Церебральная форма гипертонической болезни с паркянсоническим синдромом - ошибки диагностики психических заболеваний

Патогенезом гипертонической болезни являются нарушения взаимодействия в центральной нервной системе в результате сдвига динамического равновесия между двумя антагонистическими факторами: между уровнем возбудимости сосудосуживающих систем головного мозга и общей суммой афферентных возбуждений, идущих от барорецепторных областей сосудистой системы (П. К. Анохин, 1962).
Анатомические изменения при гипертонической болезни обнаруживаются в основном в мелких сосудах и проявляются в виде двух разновидностей белковых отложений в стенках сосудов: гиалинозе и белковом пропитывании. Белковое пропитывание вызывает растяжение, разрывы, исчезновение волокнистых структур вплоть до некроза сосудистых стенок, что сопровождается реактивными изменениями в окружности сосудов. Нередко нарушения белкового обмена сочетаются с липоидным и вслед за отложением белков выпадают и липоиды. Это нарушение липопротеинового обмена сближает между собой атеросклероз и гипертоническую болезнь. Как указывают А. М. Вихерт и Е. Е. Матова (1968), морфологические данные не подтверждают единой патогенетической сущности атеросклероза и гипертонической болезни. Гипертоническая болезнь, будучи самостоятельным заболеванием, играет роль усиливающего фактора в развитии и течении атеросклероза и его осложнений. По их мнению, гипертензия любой этиологии способствует более раннему и интенсивному развитию атеросклеротических изменений сосудов. Патологически измененная стенка сосуда приводит к повышению проницаемости с отеком мозговой ткани, с появлением диапедезных кровоизлияний, а также ведет к образованию тромбов с последующими размягчениями. Эти изменения сопровождаются аноксическим состоянием головного мозга, почему гипертоническая болезнь и обозначается как аноксическая ангиоэнцефалопатия.
В клинической практике часто наблюдается развитие атеросклероза вслед за гипертонической болезнью. По данным Т. Я. Сидельниковой (1968), при наблюдении в течение 10 лет 341 больного с гипертонической болезнью у одной трети больных (34,6%) развился атеросклероз. Присоединение атеросклероза, по ее мнению, всегда ухудшает течение гипертонической болезни.
Психические нарушения при гипертонической болезни разнообразны и зависят от тяжести болезни, стадии развития, от характера и локализации поражения.-
При повреждении подкорковых узлов возникает паркинсонический синдром, требующий дифференциальной диагностики от паркинсонизма другой этиологии (воспалительной при экономовском энцефалите, дистрофической при болезни Паркинсона). Паркинсоническйй синдром сосудистого происхождения имеет некоторые клинические особенности, позволяющие его отдифференцировать от паркинсонического синдрома другого происхождения. Г. А. Машанова (1957) на материале 37 наблюдений указывает, что для паркинсонизма сосудистого генеза характерны сочетание экстрапирамидных синдромов с пирамидными, нарастание экстрапирамидной симптоматики при одновременном угасании пирамидной и возрастные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.
Наблюдение 14. Б-ва, 55 лет, поступила в Психиатрическую клинику имени Корсакова 10/VI 1948 г., умерла 4/Х 1948 г.
Клинический диагноз. Исходное состояние экономовского энцефалита — паркинсонизм.
Анамнез (со слов брата-врача). В детстве перенесла скарлатину и натуральную оспу. В 17-летнем возрасте получила травму головы, несколько часов была без сознания, последствий никаких не было. В 34 года болела почечнокаменной болезнью, много лечилась, но с работой справлялась.
С 40-летнего возраста стала жаловаться на упорные головные боли и резкие боли в правой руке. Функция руки не была нарушена. Вскоре к болевому синдрому присоединился тремор правой руки, что дало основание для диагноза экономовского энцефалита.
Спустя 4 года у больной можно было отметить выраженный синдром паркинсонизма: маскообразное лицо, скованность движений, характерный гиперкинез в правой руке. Больная с трудом ходила, перестала справляться с домашней работой. Изменился характер: стала вспыльчивой, раздражительной, обидчивой, злобной. Лежала в соматической больнице, но улучшения в состоянии не наступало. С 45-летнего возраста стала полным инвалидом: обслуживать себя не могла, плохо ходила, появились расстройства речи. Особенно ухудшилось состояние с 50-летнего возраста, когда она стала лежачей больной, нуждающейся в постоянном уходе. Развились контрактуры верхних конечностей и усилились резкие боли, от которых больная кричала. Речь стала невнятной, неразборчивой. Больная понимала свое тяжелое состояние.
Была помещена в нервное отделение Московского областного клинического института, где пробыла 2 месяца. Лечилась большими дозами красавки («болгарской микстурой»), но, к удивлению лечащих врачей, никаких сдвигов в состоянии не наступило. Была переведена в Психиатрическую клинику 1 МОЛМИ имени Корсакова с диагнозом экономовского энцефалита.
Психическое состояние. Больная неподвижна, молча лежит в постели, не реагируя на окружающее. На вопросы отвечает с большим трудом, не сразу, медленно, тихо, монотонно, малоразборчиво. Во время разговора усиливается тремор верхних конечностей, мало заметный в спокойном состоянии. В разговоре быстро истощается и утомляется. Больная дает о себе сведения, совпадающие в основном с объективным анамнезом, но даты не помнит и путает их. В окружающем ориентируется правильно. Считает себя больной и обвиняет в этом мужа. Отрицательно настроена по отношению ко всем родным, говорит, что у нее возникает желание избить их и выругать. Подозревает их в желании ее смерти. В то же время больная просит выписать ее домой, при этом волнуется, плачет, тремор усиливается, речь становится совершенно невнятной. Иногда больная кричит от нестерпимых болей и в такие минуты бывает раздражительной, злобной, требовательной, выкрикивает едва понятные фразы, плачет. Когда боли стихают, больная вновь становится безучастной к окружающему.
Неврологическое состояние (из истории болезни нервного отделения Областного клинического института). Больная прикована к постели. Активные движения конечностей отсутствуют, имеется вторичная деформация всех суставов. Верхние конечности находятся в приведенном положении к туловищу, согнуты в локтевых суставах и в лучезапястных. Пальцы все согнуты в пястно-фаланговых сочленениях, а в фаланговых сочленениях разогнуты. Активные и пассивные движения верхних конечностей отсутствуют, нижних конечностей — резко ограничены: имеются незначительные движения в коленных суставах (сгибание до 15°). Стопы в положении отвисания и приведены внутрь. Мышечный тонус резко повышен. Мышечная сила резко снижена. Мышечные атрофии резко выражены. Отмечается общая скованность. Сохранились незначительные сгибания головы и повороты ее в стороны. Сухожильные рефлексы верхних конечностей проверить не удается. Сухожильные рефлексы нижних конечностей повышены, имеются клонус стоп и патологический симптом Бабинского с обеих сторон. Поверхностная чувствительность всех видов сохранена. Глубокая чувствительность и вибрационное чувство не нарушены. Болевые феномены отсутствуют. Имеется тремор правой кисти и пальцев рук, а также частично и правой нижней конечности. Речь дизартрична, немодулирована, невнятна. Со стороны черепномозговых нервов ограниченность движений глазных яблок, сглаженность носогубной складки слева, тремор языка. Амимия. Со стороны зрения: визус — норма, сужение полей зрения, глазное дно  —  норма.

