Эвентрация диафрагмы

Эвентрация диафрагмы может быть обусловлена нейрогенными причинами или дефектом развития сухожильного центра либо мышечной части диа­фрагмы. Нейрогенные причины включают в себя врожденное отсутствие клеток переднего рога (бо­лезнь Верднига—Гоффмана) или повреждение диа­фрагмального нерва. Наиболее часто нерв по­вреждается вследствие растяжения шеи и плеч при прохождении ребенка через родовые пути при осложненных родах. Обычно в таких случаях име­ется и сочетанный паралич плечевого сплетения (паралич Эрба—Дюшена или Клюмпке). Эвентрацию диафрагмы может вызвать травма диафраг­мального нерва во время операций на шее и средо­стении, а также воспалительные процессы или опухоли, локализующиеся вблизи него.

Что касается врожденной эвентрации, то она иногда ограничивается небольшим участком диа­фрагмы, а порой охватывает всю грудобрюшную преграду, так что имеется лишь плевроперитонеальная мембрана. В этом случае различие между эвентрацией и врожденной диафрагмальной грыжей с грыжевым мешком весьма условно. Врожденная эвентрация встречается бо­лее часто слева, но описано и двустороннее поражение. Значительное по размерам грыжевое выпячивание может привести внутриутробно к развитию легочной гипоплазии. Другие сочетан­ные аномалии редки, хотя описаны наблюдения трисомии 13—15 и 18.

При положительном внутрибрюшном давлении свободно «висящая» диафрагма выпячивается в грудную клетку, что усугубляется в положении больного на спине. Во время вдоха отрицательное внутриторакальное давление приводит к парадок­сальному увеличению выпячивания в грудную клетку и смещению средостения. Обычные клиниче­ские проявления — респираторный дистресс и пневмония. Иногда развиваются симптомы со сто­роны ЖКТ, такие как неприятные ощущения в эпигастральной области, рвота и даже заворот желудка с соответствующей симптоматикой.

Диагноз эвентрации диафрагмы устанавливают с помощью рентгеногра­фии грудной клетки, выявляющей высокое стояние диафрагмы. А при исследовании под экраном или на УЗИ можно увидеть парадоксальные движе­ния диафрагмы во время дыхания. Для дифференци­альной диагностики эвентрации с опухолями, врожденными кистами легкого, секвестрацией, вос­палительным легочным инфильтратом и плевраль­ным выпотом рекомендуется применять пневмоперитонеум, изотопное сканирование печени, конт­растное исследование ЖКТ и компьютерную то­мографию.

Лечение эвентрации диафрагмы

В случае приобретенного паралича диафраг­мального нерва лечебная тактика может быть вы­жидательной. Однако если вентиляционная под­держка необходима в течение более 2-х недель следует предпринять хирургическое вмешатель­ство. Небольшая локальная эвентрация, протекаю­щая бессимптомно, не требует операции. В тех же случаях, когда вовлечена большая часть диафраг­мы, это неблагоприятно влияет на функцию лег­ких, а потому должна быть предпринята хирурги­ческая коррекция. Операция осуществляется через торакотомический доступ в 7-м межреберье. Диа­фрагму гофрируют широкими швами нерассасывающимся материалом. Если поражена часть диафрагмы, иннервируемая диафрагмальным нервом, трансторакальный доступ позволяет визу­ализировать веточки нерва и избежать его повреж­дения во время наложения швов. При вовлечении значительной части диафрагмы, особенно в случа­ях, когда имеется паралич нерва или двусторонний эвентрация, наиболее эффективно трансабдоминальное вмешательство.