Диафрагмальная грыжа у детей

Видео: Жить здорово! Грыжа грыже рознь. (20.10.2016)

Диафрагмальная грыжа у детей это выпячивание в грудную клетку органов из брюшной полости. Она может возникать в пяти участ­ках диафрагмы.

1. Наиболее часто отмечаются грыжи пищевод­ного отверстия, при которых в средостение пролабирует желудок.

2. Врожденный дефект в заднелатеральном от­деле является результатом нарушения развития диафрагмы.

Видео: «Спасите моего ребенка» - Выпуск 2

3. Аномальное прикрепление диафрагмы к гру­дине и прилежащим ребрам бывает причиной об­разования в этом участке отверстия, через которое кишечник может проникать в средостение.

4. Сочетание эпигастральной грыжи пупочного канатика с ретростернальным дефектом в диафраг­ме и перикарде (пентада Кантрелла) приводит к грыжевому выпячиванию органов брюшной по­лости в перикард.

5. Истончение (вследствие недостаточного раз­вития) сухожильной или мышечной части диа­фрагмы обусловливает ее эвентрацию.

К грыжевому выпячиванию содержимого брюш­ной полости в грудную клетку по типу эвенграции может также приводить паралич мышц диафрагмы в результате травмы диафрагмального нерва или при врожденном дефекте клеток переднего рога шейного отдела спинного мозга (С-3,4), как это бывает при болезни Вердинга-Гоффмана.

Эмбриогенез диафрагмаль­ной грыжи

Диафрагмальные грыжи у детей широко варьируют по размерам и по локализации. Это лишний раз подтверждает предположение, что причиной возникновения диафрагмальной грыжи у детей могут быть разные нарушения эмбриогене­за, а также слияние как одной, так и всех диафраг­мальных закладок. Отверстие иногда представ­ляет собой маленькую щель с широким реберным ободком диафрагмы, а в дру­гих случаях это полное отсутствие диафрагмы, в том числе ножек, т. е. картина агенезии всех четырех компонентов грудобрюшной перегородки. В норме плевроперитонеальное от­верстие должно закрываться на 8-й неделе. Кишечник же начинает удлиняться уже на 5-й неделе. Из-за небольшого пока объ­ема живота его содержимое выпячивается в пупоч­ный канатик. Простая первичная ки­шечная петля с желточным стебельком (диверти­кул Меккеля) на верхушке быстро удлиняется и поворачивается против часовой стрелки. К 10-й неделе, через две недели после закрытия плевроперитонеального отверстия, брюшная по­лость увеличивается, и кишечные петли возвращаются в живот и продолжают там ротацию против часо­вой стрелки вокруг брыжейки. Если дефект в диафрагме персистирует, кишеч­ник может выпячиваться обратно в грудную клетку.

Видео: Загадочный диагноз "Врожденная диафрагмальная грыжа и Фиброзно мышечная дисплазия"

История исследования диафрагмальных грыж у детей

В 1579 г. Ambmise Раге (1510— 1590) описал два случая травматической диафрагмальной грыжи. По данным работы The­ophil Bonei (1620-1689), опубликованной в 1679 г., первое наблюдение врожденной грыжи принадлежало Lazare Riviere (1589—1655) который обнаружил ее у мужчины 24 лет при исследовании после смерти. В 1769 г. Giovanni Batiista Morgagni (1682—1771) суммировал информацию о разных видах диафрагмальных грыж у детей и они сал первый случай субстернальной диафрагмаль­ной грыжи у детей, в этом обзоре он, кроме всего проче­го, ссылался на Stehelinus, который при аутопсии плода обнаружил левостороннюю диафрагмальную грыжу, при этом левое легкое имело одну долю и размеры его были в три раза меньше, чем право­го легкого.

В 1848 г. Vincent Alexander Bochdalek (1801 — 1883), анатом, сообщил о двух случаях диафрагмальной грыжи у детей, кото­рая, по его словам, была вызвана разрывом диафрагмы в люмбокостальном треугольнике. Однако основанием данного треугольника является 12-е ребро и при самых различных посмертных иссле­дован них нередко отмечается слабое развитие именно этого участка. В иллюстрациях же Богдалека в одном случае был ясно показан сзади от дефекта ободок диафрагмальной мышцы, а не 12-е ребро, что не соответствовало предложенной им трактовке причины возникновения диафрагмальных грыж у детей.

В 1902 г. Broman опубликовал данные об эмбриогенезе диафрагмы. Он установил, что грыжевое выпячивание является ре­зультатом недостаточного слияния поперечной пе­регородки и плевроперитонеальных складок. И хотя врожденная заднелатеральная диафрагмаль­ная грыжа у детей традиционно считается выпячиванием через щель Богдалека, однако ясно, что не Богдалек установил механизм развития данного порока (он считал причиной разрыв мембраны) и не а люмбокостальном треугольнике (как это звучало в его трактовке) локализуется обычно дефект.

В 1888 г. Naumann впервые сообщил об операции при врожденной грыже у взрослого. Больной умер. Первая успешная операция была осуществлена Heidenhain в 1902 году у 9-летнего мальчика. Для закрытия де­фекта из трансторакального доступа этот хирург использовал марлю, пропитанную трийодметаиом (йодоформ). Однако возник рецидив, в связи с чем больной был повторно оперирован уже через жи­вот. В 1928 г. Bettman и Hess удачно оперировали 3-месячного ребенка, а в 1940 году Ladd и Cross успешно восстановили диафрагму у ребен­ка в возрасте 40 часов от рождения. Harrison с соавт. были первыми, кто оперировал врожденную диафрагмальную грыжу внутри­утробно. После двух неудач последующие три опе­рации были у них успешными — дети родились жизнеспособными.