Диагностика заболеваний крови у детей

БОЛЕЗНИ КРОВИ

Заболевание	Симптомокомплекс
195 Анемия Джозефа- Дайемонда-Блекфена	Появлениеклинических признаков заболевания в раннем возрасте Прогрессирующиеслабость, вялость, анорексия Диспепсическиерасстройства Восюовиднаябледность Широкая переносица Светлые волосы Утолщенная верхняягуба с ярко-красной каймой Нормохромнаяанемия, сниженное количество ретикулоцитов Миелограмма —эритроидная гипоплазия
196 Анемия недоношенных	Бледность кожныхпокровов в слизистых Систолический шум,особенно выраженный на основании сердца Снижениеконцентрации гемоглобина ниже 90 г/л Эритроцитопения Ретикулоцитоз Снижение содержаниясывороточного железа Рефрактерность кпроводимой антианемической терапии
197 Анемиясерповидноклеточная	Желтуха Гепатолиенальныйсиндром Нормальнаяосмотическая резистентность эритроцитов Наличие серповидныхэритроцитов в мазках после предварительного создания условий гипоксии Синтезпатологического HbS вместо нормального НвА
198 Анемия Фанкони	Нанизм Гипогенитализм Пигментация кожи Аномалии развитияскелета Врожденные порокиразвития внутренних органов Прогрессирующаяпанцитопения, возникающая в возрасте 6—8 лет
199 АнемияЭстрена-Дамешека	Ч\|астоевозникновение инфекционных заболеваний Отставание вфизическом развитии Выраженнаябледность кожных покровов с сероватым оттенком Рецидивирующийгеморрагический синдром в виде кровотечений или кровоизлияний Систолический шум смаксимумом на основании сердца 8 Возможнагепатоспленомегалия Нормохромнаяанемия, ретикулоцитопения, гранулоцитопения, тромбоцитопения Миелограмма —угнетение всех ростков кроветворения
200 Болезнь Брилла- Симмерса (макрофолликулярная лимфома)	Локальное увеличение лимфатических узлов плотной консистенции, не спаянных между собой и окружающими тканями, безболезненных при пальпации Спленомегалия Нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ Наличие гигантских фолликулов в биоптате лимфатических узлов
201 БолезньВерльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)	Чаще заболевают девочки Кожные полиморфные, полихромные, несимметричные геморрагии, возникающие спонтанно Кровоизлияния на слизистых, чаще полости рта Кровотечения (желудочно-кишечные, мено- и метроррагии, из лунки удаленного зуба, из глаз-симптом "кровавых слез") Положительные пробы Кончаловского, баночная и др. Тромбоцитопения Значительное удлинение времени кровотечения Недостаточная ретракция кровяного сгустка Миелограмма - гиперплазия мегакариоцитарного ростка
202 БолезньВиллебранда-Юргенса	Обильные длительные кровотечения различной локализации при незначительных ранах и травмах Образование гематом Уменьшение геморрагических явлений с возрастом Увеличение длительности кровотечения Нормальное время свертывания крови Снижение активности коагулянтной частифактора VIII (антигемофильногоглобулина)
203 БолезньГиппеля-Линдау (ангиоретикуломатоз, цереброретинальный ангиоматоз)	Развитиеклинической картины в раннем детском возрасте Множественныеплоские ангиомы в виде красных пятнышек на коже лица, конечностей, живота,грудной клетки Односторонние ангиомысетчатки, вызывающие в процессе роста ее отслойку Гидроцефалия Очаговаяневрологическая симптоматика с нарушением координации движений и статики
204 Болезнь Лаки-Лоранда	Обильные идлительные кровотечения из пупочной ранки, появляющиеся с момента рождения Медленное заживаниепупочной ранки Возникновениегематом и длительных кровотечений после травм в старшемвозрасте Соответствие нормевсех коагуляционных проб Дефицитфибринстабилизирующего фактора — фактора XIII
