Врожденная блокада сердца - аритмии сердца (1)
Видео: болезни сердца блокада 1 степени
Врожденная блокада сердца
Lev [155] выделяет два основных варианта полной врожденной блокады сердца- один из них наблюдается при врожденных аномалиях развития, второй — в нормальном сердце.
Врожденная блокада сердца, обусловленная аномалиями развития, чаще всего встречается при врожденных изменениях транспозиции и атриовентрикулярных дефектах перегородки, для которых характерно разделение правого и левого отверстий (ostium primum ASD). Хотя полная блокада может отмечаться уже при рождении, значительно чаще наблюдается прогрессирующая аритмия, начинающаяся с блокады первой степени и приводящая к полной блокаде. Наши гистологические исследования [140] показывают, что такое прогрессирование может быть связано с усиливающимся фиброзом (склерозом) атриовентрикулярного пучка, который расположен в очень подвижной (по сравнению с нормой) части сердца. Высокая степень фиброза проводящих тканей желудочков может также связываться с их определенной подверженностью даже самым легким травмам, ведь известно, что блокада нередко возникает при введении наркоза или в начале торакотомии [156].
Видео: Мерцательная аритмия.mp4
Рис. 2.51. Гистологические варианты полной блокады сердца.
Врожденная полная блокада, возникающая в нормальном (в других отношениях) сердце, также может быть разделена на несколько видов в зависимости от гистологии области атриовентрикулярного соединения [157, 158]. Описано три ее типа. При первом обнаруживается разрыв связи между тканями предсердий и недоразвитой узлопучковой осью [157]. Второй тип характеризуется отсутствием связи между нормально сформированным атриовентрикулярным узлом и специализированными тканями желудочков [158] (рис. 2.51). Третий тип, встречающийся наиболее редко, определяется отсутствием связи между стволом пучка Гиса и его ножками [159].
В недавнем исследовании отмечена четкая корреляция между изолированной врожденной полной блокадой сердца и присутствием анти-Ro (SS-A)-антител в сыворотке крови у матери [160]. Наши гистологические исследования [161] тканей сердца в 7 случаях, когда материнская сыворотка была анти-Ro-положительной, выявили отсутствие у детей атриовентрикулярного узла. Его замещала фиброзная и жировая ткань.
Приобретенные болезни проводящей системы
Многие заболевания сердца могут затрагивать нормально расположенные проводящие ткани. Включить описание всех этих заболеваний в рамки данного обзора невозможно- следует, однако, помнить, что любое заболевание эндокарда, миокарда и перикарда может вызвать функциональные и анатомические нарушения в проводящей системе. Заинтересованный читатель может ознакомиться с их исчерпывающим описанием, приведенным в книге Davies и соавт. [162]. Наиболее важные из них—коронарная болезнь и влияние процессов старения на проводящую систему желудочков.
Заболевание коронарных артерий и нарушение проведения
Общеизвестно, что острый инфаркт миокарда может сопровождаться как блокадой одной из ножек пучка Гиса, так и полной атриовентрикулярной диссоциацией. Прогностическая значимость этих симптомов зависит от локализации первичного очага инфаркта. При развитии блокады ножки пучка Гиса у больных с переднеперегородочным инфарктом прогноз весьма неблагоприятен, тогда как возникновение аналогичного нарушения при задненижней локализации инфаркта не связано с серьезным риском. Вопрос об анатомическом субстрате аритмий вызывает большие споры [163—168], отчасти ввиду того, что проводящие ткани более устойчивы к ишемии, чем рабочий миокард, что затрудняет интерпретацию гистологических данных. Блокада ножки пучка Гиса в области острого инфаркта миокарда в очень редких случаях может быть приписана явному некрозу этой ножки [166—168]. Тем не менее ишемические изменения, такие как отек и воспалительная клеточная инфильтрация в непосредственной близости от ножек пучка или в самих проводящих тканях, встречаются у подавляющего большинства больных с ЭКГ-нарушениями. Развитие блокады ножки пучка Гиса обусловлено скорее выраженностью инфаркта, нежели действительным некрозом проводящих волокон. Можно ожидать, что снижение выраженности изменений ЭКГ у больных должно указывать на благоприятный прогноз. При задненижнем инфаркте на ранней .стадии обычно обнаруживается атриовентрикулярная диссоциация, которая почти всегда обратима. Предшествующая патология аналогична описанной для переднеперегородочного инфаркта [169].
Частота хронических нарушений проведения, являющихся непосредственным результатом инфаркта миокарда, пока не определена. По общему мнению, основная причина атриовентрикулярной диссоциации или гемиблокады у пожилых людей не связана непосредственно с болезнью коронарных артерий.
Влияние процессов старения на проводящие ткани желудочков
Можно сделать общее заключение относительно того, что с возрастом усиливается фиброз (склероз) проводящих тканей желудочков и уменьшается количество проводящих волокон на единицу объема. Точный механизм этих изменений до сих пор не выяснен. Изменения дегенеративного характера могут затрагивать проникающую и неветвящуюся части пучка, расположенные на гребне межжелудочковой перегородки. Аномалии в этих структурах, как полагают, являются необходимым субстратом для так называемой болезни Лева [170, 171]. Подобные изменения, затрагивающие более дистальные сегменты ножек пучка Гиса, часто неравномерно распределенные, вероятнее всего, предшествуют болезни Ленегра [172, 173]. Являются ли эти заболевания крайними точками спектра патологических процессов в проводящих тканях желудочков или они представляют собой отдельные нозологические единицы с собственным патогенезом, пока неясно [ 174]. Прогрессирование патологических изменений, присущее этим заболеваниям независимо от их этиологии, может привести к полной блокаде сердца. Эта так называемая идиопатическая полная блокада сердца наиболее часто служит показанием к имплантации стимулятора (водителя ритма) в пожилом возрасте [175].
