Сердечная недостаточность при редких болезнях - дифференциальный диагноз сердечной недостаточности
Видео: Общие принципы терапии ХСН. Арутюнов Г.П. 2013
Видео: Лечение сердечной недостаточности с помощью стволовых клеток
Быстро прогрессирующая сердечная недостаточность доминирует в клинической картине некоторых болезней обмена веществ и болезней невыясненной этиологии, протекающих с поражением одновременно эндокарда и миокарда: эндокардиальный фиброз, (болезнь Дейвиса), южноафриканская эндомиокардиопатия (болезнь Беккера), фибропластический париетальный эндокардит (эпдокардиальный фиброэластоз). Сердечная недостаточность оказывается не только ведущим синдромом этих болезней, но и самой частой причиной их неблагоприятного исхода. Смерть наступает обычно от присоединившихся к сердечной недостаточности пневмоний или инфарктов легкого. Нарушения проводимости и сердечного ритма являются вторым постоянным признаком этих болезней и причиной нередко встречающейся при них внезапной смерти.
Фибропластический париетальный эндокардит, эндокардиальный фиброэластоз и, судя по описаниям, болезни Дейвиса и Беккера весьма часто осложняются образованием пристеночных тромбов в полостях сердца. Повторные тромбоэмболии в органы большого и малого кругов кровообращения являются такими же характерными признаками сердечной недостаточности при указанных болезнях, как нарушения ритма и проводимости.
Фибропластический париетальный эндокардит. Прогрессирующая сердечная недостаточность, рефрактерная ко всем современным способам терапии в сочетании с эозинофилией, была описана впервые Loftier, который обозначил ее термином «фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией». Позднее выяснилось, что, кроме эндокарда, при этой болезни постоянно поражаются миокард и артерии многих внутренних органов.
Рубцевание соединительной ткани в очагах воспаления приводит к деформации сосочковых мышц и сухожильных хорд митрального и трехстворчатого клапанов и к формированию митральной и трикуспидальной недостаточности. Левый желудочек поражается, как правило, больше, чем правый.
Болеют чаще мужчины в возрасте 30—50 лет. Болезнь протекает подостро или хронически. После появления сердечной недостаточности длительность жизни обычно не превышает 1 года. Болезнь нередко дебютирует эозинофилией, к которой позднее присоединяются признаки поражения сердца. Содержание эозинофилов в крови может достигать 30—70%- Эозинофильные артерииты обнаруживаются не только в сердце, но и в других органах. Множественные васкулиты могут заметно изменить клинические проявления болезни, затрудняя ее диагностику.
Несмотря на выраженные явления сердечной недостаточности, сердце при фибропластическом париетальном эндокардите остается, как правило, небольшим. Явления застоя в легких и легочная гипертония не развиваются, очевидно, из-за одновременного поражения миокарда обоих желудочков. Увеличение печени у этих больных легко объяснить сердечной недостаточностью, но увеличение селезенки вызывается обычно повторными тромбоэмболиями, источник которых находится в полостях сердца. Эта же причина лежит в основе повторных пневмоний и инфарктов легких, нередко осложняющихся экссудативными плевритами.
В начале болезни на ЭКГ удается обнаружить нарушение предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости. В более поздних стадиях к ним присоединяются нарушения сердечного ритма. Раньше других появляются желудочковые экстрасистолы, приступы суправентрикулярной тахикардии. В более тяжелых случаях наблюдается мерцательная аритмия.
Сердечная недостаточность, развившаяся у больного с небольшим сердцем и без признаков застоя крови в легких, указывает на возможность констриктивного перикардита. Выраженный лейкоцитоз с эозинофилией и лихорадка противоречат указанному диагнозу. Шумы в сердце встречаются только при аннулярных перикардитах с обызвествлением, признаки которого обычно удается обнаружить на рентгенограммах.
Эндокардиальный фиброэластоз. Различают эндокардиальный фиброэластоз первичный, когда утолщение эндокарда является единственным изменением сердца, и вторичный, при котором утолщение эндокарда встречается одновременно с другими болезнями сердца, например аортальным стенозом, дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии.
Первичный фиброэластоз является одной из причин сердечной недостаточности у младенцев. Иногда болезнь встречается у взрослых. Клинически она проявляется сердечной недостаточностью, аритмиями, эмболиями.
Кардиомегалия отмечается во всех случаях эндокардиального фиброэластоза с хроническим течением болезни. Тоны сердца при этом типе болезни обычно оказываются ослабленными. Когда рубцовая ткань нарушает функцию сосочковых мышц, появляется шум. Обычно он слабой интенсивности и занимает только часть систолы. Боли в области сердца и одышка являются первыми симптомами, которые заставляют больного прибегнуть к врачебной помощи.
Примерно через полгода или год к явлениям левожелудочковой недостаточности присоединяются весьма разнообразные нарушения сердечного ритма и признаки тяжелой правожелудочковой недостаточности: увеличение печени, отеки нижних конечностей, асцит. В полости левого желудочка образуются пристеночные тромбы, которые становятся источниками эмболии в артерии большого круга кровообращения. Сердечная недостаточность иногда поддается лечению, но улучшение оказывается кратковременным. Смерть наступает от сердечной недостаточности, часто осложняющейся пневмонией, терминальной аритмии или повторных тромбоэмболии.
