Церебральная форма гипертонической болезни с псевдопаралитическим синдромом - ошибки диагностики психических заболеваний
Для классической формы прогрессивного паралича типично поражение лобных долей обоих полушарий, вызывающее в клинике характерный для этой болезни психопатологический синдром с эйфорией, беспечностью, недостатком критики вплоть до картины выраженного диффузного слабоумия.
Этот синдром наблюдается также при опухолях головного мозга, чаще лобной локализации, при травмах черепа и при сосудистых нарушениях головного мозга и называется псевдопаралитическим синдромом.
Однако поражение лобных долей может наблюдаться и без проявления псевдопаралитического синдрома. Для его возникновения не существует каких-либо типичных, характерных анатомических изменений, могущих стать для него специфическими.
Псевдопаралитический синдром является общепатологическим типом реакции центральной нервной системы, возникающим при любом процессе определенной тяжести, интенсивности. Возникновение стойкой прогрессирующей псевдопаралитической картины, как правило, связано с множественными патогенетическими вредностями и является показателем тяжести, массивности поражения с резким угнетением реактивности головного мозга.
Псевдопаралитический синдром, как и другие психопатологические синдромы при сосудистых процессах, возникает не как следствие инсульта и геморрагий, а в результате наступающих сложных обменных нарушений, проявляющихся состоянием токсической энцефалопатии (А. С. Шмарьян, 1949).
В развитии псевдопаралитического синдрома играют роль добавочные вредные факторы. Так, для возникновения псевдопаралитического синдрома при сосудистых церебральных процессах оказывают неблагоприятное влияние перенесенные инфекции, различные психогении, алкоголизм, травмы и др. П. Б. Посвянский (1960) дал детальную патогенетическую и клиническую характеристику псевдопаралитического синдрома, обратив особое внимание на значение полигении, т. е. сочетания множества этиопатогенетических факторов, в его возникновении. Псевдопаралитический синдром, по его мнению, возникающий при сосудистых поражениях головного мозга, прогностически неблагоприятен.
По наблюдению М. М. Александровской (1950), псевдопаралитический синдром отмечается при сочетаниях гипертонической болезни с атеросклерозом.
Наблюдение 16. П-к, 55 лет, поступил в психиатрическую больницу 12/XI 1948 г., умер 24/XI 1948 г.
Клинический диагноз. Прогрессивный паралич.
Анамнез. Девять лет назад, в 46-летнем возрасте, перенес мозговой инсульт, после которого развился стойкий парез левой руки и заметно снизился интеллект, поэтому не мог в дальнейшем работать. Два года назад сын взял отца к себе в Ригу. Больной вел себя неправильно, брал чужие вещи, повсюду собирал мусор, приносил его на квартиру, по ночам плохо спал, был суетлив, тревожен. Сын отправил больного одного обратно на Украину. В Москве, где нужно было сделать пересадку, больной потерял все документы, заблудился, был задержан милицией, и больному было предъявлено обвинение в нарушении паспортного режима. Для проведения судебно-психиатрической экспертизы больной был направлен в Научно-исследовательский институт судебной психиатрии имени Сербского.
В институте больной недостаточно ориентирован в окружающем, сведения дает о себе путаные, непоследовательные. Поведение нелепое, собирает мусор, прячет его под подушки. Себя считает здоровым, настроение повышенное. В неврологическом статусе: узкие зрачки с отсутствием реакции на свет и со слабой реакцией на конвергенцию- сухожильные рефлексы низкие, патологических рефлексов нет. Реакция Вассермана в крови и в цереброспинальной жидкости отрицательная. Реакция Ланге 123443100.
Больной был признан психически больным, страдающим прогрессивным параличом, и переведен в психиатрическую больницу для лечения.
Психическое состояние. Слабоумен. Внимание не сосредоточивает, память резко снижена, соображение нарушено, речь непоследовательна, анамнез собрать не удается. Сведения о себе дает противоречивые, которые тут же забывает. Критика полностью отсутствует. По ночам плохо спит, ходит по палатам, забирается на чужие кровати. Днем суетлив, рвет белье, собирает мусор. Речь смазанная, малопонятная.
Неврологическое, состояние. Зрачки узкие, реакция на свет не вызывается, на конвергенцию сохранена. Носогубные складки равномерны, язык по средней линии. Артикуляция речи нарушена. Мышечная сила в левой руке заметно снижена. Сухожильные рефлексы вызываются, патологических рефлексов нет. Тремор вытянутых пальцев рук больше слева. В позе Ромберга неустойчив.
Соматическое состояние. Резко истощен. Подкожножировая клетчатка отсутствует. Границы сердца расширены влево, тоны глухие. Артериальное давление 140/100 мм рт. ст. В легких везикулярное дыхание.
