Заключение - гистопатология вилочковой железы
Результаты морфологических исследований вилочковой железы человека в различных патологических условиях, оцениваемые с позиции современных представлений о ее роли в формировании и поддержании иммунологической целостности организма. Неоспоримо свидетельствует о большом значении обнаруживаемых в ней изменений в развитии человеческой патологии. Наблюдающиеся при этом клинические проявления могут быть разделены на две основные группы: синдромы, связанные с понижением функции вилочковой железы вследствие ее атрофических изменений- и синдромы, отражающие повышение ее функции, обусловленное развитием гиперпластических процессов.
Характер клинических проявлений, связанных с атрофическими изменениями вилочковой железы. Находятся в зависимости от степени выраженности этих изменений и возраста, в котором они наступают.
При гипоплазии вилочковой железы нарушается формирование лимфатической ткани в организме. что сопровождается лимфопенией и гипогаммаглобулинемией, начинаются упорные, не поддающиеся лечению поносы, приводящие людей к истощению и гибели большей частью уже в раннем детском возрасте. Указанная клиническая картина проявлений ничем принципиально не отличается от &ldquo-вастинг-синдрома&rdquo-, развивающегося у животных после удаления у них вилочковой железы сразу после рождения. Однако при гипоплазии вилочковой железы у людей, при которой не отмечается полного отсутствия его ткани, отдельные клинические проявления могут быть менее выраженными, а иногда. При относительно небольшой степени ее гипоплазии, заболевание может принимать затяжное течение - на многие годы и даже десятилетия.
В настоящее время картина этого заболевания, наблюдающегося нередко у детей из одной и той же семьи, неоднократно описывалвшаяся под названием &ldquo-эсенциального лимфоцитофтиза&rdquo-, &ldquo-семейной лимфопении&rdquo-, &ldquo-наследственной лимфоплазмоцитарной дисгенезии&rdquo- и &ldquo-синдрома алимфоплазии вилочковой железы&rdquo-, достаточно хорошо известна. Весьма вероятно, что этот синдром может возникать не только при врожденной гипоплазии вилочковой железы, но и в в результате развития в ней атрофических изменений под влиянием воздействия различных факторов внешней среды (например, проникающей радиации) в позднем периоде эмбрионального развития или в ранние сроки после рождения.
Развитие атрофических изменений вилочковой железы в более позднем возрасте, когда лимфатическая ткань в организме оказывается уже достаточно хорошо сформированной, не сопровождается столь выраженными клиническими проявлениями. Однако оно не остается без последействий даже при нормально протекающей возрастной инволюции, закономерно начинающейся после наступления полового созревания. Этим в частности, можно объяснить издавна хорошо известный факт пониженной сопротивляемости старых людей к различным инфекционным заболеваниям, вызывающим у них значительно большую летальность чем у молодых. Этим, однако, по-видимому, не исчерпываются все возможные последствия возрастной инволюции вилочковой железы.
Следует отметить, что степень выраженности этих изменений у людей одних и тех же возрастных групп подвержена значительным колебаниям. Поэтому нам представилось небезынтересным провести сопоставление состояния вилочковой железы у обследованных умерших с характером их заболевания. При этом оказалось, что у умерших от различных форм рака инволютивные изменения вилочковой железы были значительно более выраженными, чем у умерших в том же возрасте от других заболеваний. Этот факт заслуживает внимания в связи с развиваемой в последнее время иммунологической гипотезы опухолевого роста.
Сущность этой гипотезы заключается в том, что в организме в течение всей жизни образуются отдельные опухолевые клетки. Которые отличаются от нормальных клеток своими антигенным составом. При нормально функционирующей системе иммунитете эти аномальные клетки уничтожаются. Когда же происходи ослабление иммунных реакций, эти клетки получают возможность к прогрессивному развитию и дают начало опухолевому росту. При этом возникновение опухолей под влиянием действия канцерогенных веществ и проникающей радиации с позиции этой гипотезы может быть объяснено их способностью вызывать повреждение вилочковой железы и ослаблять систему иммунитета.
Обнаружение у умерших от различных форм рака более выраженных инволютивных изменений в вилочковой железе. Чем у умерших того же возраста от других заболеваний, наряду с хорошо известным фактом развития раковой опухоли, преимущественно у пожилых и старых людей (в период выраженной инволюции вилочковой железы), подтверждает эту гипотезу, которая, безусловно, заслуживает самого серьезного внимания.
