Ревматизм у детей

Видео: Боли в суставах у детей: причина - боли роста. Советы родителям - Союз педиатров России.

Ревматизм — системное заболевание, при котором поражаются в основном суставы и сердце и реже центральная нервная система, кожа и подкожные ткани. Оно характеризуется выраженной тенденцией к рецидивированию. Как первичные, так и повторные атаки являются негнойными осложнениями инфекции верхних дыхательных путей, вызванной стрептококками группы А. В последнее время в развитых странах резко уменьшилось число больных ревматизмом, тем не менее он полностью не ликвидирован и всегда представляет потенциальную угрозу, так как может приводить к стойким поражениям сердца. В развивающихся странах заболевание составляет одну из важнейших проблем здравоохранения.

Историческая справка. Ревматизм впервые был выделен в самостоятельную нозологическую единицу в XVII веке под названием «острый суставной ревматизм». При аутопсии умерших больных, у которых в анамнезе был острый суставной ревматизм, часто находили деформации клапанов сердца, но лишь в 1836 г. Bouilland было опубликовано первое клиническое описание поражения сердца у больных ревматизмом. В 1931 г. с помощью бактериологических и эпидемиологических исследований была доказана стрептококковая этиология ревматизма- в 1939 г. Coburn и Moore показали, что рецидивы ревматизма можно предупредить с помощью постоянного антистрептококкового профилактического лечения- 10 лет спустя Massell и Wannamaker установили, что адекватное лечение стрептококкового фарингита пенициллином способно предупредить возникновение первой атаки ревматизма.

Этиология и эпидемиология. Инфекции верхних дыхательных путей, вызванные стрептококками группы А, являются необходимым условием развития первичных и повторных атак ревматизма. Кожные инфекции могут приводить к развитию острого гломерулонефрита, однако крайне редко служат причиной острого ревматизма- такие инфекции, как правило, вызваны серотипами группы А, которые обычно не вызывают фарингит. Кроме того, кожные инфекции слабо стимулируют выработку антител к стрептолизину О, очевидно, вследствие того, что липиды кожи ингибируют его. Не известно, однако, являются ли эти различия причиной столь важного значения локализации инфекции или же здесь играют роль какие-то анатомические или иные факторы.
Отнюдь не у всех больных ревматизмом в анамнезе имеются указания на предшествующую инфекцию верхних дыхательных путей- не всегда во время атаки острого ревматизма в посевах из зева удается обнаружить стрептококки, поскольку они часто исчезают за 2—5-недельный латентный период между острой инфекцией верхних дыхательных путей и возникновением атаки ревматизма. Однако повышенный титр антистрептококковых антител может быть выявлен практически у всех больных.

Частота возникновения ревматизма варьируется от 0,3% и менее среди населения в целом после спорадических стрептококковых инфекций приблизительно до 3% во время эпидемий тяжелого нелеченого экссудативного фарингита. Эти данные служат основанием предполагать наличие связи между тяжестью фарингеальной инфекции и частотой ревматизма- следует помнить, однако, что это осложнение может возникать и после субклинических инфекций.
Ревматизм встречается во всех возрастных группах, за исключением грудных детей, однако пик заболеваемости отмечается в возрастной группе 5—15 лет, представители которой чаще всего болеют стрептококковыми инфекциями. У детей США атаки ревматизма наблюдаются обычно в конце зимы или начале весны, когда стрептококковые респираторные инфекции наиболее распространены. Ревматизм одинаково часто встречается у лиц обоего пола и среди представителей разных этнических групп. Не исключена связь болезни с генетическими факторами, поскольку часто отмечается семейная склонность к развитию заболевания и, кроме того, конкордантность среди монозиготных близнецов выше, чем среди дизиготных. С другой стороны, попытки обнаружить генетический маркер, который коррелировал бы со склонностью к ревматизму, до сих пор были безуспешными.

Видео: Ревматизм - часть 2

Семейная предрасположенность к ревматизму может быть обусловлена факторами окружающей среды. Одним из решающих факторов, обусловливающих возникновение ревматизма, может быть скученность населения, способствующая распространению стрептококковой инфекции. О значении факторов окружающей среды свидетельствует снижение частоты ревматизма, произошедшее еще до внедрения в практику антибиотиков. Ускорение темпов снижения уровня заболеваемости, наметившееся с 1945 г., обусловлено более ранним выявлением случаев заболевания фарингитом, предупреждением рецидивов и лечением инфекций верхних дыхательных путей антибиотиками. В настоящее время заболеваемость в США составляет менее 1,0 на 100 000 детского населения в год.
В отличие от экономически развитых стран во многих развивающихся странах ревматизм является причиной 30—40% всех случаев поражения сердца и одной из ведущих причин заболеваемости и смертности. Повышение уровня заболеваемости ревматизмом в этих странах, отмечаемое в последние годы, по-видимому, обусловлено ростом индустриализации и связанной с этим миграцией населения из сельских районов в перенаселенные городские трущобы, равно как и недостаточностью медицинской помощи.

