Шея крыловидная
Видео: крыловидно небная ямка
Шея крыловидная (pterygium colli- синдром Бонневи — Ульриха, Bonnevie — Ullrich) — комплекс врожденных аномалий с образованием перепонок (крылоподобные изменения кожи над суставами, особенно типичны боковые складки кожи на шее).
Во время осмотра видны одно- или двусторонние «летательные» перепонки на шее, в области суставов- лимфангиэктатический отек тыльных поверхностей кистей и стоп. Наряду с этими уродствами наблюдаются синдактилия, клинодактилия, камптодактилия, врожденный вывих бедра. Можно выявить расстройства функции черепных нервов (блефароптоз, косоглазие, паралич лицевого нерва)- дискрания (гипертелоризм, высокое нёбо, углубленные вдавления мозговых извилин, гипоплазия нижней челюсти)- нарушение оссификации, дефекты ушных раковин, дряблость кожи с чрезмерной эластичностью- олигофрения. Крыловидная шея может сочетаться с врожденными пороками сердца, «волчьей пастью», воронкообразной грудной клеткой, гипоспадией, гипоплазией сосков, дистрофией ногтей, недостаточной функцией гипофиза и половых желез.
Этот порок развития встречается редко, выявляется сразу после рождения по натянутым кожным складкам на боковых поверхностях шеи от сосцевидного отростка до середины надплечья. Лицо больного приобретает застывшее выражение от натяжения кожи, напоминает сфинкса- ушные раковины деформированы- голова вытянута между надплечьями, а шея кажется короткой. Реже кожные складки располагаются в подмышечной и подколенной областях.
Лечение в основном оперативное — кожная пластика с применением способа «встречных» треугольных лоскутов.
Техника операции: по гребню складки во всю ее длину от сосцевидного отростка до надплечья производят основной разрез кожи. Передний и задний лоскуты широко отсепаровывают со слоем подкожной клетчатки. Под углом 60° делают поперечные разрезы от нижнего угла раны вперед и на середине складки назад. Треугольные кожные лоскуты перемещают и сшивают между собой. С помощью описанной методики устраняется натяжение кожных складок и в других областях.