Эндокардиальный фиброэластоз с хроническим течением приходится отличать от миокардита, аортального стеноза, митральной недостаточности, застойной кардиомиопатии, экссудативного перикардита, амилоидоза сердца. К моменту развития правожелудочковой недостаточности сердце при перечисленных болезнях оказывается увеличенным, а пульсация его — заметно или резко ослабленной. Эндокардиальный фиброэластоз может начаться внезапно и протекать как острое заболевание, напоминая миокардит Абрамова — Фидлера.
На ЭКГ при эндокардиальном фиброэластозе выявляются признаки гипертрофии левого желудочка с характерными изменениями зубца Т в грудных отведениях. Волны Р могут быть высокими, широкими и зазубренными. Этим ЭКГ при эндокардиальном фиброэластозе отличается от ЭКГ при аортальном стенозе. В отличие от экссудативного перикардита вольтаж зубцов ЭКГ при эндокардиальном фиброэластозе остается высоким. В отличие от миокардита при эндокардиальном фиброэластозе очень редко наблюдаются нарушения проводимости. Форма контура электрокардиограммы при миокардитах быстро изменяется. Особенно часто изменяются величина, направление и форма зубца Т. Несмотря на аритмию, контур отдельных комплексов электрокардиограммы при эндокардиальном фиброэластозе остается стабильным.
Характерные для миокардита признаки воспаления при эндокардиальном фиброэластозе отсутствуют. Температура тела остается нормальной, не удается выявить ни лейкоцитоза, ни ускоренного оседания эритроцитов, ни изменения в составе глобулиновых фракций кровяной сыворотки. Существенную помощь в дифференциальном диагнозе сравниваемых болезней могут оказать результаты эндокардиальной биопсии миокарда. В последние годы этот метод диагностики приобретает все большую популярность.
Заслуживает внимания диагностика миокардита посредством обнаружения циркулирующих аутоантител (антител, реагирующих с органоспецифическими антигенами миокарда) методом иммунофлюоресценции. К сожалению, этот метод еще не нашел широкого распространения в клиниках. В доступной литературе мы не нашли сообщений о результатах применения этого метода для диагностики эндокардиального фиброэластоза.
Кардиомегалия с правожелудочковой недостаточностью и различными аритмиями часто наблюдается при изолированной митральной недостаточности или при митральном пороке сердца с преобладанием недостаточности. Дифференциальный диагноз между митральной недостаточностью и эндокардиальным фиброэластозом сравнительно нетруден. Первый тон сердца при эндокардиальном фиброэластозе сохраняет нормальную звучность, а при митральной недостаточности он может быть ослаблен. Систолический шум при эндокардиальном фиброэластозе занимает только часть систолы, а при митральной недостаточности — всю систолу. Левое предсердие при эндокардиальном фиброэластозе с сохраненным ритмом не увеличивается, а при митральной недостаточности часто имеет громадные размеры и никогда не бывает нормальным. Хорошо собранный анамнез также может оказать существенную помощь в дифференциальном диагнозе сравниваемых заболеваний.
Знание анамнеза заметно облегчает дифференциальный диагноз между аортальным стенозом и эндокардиальным фиброэластозом. Ко времени появления правожелудочковой недостаточности у больного аортальным стенозом, как правило, отмечается кардиомегалия. Характерный систолический шум может не выслушиваться из-за малого кровотока через клапан. Аускультативную картину в подобных случаях аортального стеноза трудно отличить от таковой при эндокардиальном фиброэластозе. Сохранение синусового ритма и отсутствие тромбоэмболии отличают сердечную недостаточность при аортальном стенозе от сердечной недостаточности при эндокардиальном фиброэластозе.
Экссудативный перикардит начинается обычно с лихорадки. Ко времени образования большого экссудата в полости сердечной сорочки в клинической картине болезни доминируют явления интоксикации и тампонады сердца. Нарушения водно-солевого
обмена в этом периоде болезни выражены нерезко. Характерных для эндокардиального фиброэластоза нарушений сердечного ритма и тромбоэмболии в этом периоде экссудативного перикардита не отмечается. В сомнительных случаях для выявления экссудата в полости перикарда могут быть применены эхокардиографический метод исследования, рентгенография со сканированием сердца и пробная пункция перикарда.
Труднее всего отличить эндокардиальный фиброэластоз от застойной кардиомиопатии. Кардиомегалия, нарушения сердечного ритма, склонность к внезапной смерти и сердечная недостаточность характерны для обеих болезней. Эндокардиальный фиброэластоз отличается от застойной кардиомиопатии более неблагоприятным течением сердечной недостаточности и меньшей частотой нарушений внутрижелудочковой проводимости. Сердечная недостаточность при эндокардиальном фиброэластозе с самого начала оказывается необратимой. Даже после весьма длительного и энергичного лечения иногда удается ликвидировать нарушения водно-солевого обмена, но не восстановить трудоспособность больного. Достигнутое улучшение, как правило, оказывается недлительным. Смерть чаще всего наступает через год после появления правожелудочковой недостаточности. При кардиомиопатиях сердечная недостаточность протекает более благоприятно.
