Эктопия сердца

Видео: Top 5 People Born With Heart Outside Body In Chest

Эктопия сердца делится на три вида – торакальная, шейная и торакоабдоминальная.

Торакальная эктопия сердца

Представляет со­бой классическое «обнаженное сердце», которое не прикры­то спереди никакими тканями. Верхушка его обычно обращена кпереди или кверху. Часто при этом имеются кардиальные пороки, особенно такие, как тетрада Фалло, транспозиция сосудов, стеноз легоч­ной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки. Ниже стернального дефекта может располагаться грыжа пупочного канатика, которая в подобных случаях прилежит к сердцу, но грыжевые оболочки не по­крывают его.

Видео: Adorable Girl Born With Heart Outside Chest Is a MIRACLE You Need To See!

Лечение торакальной эктопии сердца практически всегда безуспешно. В литературе имеется описание лишь трех случаев хирургической кор­рекции с благоприятным исходом. Ни у одного из этих детей не было кардиальных аномалий (эктопиро­ванное сердце было «непорочным»). Сердце, воз­вращенное на свое «законное» место, плохо адап­тируется в грудной клетке, что объясняется в основном торсией крупных сосудов и сдавлением сердца. Спасение жизни детям, с торакальной экто­пией сердца возможно лишь при разработке ка­ких-либо совершенно новых, иных подходов, пре­дусматривающих реконструкцию грудной стенки вокруг спереди расположенного сердца, а не воз­вращение его в грудную клетку.

Шейная эктопия сердца

Она отличается от тора­кальной эктопии лишь расстоянием, на которое смещено сердце. Обычно в таких случаях име­ется слияние между верхушкой сердца и ртом и другие тяжелые аномалии. В литературе нет ни единого сообщения о выживании детей с таким пороком.

Торакоабдоминальная эктопия сердца

При этом варианте аномалии имеется расщелина ниж­ней части грудины, а сердце покрыто мембраной, на поминающей оболочки грыжи пупочного кана­тика, или тонкой, иногда пигментированной кожей. Обычно не бывает тяжелой передней ротации сердца, как при торакальной его эктопии. У таких пациентов, как правило, имеются карди­альные пороки, наиболее часто тетрада Фалло, ди­вертикул левого желудочка и дефекты межжелу­дочковой перегородки. Торакоабдоминальная эк­топия сердца может быть компонентом пентады Кантрелла, которая включает в себя, кроме того, дефекты диафрагмы и перикарда, аномалии груди­ны, брюшной стенки. Лечение торакоабдоминальной эктопии обычно намного более успешно, чем при торакальной эктопии. Первоначально хирургическое вмешательство должно быть в основном направлено на закрытие дефекта тканей. После иссече­ния оболочек грыжи желательно ушить кожу, что позволяет избежать инфекции и медиастинита. Об­легчает закрытие дефекта мобилизация лоскутов с боковых отделов брюшной стенки или использо­вание синтетических материалов. Однако имеются сообщения и об успешном консервативном лечении с применением местных вяжущих средств, способ­ствующих вторичной эпителизации. Полную кор­рекцию порока сердца лучше осуществлять до то­го, как оно будет прикрыто каким-либо проте­зирующим материалом.

Видео: Baby Born With Heart Outside Her Chest: BORN DIFFERENT