205 БолезньЛеттерера-Зиве	Появлениеклинической симптоматики в раннем возрасте Гепатоспленомегалия Увеличениелимфатических узлов Костные инфильтраты Геморрагическийдиатез Язвенно-некротическиепоражения слизистых Эластическаяприпухлость и болезненность при пальпации в области плоских костей сводачерепа с последующей множественной деструкциейуказанных костей 8 Обнаружениетриады гистиоцитарных клеток (атипичных гистиоцитов, многоядерных иксантомных клеток) при исследовании пролифератов пораженных органов
806 Болезнь Минковского-Шоффара	Признакидизэмбриогенеза (башенный череп, широкая спинка носа, высокое стояние десен,узкие зубные дуги, гетерохромия радужки) Периодическоевозникновение желтухи различной интенсивности без кожного зуда, измененияцвета мочи, обесцвечивания кала Спленомегалия Анемия,ретикулоцитоз Повышение уровнянепрямого билирубина в крови Снижениеосмотической стойкости эритроцитов Смещение кривойПрайс-Джонса влево
207 Болезнь Райли- Смита	Прогрессирующееувеличение головы с момента рождения Отсутствиепризнаков гидроцефалии или повышения внутричерепного давления Появление на коже втечение первого года жизни гемангиом, имеющих тенденцию к росту Отсутствиеневрологической симптоматики
208 Болезнь Рандю-Ослера(врожденный геморрагический ацгиоматоз, наследственная геморрагическая телеангиэктаязя)	Телеангиэктазии ввиде точек, паучков или узелков, не исчезающие при надавливании на губах,коже щек, крыльев носа, слизистых желудочно-кишечного тракта, дыхательных,мочевыводящих путей Кровотечения(носовые, легочные, желудочно-кишечные, редко гематурия) Гепатомегалмя Постгеморрагическаяанемия различной степени
209 Болезнь Стюарта-Прауэра	Обильныекровотечения не пупочной ранки в периоде новорожденности Кровотечения послетравм, экстракции зуба, тонзиллэктомии у детей более старшего возраста Кровоизлияния вкожу, подкожную клетчатку, мышцы Удлинениепротромбинового времени по Квику при нормальном тромбиновом времени Удлинениесвертывания крови при пробе со змеиным ядом Дефицит фактора X
210 БолезньТаратынова (эозинофильная гранулема)	Изолированноепоражение отдельной кости (плотное опухолевидное образование в местепоражения с последующим уплощением по мере развития деструкции иобразованием дефекта кости) Отсутствиесимптомов интоксикации Умереннаяэозинофилия, увеличение СОЭ В биопсийномматериале — триада гистиоцнтарных клеток (атипичные гистиоциты, многоядерныеи ксантомные клетки)
211 БолезньХенда-Шюлера-Крисчена	Развитиеклинической симптоматики в младшем школьном возрасте Экзофтальм Гранулемы в плоскихкостях черепа, таза, вчелюстях с деструкцией костной ткани Несахарный диабет Гипофизарный нанизм Гепатоспленомегалия Триадагистиоцигарных клеток (атипичные гистиоциты, много ядерные и ксантомныеклетки при гистологическом исследовании пораженных тканей)
212 Врожденнаяамегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура	Появление обширнойгеморрагической сыпи на коже и слизистых в первые дни после рождения ребенка Обильные носовые,желудочно-кишечные кровотечения, гематурия Наличие врожденныханомалий костной системы. Наиболее типичная из них — двусторонняя аплазиялучевых костей Анемия,тромбоцитопения В миелограмме —гипо- или аплазия мегакариоцитарного ростка
213 Гемолитическаяболезнь новорожденных (анемическая форма)	Бледность кожныхпокровов, появляющаяся в течение первой недели жизни Гепатоспленомегалия Вялость Некоторое снижениерефлексов новорожденных Анемия,ретикулоцитоз Умеренное повышениеуровня билирубина за счет непрямого Мать ребенка —резус-отрицательная
214 Гемолитическая болезньноворожденных (желтушная форма)	Желтушность кожныхпокровов, появляющаяся в конце 1-х, начале 2-х суток жнанн Гепатоспленомегалия Снижение рефлексовноворожденных Анемия,ретикулоцитоз Значительноеповышение непрямого билирубина крови Уробилин в моче Мать ребенка —резус-отрицательная
