Что такое целиакия ?

Характеризуется целиакия, или глютеновая энтеро­патия (нетропическое спру), непереносимостью глюте­на вследствие врожденного дефицита расщепляющих его ферментов в слизистой оболочке тонкой кишки. Причины и механизмы развития полностью не установ­лены.

Проявляется болезнь атрофией тонкокишечных ворсин, которые восстанавливаются при исключении глютена из диеты. Наследственная непереносимость глютена встречается в общей популяции у 0,03% лиц, болезнь часто носит семейный характер. Чувствительность к глютену вызывает повреждение слизистой кишечника. Определенное зна­чение имеют генетические факторы. У 80% больных обнаруживают антиген гистосовместимости НЬА-В8, ассоциированный с заболеванием.

Антигенные нарушения наследуются по рецес­сивному типу. В механизме развития глютеновой энте­ропатии значительная роль принадлежит иммунным механизмам. Предположительно непереносимость глю­тена представляет собой неспёцифическую токсиче­скую реакцию, возникающую при всасывании в кишеч­нике не полностью расщепленных продуктов глютена.

Глютен представляет собой группу протеинов, содержащихся в пшенице, ржи, ячмене, но его нет в овсе, рисе, кукурузе. Глютен включает Ь-глиадин, который является токсическим веществом. Образующиеся при взаимодействии глютена с рецепторами энтероцитов и лимфоцитами лимфокины и антитела повреждают энтероциты ворсинок, в результате чего (слизистая оболочка атрофируется, инфильтрируется иммуноком- петентными клетками. Атрофия вызывает нарушение всасывания пищевых веществ.

Поражаются чаще всего абсорбирующие клетки слизистой оболочки тонкой кишки.

Клинические варианты: типичная форма- латент­ная форма- атипичная тяжелая форма с геморрагиче­ским синдромом, остеомаляцией (размягчением ко­стей), миопатией, полиартралгией (болями в суставах), эндокринными нарушениями, выраженной задержкой физического развития (форма невосприимчива к лече­нию)- легкая форма с избирательной недостаточностью пищеварения. Фазы заболевания: декомпенсации, суб­компенсации (на фоне применения аглютеновой диеты), субкомпенсации (без применения диеты), компенсации.

Могут развиться следующие осложнения:

—            патологические переломы,

—            недостаточность надпочечников,

—            кровотечения,

—            нейропатия,

—            энцефалопатия,

—            инфекционные заболевания.

Основные клинические симптомы: диарея, стеа- торея, похудение и вздутие живота, общая слабость. Симптомы проявляются в детстве, затем уменьшаются и снова проявляются в 30—60 лет.

Существуют следующие клинические формы:

Видео: ГЛЮТЕН. ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)!

1)      типичная с развитием болезни в раннем возрас­те — диарея с полифекалией и стеатореей, анемия, потеря массы тела;

2)      стертая с преобладанием внекишечных проявле­ний — железодефицитная анемия, геморрагиче­ский синдром, остеопороз, полиартралгия;

Видео: Что такое целиакия?

3)      латентная (скрытая) с длительным субклиниче- ским течением и впервые проявляющаяся у взрос­лых или даже в пожилом возрасте.

Может проявиться целиакия в любом возрасте, запо­дозрить ее можно на основании следующих данных: на­рушение развития в грудном возрасте, задержка роста у детей, недостаточность питания у взрослых.

Симптомы мальабсорбции провоцируются бере­менностью, инфекцией и операцией. Диарея может от­сутствовать или быть периодической, чередоваться с запорами. Длительное время больных беспокоит сон­ливость, вздутие живота, урчание, обильный пенистый с частицами непереваренной пищи светло-коричневого цвета стул с прогорклым или зловонным запахом до 5 и более раз в сутки.

Один из основных симптомов мальабсорбции – это потеря массы тела. От тяжести и обширности пораже­ния тонкой кишки зависит ее выраженность.

