Операция при воронкообразной деформации грудной клетки

Воронкообразная деформация грудной клетки, являясь врожденной аномалией, состоит из двух основных первичных компонентов. Во-первых, это изгиб грудины кзади, начиная от уровня второго или третьего реберного хряща, и, во-вторых, западение прикрепленных к грудине реберных хрящей, от 3 (иногда от 3) до 7 ребер. У старших детей и подростков отмечается деформация не только ре­берных хрящей, но и костных компонентов ребер. Более чем у 90% детей эта аномалия проявляется в течение первого года жизни. Частота патологии составляет от 1:400 до 1:300 новорожденных, этот показатель выше в семьях, где есть дети (взрослые) с воронкообразной деформацией.

История

Физиологическое значение воронкообразной деформации грудной клетки досконально установлено и оценено в последние 40 лет и заключается в ограничении различных функций. Так, снижена общая и жиз­ненная емкость легких. Показатели у каждого паци­ента обычно не выходят за пределы нормы, однако если взять «групповые» показатели, то отмечается сниженный легочный объем. Степень этих откло­нений различна и зависит от тяжести деформации. Второй вид нарушения функции — снижение ем­кости сердца, в частности правого желудочка, что обусловлено давлением спереди деформированной грудиной. Исследования, начатые еще Бейзером (Beiser), свидетельствуют об уменьшенном ударном объеме, особенно в вертикальном положении при значительной деформации. Последующие иссле­дования, в том числе радиоизотопные, свидетель­ствуют о том, что указанные изменения – один из компонентов, обусловливающих снижение легоч­но-сердечной функции при тяжелой деформации. При исследованиях с нагрузкой установлено, что у пациентов с воронкообразной деформацией быс­трее, чем у здоровых людей, возникает усталость. Исследования Кахилла (Cahill, 1984) и Петерсона (Peterson, 1985) показали, что после коррекции деформации уровень устойчивости к физической нагрузке повышается.

Видео: Воронкообразная деформация грудной клетки: последствия открытых операций

Техника операций при ворон­кообразной деформации грудной клетки изменилась значительно с тех пор, когда в 1911 г. была произведена первая операция при этой аномалии. Новый подход дати­руется 1949 г., когда Равич (Ravitch) первым сооб­щил о методе, подразумевающем иссечение всех деформированных костных хрящей с надкостницей, отделение мечевидного отростка и межкостных мышечных волокон от грудины. Производилась стернотомия, и грудина перемещалась кпереди с фиксацией спицей Киршнера. Эта методика была модифицирована Бароновским (Baronofsky, 1957) и Велчем (Welch, 1958), которые подчеркнули необ­ходимость сохранения надкостничного «футляра», что способствовало оптимальной регенерации хря­ща, обеспечивая устойчивость созданного грудного каркаса. Фиксация металлической шиной, которая укреплялась на передней поверхности грудной клет­ки, была следующей модификацией, предложенной Рехбейном (Rehbein) и Верником (Wfernicke) в 1957 г. Фиксация с помощью ретростернальной шины была описана Адкинсом (Adkins) и Блейдесом (Blades) в 1971 г. Хотя последующие «инновации» фиксации включали использование таких материалов, как биорассасывающиеся распорки, сетка Marlex или дакроновый сосудистый трансплантат, ни один из этих материалов не имел преимуществ перед метал­лической «подпоркой».

В 1998 г. Д.Насс (D.Nuss) описал метод реконс­трукции воронкообразной грудной клетки с ис­пользованием металлической пластины, с помо­щью которой грудина смещается кпереди, при этом опускаются реберные хрящи (понижается их «напряжение»). Применение метода не требует резекции или ремоделирования реберных хрящей. В данной главе представлены как современное открытое вмешательство с используемой автором модификацией, так и метод Насса, который так­же известен как MIRPE (minimally invasive repair of pectus excavatum) — «минимально инвазивная коррекция воронкообразной деформации грудной клетки». Однако этот метод, применение которого началось не так давно, требует оценки отдаленных результатов. Первое сообщение Насса касалось 42 относительно маленьких пациентов (средний воз­раст 5 лет). В последующем сообщении Кройтору (Croitoru, 2002), применившего метод Насса, уже приводились данные о значительно большем ко­личестве детей более старшего возраста — 303 па­циента. В этой группе ко времени выхода публи­кации только у 23,4% пациентов пластина была удалена.

Показания

Определение показаний к операции при воронкообразной деформации грудной клетки зависит от множества факторов: характера психологического восприятия деформации, степени ограничения фи­зической активности, связанной с кардиопульмо­нальными симптомами, состояния функции легких и толерантности к физической нагрузке.

