Менинго-энцефаломиелит с псевдотуморозным синдромом - ошибки диагностики психических заболеваний
Возникновение псевдотуморозного синдрома, впервые описанного Nonne в 1904 г., связано с повышением внутричерепного давления. Поскольку внутричерепное давление повышается при ряде патологических процессов головного мозга, то этот синдром наблюдается часто. Он бывает при травмах черепа, при воспалительных процессах головного мозга, при церебральных сосудистых нарушениях и др. Возникновение повышенного внутричерепного давления обусловливается отеком и набуханием головного мозга. По мнению Л. И. Смирнова (1949), отек головного мозга — это увеличение содержания воды в полости черепа, что обусловливается тремя факторами: 1) повышенной продукцией ликвора, 2) затрудненной его резорбцией и 3) местным накоплением жидкости ex vacuo. Набухание головного мозга — поглощение воды биоколлоидами клеток и парапластических субстанций его ткани. Это два самостоятельных процесса, однако практически они трудноразличимы, и поэтому некоторые (Ю. Н. Квитницкий-Рыжов, 1960) предлагают пользоваться термином «отек — набухание». Вследствие отека — набухания повышается внутричерепное давление, а клинически это состояние проявляется псевдотуморозным синдромом.
Анализируя свои наблюдения, клиницисты пытаются выделить характерные симптомы, позволяющие проводить дифференциальную диагностику между воспалительными процессами центральной нервной системы, протекающими с псевдотуморозным синдромом, и опухолью головного мозга. Так, по мнению С. С. Калинер и Ю. Н. Савченко (1958), о воспалительной природе процесса могут говорить инфекционное начало, лихорадочное состояние и лейкоцитоз. Однако К. В. Шиманский (1959) указывает, что лейкоцитоз наблюдается в 2/5 истинных опухолей головного мозга, а при распространении опухоли на диэнцефальную. область бывает повышение температуры, что наблюдалось им в 9% верифицированных опухолей головного мозга, когда устанавливался диагноз энцефалита. Также и изменения глазного дна и состава цереброспинальной жидкости не могут служить опознавательными признаками при проведении дифференциальной диагностики, хотя отдельные авторы пытаются выявить их дифференциальные различия. Так, М. С. Скобло (1961) отметил, что при псевдотуморах количество белков в цереброспинальной жидкости увеличивается лишь до 0,36—0,49% и очень редко достигает больших величин. Изменения состояния сосков зрительных нервов при псевдотуморах неустойчивы в противоположность их постоянству при истинных опухолях. Однако и это положение не может считаться абсолютно, достоверным, так как застойные соски зависят от внутричерепного давления, которое повышается при опухолях головного мозга в зависимости от месторасположения их и поэтому не так уже редко наблюдаются опухоли без застойных сосков зрительных нервов.
Основываться на психическом состоянии больного при дифференциальной диагностике трудно, так как оно зависит от повышенного внутричерепного давления, наблюдающегося как при псевдотуморах, так и при истинных опухолях головного мозга.
Трудности дифференциальной диагностики воспалительного процесса, протекающего с псевдотуморозным синдромом, от истинных опухолей головного мозга приводят нередко к ошибочной диагностике. Во избежание подобных ошибок при подозрении на опухоль головного мозга необходимо проводить пневмоэнцефалографию и ангиографию, которые могут оказать существенную помощь в дифференциальной диагностике.
Наблюдение 3. Ч-а, 33 лет, поступила в психиатрическую больницу 28/1 1958 г., умерла 13/11 1958 г.
Клинический диагноз. Опухоль головного мозга. Острая желтая атрофия печени (?).
Анамнез. Накануне поступления в больницу жаловалась на сильную головную боль, температура была 38°. К больной был вызван врач, но когда он пришел спустя 4 часа, температура снизилась до нормальной. На следующий день больная направилась в районную поликлинику. На приеме ей стало плохо, и больную на машине отправили домой. В машине у нее наблюдался судорожный припадок с потерей сознания. По выходе из машины было еще два аналогичных судорожных припадка. После припадков в течение короткого времени спала. Когда проснулась, речь многословна, непонятна для окружающих. Вечером не могла заснуть, была возбужденной, и родные доставили больную в соматическую больницу, откуда ее тотчас перевели в психиатрическую в состоянии речедвигательного возбуждения с диагнозом острого психоза.
Психическое состояние. Больная сведений о себе не сообщает, на вопросы не отвечает, неадекватно улыбается, осмотру сопротивляется. Временами возбуждается, встает, бродит по палате, стремится к дверям, сопротивляется, когда ее отводят от двери. Пищу принимает самостоятельно, но нередко с принуждением.
В дальнейшем нарушение сознания углубляется, больная становится растерянной, оглушенной, дезориентированной в месте и времени. Часто возникает психомоторное возбуждение с тревогой и безотчетными страхами. Речь разорвана, бессвязна.
