Внепеченочная (механическая) желтуха - дифференциальный диагноз желтухи
Закупорка желчных протоков камнем. Большинство случаев внепеченочной желтухи возникает вследствие закупорки общего желчного протока камнем, поступившим в него из пузырного или печеночного протока. Желтуха развивается вторично, как одно из осложнений желчнокаменной болезни, поэтому при проведении дифференциального диагноза следует обращать основное внимание не столько на выраженность отдельных проявлений желтухи, сколько на детальный анализ сопутствующих ей болевого и часто лихорадочного синдромов.
Желтуха в большинстве случаев развивается после приступа печеночной колики, который разыгрывается, как правило, внезапно, чаще ночью. Не отрицая роли жирной пищи и алкоголя в провокации приступов, мы хотели бы отметить, что в большинстве случаев колика наступает без видимой причины. Боль возникает внезапно и, быстро усиливаясь в интенсивности, через несколько минут становится нестерпимой. Повторная рвота не облегчает состояния. Больной стонет и мечется в постели, стараясь найти более удобное положение.
Максимум боли локализуется в области желчного пузыря и в эпигастральной области, в области правой лопатки и правого плеча. Нередко отмечаются и боли за грудиной. При вовлечении в процесс поджелудочной железы боль распространяется в левое подреберье или становится опоясывающей. Периодически усиливаясь и ослабевая, боль может продолжаться от нескольких часов до 1—2 сут. Окончание приступа иногда сопровождается выделением большого количества светлой мочи.
Приступ печеночной колики почти всегда сопровождается лихорадкой, выраженность которой определяется интенсивностью воспалительного процесса в желчных путях и реактивностью больного. Возможно, что при кратковременных приступах лихорадка имеет нервно-рефлекторное происхождение, но при длительных приступах, когда она сопровождается лейкоцитозом и ускорением, оседания эритроцитов, приходится признать ее связь с инфекцией желчных путей.
Камни обычно находятся в желчном пузыре. Болевой приступ развивается в большинстве случаев во время миграции камня по пузырному протоку. Как только камень попадает в общий желчный проток, приступ прекращается, так как общий желчный проток шире пузырного и камень полностью его не закупоривает. Желчь обтекает камень. Когда камень достигает узкой интрамуральной части протока, боли возобновляются. Если камень застревает в интрамуральной части желчного протока, закупорка становится полной, и желтуха продолжается до тех пор, пока камень не пройдет в двенадцатиперстную кишку.
Механическая желтуха развивается примерно через сутки после начала печеночной колики. Обычно она держится всего лишь, несколько дней, но может оказаться и длительной. Если желтуха не исчезает, а температура тела остается высокой, то это указывает на обтурацию общего желчного протока скорее всего в области фатерова сосочка. В подобных случаях острые боли вскоре прекращаются, остаются только тупые боли в правом подреберье и в подложечной области. Кал становится бесцветным, моча — темной. Появляется кожный зуд и перемежающаяся лихорадка с ознобом. Лейкоцитоз со сдвигом влево и ускоренное оседание эритроцитов указывают на присоединение инфекции мелких желчных путей. Печень в подобных случаях оказывается слегка увеличенной и чувствительной. Желчный пузырь обычно не пальпируется. Желтуха при неполной закупорке желчного протока нарастает постепенно, интенсивность ее непостоянна. Она сопровождается нерезко выраженным болевым синдромом и умеренной лихорадкой. Если желтуха держится длительное время, она обычно осложняется холангитом, который проявляется лихорадкой с повторными ознобом, лейкоцитозом, ускоренным оседанием эритроцитов.
Клиническая картина печеночной колики с присоединившимся холангитом и желтухой наблюдается иногда при желчнокаменной болезни с локализацией камней в печеночных протоках. Внутрипеченочная локализация камней часто встречается у больных, страдающих клонорхозом, шистозомиазом, нематодозами и другими паразитарными болезнями желчных путей. Колика в подобных случаях вызывается обычно закупоркой одного из печеночных протоков и сопровождается увеличением соответствующей доли печени. Желтуха при указанных болезнях развивается редко.
Желчнокаменная болезнь с локализацией камней в печеночных протоках (расположенных внутри и снаружи органа) часто встречается в странах Южной Азии и Африки. Мужчины болеют значительно чаще женщин. Примерно в 20% случаев этой «восточного типа» желчнокаменной болезни желчный пузырь совсем не содержит камней (Caroli, 1973).