I    степень — потеря массы не превышает 5—10 кг от нор­мы;

II  степень — дефицит массы тела более 10 кг,

III       степень сопровождается многочисленными изме­нениями: гиповитаминоз, анемия, трофические нарушения, снижение функции половых желез, дефицит массы тела превышает 20 кг, выраженные водно-электролитные нарушения. Благодаря по­вышенному аппетиту происходит компенсация по­тери массы тела.

Обычно образуются при целиакии афтозные язвы. Можно иногда обнаружить изменения пальцев в виде «барабанных палочек». Единственным признаком забо­левания может быть рефрактерная железодефицитная анемия. Пожилые больные указывают на боли в мышцах и костях, у них возможна мегалобластическая анемия.

Не характерен для целиакии болевой синдром, но возможны тошнота, рвота. При тяжелом течении забо­левания развивается геморрагический синдром (мелко­точечные кровоизлияния на коже, маточные, носовые, желудочно-кишечные кровотечения)- постепенно воз­никают недостаточность протромбина и нарушение ки­шечной абсорбции витамина К. При недостатке кальция и магния развиваются нарушение чувствительности, мышечные судороги, неврологические симптомы (мы­шечная слабость, атаксия, периферическая нейропатия, энцефалопатия).

Симптомы заболевания при физикальном исследо­вании больных — выраженный метеоризм, шум плеска при сотрясении передней брюшной стенки, можно и не найти, иногда обнаруживаются лишь отдельные при­знаки (воспаление языка, афты, заеды). Но можно най­ти и тяжелые проявления синдрома мальабсорбции (истощение, отеки, асцит). Иногда при целиакии наблю­даются и системные расстройства: герпетиформный дерматит (интенсивные зудящие кожные пузырьковые папулы на локтях и ягодицах), аутоиммунные болезни (сахарный диабет, тиреотоксикоз, аддисоновая бо­лезнь). Эти расстройства обычно исчезают, если боль­ные переходят на аглютеновую диету.

Биопсия слизистой оболочки из дистальных отделов двенадцатиперстной или тощей кишки – это единствен­ный достоверный способ диагностики, но даже если на фоне лечения структура слизистой оболочки восста­навливается, необходимость исключения микробной контаминации тонкой кишки, лямблиоза остается.

Также при постановке диагноза целиакии нужно ис­следовать сывороточные иммуноглобулины: при дефи­ците атрофия ворсин поддается лечению иммуногло­булинами. Копрологическое исследование используется для определения тяжести синдрома мальабсорбции. Среди других причин атрофии ворсин — острые вирус­ные и бактериальные энтериты, лямблиоз, избыточный бактериальный рост, гипогаммаглобулинемия, непере­носимость коровьего молока и свиного мяса, болезнь УипПла, прием нестероидных противовоспалительных препаратов, ВИЧ-энтеропатия, голодание. Оральные те­сты на толерантность к углеводам помогают распознать расстройство всасывательной функции, но трактовка их может быть трудной. Методом непрямой иммунофлюо­ресценции обнаруживают антитела к глютену.

При рентгенологическом исследовании: расширен­ные петли тонкой кишки, замещение нормального пе­ристого рисунка слизистой оболочки ячеистым, полное исчезновение складок слизистой- поражение преимуще­ственно верхних отделов тонкой кишки при отсутствии изменений в подвздошной. На костных рентгенограммах видна диффузная деминерализация с геневализованным уменьшением плотности костной ткани, возможны ком­прессионные переломы.

Видео: Новое в диагностике и лечении целиакии

Возможные осложнения при целиакии — это малигнизация (Т-клеточная лимфома тонкой кишки развивается менее чем у 5% больных, тонкокишечная аденокарцина). Заподозрить малигнизацию у больных целиакией можно при наличии рецидива симптомов, несмотря на соблюдение аглютеновой диеты, появле­ние болей в животе и похудение. Изъязвление в тонкой кишке приводит к абдоминальным болям, развитию анемии и избыточному бактериальному росту.

Дифференциальный диагноз при глютеновой эн­теропатии проводится с болезнью Уиппла, болезнью Крона, хроническим энтеритом, диффузной лимфомой тонкой кишки, вирусными гастроэнтеритами, ВИЧ- инфекцией.