Синдром вильсона-микити

Видео: Константин Стасюк. Болезнь Вильсона.

Синдром Вильсона-Микити описан в 1960 году под названием «Новые формы респираторной болезни у недоно­шенных детей». К этому времени еще не было упоминаний о бронхо-легочной дисплазии. К 70-м годам прошлого века было описано свыше 100 слу­чаев данного синдрома, по­сле чего частота этих публикаций резко сократилась.

Синдром Вильсона-Микити наблюдается в основном у новорожденных с весом при рож­дении до 1,5 кг и гестацией до 32 недель.

Ряд авторов связывают патогенез этого синдрома с неравно­мерным созреванием разных частей паренхимы легких.

Симптомы

Клиническая картина характеризуется острым началом в воз­расте 3-5 дней — 1 месяц в виде тахипноэ, втяжения податливых участков грудной клетки в сочетании с выраженным цианозом или его отсутствием и выслушиванием в легких мелкопузырча­тых хрипов. Поначалу эта симптоматика не отличается от тако­вой при любом патологическом процессе в легких в этом возрасте и в первую очередь от пневмонии.

Диагностика

Более существенным для диагностики является рентгеноло­гическая картина: диффузный сетчатый рисунок, состоящий из плотной стромы, окаймляющей вздутые участки легких от мел­ких кист до вздутия легочных долей в виде «гроздей винограда» на фоне гипопневматоза или двусторонние грубые инфильтраты, кистоз­ные полости по всему легкому.

Видео: Как я Избавилась от Очаговой Склеродермии...

Как видно, доминирующим рентгенологическим признаком является наличие кистозного процесса.

Болезнь имеет тенденцию к хроническому течению до воз­раста 6-12 мес, хотя при легких формах выздоровление может наступить в течение месяца. В 60-70-е годы прошлого столетия летальность при этом синдроме достигала 60-70%.

Морфологическая картина синдрома Вильсона-Микити, по данным патологоанатоми­ческих исследований, представлена следующим образом: цирротическая поверхность легких, выраженный междолевой фиброз перегородок, значительно расширенные дольки, утол­щение или истончение альвеолярных стенок, а также чередо­вание ателектазов с зонами завышенной воздушности.

Видео: Системная склеродермия. Лечение системной склеродермии.

К синдрому Вильсона-Микити можно относить случаи с прогрессирующей дыхательной недостаточностью, воз­никшие у глубоко недоношенных в первые 2-3 нед жизни, сочетающиеся с кистозным процессом в легких, при наличии «светлого промежутка» в первые дни после рождения в плане дыхательной недостаточности и отсутствия ятрогенного воздействия (ИВЛ, массивная кис­лородная терапия) до первых клинических проявлений болезни. Эти положения исключают наличие легких форм БЛД в гиперди­агностике синдрома Вильсона-Микити, на что указывают некоторые педиатры.