Церебральный тромбоваскулит с очаговыми нарушениями - ошибки диагностики психических заболеваний
Поражение сосудов головного мозга при ревматизме является кардинальным анатомическим его признаком. Ревматический васкулит сопровождается нередко облитерирующим эндартериитом и тромбозом, что в клинике вызывает очаговую неврологическую симптоматику, более заметную при поражении крупного сосуда. Эмболия мозговых сосудов при ревматизме наблюдается значительно реже, чем тромбозы сосудов с картиной эндоваскулитов. Ц. Б. Хайме (1958) выявила из 500 умерших у 50 картину ревматического поражения головного мозга, в сосудах которых был обнаружен облитерирующий эндартериит, а также тромбоваскулит с последующими ишемическими некрозами и образованиями рубцов и рубчиков.
М. А. Ясиновский (1955) отмечает среди 129 больных с мозговыми формами ревматизма 74% тромбоэмболических поражений. Термин «тромбоэмболические поражения» был поддержан некоторыми прозекторами (В. П. Кушелев, 1958, 1960, 1963), хотя он объединяет два разных патологических процесса. Целесообразнее придерживаться термина «тромбангиит», так как эмбол является следствием тромбо-язвенного эндоваскулита. Изменения в сосудистых стенках могут способствовать тромбообразованию, столь характерному для ревматического процесса. Тромбоз любой артерии влечет за собой тромботическое размягчение головного мозга. Обычно такие поражения чаще встречаются в зоне ветвей средней мозговой артерии (В. В. Михеев, 1960).
Грубая неврологическая симптоматика и соматические нарушения помогают в установлении прижизненного диагноза церебрального тромбоваскулита с очаговыми нарушениями.
Наблюдение II. 3-в, 23 лет, поступил в психиатрическую больницу 3/XI 1956 г., умер 30/XI 1956 г.
Клинический диагноз. Органическое заболевание центральном нервной системы после травмы со спастическим левосторонним гемипарезом и психическими нарушениями. Декомпенсированный порок сердца со стенозом и недостаточностью митрального клапана.
Анамнез. После школы работал на заводе. С 17 лет испытывал боли в сердце, лечился у терапевтов. Женат. Имеет здорового 3-летнего ребенка. Год назад во время борьбы с товарищем упал на каменную мостовую. Сознание не терял, рвоты не было, жаловался на головную боль. На следующий день пошел на работу. Через 2 дня внезапно потерял сознание и отнялись левые рука и нога. Был направлен в хирургическое отделение, в котором была произведена трепанация черепа, так как подозревалась субдуральная гематома. Пробыл в больнице около месяца и был переведен в санаторий, в котором у больного наблюдались сердечные припадки и был диагностирован порок сердца. Спустя 2 месяца у больного развился психоз, по поводу которого был помещен в Психиатрическую больницу имени Яковенко. В больнице был установлен диагноз травматического психоза. Больной несколько раз выписывался и снова возвращался в больницу, так как в домашней обстановке был труден для ухода ввиду раздражительности и злобности. Последний раз родные поместили его в Московскую центральную областную психиатрическую больницу.
Психическое состояние. Напряжен, злобен, на вопросы не хочет отвечать: «Надоело одно и то же отвечать!» Малодоступен, недоверчив, подозрителен, быстро раздражается. Плохо ест, когда кормят, сопротивляется, кричит, озлобляется. Временами несколько спокойнее, ориентирован в окружающем, считает себя «бесперспективным человеком», не верит в выздоровление. Выражение лица страдальческое, стонет, жалуется, что все болит, просит оставить его в покое, ему все надоело.
Неврологическое состояние. Спастический левосторонний гемипарез с центральным парезом лицевого и подъязычного нервов.
Соматическое состояние. Границы сердца расширены в обе стороны. Грубый систолический шум. Артериальное давление 90/60 мм рт. ст. Печень выходит из-под края ребер, болезненна при пальпации. Электрокардиограмма указала на поражение миокарда с недостаточностью правого сердца и на признаки митрального стеноза.
Лабораторные данные. Кровь: небольшая анемия. Лейкоцитов 4 800. Формула белой крови не изменена. РОЭ 28 мм в час. Моча. Белка 0,1 %. Лейкоцитов 25—30 в поле зрения. Выщелоченные эритроциты 1—2 в поле зрения. Гиалиновые цилиндры 4—6 в препарате. Ураты в большом количестве.
За месячное пребывание в больнице наблюдалось два стенокардических приступа. Печень увеличилась до пупка.
Больной становился все более недоступным, агрессивным. Осмотреть больного не представлялось возможным, он агрессивно сопротивлялся, плевался, был злобен.
