Центральный и периферический типы цианоза - клиническая кардиология ч.1

Центральный тип цианоза: кислородный дефицит артериальной
крови — 4,5об.% кислородный дефицит венозной крови — 9,5об.% средний кислородный дефицит капиллярной крови — 7,0 об. % 5,2 г % восстановленного гемоглобина.
Периферический тип цианоза: кислородный дефицит артериальной крови — 1,0 об.% кислородный дефицит венозной крови — 13,0 об. % средний кислородный дефицит капиллярной крови — 7,0об.% 5,2 г % восстановленного гемоглобина.
Смешанный (центральный и периферический) тип цианоза:
кислородный дефицит артериальной крови — 4,5об.% кислородный дефицит венозной крови — 16,5 об. % средний кислородный дефицит капиллярной крови — 10,5 об.% 8,1 г % восстановленного гемоглобина.
заострившимися чертами, глубоко запавшими страдальческими глазами, холодной и влажной кожей, ускоренным едва прощупывающимся пульсом, апатией, обнубиляцией, вплоть до более глубокого помрачения сознания.
Кроме того известно, что лица с повышенной возбудимостью вазомоторной системы легко меняют цвет лица — бледнеют, а в других случаях временно краснеют. Бледная окраска кожи может быть также обусловлена сдавлением сосудов кожи отечной жидкостью.
Для дифференцирования истинной анемии от простой бледности кожи необходимо осмотреть окраску кожи на остальной поверхности тела, а не только на лице. Следует обратить внимание на окраску слизистой конъюнктив, слизистой полости рта, на цвет языка, губ и окраску ногтевого ложа. Для быстрой ориентировки у нас оказалось пригодным сдавливание брюшка пальца, как
при взятии крови для анализа, причем на кончике пальца вызывается пассивная гиперемия. В результате применении такого простого способа кожа кончика пальца при мнимой анемии приобретает такую же красную окраску, как и у контрольных здоровых лиц с нормальной окраской кожи. В спорных случаях, разумеется, решение вопроса приносит морфологическая картина крови.
Бледность кожи у больных, страдающих заболеванием сердца, обусловленная истинной анемией, наблюдается в активной фазе ревматической болезни сердца, в особенности у детей, при сочетании заболевания сердца с болезнью почек или с болезнью крови, вызывающей анемию, и при подостром бактериальном эндокардите, называемом endocarditis lenta. В далеко зашедшей стадии данной болезни кожа может приобрести окраску, которую сравнивают с цветом кофе с молоком («cafe аи lait»). Такая окраска является составной частью общего кахектического вида, сопровождающего столь часто хронические септические состояния.
Цианоз. Названием цианоз пользуются для обозначения синеватой, серо-синей, сине-красной и даже темно-синей окрасок кожи и слизистых оболочек. Синюшная окраска кожи возникает в результате того, что через артериолы, капилляры и венулы кожи и слизистых протекает кровь, содержащая чрезвычайно большое количество восстановленного гемоглобина. Посинение кожи, следовательно, вызвано изменением состава крови, протекающей через ткани, и исчезает после выдавливания крови из данной области.
Как известно, в норме кровь содержит в среднем приблизительно 15 г гемоглобина на 100 см3 крови (т. е. 15 г%). Так как 1 г гемоглобина связывает 1,33 см3 кислорода, в артериальной крови при 100%-ном насыщении кислородом было бы приблизительно 20 см3 02 (15 X 1,33) на 100 см- крови, т. е. приблизительно 20 объемных процентов 02. В артериальной крови, покидающей легкие, однако, даже в норме весь гемоглобин не связывается с кислородом и в среднем в ней имеется на 100 см3 крови приблизительно 0,75 г восстановленного гемоглобина, который мог бы еще связывать 1 см3 02 (0,75x1,33). Содержание кислорода в этой крови, следовательно составляет 19 объемных процентов, что отвечает 95%-ному] кислородному насыщению.4 Количество восстановленного гемоглобина в крови можно, следовательно, выразить также процентным объемом кислородного дефицита или же «ненасыщения».1-3)

1. Кислородным ненасыщением крови обозначается разница между кислородной емкостью-крови и фактическим (действительным) содержанием кислорода в крови в данный момент.
2. Кислородная емкость крови представляет собой количество кислорода, связанного в 100 см3 крови при полном насыщении кислородом гемоглобина, содержащегося в крови. Она, следовательно, колеблется в зависимости от содержания гемоглобина в крови, а при нормальном содержании — 15 г гемоглобина в 100 см3 крови — она составляет:

15 П7С = 20 см3 О а (== 20 объемных процентов)

1. Содержание Од в крови представляет собой количество кислорода, связанное в крови гемоглобином. Оно, следовательно, колеблется в зависимости от содержания окси-гемогло-бина. Так например, в крови, содержащей 10 г окси-гемоглобина, содержание кислорода составляет 10 х 1,33 = 13,3 см3 Ог = 13,3 объемных процентов Оа. Так как 0,75 г гемоглобина связывает 1 см3 Од, иначе говоря 1 объемный процент О д, то 1 г гемоглобина связывает