Столь же резко выраженные инволютивные изменения железы, как при раке. Наблюдались с такой же закономерностью еще только при апластической анемии. Это, наряду с многочисленными описаниями развития апластической анемии при опухолях вилочковой железы. Позволяет предположить, что она имеет значение не только для нормального лимфопоэза, но и для кроветворения в целом и, в частности, эритропоэза. По-видимому, понижение функции вилочковой железы, связанное с развитием в ней атрофических изменений или замещением ее ткани опухолью, приводит к нарушению эритропоэза, а затем и всего миелопоэза, которое проявляется развитием апластической анемии.
Характер морфологических изменений, обнаруживаемых в вилочковой железе при гиперпластических процессах в ней, не всегда одинаков и имеет, по-видимому различное клиническое значение. В настоящее время можно выделить три основные разновидности гиперплазии вилочковой железы.
Первая из них характеризуется общим увеличением количества ткани вилочковой железы без изменения в ее строении и наблюдается преимущественно у детей и людей молодого возраста, причем у людей, достигших периода половой зрелости, провести строго грань между такого вида гиперплазией вилочковой железы и задержкой ее инволюции (персистенцией) не всегда представляется возможным. При этом обычно одновременно с гиперплазией вилочковой железы отмечается гиперплазия лимфоидной ткани. Маленькие надпочечники и нередко также гипоплазия аорты, что все вместе получило название тимиколимфатического состояния. Люди с подобного рода изменениями оказываются нестойкими к различного рода внешним воздействиям и нередко неожиданно умирают от легкой инфекции. Небольшой операции, незначительной травмы или вообще без каких-либо видимых причин. Наступление смерти в таких случаях. По- видимому связано с недостаточностью надпочечников, как известно, играющих большую роль в общем адаптационном синдроме. Гиперплазия вилочковой железы. Являющаяся одним из проявлений надпочечниковой недостаточности, прямого отношения к наступлению смерти. Вероятно, не имеет. В последнее время, исходя из представлений об участии вилочковой железы в процессах иммунитета, высказывается предположение о том, что смерть в подобных случаях наступает от анафилактического шока. Однако это предположение не имеет прямых подтверждений и требует дальнейшей проверки.
Вторая разновидность гиперплазии вилочковой железы характеризуется образованием в ее дольках лимфатических фолликулов, нередко с центрами размножения. Подобные изменения являются весьма характерными для прогрессирующей миастении. Рассматриваемой в настоящее время большинством авторов как следствие аутоиммунных процессов, а также вообще для аутоиммунных заболеваний. Однако, будучи характерными, эти изменения наблюдаются при аутоиммунных заболеваниях непостоянно. Возможно, что образование лимфатических фолликулов с центрами размножения в дольках вилочковой железы при аутоиммунных заболеваниях является лишь поздней стадией происходящего в ней процесса, ранние фазы которого морфологически не столь выражены и потому пока не обнаружены. С другой стороны, необходимо учитывать, что отсутствие таких изменений в вилочковой железе у людей с аутоиммунными заболеваниями может быть результатом лечебного действия гормонов коры надпочечников, широко применяющихся при лечении таких больных и, как указывалось, вызывающих инволютивные изменения вилочковой железы.
Пока еще трудно судить, каково конкретное значение указанных выше изменений вилочковой железы в развитии аутоиммунных заболеваний. Ее удаление при миастении, особенно если оно производится в раннем периоде развития болезни, во многих случаях приводит если не к полному выздоровлению, то к значительному улучшению состояния больных. В то же время предпринимавшиеся до сих пор отдельные попытки ее удаления при диссеминированной красной волчанке и некоторых других аутоиммунных заболеваниях большей частью не оказывали такого эффекта.
К гиперпластическим процесса в вилочковой железе следует также отнести нередко наблюдающееся образование в ней, на фоне более или менее выраженных инволютивных изменений, своеобразных железистоподобных ячеек. Проведение клинико-анатомических сопоставлений позволило рассматривать их как проявление происходящих в организме
иммунологических процессов.
К числу патологических процессов, наблюдающихся в вилочковой железе, относятся также ее опухоли, особенности строения и клинического течения которых были разобраны в главе 4. Отмечающиеся иногда при опухолях вилочковой железы развитие прогрессирующей миастении и апластической анемии связано не с самой опухолью, а с изменениями окружающей опухоль ткани вилочковой железы. Это подтверждает отсутствие какой-либо зависимости развития этих синдромов от характера строения опухоли вилочковой железы и закономерным обнаружением в ее ткани вокруг опухоли при прогрессирующей миастении явлений гиперплазии, нередко с формированием лимфатических фолликулов с центрами размножения, а при апластической анемии - явлений ее вытеснения опухолью и атрофии.
1 Американские исследователи относят к числу злокачественных опухолей также лейкозы.