215 Гемолитическаяболезнь новорожденных, отечная форма (болезнь Шридде)	Крупный вес ребенкапри рождении Арефлексия Гипотония Резкая бледность Анасарка Тахикардия Гепатолиенальныйсиндром Выраженная анемия,эритребластоз Мать ребенка —резус-отрицательная
216 Геморрагическаяболезнь новорожденных	Развитиезаболевания на 2—4 день жизни Петехии, экхимозына коже Гематемезис Мелена Кровоточивостьпупочной ранки Отрицательнаяреакция Апта
217 Геморрагическийваскулит (болезнь Шенлейна-Геноха), абдоминальная форма	Приступообразная,несколько затихающая, но полностью не исчезающая боль в животе без четкойлокализации Рвота Жидкий стул спримесью крови Развитиеодновременно с вышеперечисленной симптоматикой или несколько позже суставногои кожного геморрагического синдромов Симптомыинтоксикации Повышениесвертываемости крови
218 Геморрагическийваскулит (болезнь Шенлейна-Геноха), молниеносная форма	Симметричныеобильные, быстро распространяющиеся по всей поверхности тела геморрагии сосклонностью к слиянию и некротизированию Артрит Выраженныйабдоминальный синдром, сопровождающийся рвотой, меленой Симптомы остройнадпочечниковой недостаточности Судороги Повышениесвертываемости венозной крови Нейтрофильныйлейкоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов, анэозинофилия Развитиевышеуказанной симптоматики заболевания спустя 1—2 недели после воздействияпровоцирующего фактора (ОРВИ, ангина, вакцинация, введение гамма голубика и т.д.) у детей младшего возраста
219 Геморрагическийваскулит (болезнь Шенлейна-Геноха), простая форма Видео: *Сердечно-сосудистые заболевания. ч.1" Все о крови."	Интоксикационный синдром Симметричная неисчезающая при надавливании, геморрагическая сыпь на коже голеней, внутреннейповерхности бедер и ягодиц, в области коленных, голеностопных, локтевых,лучезапястных суставов Отсутствиевысыпаний на слизистых Повышениесвертываемости венозной крови
220Геморрагичесский васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), ревматоидная форма	Воспалительноепоражение крупных суставов Симметричнаягеморрагическая сыпь на коже голеней, внутренней поверхности бедер и ягодиц, в областиколенных, голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов Интоксикационныйсиндром Отсутствиегемартрозов Повышеннаясвертываемость венозной крови Развитиевышеуказанной клинической симптоматики через 1—2 недели после воздействияпровоцирующего фактора (ОРВИ, ангина, вакцинация, введение гамма-глобулина ит. д.) Видео: Диагностика гельминтоза глистов у детей кал, соскоб, кровь и иммуноферментный анализ
221 Гемофилия А	1 Появлениесимптоматики в конце 1-го, начале 2-го года жизни Кровоточивостьпупочной ранки Стоматоррагия Длительныекровотечения при нарушении целостности кожи, неадекватные травме Глубокие, массивныекровоизлияния в мягкие ткани, сопровождающиеся болевым синдромом Формированиегемартрозов Гематурия Удлинениесвертываемости венозной крови Дефицит VIIIфактора (антигемофильный глобулин)
222 Гемофилия В(болезнь Кристмаса)	Возникновение вконце 1-го, начале 2-го года жизни кровотечений после незначительных травмкожи и слизистых Появление гематом иобразование гемартрозов в старшем возрасте Удлинениесвертываемости венозной крови Дефицит фактора IX(плазменный компоненттромбопластина)
223 Гемофилия С(болезнь Розенталя)	Отсутствиеспонтанных кровотечений, гемартрозов Возникновениекровотечений при травмах и операциях (экстракция зуба, тонзиллэктомия,аппендэктомия) Снижениекоагуляционной активности крови, выявляемое с помощью аутокоагуляционноготеста Снижение уровняплазменного предшественника тромбопластина — фактора XI