Рис. 33. Горизонтальный срез левого полушария на уровне сильвиевой борозды. Щелевидная киста в чечевичном ядре длиной 2 см. Края кисты ржавого цвета.
Рис. 34. Горизонтальный срез левого полушария дорсальнее предыдущего. Киста во внутренней капсуле. Расширение желудочков головного мозга.
Соматическое состояние. Больная резко истощена. Жировая прослойка в подкожной клетчатке отсутствует. Живот втянут. Кожа морщиниста. Тоны сердца глухи. Пульс 74 удара в минуту. Артериальное давление 130/110 мм рт. ст. Рентгеноскопия грудной клетки указала на дилатированное сердце в поперечнике за счет левого желудочка. В легких поверхностное везикулярное дыхание. Больная неопрятна.
Лабораторные данные. Кровь. Лейкоцитов 6000. Сдвига формулы белой крови нет. РОЭ 25 мм в час.
Больная постепенно истощалась и через 15 лет от начала заболевания умерла.

Рис. 35. Горизонтальный срез правого полушария на уровне сильвиевой борозды. Щелевидная киста в латеральном ядре зрительного бугра.
Патологоанатомический диагноз. Общий и церебральный атеросклероз. Атеросклероз аорты. Атероматоз сосудов сердца и почек. Артериолосклеротический нефроцирроз. Камни в лоханке левой почки с умеренным пиелонефрозом. Бурая атрофия сердца. Резкие контрактуры верхних конечностей и правой стопы. Резкое истощение. Состояние после ампутации матки.
Макроскопическое описание головного мозга. Мягкая мозговая оболочка слегка гиперемирована. Сосуды основания головного мозга мягкие, лишь только на средней мозговой артерии отмечаются атероматозные бляшки, а также и на задней мозговой артерии.
На горизонтальном срезе, проведенном через левое полушарие на уровне сильвиевой борозды, обнаруживается киста диаметром в 2 см, расположенная в области чечевичного ядра, которая захватывает путамен и два членика бледного ядра. Края кисты коричневого цвета, полость заполнена светлыми перемычками, среди которых отмечается скопление прозрачной жидкости (рис. 33).
На последующих горизонтальных срезах, проведенных выше, обнаруживаются две небольшие кисты, диаметр каждой до 1 см. Стенки кист коричневого цвета. Одна из них расположена в оральном конце верхнего отрезка внутренней капсулы, другая в области колена внутренней капсулы (рис. 34). На последующем срезе, проведенном дорсальнее, видно проникновение первой полости в серое вещество головки хвостатого тела, а второй  —  в бледное ядро.
На горизонтальных срезах, проведенных базальнее основного среза, сделанного на уровне сильвиевой борозды, можно видеть мелкие кисты в зрительном бугре, среди которых наибольшей является киста размером в 2 мм, расположенная в области латерального ядра зрительного бугра.