В больнице больной стал быстро слабеть, появились пролежни и спустя 11 дней по прибытии больной умер.
Патологоанатомический диагноз. Прогрессивный паралич. Хронический лептоменингит. Умеренная атрофия мозговых извилин преимущественно лобных долей. Внутренняя водянка головного мозга. Множественные старые очаги размягчений в коре и подкорковых образованиях обоих полушарий. Паренхиматозножировое перерождение сердца, печени, почек. Гипертрофия мышц левого желудочка сердца. Маразм.
Макроскопическое описание головного мозга. Мягкая мозговая оболочка мутна, отечна и несколько уплотнена, особенно в области лобных полюсов. Отмечаются значительные расширения субарахноидальных щелей. Сосуды основания головного мозга и сильвиева комплекса покрыты атероматозными бляшками желтоватого цвета. На разрезе сосуды зияют. Извилины головного мозга обоих лобных долей заметно атрофичны, борозды расширены, поверхность извилин неровная, с мелкими западениями.
На фронтальных срезах отмечается резкое расширение желудочков головного мозга. Обнаруживается старый очажок геморрагического размягчения в белом веществе лобных долей. Небольшие кисты в мозговых образованиях стрио-паллидарной системы обоих полушарий. В головке хвостатого тела мелкие кисты с коричневатым оттенком в окружности. Во второй височной извилине левого полушария обнаруживается старый очажок геморрагического размягчения коры темно-коричневого оттенка с кистозным перерождением. В коре левой затылочной доли на границе с 37-м полем на нижне-боковой поверхности обнаруживается дефект мозгового вещества в форме небольшой кисты величиной 1 см в диаметре. В белом веществе левого полушария мозжечка большой геморрагический очаг, окружающий зубчатое ядро и частично захватывающий его. По направлению к вентральной поверхности этот очаг распространяется и на серое вещество коры мозжечка. В варолиевом мосту макроскопически видимых изменений не найдено.
Данные микроскопического исследования. Головной мозг. Мягкая мозговая оболочка отечна, венозный стаз, артериолы гиалинизированы. Лобная доля: выраженный отек паренхимы головного мозга. Стенки сосудов утолщены, в просветах отдельных сосудов базофильные шары. Нервные клетки набухшие. Количество гистиоцитов не увеличено. Воспалительных изменений нет. Височная доля: большое количество дренажных форм олигодендроглии. Гиалиноз мелких артерий. В коре встречаются очажки запустения с отсутствием нервных клеток и с заместительной пролиферацией макроглии, занимающие несколько слоев коры. Нервные клетки вблизи очажков запустений сморщены, гиперхромны с извитыми верхушечными отростками. Кроме очажков запустения, можно видеть мелкие кисты в коре с гибелью всех слоев, кроме первого слоя кору. В окружности кист глыбки гемосидерина. теменная доля: на латеро-базальной поверхности на границе с затылочной долей определяется в коре киста, захватывающая все слои коры. По краю кисты пролиферация волокнистых астроцитов. В других участках коры большое количество очажков запустений или рубцовых изменений с деструкцией коры, когда первый слой коры непосредственно прилежит к белому субкортикальному веществу- в окружности таких участков глыбки гемосидерина. Затылочная доля: венозный стаз, периваскулярный отек, утолщение стенок сосудов. Нервные клетки набухшие. В хвостатом теле, непосредственно под эпендимой левого хвостатого тела, обнаруживаются следы бывшего кровоизлияния с пролиферацией глии, глыбками гемосидерина. Сосуды с резко утолщенными стенками, в более крупных сосудах видны атероматозные бляшки. В окружности патологически измененных сосудов скопление лимфоидных элементов. В граничащей с хвостатым телом наружной капсуле видны очаги размягчения с глиозной реакцией. В зрительном бугре полнокровие, стаз, периваскулярный отек, диапедезные кровоизлияния, гиалиноз артериол. Изредка встречаются очажки деструкции ткани, располагающиеся вокруг патологически измененного сосуда и состоящие в основном из астроцитов с небольшой примесью гистиоцитов. Нервные клетки претерпевают жировую дистрофию. В гипоталамусе сосочковое тело: полнокровие, отек, утолщение стенок сосудов. Нервные клетки набухшие. Нервные клетки паравентрикулярного и супраоптического ядер набухшие, отростки их прослеживаются на большом расстоянии. Сосуды с утолщенными стенками. Мелкие диапедезные кровоизлияния в черной субстанции. Стенки сосудов утолщены. Периваскулярный отек. Нервные клетки богаты пигментом. Полнокровие и отек ретикулярной формации. Нервнее клетки набухшие. В области мозжечка отмечается большое субарахноидальное кровоизлияние. Излившаяся кровь непосредственно прилегает к коре мозжечка, местами пропитывает кору и достигает зернистого слоя. В данных участках отмечается выраженная реакция со стороны глии и сосудов. Клетки Пуркинье вблизи кровоизлияния не выявляются. Гистиоциты резко увеличены в количестве, ветвисты. Астроциты больших размеров, много дренажной глии. В участках, удаленных от очага поражения, грубых патологических изменений нет. В правом зубчатом ядре мозжечка большой очаг геморрагического размягчения с гибелью нервной ткани и с реактивной пролиферацией всех глиозных элементов.
