Врожденные заболевания и пороки развития поджелудочной железы

Особенности эмбриогенеза поджелудочной железы могут привести к возникновению разнообразных врожденных аномалий ее развития. Одни врожден­ные пороки развития поджелудочной железы встреча­ются редко. К ним относятся недоразвитая или силь­но развитая головка железы, добавочные панкреати­ческие протоки, невыраженность хвостовой части, разделенная поджелудочная железа и др. Другие по­роки могут привести к развитию различных патологи­ческих состояний. К ним относятся добавочная под­желудочная железа, кольцевидная поджелудочная железа и кистозный фиброз поджелудочной железы.

Добавочная (блуждающая) поджелудочная же­леза. Описывают ее под такими названиями, как гетеротопическая панкреатическая полиаденома желудка, хористома, прогнома, хористобластома, аденома. Под этими названиями имеется в виду изолированное рас­положение части поджелудочной железы, которая полностью отделена от основной железы.

Добавочная поджелудочная железа относится к редким и трудно диагностируемым порокам развития.

Размеры добавочных поджелудочных желез раз­личны: они колеблются от нескольких миллиметров до куриного яйца. Добавочная поджелудочная железа локализуется в стенке желудка, двенадцатиперстной, тощей и подвздошной кишки, в брыжейке, средосте­нии, селезенке, желчных путях.

В желудке наиболее часто добавочная поджелудоч­ная железа находится в пилорическом отделе (58 %), затем на малой кривизне (20 %), на большой кривиз­не (12 %), в кардиальном отделе (8 %). В стенке желудочно-кишечного тракта она чаще всего располага­ется под слизистой оболочкой (15 %).

Добавочная поджелудочная железа, несмотря на небольшие размеры, выполняет основную роль в гор­мональном отношении, и удаление ее может привести, особенно при инкреторной недостаточности основной поджелудочной железы, к смерти больного. Выздо­ровление больных после тотального панкреонекроза возможно благодаря заместительной функции доба­вочной поджелудочной железы.

Эктопия железы не имеет характерной клиничес­кой картины. Клинические явления обусловлены на­рушениями функции органа, где эта железа располо­жена. В таких случаях добавочная поджелудочная железа может стать местом многих патологических процессов (злокачественные опухоли, кисты, воспа­ление и др.) с самой разнообразной и атипичной кли­нической картиной. Эктопия железы может сопро­вождаться картиной полипа, опухоли, язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, часто с изъязвления­ми и кровотечениями. Иногда добавочная железа может вызвать явления непроходимости желудочно-кишечного тракта.

При расположении добавочной доли в стенке же­лудка характерной является рентгенологическая кар­тина солитарного полипа с небольшим скоплением бария в центре дефекта наполнения.

При расположении добавочной поджелудочной же­лезы в пилорическом отделе чаще всего наблюдается клиника хронической язвы желудка и двенадцатиперст­ной кишки (болевой синдром, рентгенологическая кар­тина). Расположение ее на малой кривизне, на большой кривизне, в кардиальном отделе дает повод к диагнос­тике солитарного полипа или полипоза желудка. Отли­чает их следующее: понижение кислотности желудоч­ного сока- возникновение скрытых желудочных крово­течений- наличие стойкого бариевого пятна на вершине полипа при рентгенологическом исследовании.

Добавочная поджелудочная железа может быть на­ходкой во время операции, предпринимаемой по пово­ду другого заболевания, или симулировать органичес­кое поражение, по поводу которого предпринимают оперативное пособие.

Во время операции находят одиночные или множе­ственные узлы различной формы, не всегда отграни­ченные от окружающих тканей. Узлы состоят из беле­соватой ткани, нередко с вдавлением слизистой обо­лочки в центре образования, что делает эктопированную железу макроскопически трудно отличимой от рака.

Лечение добавочной поджелудочной железы опе­ративное. Характер оперативного вмешательства раз­личный в зависимости от локализации, размеров участков панкреатической ткани и от характера изме­нений, вызываемых добавочной поджелудочной желе­зой.

Лечебная тактика при наиболее часто встречаю­щейся добавочной поджелудочной железе в стенке желудка — оперативная. Исходя из трудностей дооперационной и интраоперационной дифференциаль­ной диагностики между редко встречающейся доба­вочной поджелудочной железой и раком желудка, ре­комендуется производить резекцию желудка с соблю­дением онкологических принципов. Если уточнен диагноз добавочной поджелудочной железы в стенке желудка, тогда выгодно выполнить экономное иссе­чение панкреатической ткани вместе со стенкой же­лудка.