Патологоанатомический диагноз. Ревматизм. Стеноз митрального отверстия с резко выраженным склерозом клапанов и бородавчатыми наложениями. Расширение полости левого предсердия. Гипертрофия мышцы сердца (вес 480 г). Пристеночный тромб в левом ушке. Геморрагические инфаркты в легких в количестве пяти, размером 3 см в диаметре. Ишемический инфаркт правой почки и инфаркт селезенки (рис. 20). Сердечный цирроз печени. Асцит. Обширное кистозное размягчение (травматической этиологии?) лобно-теменно-височной области правого полушария в бассейне средней мозговой артерии (рис. 21). Внутренняя водянка головного мозга. Состояние после трепанации черепа.
Рис. 20. Ишемический инфаркт селезенки.
Данные микроскопического исследования. В участках мозга, отдаленных от очага поражения (кистозного размягчения), выявляются полнокровие и отечность мягкой мозговой оболочки. В веществе головного мозга левого полушария в глубоко расположенных участках обнаруживается резкий периваскулярный отек, венозный стаз, утолщение стенок сосудов за счет усиленного разрастания эндотелия и адвентиции. Клетки эндотелия набухшие (рис. 22). Нервные клетки коры набухшие, с далеко прослеживающимися отростками, в протоплазме их повышенное количество липофусцина. Заметное увеличение микроглии в коре головного мозга. В участках головного мозга, расположенных вблизи очагов поражения, отмечаются более резкие изменения со стороны сосудов. Стенки их настолько утолщены, что просвет сосуда в ряде препаратов заметить не удается. Вокруг единичных сосудов скопление лимфоцитов. Архитектоническое строение коры резко нарушено. Очаги запустения наблюдаются в различных слоях коры: иногда они имеют округлую форму, располагаясь в одном, двух слоях коры, другие пронизывают все слои коры (рис. 23). В центре этих очагов запустении можно увидеть патологически измененный сосуд с облитерацией просвета. В очагах запустения нервные клетки отсутствуют, отмечаются лишь глиозные клетки, главным образом макроглия. Нервные клетки рядом с очагами запустения перегружены липофусцином, и у многих можно отметить явления сотовидной дистрофии. Количество микроглии в участках сохранившейся коры несколько увеличено. В белом субкортикальном веществе отмечаются, как и везде, периваскулярные отеки, единичные инфильтрированные сосуды, иногда скопление вокруг сосудов зеленого пигмента. 
Рис. 21. Кистозное размягчение в лобно-теменновисочных областях правого полушария.
В участках поврежденной коры можно видеть очаги кистозного перерождения погибшей коры с образованием мелких полостей, заполненных зернистыми шарами, макроглиальными и микроглиальными клетками. Очаги повреждения захватили все слои коры вплоть до субкортикального белого вещества. В участках, расположенных в непосредственной близости к очагу повреждения, кора теряет свою структуру, слои ее неразличимы, все заполнено макроглиальными клетками, среди которых можно встретить единичные резко измененные нервные клетки. Стенки сосудов в очагах повреждения инфильтрированы лимфоцитами. Заметная инфильтрация отмечается и в мягкой мозговой оболочке в участках повреждения. Немного далее от очага повреждения в коре встречаются очажки запустения, благодаря большому их количеству архитектоника коры резко нарушается.
В хвостатом теле левого полушария можно видеть очажки запустения небольшого размера, умещающиеся в поле зрения микроскопа при малом увеличении. В этих очажках запустения нервные клетки отсутствуют и отмечается большое скопление макроглии и небольшое количество гистиоцитов. Характер сосудистых изменений: утолщение стенок сосудов, периваскулярный отек, полнокровие, единичные инфильтрированные сосуды. Крупные нервные клетки перегружены липофусцином, тигроид распределен неравномерно. Мелкие клетки набухшие, с резко увеличенным ядром и явлениями отечной дистрофии. В зрительном бугре нервные клетки перегружены липофусцином. Стенки сосудов утолщены, эндотелий набухший, венозный стаз, периваскулярный отек, вокруг единичных сосудов скопление лимфоцитов. Гипоталамус: резко набухшие клетки эндотелия в сосудах, разволокнение сосудистой оболочки, в отдельных случаях можно видеть отложение гиалина в интиме. Периваскулярный, перицеллюлярный отеки. 
Рис. 22. Утолщение стенок мозговых сосудов за счет набухания эндотелия и разрастания адвентиции. Окраска тионином. Увеличение х100.
