Манифестация аутоиммунного панкреатита в виде опухоли
Видео: Дорогова Ольга Алексеевна рассказывает об АСД и отвечает на вопросы. Часть первая.
Аутоиммунное воспаление поджелудочной железы – довольно редкий тип хронического панкреатита, который способен имитировать злокачественную опухоль. Оба заболевания могут протекать с механической желтухой и/или увеличением поджелудочной железы, привести к потере веса и появлению дискомфорта в животе. При обоих заболеваниях возможно аномальное повышение уровня углеводного антигена 19-9 (СА 19-9). Тем не менее, не следует расслабляться после обнаружения аутоиммунного панкреатита, а не злокачественной опухоли, так как можно пропустить предраковое состояние.
Авторы представляют необычный клинический случай, когда пациенту с подозрением на рак поджелудочной железы была выполнена тотальная панкреатэктомия. По данным гистологического исследования окончательный диагноз был сформулирован как «аутоиммунный панкреатит», хотя морфологически во всех отделах поджелудочной железе были выраженные предраковые изменения.
СЛУЧАЙ: Госпитализирован 75-летний мужчина с желтухой, он жаловался на отсутствие аппетита, потерю веса, потемнение мочи и светлый стул. Недавно был диагностирован сахарный диабет и рекомендована диета. В анамнезе не отмечалось каких-либо других клинических симптомов.
В ходе медицинского осмотра, за исключением желтухи, не выявлено ничего необычного.
Уровень общего билирубина 9,8 мг% и прямого билирубина – 8,4 мг%. Значительное повышение всех ферментов: АСТ -474 U/L (норма 10-35 U/L), АЛТ 1188 U/L (норма 9-52 U/L), ?-глутамилтрансфераза (ГГТ) 733 U/L (норма: 0-42 U/L), уровень щелочной фосфатазы 608 U/L (норма 30-120 U/L). Сывороточный CA 19-9 составил 476 ЕД/мл (норма
Выполнено УЗИ верхнего этажа брюшной полости, холедохография. В связи с отсутствием желчных камней была выполнена компьютерная томография органов брюшной полости, выявившая дилятированный общий желчный проток с сужением на уровне головки поджелудочной железы, где визуализировалось гипотензивное образование без сети кровеносных сосудов (рис. 1).
При эндоскопическом ультразвуковом исследовании в головке поджелудочной железы было обнаружено 29-миллиметровое гипоэхогенное однородное образование. В отличие от томографической картины, селезеночная, верхняя брыжеечная артерии, а также воротная вена не имели четких контуров. Головка поджелудочной железы отечная и дольчатая, остальные части органа атрофичны. В пунктате поджелудочной железы были выявлены нормальные ацинарные клетки.
Несмотря на отсутствие данных морфологического исследования, но клинические подозрения на наличие опухоли поджелудочной железы, принято решение об оперативном лечении.
Патологоанатомическое исследование показало наличие диффузного хронического воспаления с IgG4-положительными плазмоцитами, лимфоцитами, фиброзом и атрофией поджелудочной железы. Была проведена биопсия 21 лимфатического узла, все без какой-либо патологии. В ткани железы было выявлено изменение протоков с обширной интраэпителиальной неоплазией 1 и 2.
Видео: Отдых в санатории.avi
Для изменений слизистых протоков предложен термин «панкреатическая интраэпителиальная неоплазия или PanINs». Выделяют следующие виды:
1. PanIN–1A – эпителий однослойный без признаков атипии;
2. PanIN–1B – эпителий без признаков атипии образует сосочки;
3. PanIN–2 – эпителий с признаками атипии и образованием сосочков;
4. PanIN–3 – carcinoma in situ.
ОБСУЖДЕНИЕ: У пациента в результате обструкции желчных путей изначально был высокий уровень билирубина и повышенный уровень СА 19-9. В литературе описывается, что только в 50% при злокачественной опухоли поджелудочной железы
Аналогичными клиническими проявлениями аутоиммунный панкреатит может имитировать аденокарциному поджелудочной железы, что является признанной диагностической дилеммой. Японские исследователи пытались найти характеристики, позволяющие различать аутоиммунный панкреатит и рак, и создать полезный диагностический алгоритм, но не обнаружили никаких различий в симптоматике, данных визуализации и уровне опухолевых маркеров. Японская стратегия при наличии опухолевидного увеличения поджелудочной железы рекомендует выполнение КТ и эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ), а также определение уровня IgG4. Повышение активности увеличенной поджелудочной железы, с наличием на КТ ободка по типу капсулы или экстрапанкреатического поражения, более характерны для аутоиммунного панкреатита. В данном клиническом случае не было выявлено ни одного из перечисленных симптомов.
В ретроспективном исследовании Шари с соавторами с участием 48 больных аутоиммунным панкреатитом и механической желтухой и 100 больных раком поджелудочной железы, было обнаружено, что повышение СА 19-9 более 150 ЕД/мл было более чем на 90% специфично для рака поджелудочной железы. Такие симптомы, как наличие опухолевидного образования низкой плотности, отключение протока поджелудочной железы, дистальная атрофия ткани и наличие метастазов были высоко специфичны для рака поджелудочной железы. В соответствии с предложенной Шари американской стратегией, ведение пациентов с подозрением на злокачественную опухоль поджелудочной железы по результатам визуализации, должно быть как при подтвержденном раке.
Данный клинический случай ставит под сомнение вышеописанную диагностическую стратегию. Хотя окончательно установлен аутоиммунный панкреатит, авторы настоящей статьи были удивлены его сочетанием с предраковым процессом в виде PanIN 1-2. В литературе был описан только один случай сочетания аутоиммунного панкреатита и PanIN поражения. Тем не менее, это сочетание может существовать значительно чаще, чем предполагалось ранее. Так считалось, что PanIN встречается в нормальной поджелудочной железе 16% -80% взрослых без аденокарциномы или любого другого вида рака. Тем не менее, аутоиммунный панкреатит, по аналогии с хроническим панкреатитом, может служить в качестве фона для развития предраковых изменений.
Настоящее клиническое наблюдения подтверждает, что при отсутствии в пунктате или биоптате злокачественных клеток и небольшом повышении СА 19-9 следует проявлять осторожность, полагаясь только на данные КТ и уровень маркеров. В такой ситуации для исключения аутоиммунного панкреатита следует выполнить биопсию и, если данные не являются информативными, сделать тест на наличие IgG4-положительных плазмоцитов. А пациентов, страдающих аутоиммунным панкреатитом, после лечения стероидами следует тщательно наблюдать, так как одновременно с панкреатитом могут существовать предраковые изменения.
Eran Brauner, Jesse Lachter, Offir Ben-Ishay, Euvgeni Vlodavsky and Yoram Kluger. Autoimmune pancreatitis misdiagnosed as a tumor of the head of the pancreas. World J Gastrointest Surg. 2012 July 27
