Гипоталамус - соматотрофы - соматомедины - нарушение роста и полового развития у детей

Оглавление
Нарушение роста и полового развития у детей
Измерение роста и его оценка
Пропорции, масса тела, костный возраст
Половое развитие
Гипоталамус - Соматотрофы - Соматомедины
Дифференциальный диагноз при низкорослости
Клиническая картина недостаточности гормона роста
Лечение соматотропной недостаточности
Наследственные синдромы, сочетающиеся с задержкой роста
Скелетные диплазии
Задержка роста при хронических заболеваниях
Другие причины задержки роста
Дифференциальный диагноз при высокорослости
Физиология полового развития
Патология полового развития
Гипогонадизм
Таблицы
Тесты для исследования гонадотропной и стероидной функций

Функциональная оценка системы "Гипоталамус - Соматотрофы - Соматомедины"
Для диагностики дефицита ГР недостаточно определения базальной концентрации СТГ в крови, т.к. его секреция носит эпизодический импульсный характер, и в промежутках между секреторными импульсами определяются практически нулевые концентрации гормона. Поэтому определяющее значение в диагностике соматотропной недостаточности имеет использование функциональных тестов, имитирующих физиологическую стимуляцию секреции ГР.

1. Инсулиновая проба (инсулин-индуцированная гипогликемия)

Механизм:
снижение гликемии на 50% от исходного уровня (или < 2,2 ммоль/л)

активация а2-адренергической системы

подавление секреции соматостатина

повышение выброса ГР
Метод: введение инсулина короткого действия в/в в дозе 0,1 ЕД/кг. Забор крови для определения гликемии и уровня ГР производят на -15, 0, 15, 30, 45, 60, 90 и 120 минуте. Максимальное падение уровня гликемии на 15-30 минуте, максимальный выброс ГР на 60-й минуте.
Осложнения: тяжелая гипогликемия с необратимыми неврологическими осложнениями и летальным исходом.
Противопоказания:

1. базальная гликемия менее 3 ммоль/л
2. судорожный синдром
3. подозрение на надпочечниковую недостаточность
4. возраст младше 4 лет
5. Проба с клонидином

Механизм: активация а2-адренорецепторов

стимуляция ГР-РГ (блокада соматостатина?)

повышение секреции ГР

Метод: клонидин (клофелин) per os в дозе 0,15 мг/м . Забор крови для определения ГР на -15, 0, 30, 60, 90, 120 минуте. Максимальное повышение концентрации ГР между 90 и 120-й минутами. Осложнения:

1. сонливость
2. вялость
3. гипотензия
4. брадикардия

Меры предосторожности: мониторинг АД в теченние 3 часов после пробы. При значительной гипотензии ввести кофеин или гидрокортизон (12,5-50 мг в/м)

1. Проба с Леводопа

Механизм:
Метод: леводопа per os в дозе 125 мг (при массе тела <15 кг)
250 мг (при массе тела 15-35 кг)
500 мг (при массе тела >35 кг)
Забор крови для определения ГР на -15, 0, 30, 60, 90 и 120 минуте. Максимальная концентрация ГР от 30 до 120-й минуты. Осложнения:

1. тошнота
2. рвота
3. слабость
4. головокружение
5. головная боль
6. боль в животе

Интерпретация стимуляционных тестов
При проведении стандартных проб уровень стимулированной секреции ГР должен превышать 10 нг/мл. Степень превышения значения не имеет!
Если максимальный уровень ГР в ходе пробы не превышает 7 нг/мл, то говорят о полной недостаточности ГР.
Если максимальный уровень ГР повышается до уровня 7-10 нг/мл, то говорят о частичной недостаточности ГР.

Внимание, только СЕГОДНЯ!