224Гипопроконвертинемия	Кровотечения изпупочной ранки в периоде новорожденности Кожные, подкожные,внутримышечные гематомы, кровотечения из слизистых, в том числе пищеварительноготракта в более старшем возрасте Удлинениепротромбинового времени по Квику при нормальных показателях остальныхкоагулянтных тестов Дефицитпроконвертина (фактор VII) Нормализациякоагуляционных нарушений при пробе со змеиным ядом
225Гипопротромбинемия	1 Кровотечения изпупочной ранки после рождения Кровотечения изслизистых рта и носа, пищеварительного тракта Длительныекровотечения при хирургических вмешательствах, травмах, порезах, после экстракциизубов Тяжелые меноррагииу девочек в период полового созревания
225Гипопротромбинемия	Удлинениепротромбииового времени по Квику при нормальном тромбиновом времени Дефицит протромбина— (фактор II)
226Гипофибриногенемия	Кровотечения изпупочной культи Появлениеэкхимозов, петехий, реже — подкожных гематом Кровотечения приминимальных травмах кожи и слизистых Мено- и метроррагии Удлинениесвертывания венозной крови, не улучшающееся после добавления тромбина Снижение уровняфибриногена в плазме
227 ГранулематозВегенера	Упорный насморк скровянисто- гнойным отделяемым Кашель Гемоптоэ Боли в областипридаточных пазух носа, в горле, в грудной клетке Дисфагия Поражение глаз(корнеосклеральные язвы, некротический кератит, гранулематозный склероувеит) Панваскулит иполиморфно- клеточные гранулемы в биоптатах пораженных органов
228 «Желтуха отматеринского молока» (желтуха Ариаса- Люцея)	Увеличениеинтенсивности физиологической желтухи к концу первой — началу второй неделижизни у клинически здорового ребенка Повышение уровнябилирубина за счет непрямого Снижение уровнябилирубина на 85—171 мкмоль/л в течение 24 часов после отмены грудного молока
229 Лейкозлимфобластный	Лихорадка Артралгии,оссалгии, бревиспондилия Восковиднаябледность кожных покровов Системноеувеличение периферических лимфатических узлов, безболезненных при пальпации Гепатолиенальныйсиндром В периферическойкрови бластные клетки, увеличение СОЭ Миелограмма — более5% властных клеток Положительнаяреакция властных клеток с гликогеном Положительнаяреакция властных клеток с кислой фосфатазой
230 Лейкозмиелобластный	Лихорадка Артралгии,оссалгии, бревиспондилия Геморрагическийсиндром Язвенно-некротическиепоражения слизистых Периферическаякровь — анемия, властные клетки, повышенная СОЭ Миелограмма — более5% бластных клеток Положительнаяреакция бластных клеток с миелопероксидазой Положительнаяреакция властных клеток с суданом черным
231 Лимфогранулематоз,I стадия	Субфебриллитет Прогрессирующееувеличение лимфатических узлов одной или двух смежных группплотноэластической консистенции, не спаянных с кожей, безболезненных Умеренная анемия,нейтрофилез, повышенная СОЭ В биоптателимфатических узлов — клетки Березовского- Штернберга-Рида
233 Лимфогранулематоз,II стадия	Общетоксическийсиндром Поражение двух илиболее несмежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторонудиафрагмы Анемия,нейтрофилез, тромбоцитопения, повышенная СОЭ Гиперфибриногенемия КлеткиБерезовского-Штернберга-Рида в биоптате пораженных лимфатических узлов
233 Лимфогранулематоз,III стадия	Поражение различныхгрупп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны диафрагмы Спленомегалия Токсический синдром Прогрессирующиеанемия, нейтрофилез, тромбоцитопения, повышенная СОЭ Гиперфибриногенемия КлеткиБерезовского-Штернберга-Рида в биоптате пораженных лимфатических узлов
