Острая порфирия - диагноз болей в животе

Видео: Атака порфирии. Клинические признаки. Я.С. Пустовойт

Видео: Порфирия. Лекция д.м.н. Натальи Супоневой для врачей. Часть 2.

Боли в животе при нарушениях порфиринового обмена могут быть настолько интенсивными, что больного порой подвергают пробной лапаротомии. Острые нарушения порфиринового обмена могут быть грубо разделены на врожденные и приобретенные. К собственно порфириям относятся наследственные заболевания, которые обычно встречаются в разных поколениях одной семьи. Боли в животе особенно характерны для острой перемежающейся порфирии, которая в Советском Союзе встречается крайне редко. Чаще болеют женщины, чем мужчины.
Болезнь начинается обычно в возрасте 20—30 лет и проявляется приступами коликообразных болей в животе. В основе этих болей лежит спазм гладких мышц кишечной стенки или желудка. В начале болезни коликообразная боль в области пупка может быть главным или даже единственным ее проявлением. Спазмированный участок кишки нередко принимается за опухоль, что дает повод для лапаротомии. Иногда одновременно с абдоминальной коликой развивается спазм центральной артерии сетчатки с развитием временного амавроза. Коликообразная боль в животе часто сопровождается рвотой. Развитию колики обычно предшествуют тяжелые запоры. Во время абдоминального криза нередко отмечаются лейкоцитоз, умеренная лихорадка, повышение артериального давления.
Если абдоминальные кризы повторяются, то к описанной выше клинической картине присоединяются признаки поражения нервной системы. Иногда появляются психические расстройства: бредовые идеи, галлюцинации, эпилептические припадки. Значительно раньше и чаще развиваются полиневриты. Характерным считается поражение экстензоров кистей рук и стоп. В более поздних стадиях болезни появляются бульбарные расстройства. Поражение дыхательных мышц может привести к выраженной дыхательной недостаточности.
Во время приступа болей в животе в моче больных отмечается увеличенное содержание порфиринов. В моче здорового человека они содержатся только в виде следов. Когда содержание их превышает 1 мл в сутки, моча становится окрашенной. В типичных случаях свежевыпущенная моча имеет цвет портвейна. Значительно реже из-за образования цинк-порфиринового комплекса, который имеет красный цвет, моча становится розовой или красной. Иногда в свежевыпущенной моче содержатся бесцветные предшественники порфирина — порфобилиноген или дельта-аминолевулиновая кислота. При стоянии мочи на свету эти бесцветные соединения превращаются в порфирин. Выделение нормально окрашенной мочи не исключает порфиринурии, поэтому в случаях, подозрительных на острую порфирию, моча должна быть направлена в лабораторию для специального исследования на порфирины.
Одновременно с признаками абдоминальной колики у некоторых больных отмечается повышенная чувствительность кожных покровов к свету. Инсоляция приводит у них к образованию эритемы, зуда, а затем и пузырей («hydroa aestivale»). При некоторых формах порфирина зубы имеют розовый оттенок и отмечается их красная флюоресценция в ультрафиолетовом свете. Приступы абдоминальной колики встречаются у больных как с нормальной, так и с патологически высокой чувствительностью к свету. Выявление повышенной чувствительности больного к свету, полиневрита и красной мочи позволяет отдифференцировать приступ острой перемежающейся порфирии от острого живота.
Экскреция порфирина с мочой и калом увеличивается под влиянием некоторых лекарственных средств. Особенно резко выраженные нарушения порфиринового обмена наблюдаются после приема седормида, сульфаниламидов, барбитуратов, алкоголя, гризеофульвина, препаратов мышьяка, фосфора, селена, свинца. Когда клинические цризнаки порфирии возникают после приема небольших доз перечисленных средств, всегда можно предполагать, что они только активировали ранее существовавшую латентную порфирию.

Видео: 12. Болит живот у ребенка