Сдавление желчных протоков снаружи. Рак головки поджелудочной железы. Если желтуха при желчнокаменной болезни вызывается закупоркой желчных протоков изнутри, то при болезнях поджелудочной железы она развивается вследствие сдавления желчных протоков снаружи. Желтуха относится к числу главных признаков рака головки поджелудочной железы. Примерно в XU случаев она предшествует всем другим проявлениям этой болезни. В более поздних стадиях рака поджелудочной железы желтуха встречается более чем в 80 % случаев.
На основании большого статистического материала А А. Шелагуров (1970) пришел к заключению, что наиболее ранним симптомом рака поджелудочной железы является боль. Примерно в 75 % случаев она оказывается первым проявлением болезни. Боль локализуется в верхней половине живота и в пояснице.
Желтуха развивается постепенно, в большинстве случаев безболезненно и вскоре после появления приобретает черты чисто механической желтухи. Моча становится темной, а кал обесцвеченным. Интенсивность желтухи непрерывно нарастает. Желтый цвет кожных покровов сменяется постепенно темно-зеленым. Появляется зуд. Температура тела иногда становится субфебрильной, а иногда повышается до субфебрильных цифр не ежедневно, а 2—3 раза в неделю. В этом периоде болезни становится заметным похудание больного.
Давление желчи во всех протоках, расположенных выше обгурации, повышается. Это сопровождается равномерным расширением желчных протоков и приводит к увеличению печени и желчного пузыря. Если до начала болезни желчный пузырь был неизмененным, то под влиянием повышенного давления желчи он увеличивается настолько, что становится доступным пальпации. Courvoisier придавал этому признаку весьма большое дифференциально-диагностическое значение.
Согласно закону Курвуазье увеличенный желчный пузырь у желтушного больного указывает на отсутствие связи желтухи с желчнокаменной болезнью. Полуторавековой клинический опыт подтвердил справедливость этого закона и показал невозможность его обратной интерпретации. Оказывалось, что отсутствие увеличенного желчного пузыря не исключает рака головки поджелудочной железы.
Равномерность расширения желчных путей и наличие мест их сужения и дилатации определяются холангиографией и холецистографией. Для терапевтической клиники доступны и безопасны методы внутривенной и эндоскопической холангиографии. Последний из упомянутых методов становится все более популярным. Применение его позволяет получать высококачественные холангиограммы в 80—90% случаев. Назначая исследование, необходимо иметь в виду, что эндоскопическая холангиография часто приводит к обострению холангита, которое развивается в среднем через 36 ч после исследования.
К моменту появления желтухи головка поджелудочной железы может быть увеличенной, но чаще она имеет нормальные размеры. О размерах головки поджелудочной железы судят по результатам рентгенологического исследования, произведенного в условиях гипотонии двенадцатиперстной кишки, или по величине ее тени на томограммах, снятых после забрюшинного введения воздуха или кислорода. Результаты сканирования поджелудочной железы не могут еще удовлетворить полностью клинициста из-за недостаточной чувствительности метода.
Функции печени при раке головки поджелудочной железы, как и при других видах механической желтухи, оказываются измененными только спустя более или менее значительный срок после начала болезни. Выраженное повышение активности альдолазы и трансфераз вскоре после установления желтухи имеет большое дифференциально-диагностическое значение.
Нерезко выраженная и обычно недлительная желтуха наблюдается иногда при остром панкреатите. Она не относится к числу ведущих признаков панкреатита и редко бывает причиной диагностических затруднений. Желтуха при хроническом панкреатите развивается вследствие рубцовой стриктуры терминального отдела общего желчного протока. Анамнестические указания на хронический панкреатит, а иногда и признаки обызвествления поджелудочной железы позволяют заподозрить связь желтухи с болезнью поджелудочной железы. Отсутствие или резкое уменьшение панкреатических ферментов в дуоденальном содержимом могут заметно усилить это подозрение. Окончательный диагноз удается поставить обыкновенно только во время операции.
Видео: Дифференциальная диагностика кашля детей.
Другие болезни. Механическая желтуха вследствие с давления желчных путей рубцовойтканью,развившейся после операций в брюшной полости, встречается очень редко. Иногда это осложнение наблюдается у больных, перенесших холецистэктомию. Еще реже встречается механическая желтуха, вызванная сдавлением желчных протоков увеличенными лимфатическими узлами, расположенными в воротах печени. Диагностика метастазов злокачественных опухолей в эту группу лимфатических узлов обычно не представляет больших трудностей, так как к этому времени в большинства случаев оказывается ясным диагноз основной болезни.
