Болезнь крона (терминальный илеит, гранулематозный энтерит)

Болезнь Крона — хроническое воспалительное за­болевание, характеризующееся поражением всех сло­ев стенки любого отдела ЖКТ, а также внекишечными проявлениями. Чаще всего процесс локализуется в подвздошной и толстой кишке. Поражение периа- нальной области может встречаться при любой лока­лизации поражения. Часто встречается сегментарное поражение ЖКТ. Воспалительный процесс в стен­ке кишки приводит к формированию язв, трещин и свищей, а также к фиброзу с формированием стрик­тур. Наиболее часто пациенты предъявляют жалобы на боли в животе и диарею. Возможны эпизоды ки­шечной непроходимости и формирование кишечных свищей. Тщательный сбор анамнеза, клиническое и рентгенологическое обследования в сочетании с биопсией позволяют своевременно выставить пра­вильный диагноз. В последнее время болезнь Крона также называют локальным или гранулематозным энтеритом, терминальным илеитом.

Распространенность болезни Крона

Распространенность болезни Крона в популяции составляет около 0,1%. Наибольший пик заболе­ваемости приходится на возраст 15—25 лет. Среди женщин частота встречаемости данной патологии несколько выше. Не выявлено какой-либо корре­ляции заболеваемости с социально-экономическим положением пациента или его профессией. Однако считается, что городские условия проживания, про­хладный климат и повсеместный рост использования средств домашней гигиены повышают риск развития болезни Крона.

В Северной Европе, Скандинавских странах и Се­верной Америке ежегодный уровень заболеваемости составляет 5—6 случаев на 100 000 населения. В по­следнее десятилетие отмечался неуклонный рост за­болеваемости, однако в настоящее время происходит некоторая стабилизация процесса с формировани­ем плато. Показатели заболеваемости в странах Во^­сточной и Южной Европы ниже. Весьма благопри­ятная обстановка наблюдается в Японии. Влияние окружающей среды на вероятность развития болезни Крона особенно ярко демонстрируется при изучении заболеваемости среди мигрирующей популяции на­селения. Евреи, проживающие в США, имеют более высокие показатели заболеваемости в сравнении с североамериканским населением и со своими сооте­чественниками в Израиле. В Великобритании, За­падной Индии и Азии мигранты также имеют боль­шую заболеваемость болезнью Крона, чем в своих странах. Среди различных этнических групп частота встречаемости заболевания варьирует. Высокая ча­стота заболеваемости болезнью Крона отмечается среди евреев ашкенази. У американцев негроидной расы, коренного населения Америки, латиноамери­канцев и азиатов заболеваемость невысокая.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ БОЛЕЗНИ КРОНА

Макроскопические проявления болезни и рас­пространенность поражения могут стать ключом для правильной диагностики болезни Крона и дифференцировке ее от других заболеваний кишечника, в частности от неспе­цифического язвенного колита. Частота поражения различных участков кишечника следующая:

• только тонкая кишка — 30—35%;
• только толстая кишка — 25—35%;
• тонкая и толстая кишка — 30—50% (обычно илеоколит);
• перианальные повреждения — около 50%;
• желудок и двенадцатиперстная кишка — 5% (ми­нимальные субклинические поражения слизистой оболочки – 50%).

Прерывистость поражения (участки воспаления чередуются с нормальной стенкой кишечника) патогномонична для болезни Крона, за исключением ди­стального язвенного колита, при котором наблюдает­ся изъязвление слепой кишки и аппендикса.