Ход операции

Поперечный разрез кожи производят ниже межсосковой линии. У девочек особенно важно помнить о том, что след от разреза в будущем должен находиться в подгрудной складке, что позволяет избежать разви­тия деформирующего и косметически «неприглядно­го» рубца между двумя молочными железами.

Видео: Торокопластика по Нассу. Воронкообразная деформация грудной клетки.

Чтобы облегчить дальнейшее выделение, от одного из реберных хрящей мышцы прежде всего отводят кпереди, после чего обратным концом скальпе­ля — латерально. Затем ретрактором поднимают мышцы кпереди. Подобную «процедуру» повто­ряют со следующими реберными хрящами выше и ниже первого. Отведение мышечных «лоскутов» ретракторами облегчает дальнейшее выделение. Место прикрепления грудных мышц разделяют электрокоагулятором, стараясь при этом убедить­ся, что межкостные мышцы остались интактными и покрыты блестящей белесоватой фасцией. По­вреждение межреберных пучков может привести к значительному кровотечению. Мышечные лоскуты мобилизуют латерально до костнохондрального сочленения или до латеральной границы дефор­мации. Обычно в деформацию вовлечены хрящи 3—7 ребер, но иногда и 2.

Рану разводят, поднимая кожу кверху до уровня вершины деформации и книзу — до конца мечевидного отрост­ка. Кожу отсепаровывают до грудной фасции, с сохранением ее васкуляризации. Грудные мышцы осторожно отводят от грудины, стараясь сохранить интактными все мышцы и подлежащую фасцию.

Вдоль оси хряща рассекают надкостницу и отделя­ют ее распатором от реберного хряща. Освобожде­ние края надкостницы от медиальной части ребра обеспечивает наилучшую визуализацию задней части хряща, облегчая процесс выделения. Ребра пересекают поперечно. Ребра 2 и 3 плоские, 4 и 5 округлые, 6 и 7 узкие и более «глубокие».

Среднюю часть хряща отсекают от грудины, при этом заднюю часть защищают надкостничным элеватором. Рассече­ние хряща непосредственно у грудины сводит к минимуму риск повреждения внутренних сосудов молочной железы, которые обычно располагаются в 1—1,5 см латеральнее края грудины. Чтобы пре­дупредить дальнейшее нарушение развития ребер, сохраняют 1—1,5 см реберного хряща в зоне костно­хрящевого перехода.

Видео: Операция по Равичу при воронкообразной груди

На передней поверхности грудины на вершине де­формации производят клиновидную остеотомию. Сегмент кости («клин») мобилизуют (используя одно из «крыльев» надкостничного элеватора), но без полного отсоединения его от грудины. Оставле­ние этого сегмента частично на месте будет способс­твовать более быстрому заживлению перелома.

Грудину поднимают и, надавливая сзади на верхнюю ее часть, «ломают» заднюю стернальную пластину. В прошлом мечевидный отросток отделяли про­дольно вместе с прямыми мышцами от верхушки грудины, однако в настоящее время я избегаю этого этапа, благодаря чему сводится к минимуму возмож­ность косметически «некрасивого» западения осно­вания грудины. Использование задней стернальной пластины исключает, кроме того, необходимость разделения задней надкостницы, как это делалось в прошлом, что также может способствовать западению нижних отделов грудины. Если после того, как грудина оказалась на месте, мечевидный отросток «выступает», создавая косметический дефект, он может быть отделен от грудины коагулятором из бокового доступа, что позволяет избежать отделения прямых мышц у места их прикрепления.

Видео: Дыхание при воронкообразной груди до и после операции Насса

Ретростернальную пластину вводят в загрудинный туннель, который создают путем частичного отделе­ния одного из перихондральных футляров непосредс­твенно у грудины. Туннель затем «прокладывают» сза­ди грудины зажимом Шнидта, который вы­водят на противоположной стороне непосредственно у грудины, чтобы избежать повреждения внутренних сосудов молочной железы. Прежде чем проводить пластину за грудиной, ее моделируют таким обра­зом, чтобы образовалась легкая выемка, на которую «сядет» грудина. На обоих концах пластину изгибают несколько кзади, чтобы ее форма соответствовала форме ребер. Эго позволяет избежать любого «высту­пания» пластины под кожей и мышцами. Зажимом Шнидта проводят пластину позади грудины вогнутой частью кпереди. После того как пластина проведена за грудиной в соответствующем положении непос­редственно кпереди от ребер на каждой стороне, ее поворачивают на 180°. Важно на этом этапе убедить­ся, что пластина оказалась под грудными мышцами и, соответственно, покрыта мягкими тканями. Пласти­ну затем фиксируют к надкостнице латерально двумя толстыми (0) рассасывающимися швами, которые будут ее удерживать в этом положении.