О,    ук = 1,33 см3 О а или же 1,33 объемных процентов.
содержание Од

1. Кислородное насыщение определяется следующим отношением:. Кисло-емкость

19 объемных процентов родное насыщение артериальной крови в норме составляет объемных процентов
Следовательно 0,75 г% восстановленного гемоглобина в артериальной крови здорового человека = 1 объемному проценту «ненасыщения» кислородом = 1 объемному проценту восстановленного гемоглобина.
Кислородный дефицит в 1 объемный процент в артериальной крови возникает по той причине, что при напряжении кислорода, составляющего в легочных альвеолах около 100 мм рт. ст., кровь может насытиться кислородом только на 95% как это видно на кривой диссоциации кислорода. Примешивание венозной крови из артерио-венозных легочных анастомозов и из v. V. cordis minimae (Thebesii), а также не совсем равномерная вентиляция легких, могут, и в норме, понизить кислородное насыщение артериальной крови даже до 93%.
В условиях физического покоя организма кровь отдает тканям приблизительно 5 см3 кислорода на 100 мл крови, т. е. 5 объемных процентов кислорода, так что смешанная венозная кровь содержит уже только 14 объемных процентов кислорода. «Ненасыщение» крови кислородом, или же количество восстановленного гемоглобина в венозной крови составляет, следовательно, 6 объемных процентов (кислородный дефицит в артериальной крови в 1 объемный % + кислородный дефицит в капиллярной крови в 5 объемных %), что отвечает приблизительно 4,5 г% восстановленного гемоглобина. Степень «ненасыщения» кислородом или же количество восстановленного гемоглобина в капиллярной крови можно выразить в числах в виде арифметического среднего величин кислородного дефицита в артериальной и венозной крови (a+v)/2. Капиллярная кровь, следовательно, содержит нормально
(1 объемн. процент + 6 объемн. процентов)/2 = 3,5 объемн. процента восстановленного гемоглобина или же приблизительно 2,6 г% восстановленного гемоглобина.
Возникновение цианоза зависит от абсолютного количества восстановленного гемоглобина в крови, а но от соотношения между восстановленным гемоглобином и оксигемоглобином. Лундсгаард (Lundsgaard) nBaHCnaA (VanSlyke) показали, что цианоз появляется тогда, когда капиллярная кровь содержит по крайней мере 6,7 объемных процентов, т. е. 5 г% восстановленного гемоглобина. По Ван Слайку и Лундсгаарду в возникновении цианоза решающими являются следующие факторы:
а)    общее содержание гемоглобина в крови,
б)     количество восстановленного гемоглобина, возникшего в результате отдачи кислорода в капиллярном русле,
в)     часть общего количества гемоглобина, покидающая вентилированные участки легких без окисления,
г)    часть общего количества гемоглобина, проходящая без окисления безвоздушной частью легких или поступающая с кровью прямо из венозной части большого круга кровообращения в артериальную, не проходя через легочные капилляры.
Цианоз по существу возникает двояким образом: а) либо в кожу и слизистые оболочки поступает кровь, содержащая ненормально большое количество восстановленного гемоглобина (центральный или артериальный тип цианоза), б) либо кровь теряет слишком много кислорода при прохождении через сосуды
кожи и слизистых оболочек (периферический или капиллярный тип цианоза). Цианоз часто бывает как центрального, так периферического происхождения (смешанный или артерио-капиллярный тип цианоза).
Примеры возникновения центрального, периферического и комбинированного центрально-периферического типов цианоза приведены на рисунке 12. Из схемы видно, что при нормальном содержании гемоглобина в крови кислородный дефицит в 4 объемн. процента в артериальной крови (т. е. 80% кислородного насыщения артериальной крови) сам по себе еще не вызывает цианоза. Цианоз появляется тогда, когда кислородный дефицит в артериальной крови составляют 4,5 объемн. процента и более. Периферический тип цианоза появляется только в том случае, если кислородный дефицит в венозной крови составляет 12,5 объемных процентов и более.
Так как цианоз обусловлен критическим повышением абсолютного количества восстановленного гемоглобина в капиллярной крови, в возникновении цианоза играет определенную роль также количество эритроцитов, вернее, содержание гемоглобина в крови.
При анемии вместе с уменьшением количества гемоглобина понижается также общее количество восстановленного гемоглобина в единице объема и граница, при которой появляется цианоз, будет достигнута только при относительно тяжелом нарушении кровообращения. Поэтому у больных, страдающих анемией, часто даже при тяжелой гипоксемии не появляется цианоз. При уменьшении общего количества содержания гемоглобина в крови до 10 г% для того, чтобы возник цианоз половина гемоглобина (5 г%) должна была бы находиться в восстановленном состоянии. При понижении общего количества гемоглобина ниже 5 г°о цианоз вообще не может возникнуть даже в случае, если бы весь гемоглобин находился в восстановленном состоянии.
Повышение общего содержания гемоглобина в крови при полицитемии способствует возникновению цианоза, так как в крови имеется большое количество восстановленного гемоглобина, несмотря на то, что процентное восстановление оксигемоглобина является таким же, как и при нормальных условиях. Поэтому у больного с полицитемией может появиться цианоз уже при относительно небольшой гипоксемии. Так например при содержании гемоглобина в 25 г% цианоз появляется уже при понижении насыщения артериальной крови кислородом до 80%.
При указанном повышении общего содержания гемоглобина ч крови для возникновения цианоза достаточно, чтобы Л гемоглобина находилась в восстановленном состоянии (вместо одной трети при нормальном общем содержании 15 г% гемоглобина в крови). Поэтому даже интенсивный цианоз у больных с полицитемией не свидетельствует всегда об опасной гипоксемии. У таких больных даже небольшая степень венозного застоя, вызванного полицитемией самой по себе, (сопровождающейся всего лишь повышенной вязкостью крови), может стать причиной того, что восстановление оксигемоглобина в капиллярной крови окажется достаточным для появления цианоза. Полицитемия без повышения вязкости крови обычно не является причиной цианоза.
У больных с истинной полицитемией отмечается ярко- красный цвет лица. При нормальной сердечной деятельности и нормальном периферическом кровообращении явное посинение кожи у этих больных появляется только при пребывании на холоде и при физическом напряжении. В литературе подчеркивают, что истинная полицитемия характеризуется нормальным или почти нормальным насыщением артериальной крови кислородом. Последнее было
использовано для дифференцирования истинной полицитемии от вторичной полицитемии. При вторичной полицитемии насыщение артериальной крови кислородом всегда понижено. Однако следует учитывать, что при значительном нарушении функции легких у больных с истинной полицитемией насыщение артериальной крови кислородом может оказаться значительно пониженным.
Однако, с другой стороны, у больных с цианозом отмечается склонность к полиглобулии, а именно в тех случаях, когда причиной цианоза является недостаточное окисление крови в легких, как например, при эмфиземе легких или при наличии венозно-артериального шунта, как это наблюдается при некоторых врожденных пороках сердца. Такая сопутствующая полиглобулия в большинстве случаев рассматривается как целесообразное мероприятие организма, цель которого состоит в том, чтобы уравновесить недостаточное насыщение крови кислородом путем повышения содержания гемоглобина и кислородной емкости крови. Компенсаторная полиглобулия возникает обыкновенно у лиц, проживающих в высокогорной местности. В результате слишком низкого парциального давления кислорода, обусловленного низким давлением воздуха, страдает окисление крови.
При отравлении окисью углерода (СО) весь гемоглобин блокирован этим газом. Восстановленный гемоглобин отсутствует, а карбоксигемоглобин отличается ярко-красным цветом. У таких больных, несмотря на весьма значительную гипоксемию и гипоксию, цианоз не появляется. При отравлении цианистыми соединениями уничтожаются дыхательные ферменты в тканях- не возникают ни гипоксемия, ни цианоз, несмотря на то, что отравленные погибают от аноксии.
Степень цианоза зависит не только от количества восстановленного гемоглобина, но еще от целого ряда других второстепенных факторов, которые, хотя сами и не могут вызвать цианоз, но облегчают его возникновение и меняют оттенок цианотической окраски кожи. Сюда относятся следующие факторы:
