Опухолевые и псевдоопухолевые формы «гранулематозов» - гранулематозное воспаление и гранулематозные болезни

Исследования L. Narasimhorao и соавт. (1984) показали, что воспалительные псевдоопухоли являются реактивными воспалительными разрастаниями доброкачественного характера. Они выявляются в легких, иногда в печени, желудке, прямой кишке, околоушной железе, полости носа и рта, сердце, почечных лоханках и в брыжейке. К. L. Narasinharao и соавт. (1984) выделяют ксантогранулематозный тип таких опухолей с преобладанием «гистиоцитов», плазмоклеточные гранулемы и склерозирующие псевдоопухоли.
Авторы описали- псевдоопухоль червеобразного отростка размером 7X5 см у мальчика 8 лет. При гистологическом исследовании в стенке отростка обнаружены воспалительный инфильтрат из плазматических, клеток и эозинофилов, очаги обызвествления. I. Tirina и соавт. (1986) наблюдали больную 19 лет, у которой заболевание протекало с умеренной лихорадкой, тромбоцитозом, гипохромной анемией, поликлональной гипергаммаглобулинемией, увеличенной СОЭ, похуданием. У края брыжейки обнаружено опухолевидное образование диаметром 7 см, иссеченное во время операции. Гистологически и иммуноморфологически обнаружена плазмоклеточная гранулема из плазматических клеток разной степени дифференцировки, фиброцитов, гладкомышечных клеток. После операции клиническая симптоматика нормализовалась. У больного 45 лет псевдоопухоль корня брыжейки была проявлением болезни Уипла [Scherrer P. et al., 1984]. L. R. Hversole (1985) наблюдал 4 больных с язвенно-пролиферативнымн поражениями слизистой оболочки десен. При световой микроскопии выявлено увеличение клеток моноцитарного ряда, что подтверждено гистохимическими и электронно-микроскопическими методами исследования. Характерным было то, что разрастания клеток спонтанно исчезали, т. е. имели доброкачественный характер.
Тем не менее Н. Spencer (1984) на основании изучения 27 опухолевых образований легких, имеющих структуру гистиоцитомы или плазмоклеточной гранулемы, пришел к выводу, что их следует отнести к опухолевым процессам, как и другие воспалительные псевдоопухоли.
В плане анализа патогенеза плазмоклеточный гранулемы интересно сообщение S. Levine и соавт. (1983). Авторы вводили внутрибрюшинно и внутривенно линейным крысам суспензию олова. Через 14 дней после ее введения в селезенке обнаружены эпителиоидно-клеточные гранулемы с частичками олова в цитоплазме клеток, а также плазматические клетки, плазмобласты, тельца Русселя. Отмечалась пролиферация плазмобластов. S. Levine и соавт. (1983) считают, что указанная модель напоминает реактивную гиперплазию плазмоцитов, наблюдаемую в плазмоклеточной гранулеме.
При рассмотрении псевдоопухолевых и опухолевых разрастаний клеток СФМ следует упомянуть и о так называемом ретикулогистиоцитарном гранулематозном энцефалите. W. Janisch и соавт. (1973), R. Schmidt и соавт. (1982) относят это заболевание к ретикулезам или к «первичным церебральным гистиоцитозам» [Fricke R., 1975]. Г. С. Зенкевич и соавт. (1986) описали 4 больных с указанным поражением головного мозга. В трех случаях после смерти больных при патологоанатомическом исследовании обнаружены опухолевидные очаги: два в полушариях большого мозга, один в мозговом стволе. Ссылаясь на данные литературы, авторы указывают, что поражения имели опухолевидный характер и чаще локализовались в белом веществе полушарий большого мозга, нередко перивентрикулярно. Гистологические, по данным литературы и материалам Г. С. Зенкевича и соавт. (1986), очаги поражения состояли из лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток. В центре и по периферии поражения находили кровеносные сосуды. Со стенкой сосудов были связаны гранулемы из рыхлорасположенных эпителиоидных клеток с единичными гигантскими многоядерными клетками Пирогова—Лангханса и инородных тел. Гранулемы обнаружены и вблизи массивных клеточных инфильтратов описанной выше структуры. Авторы расценивают эту патологию как «гранулематозный энцефалит».