Патогенез. Стрептококковая этиология ревматизма установлена, однако до сих пор не ясно, каким образом присутствие этих микроорганизмов в зеве вызывает разнообразные проявления заболевания. При ревматизме стрептококки удается обнаружить только в верхних дыхательных путях. Эти микроорганизмы выделяют целый ряд токсинов и ферментов (внеклеточные продукты), которые распространяются из очага инфекции. Некоторые из этих продуктов (например, стрептолизин) проявляют кардиотоксическое действие у животных. Не доказано, однако, что какой-либо из них обладает прямым токсическим
действием на организм человека. Поскольку многие из внеклеточных продуктов обладают антигенными свойствами и способны вызывать выработку антител, то основное возражение против токсинной гипотезы состоит в том, что их потенциальное повреждающее действие должно было бы нейтрализоваться циркулирующими антителами. Было высказано предположение о том, что один из внеклеточных продуктов (стрептолизин О) может существовать в виде комплекса антиген—антитело, который впоследствии подвергается диссоциации, что позволяет стрептолизину О проявить свое токсическое действие.
Согласно другой гипотезе, получившей более широкое признание, ревматизм является аутоиммунной болезнью. Целый ряд антигенов стрептококка перекрестно реагирует с тканевыми антигенами человека- у больных ревматизмом обнаружены перекрестно реагирующие антикардиальные антитела. Согласно этой гипотезе, стрептококковые антигены, будучи иммунологически сходными с тканевыми антигенами человека, могут вызывать выработку антител, которые реагируют не только с микробными продуктами, но и с антигенами организма хозяина. Вместе с тем антикардиальные антитела обнаружены и у лиц, не страдающих ревматизмом. Более того, иммунологические перекрестные реакции между бактериальными компонентами и тканями человека — довольно распространенное биологическое явление. Вопрос о том, служит ли этот феномен причиной или следствием поражения тканей, остается открытым. Аутоиммунная концепция остается привлекательной, но не доказанной гипотезой.

Патоморфология. Во время острой стадии ревматизма в соединительных тканях сердца, суставов и кожи отмечается экссудативная воспалительная реакция, характеризующаяся отеком основного вещества соединительной ткани и инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками. Воспалительный процесс может распространяться на все отделы сердца. В миокарде выявляются клеточная инфильтрация интерстиция и поражения мышечных клеток. Створки клапанов отечны и инфильтрированы главным образом лимфоцитами. Митральный клапан вовлекается чаще, чем другие. Серозная поверхность перикарда покрыта фибринозным экссудатом. Сердце увеличено в размерах. Отмечается отечность суставов и околосуставных структур, сочетающаяся с инфильтрацией синовиальных оболочек и серозным выпотом в полости суставов. Однако при ревматизме никогда не эрозируются суставные поверхности и не образуется паннус.
Изменения, наблюдаемые в острой стадии ревматизма, не имеют диагностического значения. Эта стадия длится 2—3 нед и сменяется пролиферативной фазой, при которой в основном поражаются миокард и эндокард. Во время этой фазы происходит периваскулярная агрегация крупных многоядерных клеток, которые скапливаются вокруг бессосудистой зоны фибриноидного материала. Эти образования патогномоничны для ревматизма и носят название телец Ашоффа. Впоследствии вблизи них возникают рубцовые изменения. Во время пролиферативной фазы по краям створок клапанов образуются ревматические вегетации, состоящие из скоплений эозинофильного материала. Эти бородавчатые образования подвергаются прогрессирующему фиброзному перерождению, что приводит к Рубцовым изменениям и утолщению створок клапанов.

При ревматизме гистологические изменения в центральной нервной системе неспецифичны и не коррелируют с клиническими данными. В мелких кровеносных сосудах коры головного мозга, мозжечка и базальных ганглиев отмечаются клеточная дегенерация и гиалинизация. Какой-либо закономерности в локализации поражений в ЦНС выявить не удается- тельца Ашоффа в тканях головного мозга никогда не образуются. Подкожные узелки имеют центральную зону, «состоящую из фибри-ноидного некротического материала, которая окружена фибробластами и иногда лимфоцитами. Структура этих узелков напоминает структуру телец Ашоффа.
Клинические проявления. Клинические проявления ревматизма широко варьируют и зависят от локализации поражения, тяжести ревматической атаки и стадии заболевания, во время которой больной впервые подвергается обследованию. При остром начале заболевания на первый план выступают явления артрита- при более постепенном развитии клинической картины начальными проявлениями становятся кардит и хорея.

Суставные симптомы в острой стадии ревматизма отмечаются примерно у 75% больных. Их выраженность варьирует от артралгий, не сопровождающихся объективными изменениями, до типичных явлений артрита в виде припухлости суставов, покраснения и повышения температуры кожи в области сустава. Для ревматизма, более чем для какого-либо другого заболевания суставов, характерно несоответствие интенсивности болей данным объективного обследования. Чаще всего поражаются коленные, голеностопные, локтевые, а также запястные суставы, реже — тазобедренные, еще реже — мелкие суставы кистей рук и стоп. Суставы поражаются не одновременно, а скорее последовательно, что создает характерную картину мигрирующей полиартралгии или мигрирующего полиартрита. Даже при отсутствии лечения воспалительные явления в каждом суставе сохраняются лишь несколько дней, при этом в течение 3—4 нед обычно отмечается полное спонтанное исчезновение суставной симптоматики, не сопровождающееся какими-либо остаточными деформациями.