а)    Толщина кожи.
б)     Наличие и количество нормального или патологического пигмента в коже. У лиц со значительной пигментацией, как например, у негров, цыган, у больных с болезнью Аддисона а также у лиц с желтухой вряд ли можно распознать цианоз на коже. В данном случае для обнаружения цианоза следует осматривать слизистые- он виден, например, на языке, а также на ногтевом ложе.
в)    Концентрация оксигемоглобина в крови.
г)     Количество, ширина, длина и расположение функционирующих капилляров и венул, наполненных кровью в данной области кожи, причем необходимо учитывать, что не только поверхностные капилляры, но и вены подсосочкового слоя играют здесь определенную роль- упомянутые вены образуют обширное, расположенное параллельно поверхности кожи сплетение. Поэтому цианоз бывает особенно выразительным на слабо пигментированных и снабженных большим количеством кровеносных сосудов участках тонкой кожи, как например, на губах, носе, ушах и щеках, далее на ногтевом ложе пальцев и на слизистой полости рта. При расширении поверхностных сосудов, как например при асфиксии, кожа синеет, и наоборот, при сужении сосудов появляется пепельно-серая или бледно-цианотическая окраска.
д)     Влияние температуры окружающей среды на обнаженную кожу. Холод вызывает сужение артериол и расширение капилляров, кровоток в тканях замедляется и повышается восстановление оксигемоглобина.
е)     Повышение периферического венозного давления, в результате которого
увеличивается количество, ширина и длина капилляров, наполненных кровью. Кроме того, более глубокие сосуды становятся также видимыми.
Цианоз бывает либо общим и отмечается на всей кожной поверхности и на видимых слизистых покровах, либо ограничивается определенной областью. Однако даже при общем цианозе не все места окрашены одинаково интенсивно в синий цвет и цианоз бывает наиболее явным на акральных частях лица и конечностей. При значительном цианозе кожи темная окраска появляется также на губах, слизистой полости рта — особенно неба — и на слизистой глотки. Наиболее интенсивный цианоз сердечного происхождения наблюдается у некоторых больных с врожденными пороками сердца и при хронической легочной болезни сердца (cor pulmonale chronicum), причем в особенности при редко встречающейся ее форме, возникающей вследствие первичного заболевания легочных артерий, а также в стадии декомпенсации хронического легочного сердца.
Название morbus coeruleus применяется для обозначения интенсивного цианоза в качестве стойкого состояния, сопровождающегося полиглобулией и изменением пальцев в виде барабанных палочек- как правило, это касается врожденных пороков сердца и магистральных сосудов.
Чаще цианоз заметен только в определенных областях и бывает наиболее отчетливым на акральных частях тела, как например, на кончике носа, губах, ушных раковинах, щеках, подбородке, локтях, коленях и на конечных фалангах пальцев. Такой цианоз называют акроцианозом. Если цианоз вызван местным нарушением кровообращения, то он распространяется только на соответствующую область кожи или слизистой оболочки (местный цианоз).
Клиническое дифференцирование центрального и периферического типов цианоз а. В большом количестве случаев при тщательном клиническом исследовании больного можно выяснить тип цианоза. Прежде всего необходимо учитывать различные оттенки окраски кожи при отдельных типах цианоза, обусловленные шириной сосудов кожи и содержанием гемоглобина (полицитемия). При центральном типе цианоза, вызванном наличием венозно-артериального шунта и при периферическом типе цианоза кожа имеет темно-красно-сине-фиолетовый цвет. Напротив, в некоторых случаях цианоза легочного происхождения и при острой недостаточности периферического кровообращения, как например при шоке и при инфаркте миокарда, отмечается явственный пепельно-серый оттенок, возникновение которого обусловлено сужением периферических сосудов. Пальцы в виде барабанных палочек и искривление ногтя в виде часового стекла бывает сопроводительным явлением при центральном типе цианоза. То же самое касается реактивной полиглобулии, которая может компенсировать недостаток кислорода путем увеличения количества переносчиков кислорода — эритроцитов.
При цианозе периферического происхождения, вызванном замедлением периферического кровообращения, кожа бывает холодной, так как скорость кровотока является одним из факторов, определяющих температуру кожи. При цианозе центрального происхождения температура кожи бывает нормальной. При выдавливании крови пальцем из какого-нибудь места цианотично окрашенной кожи на этом месте после прекращения давления остается бледное `пятно. При цианозе периферического происхождения кровь снова медленно заполняет это пятно от периферии к центру, напоминая закрывание диафрагмы фотоаппарата, и поэтому Паризи (Parisi) назвал это явление диафрагмальным феноменом. Кроме того при цианозе периферического происхождения кожа, побледневшая в результате давления пальца, после прилива крови становится
ярко-красной, тогда как при цианозе центрального происхождения кожа приобретает прежнюю синеватую окраску. Если цианотичная кожа оказывается холодной наощупь, но несмотря на это, имеется подозрение на центральное происхождение цианоза, Льюис (Lewis) советует ускорить кровообращение в коже, например массажем мочки ушной раковины. Если цианоз действительно центрального происхождения, то мочка ушной раковины остается синей, хотя и является теплой, в то время как при цианозе периферического происхождения в результате растирания кожи цианоз либо уменьшается, либо полностью исчезает. Рекомендуется также согревать цианотичную конечность в воде с температурой в 35° С, затем на некоторое время приостановить кровообращение в данной конечности и, после снятия жгута и возобновления кровообращения, следить за окраской реактивной гиперемии. Обычно, а также при цианозе периферического типа, отмечается ярко-красная окраска кожи. При цианозе центрального происхождения окраска кожи, обусловленная реактивной гиперемией, приобретает явно синий оттенок.
При дифференциальной диагностике центрального и периферического типа цианоза могут встречаться затруднения, так как часто в возникновении цианоза одновременно принимают участие как центральный, так и периферический факторы, как например, при сердечной недостаточности.
Если врач пришел к заключению, что в данном случае дело касается цианоза центрального типа, то он должен решить вопрос о происхождении цианоза, т. е. возник ли цианоз в результате поражения легких или на почве венозно-артериального шунта. Решение часто не представляет затруднений, уже по данным обследования легких и сердца. При наличии признаков далеко зашедшего легочного застоя, хронической обструктивной эмфиземы или другого обширного легочного процесса, вызывающего значительное уменьшение дыхательной поверхности, вполне обоснованно можно считать, что цианоз легочного происхождения. Наличие признаков некоторых пороков развития сердца и магистральных сосудов позволяет предполагать, что цианоз возник в результате венозно-артериального шунта.
Пробе с вдыханием чистого кислорода (в течение 3 минут) для дифференциальной диагностики разных форм цианоза не придается в настоящее время столь большого значения, как прежде. Оказалось, что путем вдыхания кислорода может уменьшаться не только цианоз легочного происхождения, но также цианоз, обусловленный венозно-артериальным шунтом, и даже цианоз периферического происхождения.
Вдыхание кислорода имеет значение главным образом для лечения респираторной недостаточности, возникающей в результате нарушения вентиляции, или нарушения диффузии кислорода, или же легочного кровотока- при всех указанных нарушениях вдыхание кислорода может на некоторое время полностью устранить артериальную гипоксемию. Это не касается в одинаковой мере цианоза, обусловленного венозноартериальным шунтом. Такой цианоз может уменьшиться при вдыхании кислорода только до известной степени. При цианозе периферического происхождения вдыхание кислорода, в зависимости от обстоятельств, может повысить содержание кислорода в капиллярной крови в такой мере, что цианоз временно исчезнет.
Прямое доказательство наличия шунта справа влево можно получить в некоторых случаях путем определения скорости кровотока (см. главу «Другие методы исследования»).
Имеется в общем три главных механизма, которые могут обусловить чрезвычайное повышение содержания восстановленного гемоглобина в капиллярной крови:

