Ревматизм - специалисту - ревматизм
Видео: Ревматизм. Артрит. (врач Дикевич Г. И.)
| Оглавление |
|---|
| Ревматизм |
| Ревматизм - специалисту |
| Клиническая картина |
| Классификация и номенклатура |
| Диагностика |
| Лечение ревматизма |
Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - систем ное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией, вызванной бета-гемоли тическим стрептококком группы А у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков 7-15 лет.
За рубежом для обозначения острого ревматизма нередко употребляется термин «острая ревматическая лихорадка».
Распространенность
Ревматизм регистрируется во всех климатогеографических зонах. По обобщенным данным ВОЗ (1989), заболеваемость ревматизмом в экономически развитых странах начала снижаться в начале XX столетия, приняв наиболее выраженный темп в течение последних 30 лет (период интенсивного внедрения антибиотиков, а также профилактики ревматизма), и в настоящее время в этих районах составляет 5 на 100 000 населения в год. В то же время в некоторых странах Средиземноморья и Тихого океана она колеблется от 27 до 116 на 100 000 населения.
Соответственно снижению заболеваемости ревматизмом наблюдалось и уменьшение распространенности ревматических болезней сердца, хотя она в последнее время оставалась довольно высокой и колебалась от 0,09-0,16 в промышленно развитых до 15-22 в развивающихся странах на 1000 детей школьного возраста. По сведениям ВОЗ (1989), распространенность ревматической болезни сердца среди детей этой возрастной группы в различных регионах мира составляла от 0,3 до 18,6 на 1000 школьников.
Распространенность ревматизма в Российской Федерации на протяжении последних четырех десятилетий в целом неуклонно снижалась и в настоящее время составляет в среднем 0,3 на 1000 детского населения (1994), колеблясь в различных регионах от 0,2 до 0,8. По данным государственной статистики России, распространенность ревматизма среди популяции россиян составила в середине 90-х годов 3,5-3,25 на 1000 жителей всех возрастов.
В Российской Федерации заболеваемость ревматизмом за последние 2 года имеет незначительную тенденцию к снижению с 3,9 (2001) до 3,76 (2002) на 1000 населения.
Представленная распространенность ревматической лихорадки и ревматических пороков сердца и обусловленная ими высокая временная и стойкая нетрудоспособность взрослого контингента больных свидетельствуют о социальной значимости данной проблемы.
Видео: Детский ревматизм прогрессирует в России (новости)
Этиология и патогенез
Четко установлена связь между инфекцией верхних дыхательных путей, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А, и последующим развитием острого ревматизма. Интерес к ревматической лихорадке несомненно обусловлен тем, что ее можно рассматривать как модель ревматического заболевания, индуцированного инфекцией. Согласно современным воззрениям, стрептококк оказывает на организм многогранное воздействие. Однако патогенетические механизмы, приводящие к возникновению заболевания, остаются окончательно невыясненными.
Следует полагать, что стрептококковая инфекция, особенно массивная, оказывает прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани посредством большого количества различных клеточных и внеклеточных антигенов и токсинов. Среди них основную роль играет М-протеин клеточной стенки, являющийся фактором вирулентности. Кроме того, стрептококки могут выделять широкий спектр соматических и внеклеточных веществ, обладающих токсическими и антигенными свойствами. К ним относятся стрептолизины О и S, стрептокиназа и гиалуронидаза, протеины и дезоксирибонуклеаза В и др. Эти вещества способны повреждать различные клетки и ткани организма, в силу чего оказывают патогенетическое действие.
Косвенным подтверждением значения стрептококковой инфекции при ревматизме следует считать обнаружение у преобладающего большинства больных различных противострептококковых антител - антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), антидезоксирибонуклеазы В (антиДНКазы В) в высоких титрах.
Однако одного стрептококкового воздействия недостаточно для развития заболевания.
Для его возникновения нужна индивидуальная гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены и продолжительность этого ответа. Отсутствие ревматизма у детей раннего возраста позволяет считать, что именно для развития заболевания необходимо повторное воздействие стрептококков группы А на организм.
Установлено также, что для возникновения ревматизма большое значение имеет предрасположенность больного. Так, ревматизм встречается только у 0,3-3% детей, перенесших острую стрептококковую инфекцию. Предрасположенность к ревматизму является сложным понятием, включающим синтез ряда слагаемых. Она не ограничивается только особой реактивностью противострептококкового иммунитета.
Еще в начале этого столетия А.А.Кисель указывал на роль семейной предрасположенности в возникновении ревматической лихорадки, о чем свидетельствует семейная агрегация ревматизма, существенно превышающая распространенность заболевания в популяции. Установлено, что на частоту «семейного» ревматизма несомненное влияние оказывают средовые (в первую очередь стрептококковая инфекция) и генетические факторы.
Роль генетической предрасположенности подтверждают более частое развитие ревматизма у родных братьев и сестер больного из семьи, в которой кто-то из родителей страдает ревматизмом, а также более высокое распространение заболевания среди монозиготных близнецов, чем гетерозиготных.