Боль­шую грудную мышцу ушивают над грудиной, при­чем мышцу сдвигают книзу, прикрывая обнаженную нижнюю часть грудины таким образом, чтобы она была покрыта мягкими тканями. Внизу большую грудную мышцу фиксируют к прямым мышцам отдельными рассасывающимися швами.

При операции Насса делают два разреза, по одному с каждой стороны, по средней подмышечной линии на уровне максимальной деформации грудины. Специальный туннелизатор Лоренца (Lorenz) или длинный зажим вводят в разрез с одной сторо­ны, проводят вдоль грудной стенки, входят в плев­ральную полость с внутренней стороны вогнутой части грудной стенки позади грудины и кпереди от перикарда и выходят из плевральной полости на противоположной стороне. Точка выхода тоже должна быть с внутренней стороны вогнутой части грудной стенки. Затем зажим проводят вдоль на­ружной стороны грудной стенки и выводят через кожу по передней подмышечной линии. Зажимом или туннелизатором Лоренца проводят через тун­нель лигатуру (умбиликальную). Часто используют две лигатуры на случай, если одна из них порвется. Существует несколько приемов, позволяющих из­бежать повреждения сердца во время этого этапа. Во-первых, проведение зажима за грудиной конт­ролируют визуально торакоскопически. Во-вторых (этот прием используют реже), делают небольшой разрез на вершине грудины, через который вводят костный крючок. Грудину поднимают этим крюч­ком кпереди, чтобы расширить ретростернальное пространство во время проведения зажима.

Пластину, предварительно отмоделированную, проводят через грудную клетку вогнутой поверхностью кпереди, чтобы она соответствовала ширине грудной клетки пациента.

Затем пластину поворачивают на 180° специальным «флиппером Лоренца», чтобы поднять грудину и реберные хрящи. Во время этой процедуры кожу и мышечные лоскуты поднимают над концом плас­тины так, чтобы она «села» непосредственно вдоль грудной стенки.

Когда эту операцию при воронкообразной деформации грудной клетки начали применять, то наиболее частым осложнением была ротация пластины. Что­бы уменьшить риск данного осложнения, к обоим концам пластины можно прикрепить нитями или проволокой «стабилизатор», который затем подши­вают к мягким тканям грудной клетки для обеспече­ния надежной фиксации и предотвращения ротации пластины и, соответственно, утраты достигнутой коррекции деформации.

Пластина в окончательном положе­нии смещает грудину кпереди вместе с реберными хрящами, что и обеспечивает коррекцию ворон­кообразной деформации. Пластину удаляют через 2—3 года.

Заключение

Результаты операций при воронкообразной деформа­ции грудной клетки прекрасные, а периоперационный риск мини­мален. Наиболее значимое осложнение — рецидив деформации, частота которого, по данным боль­ших серий наблюдений, составляет от 5 до 10%. Ограниченный пневмоторакс возникает редко и еще более редко требует дренирования. Обычно удается обойтись пункционной эвакуацией возду­ха. Профилактике раневой инфекции (также редко возникающей) способствуют периоперационное применение антибиотиков и тщательная обработка и отграничение операционного поля.

Отдаленные результаты операции Насса пока еще недостаточно изучены, поскольку это вмеша­тельство применяется менее 10 лет. Наиболее частое осложнение, описанное на ранних стадиях примене­ния минимально инвазивных процедур, — ротация пластины. Использование боковых стабилизаторов значительно снизило частоту этого осложнения. Из других осложнений описаны пневмоторакс, пе­рикардит и гемоторакс и такое редкое осложнение, как послеоперационное формирование килевидной деформации. Из осложнений, характерных именно для минимально инвазивных процедур и не встреча­ющихся при открытых операциях, отмечают также синдром верхней апертуры (thoracic outlet syndrome). У 1% пациентов возникает аллергическая реакция на металл пластины, что выражается в появлении сыпи в зоне ее расположения. В этих случаях тре­буется замена пластины другой, изготовленной из иных сплавов (металла). Дети старшего возраста отмечают значительную боль после минимально инвазивных вмешательств, однако работ, в кото­рых был бы проведен количественный анализ этого показателя в сравнении с открытыми операциями, пока опубликовано не было.

Как при открытых, так и при минимально инва­зивных операциях при воронкообразной деформации грудной клетки отмечаются прекрасные резуль­таты коррекции деформации. Сравнение частоты осложнений не проводилось, однако надо надеяться, что проспективное многоцентровое исследование этих двух видов вмешательств уточнит как преиму­щества, так и недостатки обоих методов. Коррекция воронкообразной деформации чрезвычайно важна для детей, которые в связи с деформацией имеют психологические или физиологические проблемы.