Кольцевидная поджелудочная железа. Среди по­роков развития поджелудочной железы важное кли­ническое значение имеет ее кольцевидная форма. Эта врожденная аномалия вызывается неправильным сли­янием дорсальной и вентральной закладок.

Под термином «кольцевидная поджелудочная же­леза» понимается такая ее форма, когда ткань железы частично или полностью охватывает двенадцатиперст­ную кишку.

Кольцо, образующееся чаще всего из головчатой части железы, бывает различным по ширине и толщи­не и может окружать двенадцатиперстную кишку в верхней, средней и нижней трети нисходящей части, и в начальном отделе нижней горизонталь­ной части.

Кольцевидная поджелудочная железа наблюдается в 75 % случаев аномалий железы, а среди всех врож­денных аномалий пищеварительного тракта составля­ет около 3 %. Данной врожденной аномалией в основ­ном страдают лица мужского пола, и не только взрос­лые, но и дети. У взрослых людей часто (до 30 % случаев) кольце­видная железа сочетается с другими врожденными по­роками — почек, сердца, печени и др.

Видео: Врождённые диафрагмальные грыжи,пороки развития лёгких

Кольцевидная поджелудочная железа вызывает нарушение функции двенадцатиперстной кишки, вы­зывая частичную или полную ее непроходимость. При кольцевидной поджелудочной железе гистоло­гически имеются изменения только в протоковой сис­теме. Обычно кольцевидная часть имеет собственный проток, открывающийся либо в главный панкреати­ческий проток, либо в общий желчный проток.

Клинические проявления бывают выражены при полном стенозе двенадцатиперстной кишки кольце­видной поджелудочной железой, при частичном же стенозе клинические симптомы нарушения функции двенадцатиперстной кишки могут отсутствовать или же проявляться в юношеском или зрелом возрасте. При полном стенозе двенадцатиперстной кишки кольцевидной поджелудочной железой уже в первые дни или даже часы жизни новорожденного возника­ют симптомы острой высокой кишечной непроходи­мости. Тяжесть состояния зависит от сроков поступ­ления, сопутствующих заболеваний и аномалий раз­вития.

Видео: Врачи из Южной Кореи пришли на помощь тяжелобольным детям из Алматы МИР 24 Новости Казахстана

При этой аномалии БСД находится выше или ниже места ее сужения кольцевидной поджелудочной железой. В первом случае одним из клинических про­явлений будет рвота желчью в связи с выраженным дуоденостазом, возможна обтурационная желтуха- во втором случае этих симптомов почти нет, а появляют­ся совершенно другие, связанные с клинической кар­тиной рецидивирующей кишечной непроходимости. Жалобы на тупую боль и чувство тяжести, вздутие в эпигастральной области или справа от пупка- на тошноту, а иногда и массивную рвоту жел­чью, приносящую облегчение. Нередко развивается язвенный синдром с болями, зависящи­ми от пищи, сезона года. В дальнейшем появляются признаки, главным образом связанные с нарушением питания — потеря аппетита, массы тела и др.

Диагностика кольцевидной поджелудочной желе­зы разработана недостаточно. Описаны лишь единич­ные случаи установления правильного диагноза до операции. Даже во время операции не всегда удается сделать это.

Методом диагностики стеноза двенадцатиперстной кишки, вызванной кольцевидной поджелудочной желе­зой, является рентгенологическое исследование. При контрастном исследовании двенадцатиперстной кишки (как у детей, так и у взрослых) видны два газовых пу­зыря с горизонтальными уровнями жидкости, что соот­ветствует растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке- концентрическое сужение кишки с правильны­ми контурами дефекта заполнения.

Лабораторные данные мало помогают диагностике. Отмечаются гипохлоремия, нарушение кислотно-основного состояния как в сторону ацидоза, так и алкалоза, иногда по­вышение содержания билирубина в крови. В ряде случаев отмечается периодический подъем уровня амилазы крови и мочи.

Диагностика кольцевидной поджелудочной желе­зы возможна в случае, если учитываются ее клиничес­кие признаки, данные рентгенологического исследо­вания и если врач помнит, что у пациента может быть аномалия развития поджелудочной железы.