1. Недостаточное окисление крови в легких, которое может быть вызвано следующими причинами:

а)      Понижением парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе, как например, на больших высотах.
б)    Явлениями, препятствующими поступлению воздуха в альвеолы, как например, при аспирации инородных тел в глотку и трахею, далее при процессах, вызывающих значительную степень стеноза трахеи, при bronchiolitis (bronchitis capillaris) obliterans и во время приступа бронхиальной астмы. При стенозе бронха цианоз обычно не появляется, так как для возникновения цианоза, по крайней мере третья часть крови, проходящей через легкие, должна оставаться неокисленной. Это значит, что не меньше двух третей одного легкого должны были бы быть полностью лишены своей функции.
в)     Затрудненной диффузией кислорода в результате пониженной проницаемости значительно утолщенной — вследствие фиброзных изменений — альвеоло-капиллярной мембраны при продолжительном легочном застое, как это наблюдается в особенности при значительной степени митрального стеноза в далеко зашедших стадиях, далее вследствие накопления серозного транссудата в альвеолах при отеке легких или при изменениях альвеоло-капиллярной мембраны токси-инфекционного происхождения. К числу подобных изменений можно отнести изменения альвеолярного эпителия, наблюдаемые, например, при инфлюэнце, которые в свое время Брауер (Вгапег) назвал пневмонозом.
г)     Альвеолярной гиповентиляцией при хронической обструктивной эмфиземе легких.
д)     Нарушением дыхательной динамики легких, характеризующимся поверхностным, мелким и частым дыханием, возникающим в результате влияния механических факторов при мышечных или нервных поражениях.
е)     Патологическими изменениями паренхимы легких с выключением значительной дыхательной поверхности при обширных воспалительных инфильтратах, милиарной туберкулезной диссеминации, при спонтанном пневмотораксе с одновременным значительным повреждением не спавшегося легкого, далее при многочисленных инфарктах легких, остром отеке легких, обширной деструкции легочной ткани и т.п.
Кроме того, возможно, играет роль также недостаточный легочный кровоток на почве диффузного сужения легочных артериол. В большинстве случаев дело касается вторичных облитерирующих изменений легочных сосудов при длительном повышении давления в малом круге кровообращения, наблюдающихся главным образом в далеко зашедших стадиях митрального порока. В редких случаях причиной бывает первичный облитерирующий артериит ветвей легочной артерии.

1. Повышенная утилизация кислорода в тканях, т. е. капиллярная кровь отдает больше кислорода. Следующие два фактора могут вызвать повышенную отдачу кислорода на периферии:

а)     Замедление кровотока при венозном застое сердечного или местного происхождения.
б)    Недостаточное кровоснабжение (ишемия) в результате понижения ударного объема левого желудочка и понижения давления крови, как например при коллапсе или вследствие холода. Цианоз периферического происхождения не всегда заметен в условиях покоя. Он может появляться только после того, как
одновременно с повышенным расходом кислорода при физической деятельности повышается содержание восстановленного гемоглобина в капиллярной крови сверх критической величины.

1. Примешивание достаточно большого количества венозной крови к артериальной либо путем прямого поступления венозной крови в артериальную систему через венозноартериальные шунты, как это наблюдается при некоторых пороках развития сердца и магистральных сосудов и при врожденных артериовенозных аневризмах легочной артерии, либо в результате протекания крови по нормальному легочному руслу без окисления, через невентилированные, или спавшиеся, или же инфильтрированные участки легких. Полагают, что прежде чем возникнет цианоз по крайней мере треть крови должна поступить тем или иным способом из венозного отдела в артериальный отдел большого круга кровообращения без окисления.

Цианоз, следовательно, не является абсолютно характерным признаком сердечно-сосудистых поражений, но сопровождает также другие патологические состояния, в особенности некоторые болезни органов дыхания и вазомоторные нарушения. При определенных обстоятельствах цианоз появляется также у здоровых лиц. Примером периферического цианоза, возникающего в физиологических условиях может служить посинение кожи при воздействии холода на поверхность кожи, например в холодной ванне. Незначительный цианоз представляет собой физиологическое явление при понижении температуры кожи до 15—20° С- он появляется как при стазе в результате расширения капилляров, так и при ишемии вследствие сужения артериол. У некоторых лиц цианотичная окраска кожи в результате холода бывает особенно отчетливой. При понижении температуры кожи ниже 15—10° С вследствие интенсивного и продолжительного холода освобождение кислорода из связи с гемоглобином существенно понижается. Кровь отдает тканям лишь небольшое количество кислорода из своего запаса и кожа приобретает красную окраску вследствие присутствия артериальной крови, несмотря на медленный кровоток в капиллярном русле.
Расширение сосудов кожи и замедленный кровоток в коже и в слизистых оболочках могут быть обусловлены конституцией организма. У таких практически здоровых лиц, преимущественно женского пола, наблюдается постоянный цианоз губ и других акральных частей лица и конечностей, причем также в условиях покоя и в тепле с его усилением под влиянием холода и при физической деятельности. Механизм возникновения этой безболезненной формы акроцианоза, представляющего собой скорее косметический порок, чем фактическую болезнь, остается невыясненным. В качестве причины в литературе приводятся как спазмы артериол, так и расширение кожных капилляров и венул. Равным образом у сельскохозяйственных работников и других лиц, постоянно подверженных влиянию погоды, встречается стойкий цианотичный цвет лица на почве расширения сосудов кожи. Аналогично выглядит лицо у некоторых алкоголиков- это касается главным образом носа. У лиц с болезнью сердца также отмечается склонность к цианозу, вызванному холодом и физической деятельностью.
Акроцианоз может быть симптомом органического заболевания сосудов или болезни крови. При болезни Рейно (Raynaud), характеризующейся приступами побледнения и цианоза пальцев с появлением болей и развитием некрозов тканей акральных частей, под влиянием холода и эмоций возникают спазмы артерий пальцев с расширением капилляров и периферическим застоем крови. Феномен Рейно наблюдается также при облитерирующем тромбангиите (болезни
13юргера), при синдроме породней лестничной мышцы, при синдроме шейного ребра, при склеродермии и при синдроме Судека (Sudeck). Уменьшение притока артериальной крови с цианозом соответствующих участков кожи обнаруживается при некоторых воспалительных поражениях артерий (болезнь Бюргера) и при тромбоэмболических заболеваниях артерий.
Некоторые случаи акроцианоза и гангрены акральных частей получили объяснение, так как было установлено, что у некоторых лиц при охлаждении затрудняется периферическая циркуляция в результате внутрисосудистой аутоагглютинации эритроцитов. Холодовые агглютинины могут образовываться при некоторых вирусных заболеваниях, как например, при инфекционном гепатите, атипичной пневмонии, при инфекционном мононуклеозе, далее при хронических инфекциях, при лейкемии, миеломе и при циррозе печени. Цианоз и гангрена акральных частей при истинной полицитемии или же болезни Вакеза могут основываться на нарушении периферической циркуляции, возникающем, во-первых, в связи с повышенной вязкостью крови и склонностью к тромбозу, а во-вторых, в связи с почти регулярным наличием воспалительных и дегенеративных изменений в мелких кровеносных сосудах.
При болезнях сердца и сосудов цианоз возникает различным образом.
А) Чаще всего цианоз вызван изменениями в легких, которые могут возникать по разным причинам:

1. При застое крови в легочном кровообращении, в особенности при митральном стенозе и при острой и хронической недостаточности левого сердца. Болезни сердца, не сопровождающиеся легочным застоем, как например, комепнсированные аортальные пороки, долгое время протекают без цианоза. Можно было бы ожидать, что замедление кровотока при легочном застое будет способствовать насыщению крови кислородом, так как кровь имеет возможность более продолжительное время находиться в соприкосновении с альвеолярным воздухом. Однако это не отвечает действительности, так как при продолжительном венозном застое в малом круге кровообращения на обмен газов в легочных альвеолах влияет, вызывая его нарушение, несколько факторов:

а)     уменьшение эластичности легочной ткани и уменьшение жизненной емкости легких,
б)      значительное расширение капилляров, в середине просвета которых протекает много крови, не соприкасающейся с альвеолярным воздухом и проходящей через легкие неокисленной,
в)                    фиброзное утолщение альвеоло-капиллярной мембраны. Цианоз, хотя бы слабо выраженный, бывает почти регулярным явлением при застое крови в легких. Однако степень цианоза не всегда отвечает тяжести легочного застоя. Иногда цианоз отсутствует, несмотря на значительный венозный застой в легких. Только в отдельных случаях можно судить об ухудшении или улучшении кровообращения в легких по увеличению или уменьшению цианоза.
Цианоз, вызванный застоем крови в легких, может уменьшаться и даже исчезать при возникновении недостаточности правого сердца, когда венозный застой переносится из легких в портальное кровообращение или в вены большого круга кровообращения.

