Синдром вильсона-микити
Видео: Константин Стасюк. Болезнь Вильсона.
Синдром Вильсона-Микити описан в 1960 году под названием «Новые формы респираторной болезни у недоношенных детей». К этому времени еще не было упоминаний о бронхо-легочной дисплазии. К 70-м годам прошлого века было описано свыше 100 случаев данного синдрома, после чего частота этих публикаций резко сократилась.
Синдром Вильсона-Микити наблюдается в основном у новорожденных с весом при рождении до 1,5 кг и гестацией до 32 недель.
Ряд авторов связывают патогенез этого синдрома с неравномерным созреванием разных частей паренхимы легких.
Симптомы
Клиническая картина характеризуется острым началом в возрасте 3-5 дней — 1 месяц в виде тахипноэ, втяжения податливых участков грудной клетки в сочетании с выраженным цианозом или его отсутствием и выслушиванием в легких мелкопузырчатых хрипов. Поначалу эта симптоматика не отличается от таковой при любом патологическом процессе в легких в этом возрасте и в первую очередь от пневмонии.
Диагностика
Более существенным для диагностики является рентгенологическая картина: диффузный сетчатый рисунок, состоящий из плотной стромы, окаймляющей вздутые участки легких от мелких кист до вздутия легочных долей в виде «гроздей винограда» на фоне гипопневматоза или двусторонние грубые инфильтраты, кистозные полости по всему легкому.
Видео: Как я Избавилась от Очаговой Склеродермии...
Как видно, доминирующим рентгенологическим признаком является наличие кистозного процесса.
Болезнь имеет тенденцию к хроническому течению до возраста 6-12 мес, хотя при легких формах выздоровление может наступить в течение месяца. В 60-70-е годы прошлого столетия летальность при этом синдроме достигала 60-70%.
Морфологическая картина синдрома Вильсона-Микити, по данным патологоанатомических исследований, представлена следующим образом: цирротическая поверхность легких, выраженный междолевой фиброз перегородок, значительно расширенные дольки, утолщение или истончение альвеолярных стенок, а также чередование ателектазов с зонами завышенной воздушности.
Видео: Системная склеродермия. Лечение системной склеродермии.
К синдрому Вильсона-Микити можно относить случаи с прогрессирующей дыхательной недостаточностью, возникшие у глубоко недоношенных в первые 2-3 нед жизни, сочетающиеся с кистозным процессом в легких, при наличии «светлого промежутка» в первые дни после рождения в плане дыхательной недостаточности и отсутствия ятрогенного воздействия (ИВЛ, массивная кислородная терапия) до первых клинических проявлений болезни. Эти положения исключают наличие легких форм БЛД в гипердиагностике синдрома Вильсона-Микити, на что указывают некоторые педиатры.
