Тесты для исследования гонадотропной и стероидной функций - нарушение роста и полового развития у детей

Функциональные тесты для исследования гонадотропной и
стероидной функций

1. Тест с ЛГ-РГ - оценка гипофизарной гонадотропной функции с использованием гипоталамического гонадотропин-рилизинг гормона.

Процедура. Возможно использовать препарат естественного люлиберина (ЛГ-РГ) в виде одиночного в/в введения в дозе 50-100 мкг или аналога люлиберина с 24-часовым сроком действия: декапептил в дозе 0,5 мл в/м или бусе-релин по 1 капле в каждую ноздрю, образцы крови при в/в введении ЛГ-РГ берут до и через 30, 60, 90, 120 минут после введения препарата. При использовании аналогов образцы крови берут до и через 1 час, 4 часа, 24 часа после введения препарата.
Результаты. Оценивается главным образом пиковый подъем ЛГ и ФСГ. При проведении в/в теста пик подъема ЛГ достигается, как правило, через 30 мин. после введения, ФСГ - через 60-90 минут после введения. При использовании аналогов пиковые значения ЛГ и ФСГ могут отмечаться через -Л часа после введения. Наибольшей информацией, свидетельствующей о пубертатном характере гонадотропной секреции, является подъем ЛГ > 10 Ед/л.

1. Тест с хорионическим гонадотропином (ХГЧ) оценивает способность клеток Лейдига секретировать андрогены. ХГЧ является близким по химическому составу к ЛГ, осуществляет стимуляцию клеток Лейдига.

Процедура. Существует несколько вариантов проведения теста с ХГЧ, которые могут применяться для оценки стероидогенной функции яичек. Стандартным тестом следует считать проведение 3­дневного теста, с ежедневным в/м введением препаратов ХГЧ в дозе 1500 единиц на инъекцию. Забор крови для исследования стероидов производится утром до первой инъекции и через 2 дня после последней инъекции. При подозрении на недостаточную чувстви­тельность гонад к ХГЧ-стимуляции возможно проведение 7­дневного теста. При этом ХГЧ вводится в/м в дозе 1500 единиц через день № 7. Забор крови для исследования осуществляется аналогичным образом.
Для проведения теста могут использоваться любые коммерческие препараты ХГЧ: профази, прегнил, гонадотропин хорионический. Результаты. Проведение пробы с ХГЧ неинформативна у мальчиков от 1 до 6-7 лет жизни, когда имеется физиологическая гипоплазия клеток Лейдига. У более старших детей проба считается положительной при повышении уровня Т до нижних границ нормы пубертатного возраста - 5-6 нмоль/л. Следует иметь ввиду, что при тяжелых формах гипогонадотропного гипогонадизма 3-7-дневная стимуляция клеток Лейдига может не приводить к подъему Т.

1. АКТГ-стимулирующий тест оценивает уровень кортизола, предшественников его биосинтеза (170Н-прогсстсрона, 170Н- прегненолона, 11ДОК) и адреналовых андрогенов (ДГЭА, ДГЭА;

С).
Тест проводится по двум основным показаниям: диагностика первичной надпочсчниковой недостаточности и диагностика врожденных нарушений ад-реналового стероидогенеза, особенно, их не классических вариантов.
Процедура. Препараты АКТГ короткого действия (кортикотропин, синак-теи) вводятся в/в однократно. Образцы крови берутся в 8.00 - 9.00 до введения препарата и через 30 и 60 минут после введения. Препараты АКТГ пролонгированного действия (синактен- депо)вводятся в/м в дозе 0,5 мг. Образцы крови берутся в 8.00-9-00 до введения препарата и через 12 и 24 часа после введения. Результаты. Физиологический уровень подъема кортизола и его предшественников должен превышать базальный в 2-3 раза. Это исключает первичную надпочечниковую недостаточность и врожденные дефекты адреналового стероидогенеза. Повышение базального уровня 17-ОП больше верхнего допустимого предела возрастной нормы, и стимуляция более, чем в 4 раза от базального уровня может являться доказательством 21 -гидроксилазного дефи­цита. Аналогичное повышение уровня 17-ОП и 11ДОК может свидетельствовать об 11 В-гидроксилазном дефиците. Повышение базального уровня ДГЭА-С > 1000 нмоль/л свидетельствует о достигнутой стадии адренархе у детей, при этом уровень ДГЭА-С на стимуляции повышается не более чем в 2-3 раза. Более интенсивный подъем ДГЭА-С может расцениваться как неклассический вариант Зр-гидроксистероиддегидрогепазной недостаточности. Чрезвычайно высокий уровень ДГЭА-С, неизменяющийся после стимуляции, характерен для андрогенсекретирующих опухолей надпочечников.

1. Супрессивный тест с дексаметазоном - проводится с целью дифференциальной диагностики центральных и периферических форм гиперкортицизма, врожденного дефекта 21 -гидроксилазы и андрогенсекретирующих опухолей надпочечников.

Процедура. Стандартная схема проведения теста: дексаметазон дается в дозе 1 мг каждые 6 часов per os в течение 2 дней. Забор крови для исследования в 8.00 до приема препарата и в 8.00 3-го дня пробы.
Результаты. Подавление кортизола и его предшественников более, чем на 50% от исходного уровня является физиологическим эффектом дексаметазона на адреналовый стероидогенез. Понижение высокого уровня кортизола на 50% и более свидетельствует о центральном гепезе гиперкортицизма (аденома гипофиза), отсутствие подавления кортизола характерно для кортикостеромы. Подавление высоких показателей 17-ОП и других предшественников биосинтеза кортизола характерно для врожденной дисфункции коры надпочечников. Высокие концентрации ДГЭА-С, не изменяющиеся на фоне дексаметазона, характерны для андрогенсекретирующих опухолей надпочечников.
5. Тест стимуляции гонадолиберином у девочек. Пробы крови для определения ЛГ и ФСГ берут за 30 и 15 мин до, во время и каждые 15 мин в течение 1,5 ч после внутривенного струйного введения гонадолиберина в дозе 100 мкг (2,5 мкг/кг).
Динамика уровней гонадотропинов в ходе тест» стимуляции гонадолнберином у девочек (РИА) [Тиц Н. У., 1986]

Примечание. Вследствие значительного совпадения ответов у больных с различными заболеваниями гипоталамуса и гипофиза тест более информативен при оценке резервов гипофизарных гонад отро- пинов, чем для определения локализации дисфункции.
Самая низкая доза гонадолиберина, вызывающая высвобождение ФСГ, — 100 мкг- ЛГ — 15 мкг.
У детей препубертатного возраста выброс ЛГ больше, чем ФСГ, иногда имеет двуфазный характер, наступает на 15—30-й минуте после введения гонадолиберина.
Пик ФСГ обычно обнаруживают через 60 мин после введения гона- долиберина

РЕГУЛЯЦИЯ ЭНДОКРИННОЙ ФУНКЦИИ СЕМЕННИКОВ

РЕГУЛЯЦИЯ СТЕРОИДОГЕНЕЗА В ЯИЧНИКАХ