Эритема узловатая

Близкое понятие: узловатая мигрирующая эритема

Термин «узловатая эритема» предложил Robert Willan, британский дерматолог, в своей классической монографии по эритемам, опубликованной в 1807 г. В качестве отличительных черт узловатой эритемы Willan описал болезненность поражений, характерное расположение их на голенях, а также быструю смену цвета поражений, от ярко-красных до темно-красных и синих пятен и, наконец, до красновато-желтых «ссадин».

Раньше (в конце XIX — начале XX веков) узловатую эритему рассматривали как отдельное специфическое заболевание. Однако современные исследования обнаружили, что узловатая эритема — аллергический васкулит, который может вызываться рядом не связанных между собой заболеваний, а также различными лекарственными препаратами.

Причины узловатой эритемы

Причины узловатой эритемы многочисленны и разнообразны, они могут быть как инфекционными, так и не инфекционными (табл.). В настоящее время саркоидоз является одной из трех наиболее частых причин узловатой эритемы наряду с туберкулезом и стрептококовыми инфекциями.

Основные причины узловатой эритемы

*Наиболее распространенные причины узловатой эритемы

К этиологическим факторам узловатой эритемы относится и прием лекарственных препаратов. Ими могут быть салицилаты, бромиды, йодиды, сульфаниламиды, антибиотики, вакцины и другие биологические препараты, а также оральные контрацептивы. Описаны случаи семейной узловатой эритемы. И, наконец, встречается смешанная форма узловатой эритемы, например, беременность, а также многие случаи классифицируют как идиопатические, поскольку не находят видимой причины.

Распространенность эритемы узловатой

Узловатая эритема — довольно редкий синдром, который наблюдается обычно у женщин. Он может встречаться в любом возрасте, но обычно наблюдается у молодых людей и у детей до двух лет он встречается редко. Распространенность заболевания различна и прежде всего зависит от выраженности предрасполагающих факторов.

К важным эпидемиологическим факторам относятся изменения времени года, от которых зависит распространение стрептококковых инфекций, географическое положение. В последние десятилетия, в связи с ранним и эффективным лечением стрептококковых и микобактериальных инфекций, частота случаев узловатой эритемы, связанных с этими заболеваниями, существенно снизилась.

Патогенез

Предполагалось, что в патогенезе узловатой эритемы участвуют как клеточно-опосредованные иммунные нарушения, так и иммунные комплексы. При некоторых формах узловатой эритемы в стенке сосудов могут откладываться иммуноглобулины и комплемент. Обнаружение микобактериальных и стрептококковых антигенов в биоптатах кожи при узловатой эритеме, вызванной этими организмами, подкрепляет мнение о значении патогенетических механизмов, связанных с образованием иммунных комплексов.

Имеются лишь косвенные доказательства нарушений механизмов клеточного иммунитета в патогенезе узловатой эритемы. К ним относятся гистологическое сходство поражений при узловатой эритеме и при гиперчувствительности замедленного типа. Связь узловатой эритемы с заболеваниями, которые вызывают клеточный иммунный ответ хозяина, например, с туберкулезом и грибковыми инфекциями, а также с заболеваниями, сопровождающимися угнетением клеточного иммунитета, например с саркоидозом, предполагает, что узловатая эритема связана с нарушением клеточного иммунитета.

В последние годы обнаружено высокое распространение антигена HLA-B8 у больных с узловатой эритемой, что предполагает наличие генетической предрасположенности к этому синдрому. В одном из исследований у 15 из 25 больных (60%) с узловатой эритемой, вызванной различными причинами, был обнаружен антиген HLA-B8, в то время как в контрольной группе он встречался лишь в 22%. Исходя из этих данных, можно предположить, что микроорганизмы и лекарственные препараты создают определенный антигенный фон, который большинство здоровых людей оставляют без выраженного иммунологического ответа. Зато индивиды с антигеном HLA-B8 предрасположены к развитию узловатой эритемы за счет какого-то еще не известного отклонения в реакции на данные антигены.

Гистопатология

Для узловатой эритемы характерны воспалительные поражения, вначале захватывающие мелкие кровеносные сосуды, а также междольковые перегородки и дольки жира, расположенные на переходе сетчатого слоя дермы в подкожную жировую сетчатку. Специфические гистологические признаки узловатой эритемы отсутствуют, морфологические данные колеблются от признаков васкулита до панникулита.

Ранние изменения (давность 12—48 ч) проявляются в виде периваскулярного воспаления, захватывающего преимущественно вены, реже — артерии. Сосудистые изменения вначале характеризуются отеком эндотелиальных клеток, сосудистой стенки, а также появлением в стенке сосудов и периваскулярной ткани воспалительных инфильтратов, состоящих прежде всего из полиморфноядерных лимфоцитов, реже — из лимфоцитов, еще реже — из эозинофилов. Встречаются кровоизлияния в окружающие ткани, которые рассматривают как важный морфологический симптом узловатой эритемы. Сосуды, снабжающие подкожную жировую клетчатку, расположены в междольковых перегородках. Поэтому при поражении перегородок вокруг сосудов разрастаются в радиальном направлении гистиоциты, проникающие в междольковые перегородки и жировые дольки подкожной ткани (рис.).

Препарат подкожной жировой ткани.

Воспаление преимущественно захватывает фиброзные перегородки и минимально жира. (Световая микроскопия, малое увеличение).

Хронические изменения обычно развиваются через неделю, после появления кожных элементов, но иногда встречаются уже через 48 ч после начала заболевания. На этой стадии в клеточном инфильтрате начинают преобладать лимфоциты, но могут также присутствовать гистиоциты и гигантские клетки. Кроме того, может наблюдаться окклюзия сосудов, сочетающаяся с продолжающейся клеточной инфильтрацией жировых долек, характерной для хронического воспалительного процесса. Вслед за этим развиваются гранулематозные изменения с инфильтрацией лимфоцитами, гигантскими клетками, гистиоцитами и реже плазматическими клетками. Однако казеозные гранулемы и жировой некроз не встречаются. Реже могут обнаруживаться микроабсцессы, содержащие полиморфноядерные или эозинофильные лейкоциты. В зонах фиброза и утолщения междольковых перегородок может наблюдаться пролиферация сосудов.

По мере развития заболевания воспалительные инфильтраты превращаются в фиброзную ткань, и у хронических больных наблюдается утолщение междольковых перегородок подкожной жировой ткани. Как правило, верхний слой дермы и эпидермис не поражаются при узловатой эритеме, за исключением случаев чрезвычайно выраженных воспалительных изменений.

Клиническая картина узловатой эритемы

Узловатую эритему часто причисляют к вариантам ультиформной эритемы, которую она часто напоминает. Эритематозные узелки, характерные для узловатой эритемы, могут возникать, на любом участке тела, где имеется подкожная жировая клетчатка. Нередко отмечаются рецидивы заболевания с интервалом в несколько месяцев или даже лет. Однако хронические формы заболевания, при которых узелки сохраняются в течение нескольких лет, встречаются редко.

Начало заболевания обычно острое, сопровождается общим недомоганием и лихорадкой. Часто наблюдаются миалгия и артралгия, но может возникать и артрит. Другой характерный симптом — увеличение лимфатических узлов корня легкого, часто на основании этого симптома можно поставить диагноз саркоидоза, но увеличение лимфатических узлов корня легкого в сочетании с узловыми поражениями кожи могут встречаться и при других заболеваниях.