Неврологическое состояние. Больная недоступна для обследования. Рот сжат, не раскрывает его даже с принуждением. Требований врача не выполняет. Зрачки равномерны, на свет живо реагируют. Исследовать другие черепномозговые нервы невозможно. Атония рук и ног. Поднятые руки и ноги падают, как плети. Все сухожильные рефлексы живые, кроме ахилловых, которых не удается вызвать. Патологических рефлексов нет. Симптом Кернига слабо выражен.
Глазное дно: соски зрительных нервов в цвете не изменены, со смазанными границами, вены расширены.
Соматическое состояние. Тоны сердца чисты. Пульс 80 ударов в минуту. Артериальное давление 135/85 мм рт. ст. В легких везикулярное дыхание Селезенка и печень не пальпируются. Иктеричность склер (?).
Лабораторные данные. Неоднократные исследования крови показали нарастание лейкоцитоза (до 17 000) со сдвигом формулы крови влево и повышением РОЭ до 22 мм в час. В крови билирубина 1,61 мг% с быстрой прямой реакцией. В моче гиалиновые цилиндры 5—8 в препарате. В цереброспинальной жидкости цитоз 2/3 белка. Температура у больной во время пребывания в стационаре была субфебрильной. В больнице наблюдалось два судорожных припадка с клоническими судорогами и потерей сознания, после которых наступал кратковременный сон с последующей амнезией.
Спустя 2 недели по поступлении проведена консультация нейрохирурга. Больная в тяжелом состоянии, адинамична, на окружающее не реагирует, бледна, амимична. Пульс учащенный, до 120 в минуту, ритмичный. Дыхание ровное. Умеренное напряжение мышц затылка. Симптом Кернига слабо выражен, более отчетливо слева. Зрачки узкие, диаметр их колеблется. Легкая анизокория, справа чуть шире. Реакция на свет вялая, периодически расходящееся косоглазие. Роговичный рефлекс снижен, ниже слева. Мимическая иннервация симметрична. Глотание не нарушено. Гипотония мышц конечностей с явлениями дистонии. Сухожильные и надкостничные рефлексы на руках вызываются без асимметрии. Коленные рефлексы вызываются непостоянно, несколько выше справа. Ахилловы рефлексы не вызываются. Подошвенные рефлексы нормального тина. Брюшные рефлексы не вызываются.
Заключение. Данные анамнеза и неврологического статуса дают возможность предположить опухоль головного мозга (левая лобная область).
Ввиду тяжелого состояния больной от хирургического вмешательства следует воздержаться.
13/11 1958 г. больная умерла.
Патологоанатомический диагноз (после микроскопии). Лимфоцитарный менинго-энцефаломиелит: незначительное набухание головного мозга (вес мозга 1270 г), множественные точечные кровоизлияния под эндокард, висцеральную плевру и слизистую оболочку желудка. Застойная желтуха. Некротический нефроз. Бурая индурация легкого. Миокардиодистрофия. Гиперплазия селезенки (вес 120 г). Общее венозное полнокровие.
Данные микроскопического исследования. Головной мозг. Мягкая мозговая оболочка слегка отечна и содержит лимфоцитарные инфильтраты, более выраженные в глубине борозд. На основании головного мозга в области ствола и мозжечка инфильтраты достигают наибольшей интенсивности. Единичные инфильтрированные сосуды с 5—10 лимфоцитами встречаются как в корковом, так и в белом субкортикальном веществе. Нервные пирамидные клетки набухшие, протоплазма их гомогенна. В коре повышенное количество гистиоцитов, особенно много лимфоцитов, которые отмечаются и в белом веществе. В хвостатом теле выраженная лимфоцитарная инфильтрация. Венозный стаз. Крупные нервные клетки набухшие, мелкие клетки отечны. Количество гистиоцитов увеличено. В зрительном бугре лимфоцитарные инфильтраты резко выражены и напоминают лимфоцитарные муфты. Повсюду периваскулярный отек. Количество гистиоцитов увеличено. В гипоталамусе небольшие лимфоцитарные инфильтраты. Мелкие клетки гппоталамических ядер набухшие, в протоплазме их видны вакуоли. В области черной субстанции венозный стаз. Большие скопления лимфоцитарных инфильтратов. Нервные клетки богаты пигментом. В сетчатой формации те же лимфоцитарные инфильтраты и повышенное количество гистиоцитов. Нервные клетки набухшие. В коре мозжечка много гистиоцитов. Клетки Пуркинье набухшие. Особенно много инфильтратов в области зубчатого ядра, нервные клетки которого избыточно перегружены липофусцином. В шейном отделе спинного мозга резкая инфильтрация мягкой мозговой оболочки, В заднем роге заметна инфильтрация сосудов, где отмечается и большая гистиоцитарная реакция. Патологические изменения отмечаются и в переднем роге, где нервные клетки претерпевают ряд дистрофических изменений. В протоплазме отдельных клеток избыточное отложение липофусцина, в других — скопление крупных вакуолей с гибелью протоплазмы.
Методом Штольцнера никакой патологии со стороны миелиновых волокон головного и спинного мозга не выявлено.