1. При больших или многочисленных инфарктах легких.
2. При сочетании болезней сердца с легочными процессами, значительно уменьшающими дыхательную поверхность, как например, с обширным фиброзом, пневмонией, острым отеком легких, эмфиземой, новообразованиями, обмирными бронхоэктазами, капиллярным бронхитом. Далее сюда относятся процессы, ограничивающие дыхательную поверхность в результате давления, например, значительный кифосколиоз, опухоли средостения, большой плевральный эксу дат, двусторонний гидроторакс.
3. При хронической легочной болезни сердца, развивающейся вследствие хронического заболевания бронхов и легких, чаще всего в результате хронической обструктивной эмфиземы легких, цианоз обычно выходит на передний план клинической картины. В большинстве случаев такой цианоз приобретает пепельно-серый оттенок и таким образом по виду больного нельзя получить правильного представления о размерах кислородного дефицита в артериальной крови. При редко встречающейся форме хронического легочного сердца, возникающего на основании первичного заболевания легочных артерий (первичный склероз легочной артерии с легочной гипертонией, thrombarteriitis pulmonalis, тромбоэмболическая болезнь), как правило, отмечается весьма значительная одышка и ортопноэ. Вначале развивается цианоз центрального происхождения, как результат сужения терминального сосудистого русла легочного кровообращения- такой цианоз обусловлен недостаточным насыщением крови кислородом ввиду сокращения времени соприкосновения крови с альвеолярным воздухом. Интенсивный цианоз, часто темно-синего оттенка в поздних стадиях болезни, обусловлен присоединением периферического фактора- его можно объяснить понижением минутного объема сердца и недостаточностью правого сердца с периферическим венозным застоем. Аерза и Аррильяга (Ayerza, Arrilaga), описывая такие случаи применяли название «cardiacos nigros». В описанных ими случаях, по всей вероятности дело касалось, во-первых, больных с хроническим легочным сердцем при эмфиземе легких, во-вторых, больных с первичным заболеванием легочных сосудов с легочной гипертонией, или же в сочетании с венозно-артериальным шунтом (foramen ovale apertum, дефект межпредсердной перегородки или незаращение артериального протока). В настоящее время не считают правильным пользоваться названием болезнь Аерза и в каждом отдельном случае рекомендуется точно обозначать причину хронического легочного сердца.

Б) Замедление кровотока в коже и слизистых оболочках, в результате которого кровь отдает больше кислорода тканям и количество восстановленного гемоглобина в капиллярной крови повышается. Причиной может быть:

1. Застой крови в периферическом венозном кровообращении при недостаточности правого сердца, при трикуспидальном пороке — даже компенсированном — ив некоторых случаях острого экссудативного или хронического сдавливающего перикардита. Цианоз в данных случаях бывает общим. Кроме того обычно наблюдаются также другие признаки и последствия венозного застоя, как например, увеличение печени и отеки. Одышка часто отсутствует.
2. Замедление или же затруднение циркуляции только в какой-нибудь области периферического кровообращения, вызывающее цианоз, ограничивающийся только определенной областью тела. Причиной местного нарушения кровообращения могут быть: варикозное расширение вен, тромбофлебит и тромбоз вены или давление на вену извне. Синеватая окраска кожи конечности появляется также при закупорке артерий тромбозом или эмболией, при болезни Бюргера, при всех местных асфиксиях и при вазомоторных неврозах. Над воспаленными суставами, в особенности при гонорройном артрите, окраска кожи имеет цианотичный оттенок, возможно, вследствие токсического повреждения капилляров. Цианоз и отек кожи, ограничивающийся верхней половиной тела, наблюдается при закупорке просвета верхней полой вены, происшедшем в результате давления извне, например, опухолью средостения или аневризмой аорты, в редких случаях в результате первичного тромбоза. В данном случае характерным является интенсивный цианоз губ и слизистой полости рта, в особенности языка. Язык бывает набухшим и на нем видны отпечатки зубов. Закупорка просвета нижней полой вены аналогично вызывает цианоз и отек нижней половины тела.
3. Уменьшение минутного объема сердца, как например при сердечной недостаточности, далее в состоянии шока или при весьма значительном митральном или аортальном стенозе может, подобно гемостазу, повлечь за собой повышенную отдачу кислорода периферическим тканям и повысить кислородный дефицит в капиллярной крови.