Заключение. Отсутствие воспалительных изменений и пролиферации гистиоцитов с палочковидными ее формами позволяет отвергнуть диагноз прогрессивного паралича. Обнаруженные поражения следует расценивать как проявления сосудистого процесса. Они характеризуются изменением стенок сосудов (артериологиалиноз), повышенной проницаемостью их (диапедезные кровоизлияния, периваскулярный отек) и многочисленными мелкими геморрагиями и размягчениями во всех участках головного мозга на разных стадиях развития вплоть до образования кист и мелких рубчиков в коре (очажков запустения). В средних и крупных сосудах головного мозга обнаруживаются бляшки атероматоза.
Выявленную картину сосудистых поражений можно оценить как церебральную форму гипертонической болезни, осложненную начинающимся атеросклерозом.
Анализ. Ошибочная диагностика прогрессивного паралича была установлена не только клиницистами, но и прозектором. Отечная, полнокровная мягкая мозговая оболочка была ошибочно оценена как диффузный лепто-менингит- другие признаки предполагаемого прогрессивного паралича, такие, как внутренняя водянка головного мозга, атрофия извилин, не могут считаться специфическими, так как они наблюдаются при ряде других органических поражений головного мозга (сосудистые нарушения, болезнь Пика, сенильные процессы и др.). Обнаружение же на вскрытии очаговых сосудистых нарушений в коре и подкорковых образованиях отвергало диагноз прогрессивного паралича, так как он не дает никогда очаговых сосудистых нарушений даже при инсультной форме болезни. Выявленная же на вскрытии гипертрофия мышц левого желудочка сердца в сопоставлении с показателями артериального давления (140/100 мм рт. ст.) могла бы помочь прозектору в установлении правильного посмертного диагноза гипертонической болезни.
Ошибочный диагноз прогрессивного паралича, установленный в Научно-исследовательском институте судебной психиатрии имени Сербского, связан с игнорированием положения, что нет прогрессивного паралича (нелеченого) без положительной реакции Вассермана в цереброспинальной жидкости. Отступление от этого положения и привело к ошибочной диагностике. Возможно, что мультифокальность сосудистого поражения головного мозга напоминала диффузность процесса, наблюдающегося при воспалительных болезнях, что могло сыграть роль в установлении прогрессивного паралича.
«Сифилитический зубец» в реакции (123443100) может наблюдаться не только при сифилитических поражениях головного мозга, но и при процессах, сопровождающихся увеличением белка в цереброспинальной жидкости. Нередко он наблюдается при сосудистых поражениях, когда очаг располагается около желудочков головного мозга. В данном наблюдении один из очагов поражения располагался в хвостатом теле под эпендимой переднего рога бокового желудочка, что могло отразиться на белковом составе цереброспинальной жидкости и вызвать «сифилитический зубец» в реакции Ланге, сыгравшей, очевидно, немалую роль в установлении ошибочного диагноза. Как известно, реакция Ланге имеет диагностическую ценность только при наличии других положительных реакций (Г. И. Коган и Н. Н. Бобров, 1949).
Гистопатологические изменения сосудов с картиной гиалиноза, повышенной проницаемости с многочисленными диапедезными кровоизлияниями и мультифокальность поражения типичны для гипертонической болезни. Атеросклеротические же изменения в форме атероматоза крупных сосудов слабо выражены, и можно предполагать, что они развились позднее, присоединившись к гипертонической болезни. Гипертоническая болезнь возникла у больного в относительно молодом возрасте, так как уже в 46 лет он перенес гипертонический инсульт, повлекший за собой инвалидность. Как известно, в молодом возрасте гипертоническая болезнь протекает тяжелее, нередко принимает злокачественное течение, сопровождаясь разнообразными психопатологическими синдромами. Псевдопаралитический синдром у данного больного указывает на тяжесть гипертонической болезни, осложнившейся атеросклерозом мозговых сосудов.
Прижизненная диагностика гипертонической болезни была вполне доступна, так как имелись гипертрофия сердца, высокий уровень артериального давления, сосудистый инсульт в анамнезе в 46 лет и его следы в неврологическом статусе.