Нервные клетки гипоталамических ядер набухшие, в протоплазме отложение липофусцина, контуры ядра нечеткие, в отдельных клетках скопление вакуолей. Клетки эпендимы резко набухшие, лежат в несколько слоев, дают бухтообразные впячивания. Полости III желудочка и сильвиева водопровода расширены. Нервные клетки черной субстанции богаты пигментом. Полнокровие, венозный стаз. Сосуды с утолщенными стенками, эндотелий набухший. Вокруг отдельных сосудов скопление лимфоцитарных клеток. Периваскулярный отек. Нервные клетки сетчатой формации набухшие, ядро плохо контурируется, в протоплазме значительное скопление вакуолей. Сосуды с утолщенными стенками, выраженный периваскулярный отек. Мозжечок: клетки Пуркинье лежат ровными рядами, с хорошо выраженной тигроидностью. Полнокровие вещества мозжечка менее выражено, чем в стволе головного мозга. Сосуды с утолщенными стенками за счет набухания эндотелия. Периваскулярный отек незначительный.
Внутренние органы. Старые инфаркты селезенки, почки и более свежие легких. Венозный застой печени. Бурая индурация легких. Кардиосклероз, митральный стеноз, множественные мелкие очажки фиброза в мышце сердца и явления миокардиодистрофии. В сосудах внутренних органов выраженный эндартериит, местами с картиной облитерации просветов сосудов.
Заключение. Обнаруженные изменения во внутренних органах указывают на длительно существующее поражение сердечно-сосудистой системы, которое сопровождалось множественными инфарктами во внутренних органах.
Рис. 23. Мелкие очажки запустения в коре больших полушарий головного мозга (микроинфаркты, рубчики). Окраска тионином. Увеличение Х100.
Сосудистые изменения типа тромбоваскулитов обнаруживаются в центральной нервной системе с последующим образованием размягчений в бассейне пораженного сосуда. В коре и в подкорковых образованиях имеются очажки запустения сосудистого генеза, обусловленные облитерацией мелких сосудов. Вследствие закупорки крупного сосуда (правой средней мозговой артерии) обнаружилась гибель мозговой ткани на большом участке правого полушария с захватом лобно-теменно-височных областей и последующее образование кисты с большим количеством зернистых шаров. Последнее указывает на продолжающийся процесс элиминации, «уборки» продуктов распада: из клеток эндотелия, адвентиции, микроглии, олигодендроцитов образуются зернистые шары, поглощающие продукты распада.
Наличие мелких рубчиков в коре и образование кист на месте более крупных размягчений указывают на старый сосудистый процесс, который характеризуется образованием рубцов и кист. Учитывая наличие ревмокардита, следует расценить выявленные сосудистые поражения как ревматические, типа тромбоваскулитов.
Анализ. Психическая картина больного складывалась из раздражительной слабости, быстрой истощаемости с сохранностью критического отношения к своему состоянию. На основании психического состояния больного можно было только установить органическую основу психических нарушений. Таковой могли быть выявленный митральный порок сердца, т. е. ревмокардит, и травма в анамнезе. Лечащие врачи сопоставили развитие психических и неврологических нарушений с травмой в анамнезе, оставив без внимания сердечно-сосудистое заболевание больного, которым он страдал в течение не менее 6 лет, что в итоге и привело к диагностической ошибке. Между тем сердечно-сосудистое заболевание типа ревмокардита обусловило развитие всех симптомов болезни, включая левосторонний паралич. Ошибочный диагноз травматического повреждения головного мозга сопутствовал больному на всех этапах течения болезни. Даже прозектор в поисках морфологического субстрата травмы головного мозга ошибочно принял обширный очаг ревматического размягчения в правом полушарии за травматическое размозжение головного мозга, хотя костных повреждений черепа и не было. Причиной ошибочной постановки диагноза служило сочетание двух явлений: падение на мостовую, а спустя 2 дня внезапное развитие паралича. Невольно эти два события оценивались в причинно-следственном аспекте. Не исключено, что травма, а точнее, физическое напряжение, проявленное больным при товарищеской борьбе, вызвало повышение сердечно-сосудистого тонуса, а патологически измененные сосуды не выдержали его колебания.
Развитие гемипареза должно быть связано с ревматическим поражением мозговых сосудов как следствие тромбоваскулита в бассейне средней мозговой артерии, которое привело к размягчению и последующему кистозному перерождению. Кроме этого обширного очага размягчения, в правой гемисфере имеется множество мелких очажков в стадии рубцевания, обнаруживаемых микроскопически в коре и в подкорковых узлах. Одновременно имеются многочисленные инфаркты во внутренних органах как следствие повреждения крупных сосудов. Следовательно, надо говорить о тромбоваскулите с очаговыми нарушениями и головного мозга и внутренних органов, возникновение которого связано с длительно текущим ревматическим процессом.
