Ангиокератома
Видео: Пупырышки на члене
Ангиокератома — доброкачественное гиперкератотическое сосудистое образование.
Эпидемиология
Болезнь Фабри проявляется у мальчиков в юношеском возрасте.Ангиокератома Мибелли развивается обычно в возрасте 10—15 лет.
Ангиокератома мошонки и вульвы (болезнь Фордайса) развивается в возрасте от 16 до 70 лет.
Классификация
Ограниченная ангиокератома.Ангиокератома Мибелли.
Ангиокератома мошонки и вульвы (болезнь Фордайса).
Диффузная ангиокератома туловища (болезнь Фабри).
Этиология и патогенез
Диффузная ангиокератома туловища является болезнью накопления гликолипидов или сфинголипидов, наследуемой по Х-сцепленному рецессивному типу. Накопление в коже и во внутренних органах происходит в результате недостаточности лизосомального фермента — а-галактозидазы А (церамидтригексидазы). Описаны наблюдения диффузной ангиокератомы при фукозидозе, сиалидозе, недостаточности бета-маннозидазы, а также без видимых обменных нарушений.Ангиокератома Мибелли наследуется по аутосомно-доминантному типу в семьях с обморожениями в анамнезе.
Для ограниченной ангиокератомы и ангиокератомы мошонки и вульвы — не установлены
Клинические признаки и симптомы
Ограниченная форма может существовать с рождения или развиваться в течение первых десятилетий жизни первоначально в виде сгруппированных папул красного цвета, которые со временем формируют бляшку с бородавчатой поверхностью.Болезнь Фабри характеризуется наличием сотен микропапул диаметром 1—2 мм красного цвета, покрывающих кожу нижних конечностей, нижней части туловища.
При ангиокератоме Мибелли выявляется множество округлых, красных папул диаметром 1—5 мм с поверхностным гиперкератозом на коже дорзальных поверхностей ладоней, стоп, пальцев.
При скротальной форме (болезнь Фордайса) темно-красные папулы локализуются на коже мошонки, вульвы.
Видео: How to remove fordyce spots on lips and shafts fast overnight
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Показаны:
• исследование периферической крови в поляризованном свете для выявления липидов-
• определение уровня а-галактозидазы-
• анализ мочи-
• биопсия ограниченного очага.
При ограниченной ангиокератоме характерны акантоз, папилломатоз и гиперкератоз. Резко расширенные капилляры находятся вблизи эпидермиса и иногда заключены в его эпидермальные выросты. Хотя большинство сосудов заполнено кровью, некоторые из них, с тонкими стенками, содержат лимфу. Характерно расширение всей сосудистой сети дермы и подкожно-жировой ткани. Расширенные капилляры иногда тромбированы.
При диффузной форме патологические изменения аналогичны.
Дифференциальный диагноз
При ограниченной форме ангиокератомы дифференциальную диагностику проводят с веррукозной формой красного плоского лишая, меланомой.
Диффузная форма не требует проведения дифференциальной диагностики.
Видео: How to treat Fordyce's spots on penis? - Dr. Amee Daxini
Общие принципы лечения
При ограниченной форме — хирургическое иссечение, лазерное испарение. При диффузной форме — лечение симптоматическое, включая болеутоляющие лекарственные средства, гемодиализ, по жизненным показаниям — пересадка почки.