Рис. 36. Очажок кровоизлияния в зубчатом ядре.

На горизонтальном срезе правого полушария обнаруживается Небольшая киста щелевидной формы диаметром в 1 мм, расположенная в латеральном ядре зрительного бугра (рис. 35). Края ее ржавого цвета. Меньших размеров киста выявляется в области головки хвостатого тела на границе с семиовальным телом лобной доли. В области полосатого тела обнаруживаются многочисленные мелкие кисты. На срезах, проведенных более вентрально, определяется очажок повышенного кровенаполнения в виде конгломерата зияющих сосудов, расположенный в вентральной части головки хвостатого тела, участок которого представляется как бы сетчатым. В области хвостатого тела выявляется небольшой очажок размягчения, который захватывает задний отрезок внутренней капсулы. Желудочки головного мозга расширены, эпендима их гладкая.
На многочисленных фронтальных срезах, проведенных через варолиев мост, видимых патологических изменений не обнаруживается. Черная субстанция хорошо выявлена.
На разрезе правого полушария мозжечка выявляется в области зубчатого ядра старый очаг кровоизлияния коричневого цвета с образованием мелких, сливающихся щелевидных полостей, стенки которых ярко окрашены в ржавый цвет (рис. 36). Эти последние занимают территорию всего зубчатого ядра и образуют узкую щель в прилежащем белом веществе полушария мозжечка.

Данные микроскопического исследования. Кора. Воспалительные изменения отсутствуют. Изредка обнаруживаются очажки запустения с гибелью нервных клеток и с разрастанием глиозных элементов. Чаще такие очажки занимают все слои коры, иногда лишь нижние. Сосуды коры с утолщенными стенками, капиллярофиброз (рис. 37) и артериологиалиноз. Иногда просвет сосуда сужается до полной его облитерации (рис. 38). Нервные клетки коры сморщены, гиперхромиы, часть из них набухшиё. В хвостатом теле многочисленные очажки старых кровоизлияний с образованием зернистых шаров, с глыбками гемосидерина. Эти очажки настолько малы, что умещаются в одном, поле зрения микроскопа. Стенки сосудов утолщены, отмечается гиалиноз интимы. Крупные нервные клетки претерпевают жировую дистрофию, в мелких клетках, явления плазмолиза.

Рис. 37. Капиллярофиброз в коре больших полушарий головного мозга. Окраска тионином. Увеличение Х100.

В зрительном бугре артериологиалиноз. Облитерация просвета отдельных сосудов. Многочисленные мелкие очажки ишемического размягчения на разных стадиях развития вплоть до образования кист. Сохранившиеся нервные клетки претерпевают жировую дистрофию, отдельные клетки в состоянии лизиса и образования клеток-теней. Много олигодендроцитов. В гипоталамусе нервные клетки гипоталамических ядер в состоянии тяжелого изменения: контуры клеток неровны, отмечается плазмолиз, кариолизис. Повышенное количество глиозных клеток. Сосудистые нарушения в форме артериологиалиноза, вокруг отдельных сосудов плазматическое пропитывание. Нервные клетки черной субстанции богаты пигментом, воспалительные изменения отсутствуют. Стенки сосудов утолщены, вокруг отдельных сосудов небольшие диапедезные кровоизлияния. Нервные клетки ретикулярной формации набухшие, с бледно окрашиваемой протоплазмой. Сосудистые изменения те же: утолщение стенок сосудов, повышенная проницаемость с выхождением за пределы стенки плазмы и форменных элементов крови. В мозжечке в участках, удаленных от очага кровоизлияния, клетки Пуркинье набухшие, отростки их прослеживаются на большом расстоянии. Много олигодендроцитов. Сосуды с утолщенными стенками, отмечается артериологиалиноз.
Заключение. Клинический диагноз экономовского энцефалита опровергается сохранившейся черной субстанцией и отсутствием воспалительных изменений в паренхиме головного мозга. Наличие же очаговых поражений в виде многочисленных старых мелких кровоизлияний и размягчений в различных участках головного мозга указывает на длительный сосудистый процесс, следствием которого и явился паркинсонический синдром.
-

Рис. 38. Утолщение стенок артериол вплоть до облитерации просвета. Окраска тионином. Увеличение XI50.