Макроскопическая картина

Характерное проявление болезни Крона — на­личие толстостенных сегментов кишки в жировой оболочке, которая формируется за счет брыжеечного жира, располагающегося вокруг серозной оболоч­ки кишки и распространяется по кишечной стенке на противоположный брыжейке край. В связи с тем что воспаление охватывает кишечную стенку полностью, макроскопически можно обнаружить фибринозный экссудат и спайки на серозной обо­лочке. Узкие линейные изъязвления с включениями отечной слизистой формируют классическую карти­ну «булыжной мостовой». Язвы изолированы друг от друга, носят извитой характер и располагаются пре­имущественно со стороны брыжейки. Глубокое рас­трескивание по ходу язв может приводить к форми­рованию кишечных свищей. При тщательном иссле­довании можно обнаружить выраженные афтозные изъязвления в лимфатических узлах, расположенных в подслизистом слое. Этот ранний признак бо­лезни Крона появляется задолго до формирования других типичных изменений. Часто в просвете по­раженного толстого кишечника обнаруживаются воспаленные полипы. Для тонкого кишечника такие изменения нехарактерны. В иссеченной брыжейке часто можно обнаружить увеличенные лимфатиче­ские узлы, неспаянные друг с другом и без очагов казеозного некроза. Возможно наличие стриктур от 1 до 30 см длиной. Причиной образования стрикту­ры может быть наличие плотного воспалительного отека или грубые фиброзные изменения кишки. На­личие стриктуры может стать причиной обструкции и проксимальной дилатации кишки. Возможно чере­дование дилатированных участков и множественных плотных стриктур. Свищи, карманы и абсцессы чаще обнаруживаются в илеоцекальной зоне, но могут на­блюдаться в любом сегменте кишечника и образовы­вать сообщения с другими петлями кишечника, же­лудком, мочевым пузырем, влагалищем, кожей или приводить к формированию интраабдоминальных абсцессов.

Микроскопические изменения при болезни Крона

Воспаление поражает кишечную стенку на всю толщину. Ранние изменения слизистой заключаются в нейтрофильной инфильтрации основания крипт, что ведет к их повреждению и формированию мик­роабсцессов. В дальнейшем в слизистой происходит скопление лимфоцитов, за счет которых формиру­ются афтозные язвы. В отличие от процессов, про­текающих при язвенном колите, для болезни Кро­на нехарактерны поражение бокаловидных клеток и уменьшение секреции муцина. По мере прогрессирования болезни Крона соединительная ткань замещает все другие ткани кишечной стенки, в результате чего возникают грубые фиброзные изменения. В подслизистом слое происходят процессы фиброзирования и маскуляризации. Мышечные волокна утолщаются за счет увеличения в них удельного веса соединительной ткани. Характерно, что хронический воспалитель­ный инфильтрат и структурные изменения носят мо­заичный характер. Трансмуральное воспаление прояв­ляется лимфоидными скоплениями, которые извест­ны под названием «розарий Крона», на поверхности серозной оболочки. Патогномоничными для болезни Крона являются следующие три признака:

• глубокие грануляции без очагов казеозного некро­за (исключая те, которые связаны с разрывом сли­зистой оболочки или разрушением крипты)- они обнаруживаются в 60—70% случаев и чаще всего располагаются в стенке кишечника, но могут рас­полагаться и в брыжейке, регионарных лимфати­ческих узлах, брюшине, печени или других при­лежащих тканях;
• внутрилимфатические гранулемы;
• гранулематозный васкулит.

Симптомы, диагностика и лечение болезни Крона описаны в отдельных статьях.

КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ О БОЛЕЗНИ КРОНА

• У пациентов с болезнью Крона периоды обостре­ния чередуются с длительными промежутками ре­миссии, хорошо регулируемой медикаментозно.
• Многие пациенты на определенной стадии забо­левания нуждаются в хирургическом лечении и должны наблюдаться различными специалистами.
• Хирургическое вмешательство осуществляется на пораженном сегменте кишечника, где воспаление не поддается медикаментозной терапии.
• При поражении тонкого кишечника чаще всего приходится прибегать к хирургическому лечению в связи с часто возникающими осложнениями, та­кими, как свищи и стриктуры.
• При поражении толстого кишечника причиной хирургического вмешательства обычно становится невозможность контролировать течение заболева­ния с помощью лекарственных средств.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ Распространение

Макроскопические проявления болезни и рас­пространенность поражения могут стать ключом для правильной диагностики болезни Крона и диффе- ренцировке ее от других ВЗК, в частности от неспе­цифического язвенного колита. Частота поражения различных участков кишечника следующая:

•    только тонкая кишка — 30—35%-

•    только толстая кишка — 25—35%-

•    тонкая и толстая кишка — 30—50% (обычно илео-

колит)-

•    перианальные повреждения — около 50%-

•    желудок и двенадцатиперстная кишка — 5% (ми­нимальные субклинические поражения слизистой

оболочки – 50%) [11].

