Гастринома
Гастринома — гастрин-продуцирующая опухоль, клинически проявляющаяся триадой, описанной в 1955г. Р. Золлингером и Е. Эллисоном: выраженная гиперсекреция соляной кислоты париетальными клетками желудка, рецидивирующие пептические язвы, неинсулин-продуцирующая опухоль поджелудочной железы (таблица гастринома).
Этиология
Гастринома — в 90 % случаев злокачественная метастатическая опухоль, чаще (80 %) расположена в ПЖЖ, значительно реже — в стенке двенадцатиперстной кишки (15 %) и антральном отделе желудка, крайне редко (5 %) — в других органах (сальник, яичники, билиарная система). В 25 % случаев гастринома встречается в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа.
Патогенез
В основе патогенеза синдрома Золлингера-Эллисона лежит неконтролируемая продукция гастрина опухолью, Гипергастринемия приводит к гиперстимуляции, гиперплазии париетальных клеток и значительному увеличению продукции соляной кислоты, которая обусловливает формирование пептических язв, инактивацию панкреатических ферментов и повреждение слизистой кишечника вследствие чего развивается диарея.
Видео: Елена Малышева. Острая язва
Эпидемиология
Гастринома — редкое заболевание, встречается не более чем у 1 % больных с пептическими язвами. Частота новых случаев составляет 0,5 на 1 млн в год, чаще (60 %) страдают мужчины.
Клинические проявления
Рецидивирующая пептическая язва, рефрактерная к обычной терапии.
Диарея и стеаторея (50 % случаев).
Метастазы злокачественной гастриномы в печень и другие органы (60 %).
Диагностика
Повышенный как минимум в 3 раза (норма < 60 пг/мл) уровень гастрина, который должен исследоваться в разные дни.
Повышение базального уровня секреции соляной кислоты при интактном желудке более 15 ммоль/ч, а при резецированном более 5 ммоль/ч.
Топическая диагностика опухоли.
Видео: Язва желудка - три причины (Жить здорово)
Дифференциальная диагностика
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки- симптоматические язвы.
Лечение
При солитарной доброкачественной гастриноме показана энуклеация опухоли. При гастриномах, встречающихся спорадически, максимально возможное число радикальных операций составляет около 30 %. При неоперабельных опухолях или невозможности их визуализации вмешательства с целью панкреатодуоденальной резекции или гастрэктомии не производятся пациенту показана только медикаментозная терапия. Препаратом выбора антипролиферативной терапии при злокачественных гастриномах является октреотид. Для симптоматической терапии при язвах и диарее весьма эффективны блокаторы протонной помпы (омепразол).
Прогноз
Пятилетняя выживаемость среди пациентов с радикально резецированными гастриномами составляет 90 %, среди всех больных с гастриномами она составляет 60-75 %, 10-летняя — 50 %. При обнаружении метастазов 5-летняя выживаемость снижается до 20 %. Причиной смерти в 60 % случаев является опухолевая прогрессия.