Диагноз и лечение наследственного нефрита у детей
Диагностика наследственного нефрита базируется на:
- семейном анамнезе (наличие в семье нефритоподобных заболеваний);
- отягощенном акушерском анамнезе (наличие выкидышей, преждевременных родов, течение беременности с токсикозом и нефропатией);
- множественных стигмах дизэмбриогенеза;
- случайных находках мочевого синдрома при диспансеризации, после интеркуррентных заболеваний в виде эритроцитурии, микропротеинурии;
- отсутствии отеков, гипертензии;
- нарушении функции почек по тубулярному типу.
План обследования больного с наследственным нефритом
Дополнительно в план обследования ребенка с наследственным нефритом включается:
Оценка слуха методомаудиометрии | Снижение слухапервоначально на высоких, затем |
на всех частотах. Снижение воздушного икостного проведения звука. Неврит слуховых нервов. Степень тугоухости | |
Осмотр окулиста | Изменения полейзрения. Аномалии хрусталика: сферофакия, лентиконус, катаракты, миопия, астигматизм.Дегенеративные изменения в области желтого пятна |
Осмотр невропатолога | Тремор, нарушенияпамяти и снижение интеллекта. Симптомы пирамидной недостаточности(гиперрефлексия, патологические знаки и др.). Сглаженность носогубныхскладок, девиация языка, асимметрия сухожильных рефлексов. Симптомы вегетососудистойдистонии |
Экскреция титруемыхкислот и аммония с мочой | Снижение экскреции |
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика острого гломерулонефрита и наследственного нефрита.
Наиболее сложен дифференциальный диагноз между наследственным нефритом и гематурической формой хронического гломерулонефрита.
Дифференциальный диагноз наследственного нефрита и гематуринеской формы хронического гломерулонефрита (по Л. А. Скрипкиной, 1976)
Признак заболевания | Диагностический | Диагностический |
Наличие заболеванийпочек в семье | Нет | -14 |
В 1-м поколении(сибсы) В 2 поколениях | 0 | |
(родители-дети) В 3поколениях | +7 | |
(дети-родители-дети) | +12 | |
Снижение слуха в семьепробанда | Нет | -13 |
Только у пробанда | +5 | |
У родственников пробанда | +11 | |
Связь с перенесеннымиинтеркур- рентными заболеваниями (ангина, ОРЗ, скарлатина) Видео: Лечение сколиоза у детей в Центре доктора Бубновского | Нет | +3 |
Во время или сразупосле | ||
заболевания | +9 | |
Через 2—3 нед | -15 | |
Экстраренальныепроявления в начале заболевания | Нет | +4 |
Артериальнаягипертензия | -9 | |
Отеки | -7 | |
Повышение температуры | -8 | |
Олигурия | -7 | |
Болевой синдром | 0 | |
Возраст к моментувыявления заболевания | До 3 лет | +10 |
3—6 лет | +1 Видео: Диагностика и лечение сколиоза у детей | |
7—11 лет | -5 | |
12—15 лет | -9 | |
Стигмы дизэмбриогенеза | Нет или 1 | -7 |
2—3 | +8 | |
6—11 | +5 | |
Изменениеартериального давления | Нет | 0 |
Повышено | -3 | |
Понижено | +11 | |
Симметричное изменениеразмеров почек (планиметрия) | Норма | -6 |
Увеличены | +8 | |
Уменьшены | -3 | |
Пиелоэктазия(планиметрия) | Нет или односторонняя | -3 |
Снижение секреторнойфункции обеих почек | Двустороннее | +4 |
Нет | -2 | |
Рентгенологическиепризнаки незрелости органов мочевой системы | Есть | +5 |
Нет | -2 |
Дифференциальная диагностика проводится путем алгебраического сложения диагностических коэффициентов (ДК), которые соответствуют признакам заболевания больного. Так, при ДК +23 и выше можно говорить о наличии наследственного
нефрита, а при сумме -23 и ниже — о гематурической форме хронического гломерулонефрита. Если сумма ДК от +22 до -22, то имеющихся для принятия решения о диагнозе данных мало и необходимо расширение диагностических методов, включая проведение пункционной биопсии почки.
Терапия
Методы патогенетической терапии наследственного нефрита отсутствуют.
Принципы терапии наследственного нефрита
Режим
- При сохранных почечных функциях. Умеренное ограничение физических нагрузок (занятия «большим спортом»), возможны занятия в спортивных секциях.
- При парциальных нарушениях почечных функций. Занятия в группах ЛФК.
Диета
- При сохранных почечных функциях. Назначается полноценное и сбалансированное по возрасту питание. Целесообразно исключение экстрактивных и острых блюд. Уменьшение животного белка и продуктов, богатых витамином С.
- При парциальных нарушениях почечных функций используется антиоксалурическая диета и высокожидкостный режим.
Медикаментозная терапия
Проводится в стадии декомпенсации.
- Витамин В6 в суточной дозе 60—120 мг (2—3 мг/кг) в 3 приема 2—4 нед;
- Витамин А 1000 ЕД/год жизни/сутки в 1 прием 10—14 дней;
- Витамин Е 1 мг/кг/сут в 1 прием 10—14 дней;
- 1% раствор натрия аденозитрифосфата (АТФ) по 1 мл внутримышечно через день 10—15 инъекций;
- Раствор кокарбоксилазы по 50 мг внутримышечно через день 10—15 инъекций.
Временный эффект у части больных может быть достигнут назначением производных 4-аминохинолинового ряда (делагил, плаквенил) в суточной дозе 10 мг/кг в течение 2 мес, затем 5 мг/кг 4—10 мес.
Этапность лечения бальных с наследственным нефритом (по В. А. Таболину и соавт., 1974- с изм.)
Риск развития у детей признаков заболевания почек или микроскопической гематурии при наличии у родителей синдрома Альпорта (по МPreus, F. Fraser, 1971)
Больные родители | Сыновья (%) | Дочери (%) |
Мать | 42 | 45 |
Отец | 13 | 53 |