Прерывистость поражения (участки воспаления чередуются с нормальной стенкой кишечника) пато- гномонична для болезни Крона, за исключением ди­стального язвенного колита, при котором наблюдает­ся изъязвление слепой кишки и аппендикса [12, 13].

Макроскопическая картина

Характерное проявление болезни Крона — на­личие толстостенных сегментов кишки в жировой оболочке, которая формируется за счет брыжеечного жира, располагающегося вокруг серозной оболоч­ки кишки и распространяется по кишечной стенке на противоположный брыжейке край [14]. В связи с тем что воспаление охватывает кишечную стенку полностью, макроскопически можно обнаружить фибринозный экссудат и спайки на серозной обо­лочке. Узкие линейные изъязвления с включениями отечной слизистой формируют классическую карти­ну «булыжной мостовой». Язвы изолированы друг от друга, носят извитой характер и располагаются пре­имущественно со стороны брыжейки. Глубокое рас­трескивание по ходу язв может приводить к форми­рованию кишечных свищей. При тщательном иссле­довании можно обнаружить выраженные афтозные изъязвления в лимфатических узлах, расположенных в подслизистом слое [15]. Этот ранний признак бо­лезни Крона появляется задолго до формирования других типичных изменений. Часто в просвете по­раженного толстого кишечника обнаруживаются воспаленные полипы. Для тонкого кишечника такие изменения нехарактерны. В иссеченной брыжейке часто можно обнаружить увеличенные лимфатиче­ские узлы, неспаянные друг с другом и без очагов казеозного некроза. Возможно наличие стриктур от 1 до 30 см длиной. Причиной образования стрикту­ры может быть наличие плотного воспалительного отека или грубые фиброзные изменения кишки. На­личие стриктуры может стать причиной обструкции и проксимальной дилатации кишки. Возможно чере­дование дилатированных участков и множественных плотных стриктур. Свищи, карманы и абсцессы чаще обнаруживаются в илеоцекальной зоне, но могут на­блюдаться в любом сегменте кишечника и образовы­вать сообщения с другими петлями кишечника, же­лудком, мочевым пузырем, влагалищем, кожей или приводить к формированию интраабдоминальных абсцессов.

Микроскопические изменения

Видео: Болезнь Крона. Хроническое воспаление кишечника

Воспаление поражает кишечную стенку на всю толщину. Ранние изменения слизистой заключаются в нейтрофильной инфильтрации основания крипт, что ведет к их повреждению и формированию мик­роабсцессов. В дальнейшем в слизистой происходит скопление лимфоцитов, за счет которых формиру­ются афтозные язвы. В отличие от процессов, про­текающих при язвенном колите, для болезни Кро­на нехарактерны поражение бокаловидных клеток
и уменьшение секреции муцина. По мере прогрес – сирования болезни соединительная ткань замещает все другие ткани кишечной стенки, в результате чего возникают грубые фиброзные изменения. В подсли- зистом слое происходят процессы фиброзирования и маскуляризации. Мышечные волокна утолщаются за счет увеличения в них удельного веса соединительной ткани [1]. Характерно, что хронический воспалитель­ный инфильтрат и структурные изменения носят мо­заичный характер. Трансмуральное воспаление прояв­ляется лимфоидными скоплениями, которые извест­ны под названием «розарий Крона», на поверхности серозной оболочки. Патогномоничными для болезни Крона являются следующие три признака:

•    глубокие грануляции без очагов казеозного некро­за (исключая те, которые связаны с разрывом сли­зистой оболочки или разрушением крипты)- они обнаруживаются в 60—70% случаев и чаще всего располагаются в стенке кишечника, но могут рас­полагаться и в брыжейке, регионарных лимфати­ческих узлах, брюшине, печени или других при­лежащих тканях [11]-

•    внутрилимфатические гранулемы-

•    гранулематозный васкулит [16].