В. Прямым сбросом значительной части неокисленной венозной крови в артериальную систему через шунт, т. е. в обход легочного кровообращения. Это происходит при тетраде Фалло (стеноз легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты и увеличением правого желудочка), при транспозиции магистральных сосудов и при некоторых других редко встречающихся пороках развития, при которых достаточно большая часть венозной крови примешивается к артериальной крови, т. е. при нормальном содержании гемоглобина в крови это количество должно составлять по крайней мере одну треть, как это уже было сказано выше. При изолированном дефекте межпредсердной или межжелудочковой перегородки и при изолированном незаращении артериального протока цианоз обычно не наблюдается, так как в данном случае кровь, как правило, сбрасывается из левой половины сердца в правую ввиду более высокого давления в полостях левого сердца. Цианоз при указанных дефектах появляется только тогда, когда по той или иной причине возникает легочная гипертензия и давление в правом желудочке выше, чем давление в левом желудочке, так что кровь протекает через шунт справа влево. Наиболее частой причиной бывает первичная легочная гипертония при наличии больших дефектов сердечных перегородок, особенно при высоко расположенном большом дефекте межжелудочковой перегородки, и первичная легочная гипертония при весьма широком незаращенном артериальном протоке. В настоящее время большинство авторов придерживается мнения, что в указанных случаях первичная легочная гипертония возникает одновременно с пороком развития, обусловливающим сердечный шунт. Согласно результатам гистологических исследований постнатальных структурных изменений внутрилегочных артерий и артериол наиболее вероятным является предположение, что высокое сопротивление в легочных сосудах, представляющее собой во внутриутробной жизни физиологическое явление, не исчезает, а после рождения защищает легочное кровообращение от поступления слишком большого количества крови при больших дефектах перегородок или при слишком широком, незаращенном артериальном протоке.
При врожденных пороках развития, сопровождающихся стойким цианозом, последний, в большинстве случаев, бывает приблизительно одинаково интенсивным на верхних и нижних конечностях. При определенных обстоятельствах, однако, может отмечаться различие в окраске кожи в верхней и нижней половинах тела. При поступлении венозной крови через незаращенный артериальный проток из легочной артерии в аорту окраска кожи на голове и верхних конечностях может быть нормальной, так как она получает хорошо окисленную кровь из левого желудочка, в то время как на коже нижних конечностей может отмечаться цианоз, ввиду того, что они снабжаются кровью, представляющей собой смесь артериальной крови, поступающей из левого желудочка с венозной кровью притекающей через артериальный проток. Указанное различие в окраске кожи верхних и нижних конечностей становится особенно ясно выраженным при полной облитерации просвета дуги аорты в местах перешейка, так как в нисходящую аорту поступает только венозная кровь из легочной артерии, с которой аорта соединена открытым артериальным протоком. При полной транспозиции магистральных сосудов, напротив, цианоз может быть более отчетливым в верхней половине тела, если через открытый артериальный проток окисленная кровь из легочной артерии вливается в венозную кровь нисходящей аорты.
Если к артериальной крови периферического кровообращения примешивается венозная кровь только в таком количестве, которое само по себе не является достаточным для возникновения цианоза, синюшность может появляться, хотя бы всего лишь временно (интермиттирующий цианоз), при значительной физической деятельности или под влиянием холода, так как, во-первых, в результате влияния физического напряжения увеличивается сброс неокисленной крови в артериальное кровообращение, и, во-вторых, повышается отдача кислорода из капиллярной крови, а в результате всего этого количество восстановленного гемоглобина также превышает критическую величину. Полиглобулия, часто сопровождающая врожденные пороки сердца и являющаяся, быть может, реакцией на хроническую аноксемию, способствует возникновению цианоза-
во-первых, ввиду того, что содержание гемоглобина в крови повышено и значительная его часть не насыщена кислородом, а во-вторых, — скорость кровотока на периферии замедлена вследствие повышения вязкости крови и увеличения количества капилляров и их расширения. Динамическая сердечная недостаточность также способствует возникновению цианоза в данном случае.
Врожденные пороки развития сердца, без смешивания венозной крови с периферической артериальной кровью, не сопровождаются цианозом, до тех пор пока не наступит сердечная недостаточность или не появятся легочные осложнения.
В общем можно сказать, что наиболее частой причиной цианоза у лиц с болезнью сердца бывает динамическая сердечная недостаточность. В большинстве случаев возникает смешанный тип цианоза, во-первых, в результате плохого окисления крови в легких ввиду застоя крови в малом круге кровообращения или вследствие осложнения в виде легочного заболевания, а во-вторых, в результате повышенного восстановления оксигемоглобина в капиллярном русле на почве замедления тока крови при застое ее в венозной части большого круга кровообращения. Чаще преобладает периферический фактор. По этому поводу необходимо отметить, что у больных с динамической сердечной недостаточностью, несмотря на значительную одышку и даже ортопноэ, часто появляется только небольшой цианоз, в то время как при недостаточности дыхания бронхопульмонального происхождения часто наблюдается значительный цианоз при наличии лишь небольшой одышки без ортопноэ.
При недостаточности исключительно левого сердца цианоз появляется только в тяжелых случаях, как следствие недостаточного насыщения крови кислородом в легких в результате далеко зашедшего легочного застоя или же при одновременном наличии эмфиземы легких, пневмонии или другого легочного осложнения, которое само по себе способно вызвать цианоз. При недостаточности правого сердца важную роль в появлении цианоза играет повышенная отдача
кислорода капиллярной кровью- дальнейшими факторами возникновения цианоза в данном случае могут быть легочный стаз при уже существующей недостаточности левого сердца или какое-нибудь легочное осложнение.
При весьма далеко зашедшем тяжелом митральном пороке, особенно в сочетании с трикуспидальным пороком, цианоз часто приобретает желтоватый оттенок вследствие присоединившейся слабой желтухи, иногда же он сочетается с явной желтушной окраской кожи и видимых слизистых покровов. Обыкновенно это бывает при длительном застое крови в печени.
От собственного цианоза, называемого также цианозом в узком смысле слова, вызванного высоким содержанием восстановленного гемоглобина в капиллярной крови, необходимо отличать синеватый оттенок кожи и слизистых оболочек, обусловленный темно окрашенными производными гемоглобина крови, как например, метгемоглобином и сульфгемоглобином (цианоз в более широком смысле слова).
Метгемоглобин представляет собой обратимый продукт окисления гемоглобина, содержащий — в отличие от нормального гемоглобина с двухвалентным железом — трехвалентное железо (гемиглобин). При дальнейшем расщеплении тетрапиролового кольца возникают необратимые продукты гемоглобина — вердохромогены или же вердоглобины- одним из них является сульфгемоглобин. Образование метгемоглобина, сульфгемоглобина и, по всей вероятности, еще дальнейших не идентифицированных веществ в результате действия разных промышленных ядов (производных анилина, нитробензолов, нитрозных газов, нитритов и нитратов) или медикаметов [анальгетических средств анилинового ряда, как например, ацетфенетидина (фенацетина) и ацетанилида (антифебрина), амилнитрита, нитроглицерина, сульфаниламидных соединений и сульфапиридиновых соединений] может вызвать более или менее интенсивную синеватую окраску кожи. Такая окраска наблюдается при содержании метгемоглобина в крови в количество приблизительно 3 г%- то же самое касается уровня сульфгемоглобина в крови.
Кроме указанной вторичной метгемоглобинемии весьма редко встречается врожденная, часто семейного распространения идиопатическая метгемоглобинемия, сопровождающаяся синеватой окраской кожи, заметной уже при рождении или появляющейся в раннем детстве. Подобные случаи легко можно принять за врожденный порок сердца.