234 Лимфогранулематоз,IV стадия	Поражение различныхгрупп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы Поражение печени,легких, плевры, костной ткани, почек, кожи Выраженныйтоксический синдром Анемия,нейтрофилез, тромбоцитопения, повышенная СОЭ Гиперфибриногенемия КлеткиБерезовского-Штернберга-Рида в биоптате пораженных лимфатических узлов
235 Наследственная нейтропенияКостмана	Появлениеклинической симптоматики в раннем детском возрасте Хроническиерецидивирующие поражения кожи и слизистых, не сопровождающиесягноеобразованием, носящие язвенно-рубцовый характер Генерализованноеувеличение лимфатических узлов Частые пневмонии собразованием полостей Нейтропення,сохраняющаяся даже при присоединении воспалительного процесса Незрелыегранулоциты в периферической крови
236 Парагемофилия	Спонтанныекровотечения у грудных детей Эпистаксис Длительныекровотечения при травмах, малых хирургических вмешательствах Легко возникающиеэкхимозы Меноррагии в периодполового созревания Отсутствие гематоми гемартрозов Удлинениепротромбинового времени при нормальном тромбиновом Дефицитпроакцелерина — фактор V
237 Периодическая(циклическая) нейтропения (криз)	Гнойничковыепоражения кожи Язвенно-некротическоепоражение слизистых Развитиеабсцедирующей пневмонии Лейкопения снейтропенией Самопроизвольноевосстановление гемограммы через 3—5 дней после начала гематологического криза
238 Пурпура Майоки	Развивается на фонедлительного аллергизирующего действия инфекционных факторов Симметричные пятнатемно-красного цвета, располагающиеся на коже нижних конечностей, ягодиц,бедер Телеангиэктазии Атрофия кожи Удовлетворительноесостояние больных
239 СиндромБернара-Сулье	Появлениеклинических признаков заболевания в периоде новорожденности Кожныйгеморрагический синдром Кровоизлияния вслизистые Носовые,желудочно-кишечные кровотечения В гемограмме —гигантские формы тромбоцитов
240 СиндромВалледера (инфекционный эозинофилез)	Катаральные явления Артралгии Лихорадка Лимфаденопатия Гепатоспленомегалия Гиперлейкоцитоз,гиперэозинофилия Зрелые формыэозинофильных гранулоцитов в пунктатах костного мозга и лимфатических узлов Отсутствие глистнойинвазии
241 СиндромВальквиста-Гассера (хроническая гранулоцитопения детского возраста)	Возникновениеклинических проявлений заболевания в раннем возрасте Рецидивирующиеинфекции, имеющие легкое течение Отставание детей вфизическом развитии Гемограмма —отсутствие сегментоядерныхнейтрофильных гранулоцитов принормальном количестве лейкоцитов 5 Нейтрофильнаяреакция белой крови за счет увеличения метамиелоцитов и палочкоядерныхнейтрофилов
242 Синдром Ван-Богарта-Диври (кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз)	Появлениеклинической симптоматики заболевания в раннем детском возрасте Метамернорасположенные звездчатые телеангиэктазии на коже Признакипойкилодермии Выраженныепирамидные и эк страпирамидные нарушения, ведущие к расстройствумоторно-статических функций Судорожные припадкитипа эпилепсии Сужение полейзрения с гемианопсией
213 СиндромВискота-Олдрича	Заболевают толькомальчики Появлениеклинической симптоматики в первые недели или месяцы жизни Геморрагиипетехиального характера на коже и слизистых Обильныекровотечения различной локализации Мелена Умеренноеувеличение лимфатических узлов и селезенки Гематурия Анемия, лейкоцитозсо сдвигом влево, лимфоцитопения, тромбоцитопения с наличием большогоколичества микроформ тромбоцитов, удлинение времени кровотечения,увеличение СОЭ Уменьшение илиполное отсутствие Ig М при одновременном увеличении IgA, IgC, Ig Е
241 СиндромКазабаха-Меррита	Гигантскаягемангиома на туловище или конечностях Кровотеченияразличной локализации Геморрагическиепроявления на коже и слизистых, характерные для тромбоцитопенической пурпуры Тромбоцитопения,фибриногенопения Увеличение временикровотечения