Большие сложности возникают при анализе группы заболеваний, известных в настоящее время под названием «гистиоцитоз X». Б. Визнер (1984) под этим названием объединяет три заболевания: эозинофильная гранулема, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена и болезнь Абта — Леттерера — Сиве. Существуют и другие классификации: острый диссеминированный гистиоцитоз X (болезнь Абта — Леттерера — Сиве), хронический или подострый гистиоцитоз X (болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена) и очаговый гистиоцитоз X (эозинофильная гранулема). Морфологически эти заболевания отличаются друг от друга, однако во всех случаях имеется пролиферация клеток моноцитарного происхождения, которые условно называют гистиоцитами [Визнер Б., 1984]. Хотя Б. Визнер относит гистиоцитоз X к типичным гранулематозам, в Международной классификации опухолей представлены раздельно «эозинофильная гранулема» и «гистиоцитоз X». Ближе всего к опухолевому процессу, по-видимому, «стоит» эозинофильная гранулема. Последняя может развиваться в костях и во внутренних органах, в частности в легких. По наблюдениям Б. Визнера (1984), в легких обнаруживаются нечетко отграниченные скопления «гистиоцитов» с большим количеством эозинофильных гранулоцитов. Макроскопически эти инфильтраты могут быть и диффузными и узловатыми. Обнаруживаются гигантские многоядерные клетки. В узлах могут возникать некроз и фиброзные изменения. Гистологическая картина может напоминать изменения, характерные для лимфогранулематоза. Две другие формы гистиоцитоза X, по-видимому, близки между собой. В свежих очагах поражения наряду с «гистиоцитами» обнаруживаются макрофаги, содержащие в цитоплазме липиды, чаще холестерин (поэтому очаги поражения имеют охряный цвет), а также плазматические клетки, эозинофилы и фибробласты. Могут встречаться и гигантские многоядерные клетки. Особенностью «гистиоцитов» при гистиоцитозе X является наличие в их цитоплазме гранул Бирбека, или Х-гранул, характеристика которых дана в главе 2 при описании клеток Лангерганса кожи. Это коррелирует также с выявлением особого S-100 белка. Вместе с тем было показано, что указанный белок (а, значит, и гранулы) не является строго специфичным для гистиоцитоза X [Webber D. et al., 1985].
Этот белок содержится также в хряще бронхов, миоэгштелии бронхиальных желез, нервных волокнах [Webber D et al., 1985]. Авторы анализировали также диагностическую ценность обнаружения клеток Лангерганса. содержащих гранулы Бирбека, при различных поражениях легких, в том числе при эозинофильной гранулеме. Они показали, что отдельные типичные клетки Лангерганса встречаются в легких при многих заболеваниях, однако при эозинофильной гранулеме такие клетки образуют агрегаты в интерстиции легких. Указанная работа ставит под сомнение диагностическую ценность обнаружения клеток Лангерганса в бронхоальвеолярном лаваже. Аналогичной точки зрения придерживаются S. Kullberg и соавт. (1982), которые наблюдали эозинофильную гранулему у больной 28 лет, у которой рентгенологически были обнаружены многочисленные узловатые образования в легких. При открытой биопсии легких выявлены узлы из макрофагов (гистиоцитов) и эозинофилов. При электронно-микроскопическом исследовании в клетках гранулемы выявлены гранулы Бирбека. Ретроспективно были изучены ранее приготовленные ультратонкие срезы клеток лаважа и ткани, наученной при трансбронхиальной биопсии (первоначально результат исследования был отрицательным, т. е. клетки Лангерганса не обнаружены). При повторном исследовании в обоих образцах обнаружены клетки Лангерганса. Авторы указывают на относительную ценность выявления указанных гранул в клетках лаважа и трансбронхиальных биоптатов `легких. Тем не менее наблюдения показывают, что эти гранулы имеют важное, хотя и ориентировочное, диагностическое значение.