Сердечная недостаточность при амилоидозе сердца - дифференциальный диагноз сердечной недостаточности
Видео: Amyloidosis Awareness (narrated by Michael York)
Страница 7 из 14
Можно выделить два механизма правожелудочковой недостаточности при амилоидозе. Отложение амилоида вокруг легочных сосудов приводит к образованию легочного сердца, недостаточность сократительной функции которого может стать причиной правожелудочковой недостаточности с повышением венозного давления в большом круге кровообращения, гепатомегалией, отеками и асцитом. Отложение амилоида в самом сердце проявляется картиной левожелудочковой недостаточности, к которой вскоре присоединяется правожелудочковая недостаточность.
В период левожелудочковой недостаточности у больного наблюдаются кашель, приступы удушья, нередко развивается ортопноэ. Часто отмечаются боли в области сердца, которые в сочетании с изменениями желудочкового комплекса ЭКГ нередко оказываются причиной ошибочного диагноза переднесептального инфаркта миокарда. Ко времени развития правожелудочковой недостаточности у больного обычно отмечаются кардиомегалия, систолический шум и ритм галопа.
Амилоидоз сердца в большинстве случаев является одним .из проявлений общего амилоидоза с характерной для него большой альбуминурией, синдромом недостаточности всасывания пищевых веществ, повышенным содержанием в крови глобулинов и особенно их грубодисперсных фракций, макроглоссией, нефротическим синдромом. На поражение сердца при амилоидозе указывает увеличение его размеров в сочетании с низким вольтажем ЭКГ, нарушением проводимости и возбудимости миокарда.
Сердечная недостаточность у лиц старше 70-летнего возраста чаще всего оказывается следствием атеросклеротического кардиосклероза, кальциноза аортального или митрального клапанов и болезней легких. Другие причины сердечной недостаточности у стариков (амилоидоз, затяжной септический эндокардит, опухоль сердца) встречаются значительно реже. Если сердечная недостаточность развивается впервые только в старческом возрасте и причина ее не является очевидной, то прежде всего следует исключить аортальный стеноз и безболевой инфаркт миокарда.
В возрасте после 70 лет дебют ишемической болезни сердца с инфарктом миокарда таких размеров, который вызывает правожелудочковую недостаточность, представляется маловероятным. Клиническая картина такого обширного ипфаркта миокарда резко отлична от картины амилоидоза сердца. Сердечная недостаточность при амилоидозе сердца развивается постепенно и незаметно, тогда как при инфаркте миокарда она развивается остро в течение нескольких дней или недель после начала заболевания. При обширном инфаркте миокарда (а сердечная недостаточность развивается только после обширных инфарктов) больной может назвать день, когда он заболел. Начало болезни при амилоидозе остается неопределенным. При амилоидозе вначале появляются гепатомегалия и отеки, и только после этого врач начинает искать причину их возникновения.
Стенокардия часто предшествует развитию инфаркта миокарда. Размеры сердца в момент развития инфаркта и первого появления сердечной недостаточности при атеросклерозе коронарных артерий оказываются обычно нормальными, тогда как при амитоидозе сердце всегда увеличено.
В большинстве случаев амилоидоза на ЭКГ удается обнаружить отклонение электрической оси влево, низкий вольтаж комплексов QRS и волн Т в стандартных и грудных отведениях, замедление предсердно-желудочковой проводимости. Зубцы R в правых грудных отведениях обычно имеют малую амплитуду, а весь желудочковый комплекс часто принимает форму QS. В сочетании с отрицательной волной Т эти изменения часто оказываются причиной гипердиагностики инфаркта миокарда.
Этой ошибки можно избежать, если принять во внимание, что изменения ЭКГ при амилоидозе сердца появляются задолго до сердечной недостаточности, тогда как при инфаркте миокарда и при атеросклеротическом кардиосклерозе характерные изменения ЭКГ развиваются одновременно с клиническими проявлениями болезни. Кроме того, ЭКГ при инфаркте миокарда со временем- претерпевает характерные изменения, а при амилоидозе она остается стабильной. Результаты других методов выявления инфаркта миокарда и амилоидоза могут оказать заметную помощь в решении этой диагностической проблемы. Особое значение следует придавать изменениям активности сердечных изоферментов креатинфосфокиназы и лактатдегидрогеназы, характерным изменениям белкового состава кровяной сыворотки.
Сердечная недостаточность при амилоидозе имеет необратимо прогрессирующее течение. Терапевтические мероприятия приводят только к кратковременному улучшению. Сердечная недостаточность при атеросклеротическом кардиосклерозе может полностью исчезнуть при ее энергичной терапии. Мы несколько подробнее остановились на дифференциальном диагнозе ишемической болезни сердца с амилоидозом только потому, что на собственном опыте убедились в трудности этой проблемы.
Правожелудочковая недостаточность при аортальном стенозе всегда является вторичной. Она развивается после более или менее длительного периода левожелудочковой недостаточности, т. е. всегда на фоне выраженного застоя крови в легких. Сердечная недостаточность при амилоидозе, как и при других кардиомиопатиях, оказывается в большинстве случаев с самого начала бивентрикулярной. Гепатомегалия и отеки подкожной клетчатки при амилоидозе могут появиться без признаков застоя крови в легких.
Характерный систолический шум аортального стеноза существует у больного задолго до развития сердечной недостаточности. Систолический шум при амилоидозе выслушивается обычно только над верхушкой сердца, он никогда не бывает ромбовидным или пансистолическим и не сопровождается дрожанием. В сосуды шеи он не проводится. Амилоидоз и аортальный стеноз заметно отличаются друг от друга по характерным изменениям ЭКГ и по белковому составу кровяной сыворотки. Мерцательная аритмия практически не встречается при аортальном стенозе и относится к числу частых осложнений амилоидоза.
Энд окардиальный фиброэластоз отличается от амилоидоза главным образом возрастом больных. Амилоидоз относится к числу старческих болезней, тогда как эндокардиальнып фиброэластозом болеют обычно лица молодого и среднего возраста. Многообразные нарушения сердечного ритма и склонность к тромбоэмболиям входят в состав основной диагностической триады эндокардиального фиброэластоза. Тромбоэмболические осложнения не относятся к числу характерных признаков амилоидоза. Биопсия десны или слизистой оболочки толстой кишки иногда оказывают существенную помощь в диагнозе амилоидоза. Пурпура часто наблюдается при амилоидозе и не встречается ни при атеросклеротическом кардиосклерозе, ни при эндокардиальном фиброэластозе.
-
Поделись в соц.сетях:
