Панкреатопатии - заболевания поджелудочной железы у детей
| Оглавление |
|---|
| Заболевания поджелудочной железы у детей |
| Распространенность |
| Панкреатопатии |
| Классификации панкреатитов |
| Причины и лечение панкреатитов |
| Опухоли поджелудочной железы |
| Табличные справочные данные |
Врожденные и/или наследственные панкреатопатии
Основные клинико-морфологические характеристики анатомических пороков развития поджелудочной железы суммированы в табл. 4.
Кистофиброз (Муковисцидоз)
Ежегодно в мире рождается более 45 тыс. детей с данным заболеванием: в США —2 тыс., во Франции, Англии, Германии — от 500 до 800, в России — 750. К 2000 году в России их число превысит 35 тыс., в странах СНГ — 3500, в США — 100 тыс. Частота гетерозиготных носителей гена кистофиброза составляет 5%. В России их насчитывается более 8 млн, в СНГ — 15 млн, в США — 12,5 млн, в мире — более 275 млн [Капранов Н., 1994]. Чем больше носителей гена кистофиброза в регионе, тем вероятнее создание супружеских пар, чьи дети могут явиться носителями двойного патологического гена (гомозиготное носительство) с развитием у них кистофиброза (аутосомно-рециссивный тип наследования). Данное заболевание остается важной медико-социальной проблемой индустриальных держав, для которых характерен рост частоты кистофиброза во всех возрастных группах. Драматизм кистофиброза определяется системностью патологического процесса, вовлечением в него практически всех клеток организма, в первую очередь пищеварительного тракта, печени и желчных путей, поджелудочной железы, бронхиальных и потовых желез, половых органов (особенно у мужчин). Определяющими для жизни больного являются прогрессирующие бронхолегочные нарушения. В начальной стадии патологического процесса болезнь проявляется в 43% респираторным синдромом (рецидивирующий, нередко обструктивные бронхит и/или повторные деструктивные пневмонии), в 12% — кишечным (мекониальный илеус у новорожденных, запоры или диарейный синдром у детей первых месяцев и лет жизни), в 45% — их сочетанием. С возрастом процент смешанных (легочнокишечных) форм возрастает до 77% [Капранов Н., 1994]. Ранняя диагностика и пожизненная патогенетическая терапия — основные условия увеличения продолжительности и повышения качества жизни больных кистофиброзом.
На схеме 1 представлены этапы неонатального скрининга данного заболевания с использованием метода оценки уровня иммунореактивного трипсина и потовой пробы.
Анатомические пороки развития поджелудочной железы
Характеристика | Вариант порока | |||
гипоплазия (синдром Швахмана) | гетеротопия (добавочная железа) | кольцевидная поджелудочная железа | истинные кисты | |
Морфологические | Значительное уменьшение | Выявляются в стенке привратника, | Полное или неполное | Одиночные или множественные, |
признаки | или отсутствие ацинарной ткани | тела желудка, тонкой кишки добавочные структуры поджелудочной железы округлой или спиралевидной формы размерами 1—2,5 и более см, через которые иногда проходит единственный выводной проток железы | «кольцо» поджелудочной железы вокруг двенадцатиперстной кишки | одно- или многокамерные замкнутые полости в ткани железы, выстланные кубическим или цилиндрическим эпителием |
Клинические | Отставание в массе и | Боли в эпи- или мезогастрии, | Симптомы полной или | Боли в животе различной |
признаки | росте- изменения скелета- мышечная гипотония- частые инфекции- хроническая диарея- гипопигментация сетчатки | изжога, тошнота и рвота, метеоризм, запоры и поносы, пузырные симптомы | частичной дуоденальной непроходимости, рецидивирующая рвота, вздутие живота. Нередкое сочетание с другими пороками развития пищеварительного тракта, сердца | интенсивности и локализации, повторная рвота, запоры, выявляемое при пальпации опухолеподобное уплотнение в проекции поджелудочной железы- стигмы дизэмбриогенеза |
Лабораторная, | Анемия, тромбоцитопения, | Повышенное содержание | Эхография. Рентгеноскопия | Эхография. Сцинтриграфия. |
инстру- | лейкопения- снижены | секретина и нормальное | желудка и двенадцатиперстной | Рентгено- |
диагности-ка | уровень сывороточных иммуноглобулинов, ферментативная активность поджелудочной железы (особенно липазная)- стеаторея | гастрина в крови. Гастродуодено-фиброскопия. Эхография. Рентгенография тонкой кишки | кишки (наличие жидкости и газа в желудке, сужение нисходящей части двенадцатиперстной кишки) | исследование верхних отделов пищеварительного тракта |
Осложнения | Сахарный диабет. Кокса вара | Желудочно-кишечные кровотечения- кишечная непроходимость- эрозивно-язвенные изменения гастродуоденальной зоны- хронический панкреатит, киста поджелудочной железы- механическая желтуха- малигнизация | Гипотрофия- механическая желтуха | Верхняя кишечная непроходимость- кишечные кровотечения- механическая желтуха |
Дифферен- | С кистофиброзом, целиакией, хроническим панкреатитом | С острыми и хроническими заболеваниями желудка, двенадцатиперстной, тонкой кишок | С халазия кардии, пилоростенозом, неврогенной анорексией, эрозивноязвенными состояниями гастродуоденальной зоны, непереносимостью белка коровьего молока, заболеваниями гепатобилиарной системы | С приобретенными кистами (псевдокистами, опухолевыми, эхинококковыми, кистаденомами) |
Лечение | Диета, обогащенная белками, витаминами, триглицеридами средних цепей- ферменты, препараты железа | Консервативное, по показаниям хирургическое лечение осложненных форм заболевания | Основного заболевания — хирургическое: дуодено- еюностомия- Сопутствующих — патогенетическое | Оперативное — целостное удаление кисты |
Суммированы современные данные о патогенезе кишечной формы кистофиброза (схема 2). Эти данные дополнены элементами патогенеза бронхолегочных нарушений (схема 3), вторично ведущих к увеличению энергопотребления, отставанию в физическом развитии, к созданию условий для рецидивирующей инфекции дыхательных путей, определяющей, как отмечено выше, прогноз для больных этой группы. В приводимых ниже таблицах даны основные отличительные признаки кистофиброза и синдрома Швахмана, что важно при выборе терапии. Приведена тактика лечения больных кистофиброзом. При ранней диагностике и адекватной терапии средняя продолжительность жизни больных, умерших в возрасте старше 17 лет, составила 22 года [Фейжельсон Ж., 1992].