245 СиндромКриглера-Найяра	Появлениеклинической симптоматики вскоре после рождения ребенка Желтушность кожныхпокровов Глазодвигательныерасстройства Тонические иклонические судороги Опистотонус Ахоличный кал Повышение уровнянепрямого билирубина в крови Отсутствие анемии
246 СиндромМея-Хегглина	Небольшоеколичество геморрагических высыпаний Тромбоцитопения Наличие дефектныхтромбоцитов крупных и гигантских размеров в периферической крови Аномалия лейкоцитовс наличием в них специфических телец Деле
247 СиндромМошкович (тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура)	Кожныйгеморрагический синдром, Тонические судороги Острая почечнаянедостаточность Остраянадпочечниковая недостаточность Острая сердечнаянедостаточность 6 Анемия с ретикулоцитозом, по-лихроматофилией, пойкилоцито; зом и анизоцитозом эритроцитов, тромбоцитопения 7 Недостаточная ретракция кровяного сгустка 8 Увеличение длительности кровотечения 9 Повышение уровня непрямого билирубина 10 Раздражение эритроидного ростка и гиперплазия мегакариоцитарного ряда в миелограмме
248 СиндромНезелова	1 Задержка роста ребенка 2 Наличие затяжного септического процесса 3 Резкое снижение содержания лимфоцитов 4 Резкое угнетение реакции бластной трансформации 5 Нормальное содержание всех классов иммуноглобулинов в крови
249 СиндромЧедиака-Хигасси	1 Уменьшенное слезоотделение, светобоязнь 2 Пигментные поражения кожи 3 Чрезмерная потливость 4 Гепатоспленомегалия 5 Рецидивирующие гнойные инфекции с вовлечением регионарных лимфатических узлов 6 Анемия, нейтропения, тромбоцитопения 7 Морфологические аномалии всех форм лейкоцитов
250 СиндромЭванса-Фишера	1 Уменьшенное слезоотделение, светобоязнь 2 Пигментные поражения кожи 3 Чрезмерная потливость 4 Гепатоспленомегалия 5 Рецидивирующие гнойные инфекции с вовлечением регионарных лимфатических узлов 6 Анемия, нейтропения, тромбоцитопения 7 Морфологические аномалии всех форм лейкоцитов
251 Талассемия (мишеневидно-клеточная анемия Кули)	кулоцитозом,анизоцитозом и пойкилоцитозом эритроцитов 5 Тромбоцитопения Грязно-желтый цветкожных покровов Значительноеувеличение селезенки, менее — печени Нарастающиепризнаки дистрофии Рентгенологически —истончение наружной и внутренней пластинок костей черепа, расширениеспонгиозного слоя Прогрессирующаянормохромная анемия, ретикулоцитоз Наличиемишеневидных эритроцитов в мазках периферической крови Снижениеминимальной и повышение максимальной осмотической стойкости эритроцитов
252 ТромбастенияГланцмана	Кровотечения изслизистых Геморрагии на кожеи слизистых по типу тромбоцитопенической пурпуры Нормальноеколичество тромбоцитов Удлинение временикровотечения Окрашиваниетромбоцитов в голубой цвет
253 Хроническийгранулематоз	Возникновениезаболевания в первые два года жизни Рецидивирующиегнойные инфекции различной локализации, резистентные к антибиотикотерапии Увеличение иболезненность регионарных лимфатических узлов, их нагноение Гепатолиенальныйсиндром Нейтрофилез,наличие необычно крупных гранул и вакуолей у нейтрофилов Нарушениепереваривающей способности нейтрофилов при сохраненном хемотаксисе иопсонизации Сниженный НБТ-тест(низкое образование перекиси водорода нейтрофильными гранулоцитами)

По Острополец С. С., Буряк В. Н., Диагностические синдромы заболеваний детского возраста.

Поделись в соц.сетях:

Внимание, только СЕГОДНЯ!

Диагностика заболеваний крови у детей

Видео: *Сердечно-сосудистые заболевания. ч.1" Все о крови."

Видео: Диагностика гельминтоза глистов у детей кал, соскоб, кровь и иммуноферментный анализ

Похожее