Ангиография при наследственной геморрагической телеангиоэктазии - диагностическая радиология 1979

(Angiography in Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia). Ulf Nyman из Мальме, Швеция [Acta Radiol. (Diagn.), Stockh. 18, 581—592, September, 1977] выполнил ангиографию 5       больным, у которых в анамнезе были указания на семейную телеангиоэктазию с изменениями на слизистой оболочке и коже.

Рис. 32. Мужчина 47 лет с гепатомегалией и желудочно-кишечным кровотечением. А, Б — ангиограмма печени. А — пленка, полученная путем субстракции-. расширенные и извилистые печеночные артерии и мелкие скопления контрастного вещества, рассеянные в паренхиме печени- Б — воротная вена заполнена контрастным веществом [с разрешения Nyman U.- Acta Radiol. (Diagn.), Stockh., 18, 581—582, September, 1977].
У всех больных производили ангиографию легких, а у 3 — целиакографию и мезентерикографию. У 1 больного исследовали сосуды шейной области. Двое больных умерли от причин, связанных с данным заболеванием, и было произведено вскрытие. Печеночные телеангиоэктазии были обнаружены у всех 3 больных, обследованных при помощи ангиографии, и у 1 больного— на вскрытии. Печеночные артерии были расширены и извиты и множество неправильной формы лужиц контрастного вещества было рассеяно в паренхиме печени (рис. 32, А). Ускоренное заполнение печеночных вен было отмечено у 2 больных, а у одного из них — заполнение мелких ветвей из системы воротной вены. У 1 больного наблюдались множественные артериовенозные аномалии в поджелудочной железе со сбросом контрастированной крови в селезеночную вену. У 1 больного были отмечены многочисленными внутрипеченочные артериопортальные сообщения (рис. 32, Б). Двое больных имели аневризмы артерий. Единичные или множественные артериовенозные фистулы и множественные анастомозы между расширенными сосудами в ограниченной области были видны при ангиографии легких. На вскрытии обнаружены телеангиоэктазии в печени и мозге у одного больного, а у другого — только в печени.
Внутрипеченочные артериопортальные связи, которые были видны у 2 больных в данной серии наблюдений, были описаны при различных поражениях печени, особенно при циррозе и портальной гипертензии. У больных наследственной телеангиоэктазией часто имеются множественные аневризмы селезеночной артерии. Телеангиоэктазии кишечника могут определяться как артериовенозные фистулы, ограниченные артериовенозные аномалии, диффузно рассеянные поражения, проявляющиеся ранним заполнением вен, и как расширение вен. Наследственные телеангиоэктазии могут определяться и в бронхиальных артериях. Таким образом показаны регулярные рентгенограммы грудной клетки для обнаружения бессимптомных легочных артериовенозных фистул. Находка таких фистул является показанием для ангиографии, когда со стороны других органов имеется симптоматика неопределенной этиологии.

Артериопортальное шунтирование, показанное на рис. 32, вновь подтверждает неспецифичность данного симптома. Шунты обычно связаны с циррозом или гепатомой, однако мы наблюдали артериопортальные шунты при 15 других состояниях — гемангиоме, травме, рассечении печеночной артерии, обструкции воротной вены и метастатическом поражении печени.