Украинский регистр патологии роста

Е.В.Вольтова, И.В.Матюшко

Институт эндокринологии и обмена веществ Киев

Патология роста занимает третье место в структуре детской эндокринной патологии. Наиболее часто пациенты обращаются по поводу задержки в росте, а при дальнейшем обследовании диагностируются такие заболевания как гипофизарная карликовость, церебральный нанизм, гипотиреоз, синдром Шерешевского-Тернера. До настоящего времени в Украине не был налажен должный учет и контроль лечения данной группы пациентов.

Видео: Девушка, которая не растет с 10 лет, родила сына

В связи с этим в отделении детской эндокринной патологии Института эндокринологии и обмена веществ с 1996 года начато создание базы данных для Украинского Регистра патологии роста.

Основой Регистра является индивидуальная регистрационная карта пациента с нарушением роста, которая заполняется на каждый конкретный случай, связанный с отставанием в росте. Учитываются: анамнестические данные, семейный анамнез, антропометрические показатели, стадия полового развития, "костный возраст" (в динамике), результаты клинического и гормонального обследования, в т.ч. данные функциональных проб, расчет окончательного роста ребенка, проведенное лечение и его эффективность, результаты осмотров генетика, гинеколога и других специалистов.
Отдельную группу пациентов составляют дети, получавшие различные препараты гормона роста.
По состоянию на 01.07.98 года в Регистр внесены данные о 260 пациентах в возрасте от 6 до 17 лет, страдающих задержкой роста эндокринного генеза.
У большинства пациентов диагностирован гипофизарный или гипофизарно-церебральный нанизм.
Из анамнеза установлено, что у половины матерей беременность и роды протекали патологически (токсикоз I и/или П половины беременности, угроза прерывания, нефропатия). Масса тела и длина новорожденных была в пределах от 2800 г до 4000 г,и от 48 до 53 см соответственно, что не отличается от каковых у здоровых детей.
Средний рост родителей составляет 156,17±2,50 см у матерей, 169,80-4,32 см у отцов.

В 12 семьях отмечено наличие низкого роста у кровных родственников (рост ниже 150 см), в 8 семьях братья и/или сестры страдают гипофизарным нанизмом.
При первичном обращении возраст пациентов составлял от 6 до 18 лет. Отставание в росте составляло от 10 до 35 см (от 2 до 5 и более сигмальных отклонений).

Костный возраст у всех больных был резко задержан и отличался от паспортного на 2-8 лет.

Гормональное обследование выявило эндогенную недостаточность соматотропного гормона роста (СТГ) в 71% случаев.

Для коррекции роста применялись общестимулирующие средства, витаминные препараты, инсулинотерапия (по схеме). Основным патогенетическим методом лечения гипофизарного нанизма является применение человеческого гормона роста. Использовались препараты Нордитропин (Ново Нордиск, Дания), Сайзен (Арес Сероно, Швейцария), Генотропин (Фармация и Апджон, США), Хуматропин (Лилли,США).
Проведена оценка эффективности различных видов терапии.

Видео: Гуапсин Трихофит

Создание Украинского Регистра патологии роста позволит иметь точные данные по распространенности, этиопатогенезу, структуре нарушение роста среди детского населения Украины, а также адекватно планировать обеспечение медицинской помощью детей данной категории пациентов.

По материалам Третьего международного  симпозиума Компании Ново Нордиск (Дания) для врачей - эндокринологов "Проблемы детской эндокринологии" - 17-19 сентября 1998 года, Крым, Украина.