Внутренние органы. Резкое полнокровие селезенки. Синусы расширены. Среди эритроцитоз встречаются глыбки гемосидеринa. Фолликулы небольшие, без четких границ. Резкий гиалиноз сосудов. Сосуды сердца резко расширены. Отмечается венозный стаз. Поперечная исчерченность мышц незаметна. В мышечных волокнах около ядер виден липофусцин. Печень: вес 1000 г. Строение органа не нарушено. Хорошо видны желчные капилляры, просвет которых заполнен желчными тромбами. В печеночных клетках также отмечаются зерна желчного пигмента. Встречаются небольшие очаги некроза, в которых можно видеть зернистые шары. По краю очага развитие волокнистой ткани. В одних участках легких явления отека, в других — явления облитерации бронхов и бурой индурации. В участках с бурой индурацией можно видеть прорастание соединительной тканью просвета бронхов. Межальвеолярные перегородки утолщены, альвеолы сужены. Повсюду явления венозного стаза и большое количество глыбок гемосидерина. Общее полнокровие почек. Мальпигиевы клубочки сморщены. Клетки большинства извитых канальцев некротизированы, контуры клеток неясны, ядра не видны. Клетки прямых канальцев лучше окрашиваются и более сохранны. Полнокровие поджелудочной железы. Явления венозного стаза в междольковых сосудах. Островки Лангерганса хорошо выражены. Миндалины: слизистая оболочка хорошо сохранена. Очертания фолликулов ясны, в них хорошо видны зародышевые центры, состоящие из ретикулярных клеток.
Заключение. Микроскопическое изучение препаратов внутренних органов указывает на общее венозное полнокровие. Изменения печени в форме застойной желтухи с образованием желчных тромбов и очажков некроза указывают на длительный характер печеночного заболевания. Обнаруженный некротический нефроз обычно сопровождает застойную желтуху. На длительный характер изменений указывает и бурая индурация легкого с облитерацией бронхов.
Основным патологическим процессом, приведшим больную к смерти, следует считать те воспалительные изменения, обнаруженные в головном и спинном мозге и в мягкой мозговой оболочке, т. е. лимфоцитарный менинго-энцефаломиелит, сопровождавшийся выраженной пролиферацией гистиоцитов, что позволяет говорить об инфильтративно-продуктивном характере воспаления.
Анализ. Болезнь характеризовалась острым началом, быстротой течения (16 дней), лихорадочным состоянием на всем протяжении болезни, речедвигательным возбуждением на фоне неясного сознания и относительно незначительной неврологической симптоматикой.
Оглушенное состояние сознания у больной и эпилептиформные припадки склонили врачей к диагнозу опухоли головного мозга, поскольку при астроцитомах эпилептиформные припадки являются ведущим симптомом. Врачи игнорировали внезапное начало болезни, быстроту течения, лихорадочное состояние, что более свойственно воспалительному, чем опухолевому процессу.
Воспалительный процесс в данном наблюдении захватил как мягкую мозговую оболочку, так и мозговое вещество головного и спинного мозга. Этиология его осталась невыясненной, поскольку не были произведены соответствующие исследования ни при жизни больной, ни на вскрытии. Во всяком случае гриппозная его этиология исключается, поскольку не было воспалительных изменений со стороны дыхательных путей, без которых диагноз гриппа не может быть установлен. Кроме того, локализазация поражения в центральной нервной системе не типична для гриппа, который поражает, как правило, не серое, а белое вещество головного мозга, что позволяет говорить о гриппозных лейкоэнцефалитах. Поэтому скорее всего в данном наблюдении можно предположить первичный воспалительный острый вирусный процесс, для которого характерны внезапное начало, быстрое течение, тяжесть клинической картины. Данные вскрытия подтверждают острый воспалительный характер процесса.
У больной были обнаружены, кроме того, патологические изменения в печени в форме застойной желтухи с образованием желчных тромбов и очажков некроза, указывавшие на длительный характер печеночного заболевания. Поэтому может возникнуть вопрос, нет ли в данном наблюдении гепато-церебралыюго синдрома, нельзя ли связать с печеночным заболеванием наблюдавшиеся изменения в центральной нервной системе. На этот вопрос следует ответить отрицательно, поскольку при любых заболеваниях печени (как острых, так и хронических) мы наблюдаем со стороны центральной нервной системы лишь дистрофические изменения типа токсических энцефалопатий, а не энцефалита. Поэтому обнаруженный в данном наблюдении энцефаломиелит следует считать самостоятельным основным заболеванием. Заболевание печени здесь могло играть роль патологически измененной почвы, неблагоприятно сказавшейся на исходе воспалительного церебрального процесса, поскольку болезни печени снижают защитные силы организма.
Спонтанно возникающие вирусные поражения центральной нервной системы с психическими нарушениями нередко ведут к ошибочной диагностике, поскольку они мало известны клиницистам. Поэтому ознакомление клиницистов с подобными, хотя и редко встречающимися заболеваниями центральной нервной системы полезно и, может быть, поможет им избежать ошибок диагностики, а следовательно, и неправильного лечения больных, что должно отразиться на исходе патологического процесса, т. е. на судьбе больного.
