Эндокринные опухоли поджелудочной железы - хирургические заболевания
Видео: «КИСТОЗНЫЕ НЕОПЛАЗИИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ» ШКОЛА HPB ХИРУРГИИ. КБ № 122 – 2014 г.
Эндокринные опухоли поджелудочной железы развиваются из эндокринных клеток, которые формируют островки Лангерганса, но могут располагаться и диффузно в эпителии протоков и между экзокринными клетками ацинусов. Могут сочетаться с аденомами гипофиза и паращитовидных желез. Карциномы составляют 5%. Они характеризуются более медленным ростом, нежели рак.
Эндокринные опухоли поджелудочной железы редко бывают моноцеллюлярными и моногормональными. Чаще превалирует какой-либо один гормон, который и определяет клинический синдром. В зависимости от наличия или отсутствия характерного клинического синдрома опухоли могут быть гормонально активные и нефункционирующие (“немые”). По характеру секретирующего гормона опухоли делят на три группы (И. А. Казанцева с соавт., 1994): 1) ортоэндокринные, продуцирующие естественные гормоны поджелудочной железы- 2) параэндокринные, выделяющие гормоны не свойственные поджелудочной железе (гастрин, кортикотропин, АКТГ, кальцитонин, ВИП)- 3) полиэндокринные с одновременной продукцией нескольких гормонов.
Морфологически выделяют: аденомы, карциномы, микроаденоматоз, гиперплазии. При этом морфологическая идентификация требует дополнительных методов окраски. Располагаются в любом отделе железы. Одиночные и многоочаговые. С увеличением размеров опухоли риск злокачественности выше. При размерах опухоли более 6 см она, как правило, злокачественная. Метастазы чаще ограничиваются парапанкреатическими лимфоузлами и печенью (И. А. Казанцева с соавт., 1994).
ГАСТРИНОМА (G-клетки) вызывает синдром Золингера-Эллинсона. Авторы описали ее в 1955 году как синдром, включающий в себя пептическую язву тощей кишки, гиперхлоргидрию и опухоль островковых клеток панкреас. Занимает второе место после инсулином. 60% гастрином имеют злокачественный рост (метастазирование в печень, легкие, средостение, кости). Чаще опухоль в поджелудочной железе (80-85%), но может быть в подслизистом слое желудка и дуоденум, селезенке, лимфатических узлах. Растет медленно и проявляется к 30-50 годам. Размеры опухоли от 2 мм до 20 см.
Ведущий патофизиологический феномен - гиперсекреция соляной кислоты, не связанная с пищеварительным циклом. Повышен уровень гастрина в крови. Значительно увеличен объем желудочной секреции, преимущественно ночной (до 10 раз). Вызывает язвенный диатез. В результате развиваются язвы (в 75% язвы в луковице дуоденум, могут быть в дистальной части дуоденум и тощей кишке или множественная локализация). Проявляется злокачественным течением язв желудка и дуоденум с рецидивирующими пептическими язвами. У половины больных диарея за счет инактивации липазы и осаждения желчных кислот и, как следствие, стеатореи, а также неполного всасывания Na+ и воды, усиления кишечной перистальтики и выделения большого количества желудочного сока. Обращает внимание необычное расположение язв (в нисходящем и горизонтальном отделах дуоденум, тощей кишке). В области дуоденального перехода может сформироваться стеноз (В. И. Белоконев, 1999).
Так как синдром Золингера-Элиссона часто компонент семейного полиэндокринного аденоматоза, то могут сопутствовать гиперпаратиреоз (20%), опухоли гипофиза, надпочечников, яичников, щитовидной железы.
Диагностика. Гиперсекреция гастрина (повышение базального уровня, не изменяющегося после еды). Внутривенное введение секретина повышает содержание гастрина на 200 ЕД, также как и кальция. Базальная секреция соляной кислоты часто превышает 10 мэкв/ч, отношение базальной секреции к пиковой более 0,6.
Диагностические возможности: УЗИ - 34,5%, КТ - 35,9%, ангиографии - 54,6%, диагностическая лапаротомия - 71,8% (De Bellis, 1988). Перспективно интраоперационное УЗИ,
Лечение. Классический способ - гастрэктомия (10-летняя выживаемость 50%). После ваготоми с дренирование желудка могут быть эффективны антагонисты Н2-рецепторов и антихолинэстеразные средства. Представляется перспективным применение омепразола - ингибитора протонного насоса.
ИНСУЛИНОМА (B-клетки) вызывает органический гиперинсулинизм. Наиболее частая опухоль. Заболеваемость 4 случая на миллион жителей. Задержка диагностики составляет 3-4 года, в течение которых больные лечатся у невропатолога, психиатра, кардиолога. Злокачественность в 10-15%.
В 1929 году Graham в Торонто успешно удалил инсулиному. В 1944 г A.Whipple описал триаду симптомов: приступы гипогликемии при голодании с потерей сознания, нервно-психическими нарушениями и исчезновение их при приеме сахара. Уровень глюкозы натощак ниже 2,5 ммольл.
Существует четыре причины органического гиперинсулинизма:
- доброкачественная солитарная инсулинома в поджелудочной железе (80%), причем в 40% ее диаметр до 1 см;
- множественная эндокринная неоплазия первого типа (5-8%);
- злокачественная инсулинома (6-10%);
- диффузная гиперплазия бета-клеток островков Лангерганса - незидиобластоз (5%).
Клиника.
Нейрогликопенические симптомы: спутанность сознания (51%), дезориентация (44%), двоение в глазах (59%), нарушенная речь (24%), головокружение (22%), головная боль(23%), эпилептиформные приступы (23%).
Симпатические симптомы гипогликемии: подергивание и тремор (38%), потение (26%), беспокойство (8%), сердцебиение (2%), агрессивное поведение (27%).
Прибавка массы тела (70%).
Проявления гиперинсулинизма чаще всего во вторую часть ночи или после физического напряжения.
Классическая триада Уиппла.
Проба с голоданием 72 часа (должна проводиться в присутствии врача с набранной в шприц глюкозой).
Лечение. При клинике органического гиперинсулинизма, протекающего с нарастающей отрицательной динамикой показана лапаротомия даже в отсутствии отчетливых данных о локализации опухоли. Для установления локализации эффективна интраоперационная пальпация в комбинации с эхографией (Sambeek et al., 1995).
Во время операции обязательна тотальная ревизия железы. В 23 случаев инсулинома пальпируется. 45% инсулином в головке.
ГЛЮКАГОНОМА (А-клетки). Проявляется диабето-дерматитным синдромом. Клиника сахарного диабета, похудание, анемия, некролитическая мигрирующая эритема, аллопеция, гиперпигментация, венозные тромбозы, психические расстройства. В крови снижено содержание цинка. В большинстве случаев глюкагономы злокачественные. Химиотерапия трептозоцином.
СОМАТОСТАТИНОМА (Д-клетки). Сочетается с триадой: сахарный диабет, гипоацидитас, мальабсорбция, стеаторея, камни желчного пузыря, потеря веса. У 50% заболевание носит семейный характер.
ВИПОМА (Д-КЛЕТКИ) вызывает синдром водной диареи Вернера-Моррисона. Возникает при опухоли островковых клеток, секретирующих вазоинтестинальный полипептид, индуцирующий водянистую диарею. Проявляется диареей, вторичной гипокалиемией, ахлоргидрией, метаболическим ацидозом, потерей веса.
СЕРОТОНИНОМА (ЕС-клетки) проявляется карциноидным синдромом: диарея, цианоз, бронхоспазм, пеллагрозный дерматит.