Патологическая картина сульфгемоглобинемии, описанная Ван ден Бергом (Van den Bergh) как аутотоксический энтерогенный цианоз, также наблюдается редко. Данный патологический синдром характеризуется интенсивной цианотичной окраской кожи, продолжительными, периодически возникающими поносами или запорами, иногда также изменениями пальцев в виде барабанных палочек. Жалоб со стороны дыхания обычно не наблюдаются. Возможно, что и в таких случаях важную роль играют медикаменты (анальгетические средства анилинового ряда).
Окраска кожи, наблюдаемая при метгемоглобинемии и сульфгемоглобинемии, отличается от окраски кожи, вызванной повышенным содержанием восстановленного гемоглобина в крови. При метгемоглобинемии окраска кожи бывает пепельносерого или коричневого и даже шоколадного оттенка. При сульфгемоглобинемии преобладает пурпурный или лавандовый цвет губ, ушей и ногтевого ложа и мертвенная бледность кожи. Метгемоглобинемия и сульфгемоглобинемия могут возникать одновременно.
Для распознания метгемоглобинемии и сульфгемоглобинемии большое значение имеют данные анамнеза, свидетельствующие о том, что больной подвергался действию ядов или лекарств, вызывающих указанные изменения крови. При исследовании, как правило, не обнаруживается признаков заболевания легких или сердца, вызывающего цианоз. Большое значение имеет темно-коричневая или зеленоватая окраска свежевзятой крови, которая на воздухе не приобретает ярко-красного цвета. Диагноз основывается на результатах спектроскопического исследования крови.
Путем введения витамина С (аскорбиновой кислоты в суточной дозе 200—400 миллиграммов) и метиленовой синьки в дозе 0,1 мл или 0,2 мл 1%-ного раствора на 1 кг веса тела удается существенно понизить концентрацию метгемоглобина в крови обратным превращением метгемоглобина в гемоглобин п таким образом устранить ненормальную окраску кожи и улучшить общее состояние.
Синеватая или синевато-серая окраска кожи, вызывающая впечатление цианоза, может быть вызвана отложением эндогенных пигментов темной окраски — меланина и гемосидерина — в относительно1 глубоких слоях кожи, т. е. в соединительнотканных клетках кожи, в то время как накопление меланина в базальных клетках эпидермиса вызывает всем известную коричневую и даже коричнево-черную окраску кожи, наблюдаемую при загаре, далее у цыган и больных с Аддисоновой болезнью.
Аргироз, возникающий после весьма длительного введения препаратов серебра, и ауриаз (хризиаз и хризоциа-
ноз), вызванный введением препаратов золота, характеризуются необратимой аспидно-серой и даже сине-фиолетовой окраской кожи, в особенности на открытых частях тела, т. е. на лице, где пигментация бывает наиболее интенсивной вокруг рта, глаз, на носу, шее и руках- в указанных местах происходит восстановление депонированных соединений серебра и золота в металлическое серебро и золото (фоторедукция). Данные анамнеза и клиническое исследование обыкновенно бывают достаточными для дифференцирования указанных пигментации, называемых также псевдоцианозом, от истинного цианоза. Диагноз можно подтвердить биопсией кожи.
Livor представляет собой название для особой окраски кожи, обусловленной сочетанием цианоза с бледностью. У сердечных больных такая окраска часто бывает серьезным признаком и сопровождает некоторые острые, опасные состояния, например приступ сердечной астмы, острого отека легких, инфаркт миокарда и др.
Желтуха (icterus) — это желтая окраска кожи и слизистых оболочек, вызванная отложением желчного пигмента билирубина. При болезнях сердца она встречается не часто. Ясно выраженная желтуха у сердечных больных представляет собой гораздо чаще проявление первичного заболевания печени или желчных путей, чем самого сердечного заболевания. Чаще наблюдается слабо выраженная желтая окраска кожи и видимых слизистых оболочек, называемая subicterus и заметная в особенности на склерах. Она сопровождает застой крови в печени при недостаточности правого желудочка, при комбинированном митральном и трикуспидальном пороке и при хроническом сдавливающем перикардите.
При сердечной недостаточности, сопровождающейся длительным застоем крови в легких и в печени часто повышается уровень билирубина в сыворотке, однако только у весьма незначительной части больных такое повышение бывает настолько большим, что вызывает желтуху. Обыкновенно оно составляет около 2 мг% (по сравнению с величинами в норме, составляющими менее 1 мг%).
В данном случае билирубин большей частью дает прямую и непрямую реакции Ван ден Берга. В моче, как правило, обнаруживается уробилиноген. Результаты некоторых тестов также свидетельствуют о нарушении функции печени.
Ясно выраженная желтуха, следовательно, только в редких случаях обусловлена всего лишь застоем крови в печени. Иногда она встречается при весьма далеко зашедшем митральном стенозе, иной раз в комбинации с трикуспидальным пороком, при чем другого патологического состояния, кроме порока сердца, выявить не удается. Как правило, это вызывается длительным застоем крови в легочном кровообращении и застоем крови в печени с последующими изменениями в печени, напоминающими в некоторых случаях изменения при небольшой степени истинного цирроза печени. Причиной желтухи, возникающей при застое крови в печени, чаще бывает повреждение печени еще другими факторами, как например, сифилитической инфекцией, алкоголем или разными токсиинфекционными или другими токсическими влияниями. При возникновении желтухи у сердечных больных в связи с заболеванием сердца и при быстром возрастании интенсивности желтухи, следует в первую очередь учитывать возможность возникновения относительно крупного инфаркта легких.
Механизм возникновения желтухи при сердечной недостаточности, по всей вероятности, не является единым- в данном случае играет роль несколько факторов:
а)     Истинное нарушение функции печеночных клеток, влекущее за собой расстройство преобразования и выделения пигмента, предоставляемого печеночным клеткам ретикулоэндо- телиальными клетками. В таких случаях, следовательно, дело касается гепатоцеллюлярной желтухи.
б)     Повышенное образование билирубина, которое может быть обусловлено значительным распадом эритроцитов, находящихся в очагах инфаркта в легочной ткани, или распадом эритроцитов, вышедших в легочные альвеолы. В результате этого повышается количество материала для образования желчного пигмента. Этот материал печеночные клетки, страдающие расстройством функции, не в состоянии обработать в достаточной мере и таким образом возникает гемолитическая желтуха.
в)       Задержка желчи ввиду механической закупорки желчных путей в результате значительно повышенного внутри- сосудистого давления в синусоидах печени при высоком венозном давлении [Шерлок (Sherlock)].
Желтуха при легочном инфаркте бывает преимущественно гемолитического происхождения. В участках легких, пораженных инфарктом, возникает большое количество материала для образования желчного пигмента, а поврежденная веностазом или другим фактором печень не в состоянии своевременно обработать столь большое количество предлагаемого материала. Эппингер (Eppinger) считает, что застой крови в легких и возникновение инфарктов легких представляют собой главные факторы при возникновении желтухи у сердечных больных и ссылается на относительно частое наличие желтухи при митральных пороках. Далее он считает, что при вышеуказанных состояниях, кроме повышенного образования билирубина, важная роль принадлежит пироловым производным, (возникающим, по всей вероятности, в легких при хроническом венозном застое, а главным образом в инфарктах в результате распада кровяного пигмента гемина) которые своим токсическим действием повреждают паренхиму печени.
Желтуха разной интенсивности появляется также при бактериальном эндокардите, вызванном гемолитическими стрептококками, и иногда сочетается с анемией различной степени.
Желтуха любого происхождения у сердечных больных никогда не появляется на пораженных отеком частях тела. В отечной жидкости желчь обнаружена не была.
Кровоизлияния в кожу и в слизистые оболочки. Точечные кровоизлияния (петехии) наблюдаются часто при бактериальных эндокардитах, в особенности при подострой форме, называемой endocarditis lent а. Они появляются на различных частях тела либо в одиночном порядке, либо в виде целых групп. Их нельзя смешивать с мелкими гемангиомами, окрашенными в интенсивный карминово-красный цвет, обнаруживаемыми относительно часто у здоровых лиц. Гемангиомы отличаются от кровоизлияний главным образом тем, что при давлении на кожу, например предметным стеклом, они бледнеют. Довольно крупные гемангиомы четко выступают над поверхностью окружающей кожи. Кровоизлияния встречаются также на слизистой конъюнктив и на сетчатке глаза. При остром бактериальном эндокардите возникают также обширные подкожные кровоизлияния. Точечные кровоизлияния встречаются нередко при хронической сердечной недостаточности и у лиц с атеросклерозом.