Таблица 5.
Тактика лечения кистофиброза у детей
Легочная форма | Поражение пищеварительного тракта |
Физиологическая диета с включением поставщика жиров), полимерных пищевых сахаров(крахмал), поваренной соли в сутки и | растительных масел (основного , дополнительное введение 1—5 г жирорастворимых витаминов А, Д, Е Антациды (классические или блокаторы Н2-гистаминорецепторов)- заместительная терапия ферментами поджелудочной железы до исчезновения стеатореи (начальная доза панкреатина 3—4 г/сут в 3—4 приема, возможно ее увеличение)- биопрепараты в течение 2 мес- урсодезоксихолевая кислота (при развитии холелитиаза)- холецистэктомия (по показаниям) |
В периоде клинической ремиссии субмаксимальные физические нагрузки на тренажерах, плавание, бег трусцой, езда на велосипеде, подвижные игры на свежем воздухе. Семейная психотерапия. Социальная поддержка, профориентация
Таблица 6.
Главные дифференциально-диагностические признаки между синдромом Швахмана и кистофиброзом
Кистофиброз | Синдром | |
Локализация основного панкреатического дефекта | Протоки | Ацинусы |
Инфекции | Органов дыхания | Случайные |
Потовая проба | Положительная | Отрицательная |
Отклонения со стороны систем крови и костной | Отсутствуют | Наблюдаются |
Рост | Может быть | Значительное |
нормальным | отставание |
Схема. 1. Неонатальный скрининг кистофиброза
Схема 2. Патогенез кишечной формы кистофиброза
Схема. 3. Связь между инфекцией и потребностью в энергии при кистофиброзе
Врожденный дефицит трипсиногена
Данный энзимный дефект не является экзотической редкостью [Townes P. L. et al., 1967). В таблице 7 приведены клиниколабораторные признаки врожденного дефицита трипсиногена и энтерокиназы, позволяющие разграничить два этих заболевания, решить вопрос о наличии истинного или ложного дефицита трипсиногена.
Таблица 7.
Клинико-лабораторная характеристика врожденного дефицита трипсиногена и
энтерокиназы
Признак | Дефицит | Дефицит |
Возраст первичной манифестации | Период новорожденности | Период новорожденности |
Признак | Дефицит | |
энтерокиназы | трипсиногена | |
Добавление энтерокиназы к дуоденальному содержимому | Восстанавливает активность трипсина | Не приводит к появлению протеолитической активности трипсина Положительный |
Данное заболевание составляет 0,5—1% от общего числа хронических панкреатитов у детей [Vantini J. et al., 1979]. Тип наследования аутосомно-доминантный. У части больных выявляются врожденное нарушение формы протоковой системы поджелудочной железы, стеноз Фатерова соска, гипертрофия сфинктера Одди, гипертиреоидизм, гиперлипопротеинемия, предполагается наличие недостаточности ингибиторов трипсина.
Указанные факторы рассматриваются как пусковой механизм наследственного рецидивирующего панкреатита. Наследственный рецидивирующий панкреатит наблюдается в семьях, некоторые члены которых страдают кистофиброзом, либо имеют повышенный уровень электролитов в поте без симптомов кистофиброза. Последнее дает основание предполагать наличие единого патогенеза обоих заболеваний: гомозиготы болеют кистофиброзом, гетерозиготы — наследственным панкреатитом. Основные клинико-лабораторные параметры последнего представлены в нижеприводимой таблице.
Таблица 8.
Основные клинико-лабораторные параметры наследственного панкреатита
Признаки | Показатели |
Морфологи | Поджелудочная железа уплотнена и увеличена в размере- гистологически выявляется диффузный интерстициальный фибросклероз с преимущественным поражением ацинозной ткани- у 50% больных — очаги кальцификации, у 10% — псевдокисты |
Клинические | Рецидивирующие, различной интенсивности боли в верхней половине живота, иррадиирующие в спину, тошнота и рвота, диарея, сниженный аппетит, отставание ребенка в массе тела, пальпаторно выявляемое увеличение поджелудочной железы |
Лабораторные | В период обострения повышение уровня амилазы и липазы в сыворотке крови- нарастающее уменьшение объема секреции и бикарбонатов в соке поджелудочной железы- стеаторея и амилорея, низкие показатели теста на переносимость лактозы- выявляемые рентгенологически и эхографически очаги кальцификации- лейкоцитоз |
Признаки | Показатели |
Осложнения | Хроническая недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы (наступает через 20—25 лет от начала манифестации)- карцинома поджелудочной железы- тромбоз портальной и селезеночной вен |
Диагноз базируется | На возникновении признаков заболевания в раннем детстве и наличии панкреатита невыясненной этиологии у 3 и более членов семьи пробанда |
Лечение | Сохраняются принципы терапии хронического панкреатита |
Прогноз | Благоприятный при проведении активной и адекватной терапии. С возрастом уменьшается выраженность клинических симптомов, частота обострений |