Лечение при кольцевидной поджелудочной железе с выраженной клинической картиной непроходимости или стеноза двенадцатиперстной кишки только опера­тивное. В лечении этой аномалии у детей и у взрослых методом выбора является дуоденодуоденоанастомоз (у взрослых), а у детей — дуоденостомия- применя­ют и другие операции. Техника операции дуоденодуоденоанастомоза заключается в мобилизации двенадцатиперстной кишки по Кохеру вместе с охватывающей кишку ано­мальной тканью поджелудочной железы. Выше места сужения двенадцатиперстная кишка расширена, а ниже находится в спавшемся состоянии. Между этими частями двенадцатиперстной кишки накладыва­ют анастомоз двухрядными швами.

Видео: Лекция "Ультразвуковая и МРТ-диагностика пороков развития ЦНС и лица у плода"

?  Наиболее простым в техническом отношении является наложение дуоденоеюноанастомоза. Моби­лизованную двенадцатиперстную кишку по Кохеру анастомозируют с петлей тощей кишки, взятой на рас­стоянии 15 — 20 см от трейтцевой связки и проведен­ной через отверстие в брыже поперечной ободоч­ной кишки. Анастомоз накладывают изоперистальти- чески двухрядным швом.

? Гастродуоденоанастомоз накладывают в редких случаях, когда подвижен и растянут желудок и не спая­на нисходящая часть двенадцатиперстной кишки ниже локализации кольцевидной поджелудочной железы.

? Гастроэнтероанастомоз накладывают при суже­нии двенадцатиперстной кишки, расположенной близ­ко к привратнику. По мнению хирургов, данный анас­томоз может привести к образованию пептической язвы. Кроме того, ближайшие послеоперационные ре­зультаты после гастроэнтероанастомоза, особенно у детей, плохие.

? Резекцию желудка применяют в случаях коль­цевидной поджелудочной железы с одновременным наличием язвы желудка или полипа и при повторных операциях после гастротомий, приведших к сужению выходного отдела желудка. При этом в суженной части двенадцатиперстной кишки должна быть сохра­нена проходимость.

? Рассечение кольца поджелудочной железы не должно применяться, так как при этом повреждается добавочный панкреатический проток и в то же время не ликвидируется непроходимость двенадцатиперст­ной кишки.

? Методика резекции части охватывающего коль­ца поджелудочной железы заключается в обязатель­ном проведении мобилизации двенадцатиперстной кишки вместе с головкой поджелудочной железы по Кохеру. Необходимо «отойти» от нижней полой вены и поперечной ободочной кишки, чтобы хорошо была видна суженная часть двенадцатиперстной кишки. Затем проводят два зажима между задним и передним полукольцами железы поочередно и передней и зад­ней стенками двенадцатиперстной кишки. Между за­жимами ткань поджелудочной железы не менее полу­кольца иссекают и удаляют. Оставшиеся заднюю и переднюю культи поджелудочной железы перевязы­вают или прошивают лигатурой с последующей перитонизацией культей стенкой двенадцатиперстной кишки. К месту операции подводят дренаж, который при благополучном послеоперационном течении уда­ляют на 6 —8-е сутки.

Кистозный фиброз поджелудочной железы. Этот порок поджелудочной железы является системным за­болеванием серозно-слизистых желез с поражением не только поджелудочной железы, а и бронхов, пе­чени, двенадцатиперстной кишки, потовых и слюн­ных желез. Поэтому его иногда называют синдромом Ландштейнера — Андерсена.

Кистозный фиброз считается редким заболевани­ем, но на вскрытиях встречается нередко, особенно у детей, умерших в первые дни и месяцы жизни (от 2 до 12 % случаев). Им болеют дети в раннем возрасте, редко в юношеском возрасте, а взрослые страдают очень редко. Отмечается наследственное и семейное предрасположение к этому врожденному пороку.

Возникновение кистозного фиброза связывают с токсикозом плода, дефицитом белков во время бере­менности, резус-несовместимостью крови матери и плода, недостатком витамина А, сифилисом и др. В возникновении кистозного фиброза поджелудоч­ной железы играют многие факторы внутреннего и внешнего порядка, влияющие на эмбриогенез и пере­дающиеся по наследству неполноценностью тканей, особенно внешнесекреторных железистых структур.

Патоморфологические изменения при кистозном фиброзе поджелудочной железы очень характерны и связаны с расстройством функции экзокринных желез не только поджелудочной железы, а и всего организма. Секрет экзокринных желез отличается по­вышенной вязкостью, а в панкреатическом соке появ­ляются гликопротеиды, нерастворимые в воде, како­вых в нормальном соке не обнаружено. Вязкими ста­новятся желчь, секрет кишечных желез, бронхов и др. Изменения отмечаются и в составе пота и слюны. Повышенная вязкость секрета приводит к закупорке протоков желез, затем к их кистозному перерожде­нию. Повышенное давление секрета в протоковой сис­теме приводит к атрофии железистых клеток и пре­кращению секреторной функции. Описанные изменения приводят к тяжелым рас­стройствам пищеварения, к развитию билиарного цирроза печени, к эмфиземе легких, бронхоэктазам. Обильный расход электролитов, выделяемых слюн­ными и потовыми железами, вызывает развитие тяже­лых гипохлоремичееких состояний с последующим нарушением сердечно-сосудистой деятельности.

В ранних стадиях заболевания кистозным фиброзом в поджелудочной железе в результате закупорки прото­ков формируются кисты различного объема. При этом характерно отсутствие воспаления вокруг протоков и кист. В поздних стадиях заболевания прогрессирует фиброз, гибнут железистые элементы, их заменяет фиброзная и жировая ткань с обширной кальцификацией. Панкреатические островки не страдают.

Клиника кистозного фиброза поджелудочной же­лезы зависит от тяжести поражения железы и фазы течения заболевания. У детей в первые 2—4 дня после рождения развивается мекониевая непроходи­мость кишечника, сопровождающаяся рвотой, прекра­щением отхождения газов, вздутием живота, прогрес­сирующим нарушением электролитного баланса, и, если больные не оперируются, они умирают.

В более позднем возрасте нарушается процесс пи­щеварения в результате нарастающей недостаточности поджелудочной железы. Вначале страдает перевари­вание жиров, затем белков- переваривание углеводов не нарушается. Типичным является многократный объемистый стул с выраженной стеатореей и креато- реей. Нарастающая витаминная недостаточность при­водит к гиперкератозу, куриной слепоте, кровоизлия­ниям и др. Параллельно развиваются поражение лег­ких в виде бронхоэктазии, вторичная анемия.

Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных. Обычно кистозным фиброзом поджелудочной же­лезы болеют дети, которые отстают в своем физичес­ком развитии- кожа у них сухая, темной окраски, сли­зистая оболочка губ цианотична. В поздних стадиях болезни возможно появление желтухи. Часто наблю­даются «барабанные» пальцы. Резко выражены и прогрессируют изменения в сердечной и, особенно, в легочной системах. Язык сухой, живот вздут, болез­ненный на всем протяжении- печень увеличена, твердая и болезненная, а когда развивается цирроз, уве­личивается селезенка и появляется асцит.

В диагностике ценным является определение фер­ментов поджелудочной железы в дуоденальном содер­жимом: копрологическое исследование. Помогает наи­более простая проба — определение действия фермен­тов на эмульсию рентгеновской пленки- растворяя же­латину, они вызывают просвечивание пленки. Бы­строй и относительно простой пробой является опре­деление в дуоденальном соке, поте и слюне электро­литов и в первую очередь натрия, калия, хлора: при кистозном фиброзе содержание их повышено в 2-4 раза и более по сравнению с нормой.

Рентгенологически у больных с кистозным фибро­зом отмечаются ускоренный пассаж бария, отсутствие рельефа слизистой оболочки. В легких — эмфизема, ателектазы.

Лечение кистозного фиброза поджелудочной желе­зы зависит от стадии развития. При мекониевой не­проходимости, диагностированной в первые часы после рождения ребенка, показана срочная операция. Выполняют энтеротомию с удалением мекониевых масс, иногда резекцию измененного отдела кишки, подвесную еюностомию с дренированием кишки поли­хлорвиниловой трубкой с периодическим введением через нее панкреатина и других ферментных препара­тов поджелудочной железы. После операции описаны случаи выздоровления.

При уточненном диагнозе в более позднем периоде болезни все авторы основным методом лечения кистоз­ного фиброза поджелудочной железы считают диетоте­рапию с ограничением жиров и белков при необходи­мом увеличении калорийности пищи на 30 — 50 %. Из белковой пищи рекомендуют давать молочные про­дукты (молоко, творог и др.), свежее мясо. Паренте­рально периодически вводят белковые препараты. Жи­ры дают в виде растительного и сливочного масла. Та­кие больные переносят углеводы в виде меда, фруктовых соков, сахара. Систематически вводят витамины А, Е, К и др. Хорошее действие оказывают препараты подже­лудочной железы — панкреатин до 6—9 г в день длитель­но, с небольшими перерывами. При этом обязательно проводят лечение легочных и других поражений у боль­ных с кистозным фиброзом поджелудочной железы.