Исследование генетических маркеров выявило, что среди больных ревматизмом чаще встречаются лица с группами крови А(11) и «несекреторы» АВ и Н. Интенсивно изучается система антигенов гистосовместимости при ревматизме. При этом выявлена определенная закономерность ассоциаций с антигенами HLA, характерная для каждого конкретного исследования. Так, согласно наблюдениям, при ревматизме у больных русской национальности преобладает HLA-A11, В35, DR5 и DR7. Показано, что у пациентов с клапанными поражениями сердца повышена частота носительствa HLA-A3- при поражении аортального клапана имеет место наличие антигена HLA-B15. Некоторые исследователи констатировали повышение при ревматизме содержания HLA-DR2 и DR4. Таким образом, для ревматизма характерна широкая вариабельность ассоциации антигенов гистосовместимости.
В последние годы обсуждается гипотеза о том, что аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител D8/17, связан с восприимчивостью к ревматизму и может рассматриваться как генетический маркер, определяющий наследственную предрасположенность к заболеванию. Изучается место антифосфолипидных антител к развитию различных клинических проявлений ревматической лихорадки.
Установлено, что в патогенезе ревматизма большая роль отводится иммунному воспалению, а также иммунопатологическим процессам, при которых стрептококковые антигены и противострептококковые антитела принимают самое активное участие. При этом наибольшее подтверждение имеет концепция о роли перекрестно реагирующих антигенов - антигенных компонентов стрептококка и тканей организма.
Получила признание гипотеза «антигенной мимикрии» между соматическими фрагментами стрептококков группы А и антигенами миокарда человека, а также концепция о наличии сходства между полисахаридным компонентом клеточной стенки стрептококка и гликопротеидом, содержащимся в клапанах сердца человека. Патогенетическая значимость этих перекрестных реакций неясна, однако взаимодействие между макроорганизмом и микроорганизмом может объяснить факт развития миокардита и вальвулита.
Итак, в развитии заболевания большая роль принадлежит стрептококку, оказывающему многогранное воздействие, которое реализуется только в предрасположенном организме и обусловливает многообразие клинических проявлений.
Патоморфологическая картина
Развитие ревматического процесса сопровождается разнообразными морфологическими изменениями. Установлено, что основным является первичное и преимущественное поражение соединительной ткани, в первую очередь сердца.
Различают 4 стадии развития патологического процесса при ревматизме: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, пролиферативные реакции и фаза склероза.
Принципиально важным следует считать возможность обратного развития патологического процесса в стадии мукоидного набухания.
Фибриноидные изменения представляют необратимую фазу дезорганизации соединительной ткани. Пролиферативная стадия проявляется формированием ревматической, ашоффталалаевской (по имени описавших ее авторов) гранулемы.
Ревматическая гранулема состоит из крупных, неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, а также лимфоидных, плазматических и тучных клеток. Типичные ревматические гранулемы имеют нозологическую специфику, возникая только в сердце. Они чаще всего располагаются в периваскулярной соединительной ткани или в интерстиции миокарда (преимущественно левого желудочка), сосочковой мышцы, перегородки, а также в эндокарде, реже в наружной оболочке сосудов. Цикл формирования и рубцевания гранулемы занимает в среднем 3- 4мес.
В настоящее время, гранулемы при патологоанатомическом исследовании обнаруживаются значительно реже, чем отмечалось ранее, что связано, по-видимому, с изменением клинического и морфологического «облика» ревматизма, с так называемым патоморфозом заболевания.
Важным морфологическим субстратом поражения сердца при ревмокардите является неспецифическая воспалительная реакция. Она складывается из отека межмышечной соединительной ткани, выпотевания фибрина, инфильтрации клеточными элементами, преимущественно полиморфно-ядерными лейкоцитами и лимфоцитами.
Согласно исследованиям М.А.Скворцова (1946), именно неспецифический экссудативно-пролиферативный компонент воспаления определяет клинические проявления заболевания и прямо пропорционально коррелирует с активностью патологического процесса и выраженностью кардита.
Излюбленная локализация патологического процесса - митральный клапан, реже аортальный и трехстворчатый. Исходом вышеописанных процессов является кардиосклероз.
К числу неспецифических, но важных для патогенеза и морфогенеза ревматизма относятся изменения сосудов микроциркуляторного русла, которые обнаруживаются во всех органах.
Серозные оболочки постоянно вовлекаются в процесс, особенно при высокой активности ревматизма, обусловливая картину серозного, серозно-фиброзного воспаления.
В суставных тканях при клинически выраженном ревматическом полиартрите наблюдаются проявления дезорганизации соединительной ткани, экссудативное воспаление, васкулит. Особенностью ревматического поражения суставов является обратимость процесса не только в фазе мукоидного набухания, но и в начальных стадиях фибриноидных изменений.
В основе поражения нервной системы лежит вовлечение в ревматический процесс сосудов мозга. Патологический субстрат малой хореи - изменение клеток полосатого тела, субталамических ядер коры большого мозга и мозжечка.
Поражение кожи и подкожной клетчатки проявляется признаками васкулита, эндотелиоза и очаговой воспалительной инфильтрацией.
Таким образом, основу ревматизма составляет сложный по своей структуре процесс, при котором на фоне нарушенной реактивности организма разыгрываются различные по интенсивности воспалительные и пролиферативные изменения, обусловливающие многообразие клинических проявлений болезни.
