Заболевания поджелудочной железы у детей

Терминология

Гипоплазия (синоним — гипогенезия) — общее название аномалий развития, заключающихся в недоразвитии органа.
Дисплазия (синоним — дисгенезия) — общее название аномалий развития органов и тканей, в ходе эмбриогенеза и в постнатальном периоде.
Диспанкреатизм — общее название синдромов, наблюдаемых при нарушении экскреторной функции поджелудочной железы.
Идиопатический (греч, idios сам по себе, отдельный, своеобразный, необычный) — болезнь, возникающая без видимых причин, характеризующаяся неясным происхождением.
Инсулинома — гормонально-активная опухоль, развивающаяся из В-клеток панкреатических островков, продуцирующая избыточное количество инсулина.
Инсулома (синоним — аденома островковой ткани) — гормонально-активная опухоль, развивающаяся в целом из панкреатических островков.
Кистофиброз (синоним панкреофиброз, муковисцидоз, врожденная панкреатическая стеаторея) — наследственная болезнь, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом.
Панкреатит — воспаление поджелудочной железы:

1. геморрагический (синоним — острый некроз поджелудочной железы, асептический панкреонекроз, гангренозный панкреатит);
2. острый панкреатит, протекающий с аутолизом и геморрагическим пропитыванием тканей поджелудочной железы- наблюдается при попадании желчи в просвет протоков железы;
3. хронический (характеризуется длительным течением).

Рефлюкс (пример — холедохопанкреатический) — пассивное перемещение (затекание) желчи из главного желчного протока в панкреатический, то есть в направлении, противоположном нормальному.

Классификация заболеваний поджелудочной железы

Приводим несколько классификаций заболеваний поджелудочной железы, в том числе у детей и взрослых. При изложении материала данного раздела мы будем придерживаться собственного варианта рабочей классификации, который построен по нозологическому принципу с разделением всех форм патологии поджелудочной железы на врожденные и приобретенные.

Рабочая классификация заболеваний поджелудочной железы (ПЖ)

1. Врожденные и/или наследственные панкреатопатии:

а)                Пороки развития:

1. формы — кольцевидная ПЖ;
2. положения — дистопия ПЖ;
3. количественные: агенезия;

гипоплазия (тотальная, парциальная — внешнесекреторного аппарата ПЖ, в том числе селективные или сочетанные дефициты трипсиногена, липазы, амилазы — синдром Бюрке)- гиперплазия-
добавочная ПЖ (син.— гетеротопия ПЖ)- моно-, поликистоз- кистофиброз (син.— муковисцидоз).
б)   Наследственный рецидивирующий панкреатит.
в)                Идиопатический ювенильный панкреатит.

1. Приобретенные панкреатопатии:

Видео: Елена Малышева. Симптомы муковисцидоза у детей

а)               Диспанкреатизм.
б)                Острый панкреатит, хрон. панкреатит.
в)   Синдром Фитца (геморрагический некроз ПЖ).
г)                Псевдокисты ПЖ.
д)                Опухоли:

1. доброкачественные;
2. гормоносекретирующие — инсулинома (гипогликемический синдром с гиперинсулинемией);
3. гастринома (синдром Золлингера-Эллисона);
4. глюкагонома;
5. випома (синдром Вернера-Моррисона);
6. синдром Вернера (сочетанная эндокринопатия с поражением гипофиза, околощитовидных желез, небета-инсулярных клеток ПЖ);
7. злокачественные (эпителиального и неэпителиального происхождения) — в детском возрасте встречаются исключительно редко.

Заболевания поджелудочной железы в детском возрасте

Врожденные:

1. Кистофиброз;
2. Гипоплазия панкреаз (синдром Швахмана);
3. Эмбриопатии панкреаз:
4. эктопия;
5. кольцеобразная.
6. Врожденный дефицит липазы;
7. Дефицит трипсиногена.

Приобретенные:

1. Панкреатит;
2. острый;
3. хронический.
4. Кисты;
5. Опухоли;
6. Нарушение питания.

Классификация заболеваний поджелудочной железы

Примечание: ЭРХП — эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография