Синдром бехчета

Видео: Болезнь стилла

Синдром (болезнь) Бехчета. Заболевание характеризуется рецидивирующим афтозно-язвенным процессом на слизистых оболочках полости рта, мочеполовых органов и глаз. Сопутствующими проявлениями могут быть артриты, тромбофлебиты, неврологические признаки, поражения кожи, лихорадка и колит. У детей заболевание встречается сравнительно редко, но может наблюдаться в любом возрасте и имеет широкое распространение в мире, преимущественно в азиатских странах (Япония, Китай). Чаще болеют мужчины в возрасте 20-40 лет.

Этиология неизвестна. Морфологически проявляется васкулитом (артерий малого и среднего калибра) с клеточной инфильтрацией, фибриноидным некрозом, сужением и облитерацией просвета сосудов. В патогенезе заболевания бесспорную роль играют иммунные нарушения (Алекберова З.А.,1997). Причиной возникновения эрозивно-язвенных поражений слизистых оболочек считается хронический васкулит, который развивается на фоне аутоиммунного локального повреждения эпителия (Rigby A. et al., 1995).

Клиническая картина синдрома Бехчета очень вариабельна с повторными обострениями и ремиссиями неопределенной длительности. Язвы в полости рта — наиболее ранние и постоянные проявления заболевания. Они остаются в течение нескольких дней или недель и заживают без формирования рубчиков. Эти болезненные некротические афты диаметром 2—10 мм, окруженные венчиком эритемы, могут быть как одиночными, так и множественными, распространяющимися на всю ротовую и носовую полости, а также верхние дыхательные пути. У многих больных одновременно появляются афтозные поражения гениталий. При заболевании глаз процесс может распространяться на все тканевые структуры, обычно носит обратимый характер, но может прогрессировать, приводя к слепоте. Артриты наблюдаются часто, текут остро, но рецидивируют. В процесс вовлекаются крупные суставы, часто с картиной несимметричного полиартрита. Неврологические проявления включают в себя менингоэнцефалит, параличи черепно-мозговых нервов и психозы и наблюдаются на поздних стадиях заболевания. Прогноз при этих поражениях неблагоприятный. Кожные проявления непостоянны, но встречаются у большинства больных.

Лабораторные данные не имеют определенного диагностического значения.

Лечение синдрома Бехчета проводят комплексно в условиях стационара, совместно дерматологом и иммунологом. Показана иммунокорригирующая терапия: Т-активин по 1 мл внутримышечно ежедневно на ночь в течение 10 дней или другие препараты вилочковой железы (тимолин), а также препараты, способствующие выработке эндогенного интерферона (рекомбинантный интерферон, лейкинферон внутримышечно и в виде ингаляций), левамизол или декарис в таблетках по схеме, витаминотерапия. При наличии неврологических симптомов рекомендована седативная терапия. Необходимо диспансерное наблюдение. Имеются наблюдения о положительном влиянии плазмафереза. Местно проводят санацию полости рта в межрецидивный период, аппликации на афтозные элементы ферментных препаратов, обезболивающие средства, кератопластические мази.

Видео: Болезнь Шегрена