Сосудистые поражения располагаются в основном в подкорковых образованиях. В левом полушарии затронуты образования экстрапирамидной системы, именно хвостатое тело, путамен и оба членика бледного шара. Почти аналогичные изменения наблюдаются в правом полушарии, в котором мелкие, множественные кисты лкализуются в хвостатом теле, пугамене и в бледном шаре. Кроме того, отмечается небольшой очажок размягчения в хвосте хвостатого тела с захватом прилежащего белого вещества колена внутренней капсулы, где проходят кортико-бульбарные (невнятная речь, глазодвигательные расстройства) и кортикоспинальные пути (отсутствие произвольных движений в конечностях, клонус стоп, симптом Бабинского). Щелевидная полость со ржавыми стенками обнаружена в латеральном ядре зрительного бугра. Все очаги размягчения локализуются преимущественно в области мелких перфорирующих ветвей средней мозговой артерии обоих полушарий.
Анализ. Диагноз экономовского энцефалита был установлен лечащими врачами двух крупных больничных учреждений: неврологического и психиатрического. Однако этого ошибочного диагноза можно было бы избежать, так как в клинической картине больной отсутствовали некоторые важные признаки экономовского энцефалита (слюнотечение, расстройство сна), что должно было
бы направить мысль клиницистов на необходимость проведения дифференциального диагноза с паркинсонизмом другой этиологии, тем более что применение отвара красавки не дало положительного результата. Также не типичным для экономовского энцефалита был болевой синдром, с которого началась болезнь.
Наряду с паркинсоническим синдромом у больной клинически наблюдались признаки гипертонической болезни: при рентгеноскопии было выявлено увеличение левого сердца, артериальное давление в период резкой физической слабости незадолго до смерти оставалось высоким —  130/110 мм рт. ст. (декапитированная гипертония). Эти признаки не были учтены лечащими врачами, что в итоге и привело к ошибочной диагностике.
Гипертоническая болезнь была подтверждена анатомо-гистопатологическим исследованием, которое выявило артериологиалиноз сосудов головного мозга и артериоло-склеротический нефроцирроз.
Одновременно с признаками гипертонической болезни были обнаружены изменения органов, свойственные атеросклерозу (атеросклероз аорты, атероматоз сосудов сердца), что побудило патологоанатома поставить диагноз общего и церебрального атеросклероза.
Таким образом, в данном наблюдении обнаружены изменения сосудов, свойственные как гипертонической болезни, так и атеросклерозу. Этот факт указывает на возможность сочетания у одного больного этих двух процессов. В. М. Банщиков и Г. В. Столяров (1958) в обширном литературном обзоре и на основании своих наблюдений показали, что у больных с клинической картиной гипертонического психоза при анатомической проверке обнаруживались признаки и гипертонической болезни, и атеросклероза, так как гипертоническая болезнь часто предшествует и способствует развитию атеросклероза.
И. В. Давыдовский и Л. А. Гулина (1961) указали на практические и теоретические трудности, возникающие при посмертной диагностике гипертонической болезни. Признаки, считавшиеся не так давно типичными для гипертонической болезни (плазморрагии, отложение белковых веществ в стенки сосудов), в настоящее время обнаруживаются и при атеросклерозе, и границы между этими двумя процессами как бы стираются.
Однако все же патологоанатомы пытаются найти особенности анатомо-гистопатологических изменений, характерные для гипертонической болезни. К таковым особенностям относятся: гиалиноз стенок артериол вплоть .до ангионекроза, фиброз капилляров, повышенная проницаемость сосудистых стенок с выпотом плазмы и выходом форменных элементов крови за пределы стенок, периваскулярный отек и др. Кроме этих гистопатологических особенностей, для гипертонической болезни характерна мультифокальность поражения. Архитектоническое изучение больших полушарий у больного, погибшего от гипертонической болезни, указало (А. П. Левкович, 1954), что количество очажков размягчений достигает нескольких сот, причем они располагаются в основном в белом веществе и в подкорковых образованиях. При атеросклерозе же очаги чаще захватывают кору и достигают больших размеров, хотя количество их меньше. Эти особенности поражений головного мозга при гипертонической болезни помогают установлению посмертного диагноза.
Исходя из этих данных, можно считать, что у больной была гипертоническая болезнь, сопровождавшаяся незначительным атеросклерозом аорты и атероматозом венечных сосудов. Этот диагноз подтверждается не только данными рентгеноскопии и высокими показателями артериального давления, но и гистопатологическими находками, а главное, мультифокальностью поражения, проявившегося множественными мелкими очагами размягчения и геморрагий в подкорковых узлах, которые и вызвали в клинике картину паркинсонизма.