Эхинококковая киста, располагаясь на нижней поверхности печени или в малом сальнике, может привести к сдавлению общего желчного протока и даже к его полной обтурации. Следствием этого будет картина механической желтухи. Если эхинококковая киста растет из нижней поверхности печени в направлении брюшной полости, она часто оказывается недоступной пальпации. Истинная причина желтухи в подобных случаях начинает подозреваться после выявления эозинофилий, крапивницы или каких-либо других косвенных признаков эхинококкоза. В связи с этим производится целенаправленное исследование: на рентгеновских снимках обнаруживают обызвествленные кисты печени, ставят кожную пробу Кацони или реакцию гемагглютинации.
К числу крайне редких причин механической желтухи относятся случаи, развившиеся в связи с вовлечением общего желчного протока в процессы воспаления и рубцевания дивертикула двенадцатиперстной кишки. Описаны также отдельные случаи сдавления общего желчного протока опухолью, исходящей из двенадцатиперстной кишки, аневризмой печеночной артерии, увеличенным лимфатическим узлом при лимфогранулематозе.
Болезни желчных протоков. Опухоли. Клиническая картина обтурационной желтухи является одним из ранних признаков опухоли желчных протоков. Большинство этих опухолей злокачественные. Чаще всего они поражают фатеров сосочек. Далее в порядке убывающей частоты идут опухоли общего желчного протока и опухоли печеночных протоков. Последние локализуются, как правило, в месте бифуркации общего печеночного протока. Опухоли внутрипеченочных желчных протоков встречаются крайне редко и описываются обычно в разделе первичных опухолей печени.
Макроскопически опухоли внепеченочных желчных протоков напоминают рубцовую ткань. Они хорошо локализованы, как правило, не прорастают в окружающую ткань, поздно и редко метастазируют. В более поздних стадиях болезни развиваются холангит и печеночная недостаточность. Опухоль долгое время остается очень маленькой, и поэтому больной умирает обычно не от раковой интоксикации, а от печеночной комы или внутрипеченочных абсцессов.
В клинической картине злокачественных и доброкачественных опухолей желчных протоков доминирует механическая желтуха, которая сопровождается выраженным зудом. В некоторых случаях зуд появлялся за 1—2 мес до желтухи. Для опухоли фатерова сосочка характерной считается интермиттирующая желтуха. При опухолях желчных протоков другой локализации желтуха всегда постоянная. Быстрое нарастание желтухи относится к числу весьма характерных признаков опухоли желчных протоков. Содержание билирубина в крови через 1—2 нед после появления желтухи достигает примерно 0,1 г/л. Характерно также чрезвычайно быстрое нарастание слабости и выраженное исхудание больного уже вскоре после возникновения желтухи.
Печень рано увеличивается, но редко бывает болезненной. Когда опухоль локализована в бифуркации общего печеночного протока, желчный пузырь не прощупывается, а когда она расположена ниже слияния желчного и пузырного протоков, он может оказаться увеличенным.
Результаты холангиографии зависят от локализации опухоли. Если опухоль расположена в бифуркации печеночного протока, внутривенная холангиография не может визуализировать желчного пузыря. При эндоскопической холангиографии в подобных случаях достигается нормальное заполнение пузыря и внепеченочных желчных протоков. Внутрипеченочные протоки заполнить не удается (Klatzkin, 1975).
Эндоскопическое исследование с применением фиброскопа позволяет осмотреть слизистую оболочку двенадцатиперстной кишки и обнаружить опухоль фатерова сосочка. Произвести ретроградную холангиографию в этих случаях не удается из-за невозможности пройти в просвет общего желчного протока. Если опухоль располагается выше места впадения протока, то метод эндоскопической холангиографии позволяет определить место ее расположения еще до операции (Vennes et al., 1974). Все же и в настоящее время точная топическая диагностика опухоли производится в большинстве случаев только во время операции.
Опухоли желчных путей закономерно осложняются холангитом. В начале болезни об его присоединении можно судить только по увеличению числа лейкоцитов и по ускорению оседания эритроцитов. В более поздних стадиях болезни появляется озноб и развивается картина гнойного холангита, который может стать причиной неблагоприятного исхода болезни.
Холангит. Воспаление желчных протоков (холангит) относится к числу довольно частых причин желтухи, особенно у женщин. В подавляющем большинстве случаев холангит присоединяется к другим болезням печени и желудочно-кишечного тракта, заметно отягчая их течение. Кишечная палочка является «главным паразитом желчных путей», но не менее чем в 1/2 случаев возбудителями холангита оказываются другие микробы.
Застой желчи считается главным фактором, предрасполагающим к развитию холангита. Закономерное сочетание холангита с лямблиозом, описторхозом, шистосомозом и другими паразитарными болезнями дает основание многим авторам отнести эти болезни к числу важных причин возникновения холангита.
