Лечение соматотропной недостаточности - нарушение роста и полового развития у детей

Историческая справка

1. г. Li и Papkoff получили человеческий ГР (чГР) из трупных гипофизов
2. г. Beck и соавт. сообщили о метаболических эффектах кратковременной терапии чГР у больного с гипофизарным нанизмом
3. г. Raben сообщил о ростовом эффекте чГР 1979 г. создание биосинтетического метионил-чГР

1982 г. показана биологическая активность метионил-чГР, аналогичная гипофизарному чГР 1985 г. в мире пролечено около 15000 пациентов гипофизарным чГР

1. г. запрет на лечение гипофизарным чГР в связи с развитием болезни Крейтцфельдта- Якоба
2. г. создание рекомбинантного чГР (рчГР), полностью идентичного молекуле ГР человека, начало терапии

Цель лечения соматотропной недостаточности: нормализация темпов физического развития в период детства и достижение удовлетворительных для данной популяции показателей конечного роста. Для каждого пациента конечный рост должен соответствовать целевому росту.
Препараты рчГР: Нордитропин
Хуматроп
Генотропин
Режим дозирования:
Суточная доза 0,07-0,1 МЕ/кг или 2-3 МЕ/м2
Недельная доза 0,5-0,7 МЕ/кг или 14-20 МЕ/м2
Препарат вводится 6 дней в неделю перед сном подкожно
Влияние заместительной терапии на линейный рост:
В течение первого года терапии отмечается выраженное ускорение темпов роста, опережающее возрастную норму (феномен "догоняющего роста"). К концу первого полугодия рост замедляется, и на втором году его скорость снижается до возрастной нормы. Причина этого недостаточно ясна. Возможно это связано с насыщением рецепторов ГР, завершением пролиферации незрелого пула хондроцитов. Кроме того, имеет значение степень дефицита СТГ - чем она больше, тем более эффективна терапия ГР.
Помимо влияния на линейный рост, отмечается уменьшение количества подкожного жира, увеличение минеральной плотности кости, нормализация липидного обмена на фоне заместительной терапии.
Завершение терапии:

1. закрытие зон роста кости
2. достижение социально приемлемого роста
3. достижение конечного целевого роста
4. уменьшение скорости роста меньше 2 см/год.