К числу наиболее частых причин стаза желчи относятся опухоли желчных путей и поджелудочной железы, врожденные и приобретенные стенозы желчных путей, полная или частичная обтурация желчных путей камнем, паразитами, сдавление их опухолями, прилежащими к желчным протокам органами, например увеличенными лимфатическими узлами.
Холангиты разделяются на острые и хронические. Данные прицельной биопсии печени указывают, что воспалительный процесс уже в ранних стадиях болезни охватывает не только стенку желчных протоков, которые оказываются резко расширенными, но и прилежащие к ним перипортальные участки, в которых появляются инфильтраты из плазматических клеток, лейкоцитов и лимфоцитов. В более поздних стадиях отмечается образование соединительной ткани в перипортальных участках.
Желтуха не относится к числу обязательных признаков холангита. Она обнаруживается не более чем в 1/3 случаев этой болезни и всегда только в ее поздних стадиях. В некоторых случаях она развивается на фоне острого лихорадочного заболевания, которое обычно диагностируется как острый холецистохолангит. Лихорадка может быть постоянной или перемежающейся. В течение дня наблюдается повторный озноб, за которым следует обильный пот. Когда постоянная лихорадка сочетается с высоким лейкоцитозом (до 15* 103—20*103 в 1 мкл) и ускоренным оседанием эритроцитов, у больного первоначально предполагается сепсис. Холангит, протекающий с перемежающейся лихорадкой и без лейкоцитоза, раньше часто принимался за малярию.
Ко времени появления желтухи у больного холангитом всегда удается выявить боли в правом подреберье, увеличение печени и часто увеличение селезенки. Боли в области печени обычно бывают постоянными и умеренными. Иногда они сменяются острыми болями типа печеночной колики. Желтуха при холангите возникает не вследствие поражения печеночных клеток, а вследствие блокады путей выведения желчи. Одновременно нарушается и экскреция щелочной фосфатазы, повышенная активность которой является важным диагностическим признаком холангита.
Результаты других выделительных функциональных проб печени с нагрузкой больного бромсульфталеином, изорубином I, бенгальским розовым не имеют большого диагностического значения. Их положительные ответы (как и повышенное содержание билирубина в крови) указывают на блокаду путей оттока желчи и не позволяют оценить раздельно функциональное состояние гепатоцитов. Внутривенная холангиография часто оказывается безуспешной.
Хронические холангиты являются либо последствием острого холангита, либо возникают как первичное заболевание. Диффузное поражение желчных ходов может привести к развитию вторичного желчного цирроза печени, хотя некоторые авторы отрицают такую возможность (Крутских Е. Б., 1977).
Видео: "Предложения рабочей группы Ассоциации неонатологов по позициям протокола ведения детей с желтухами"
Сегментарные холангиты протекают в большинстве случаев как хроническое заболевание со сменой ремиссий и обострений. Чаще всего встречается стенозирующее поражение терминального отдела общего желчного протока (сфинктера Одди и фатерова сосочка). Стенозы печеночного протока и его ветвей и стенозы общего желчного протока иногда оказываются врожденными, но чаще они развиваются вследствие рубцовых изменений после операций на желчных путях.
Желтуха в подобных случаях тоже относится к числу поздних признаков болезни. Она, как правило, присоединяется к давно существующему у больного диспепсическому синдрому. Печень к моменту появления желтухи всегда увеличена. Нередко оказывается увеличенной и селезенка. Формула белой крови у этих больных обычно не изменена, но оседание эритроцитов часто оказывается умеренно ускоренным. В желчи (порция С) обнаруживается много клеточных элементов, в том числе и лейкоцитов. Температура тела часто держится в течение длительного времени на субфефильном уровне. У большинства больных отмечаются боли в области печени, обычно умеренные, на фоне которых периодически возникают приступы острых болей типа желчной колики.
Связь желтухи с холангитом представляется вполне вероятной, если, изучая анамнез, удается установить, что больной в прошлом перенес операцию на желчных путях или что он давно страдает болезнями, протекающими обычно с нарушением оттока желчи из печени: раком поджелудочной железы, калькулезным холециститом с приступами печеночной колики и обтурационными желтухами в прошлом, повторными приступами острых болей в области печени с рвотой, более или менее длительными повышениями температуры тела, сопровождающимися желтухами (Caroli, 1973).
О связи желтухи с холангитом можно говорить вполне уверенно, если за время болезни появилось увеличение печени и селезенки, а в желчи (порция С) обнаруживается большое количество лейкоцитов и клеток желчного эпителия. Окончательный диагноз стенозирующего холангита может быть поставлен только по данным холангиографии. Характерным признаком его считается расширение желчных протоков выше места стеноза.