Отек. Отеком называют чрезмерное накопление жидкости в ткани, во внеклеточных пространствах. Накопление жидкости в организме может быть явным, так что его можно видеть и пальпировать (отек подкожной клетчатки). Оно может происходить во внутренних органах (отек легких, отек мозга), жидкость может скопляться в естественных полостях тела (гидроторакс, гидроперикард, асцит, гидрартроз, гидроцефалия и т.п.). Повышенное содержание жидкости в организме может оставаться клинически скрытым (латентный отек). Отек может быть либо местным, либо, в той или иной мере, общим. Даже в тех случаях, когда отек бывает проявлением какого-нибудь общего нарушения, он может появляться сначала на некоторых предпочтительных местах и только при прогрессировании патологического процесса распространяться на все более и более обширные области.
Размеры отека на том или ином месте ограничены растяжением ткани. Область, в которой раньше всего проявляется отек, и его дальнейшее распространение зависит от структуры той или иной ткани, а в значительной мере также от силы тяжести. Следовательно у ходячих больных предпочтительным местом образования отека бывают стопы и голени, в то время как в вертикальном положении в верхних частях тела создаются неблагоприятные условия для возникновения отека. Дальнейшими предпочтительными местами возникновения и развития отека является лицо, в особенности глазные веки, и область половых органов ввиду рыхлой структуры опорной соединительной ткани и подвижности кожи в упомянутых местах.
Небольшая степень отека определяется преимущественно так, что давление подушечкой пальца, производимое в течение некоторого времени на область отечной кожи, оставляет после себя ямку, сглаживающуюся при свежем отеке в результате притока тканевой жидкости относительно быстро, а при отеке, существующем уже продолжительное время — лишь постепенно. В литературе указывают, что объем конечности обыкновенно должен увеличиться на 8—10% прежде чем при давлении может образовываться ямка. При значительном отечном пропитывании подкожной клетчатки сглаживаются изгибы и складки кожи, кожа становится напряженной, блестящей, сухой и местами шелушится. Окраска кожи бывает различной, в зависимости от причины и размеров отека. При застойном отеке сердечного происхождения кожа бывает бледной или синюшнобледной, при поражениях почек — бледной, при отеке на почве застоя лимфы
и нарушения питания — тоже бледной. При воспалительном отеке отмечается покраснение кожи. При ангионевротическом отеке кожа бывает либо синюшно-бледной, либо нормальной окраски, либо бледной. Появление складок на коже свидетельствует о том, что отек в этих местах исчезает. При значительном отеке соединительная ткань местами сильно разрыхляется и рвется, в особенности в нижних частях брюшной стенки и на внутренней поверхности бедер. Через, разрывы жидкость проникает к поверхности в виде серых полос. После рассасывания отека в этих местах остаются продольные розовые, а позже белесоватые полосы, которые напоминают ложные рубцы, возникшие при беременности или при ожирении (lineae seu striae atrophicae). Они могут быть стойким признаком предшествовавших отеков. Часто в местах отека кожа становится чувствительной и такая чувствительность может сохраняться даже после исчезновения отека. Отечные участки вначале бывают мягкими, тестообразными и на этих местах на коже остаются следы прилегающих частей одежды. При более продолжительном наличии отека отечная ткань приобретает плотную консистенцию ввиду склеротического уплотнения подкожной клетчатки.
Обширные отеки причиняют больному значительные затруднения. Движения дыхательных мышц затрудняются. Отеки нижних конечностей вызывают ощущение тяжести, однако не причиняют истинной боли. В результате напряжения кожи возникают неприятные ощущения, в особенности при значительном скоплении жидкости в брюшной стенке, мошонке и половом члене. Отек полового члена мешает мочеиспусканию- моча попадает в мешок, образуемый крайней плотью и вызывает воспалительную реакцию. Скопления отечной жидкости в подкожной клетчатке может быть настолько большим, что эпидермис вздувается в виде мелких или более крупных прозрачных пузырей. При разрыве пузырей возникают трещины, через которые каплями оттекает жидкость. Трещины могут оказаться входными воротами для инфекции, главным образом стрептококковой (рожа, флегмона).
Обширные отеки, поражающие большую часть поверхности тела, получили название анасарка. Обыкновенно они сочетаются с накоплением жидкости в брюшной полости (асцит), в плевральной полости (гидроторакс) и в полости перикарда (гидроперикард).
Смещаемость жидкости, накопившейся в интерстициальной ткани, представляет собой наиболее важный критерий для диагноза отека и для его дифференцирования от других типов набухания и утолщения кожи. Для отечного пропитывания подкожной клетчатки характерно, что отек, располагающийся при вертикальном положении тела на стопах и голенях, может смешаться на дорзальную поверхность бедер, ягодиц, крестцовую и поясничную области при продолжительном пребывании больного в горизонтальном положении.
Микседематозное набухание кожи поражает, как правило, лицо, тыльные поверхности кистей и стоп и, в отличие от истинного отека при надавливании на измененную кожу не образуется ямка. Общий вид больного и целый ряд клинических и лабораторных признаков пониженной функции щитовидной железы позволяют легко поставить диагноз. Необходимо учитывать, что микседему нередко сопровождают истинный отек, гидроторакс, гидроперикард или даже асцит.
При отечном утолщении кожи, обычно называемом слоновой болезнью (elephantiasis), чрезмерное накопление жидкости в интерстициальной ткани сочетается с новообразованием ткани, в котором принимает участие, во-первых, соединительная ткань, а во-вторых, лимфатические сосуды в виде лимфангиэктазов. Возникающие изменения, следовательно, необходимо рассматривать как последствия расстройства циркуляции лимфы, с одной стороны, и воспаления, — с другой стороны. За исключением начальной стадии изменений смещаемость скопившейся жидкости бывает незначительной или же вообще отсутствует. Ноги бывают значительно набухшими уже утром, когда больной встает с койки. Причиной утолщения кожи и подкожной клетчатки нижних конечностей в виде элефантиаза, возникающего после повторных или хронических воспалений или лимфангитов, чаще всего в тропическом поясе бывают так называемые нитчатки (Filaria), а в наших географических широтах рецидивирующая рожа, микозы ног и различные другие инфекции, сопровождающие status varicosus.
Дальнейшим видом отека может служить отечное набухание верхних конечностей после радикального лечения рака молочной железы, обычно развивающееся в течение года после операции на плече с оперированной стороны. Набухание постепенно распространяется в дистальном направлении на кисть и пальцы. На руке может появиться атрофия кожи, гиперкератоз и телеангиэктазии. Иногда может отмечаться повышение температуры, вызванное рожей или эризипелоидом. В редких случаях на отекшей верхней конечности может через несколько лет возникнуть лимфангиосаркома [синдром Стьюарта-Тривса (Sfcewart, Treves)].
Весьма редко встречается синдром Нонне-Мильроя- Мейджа (Noime-Milroy-Meige), называемый также наследственно-семейным отеком или также идиопатической наследственной лимфедемой. Отек бывает уже врожденным или появляется вскоре после рождения и, в большинстве случаев, наблюдается у нескольких членов семьи. Большей частью он поражает только одну нижнюю конечность, значительно ее обезображивая.
Несколько чаще встречается lymphoedema ргаесох, которой страдают женщины. Заболевание в большинстве случаев проявляется в пубертатном возрасте, а иногда и позже. Сначала без явной причины появляется симметрическое распухание кожи на тыльной поверхности стоп и вокруг лодыжек, увеличивающееся при длительном стоянии, во время менструации и при теплой погоде. Иногда лимфедема распространяется на голени и бедра и таким образом развивается клиническая картина двусторонней обезображивающей слоновости. В редких случаях отек появляется на верхних конечностях и даже на лице. Вначале распухшая кожа выглядит так же, как и при истинном отеке. Кожа обыкновенно бывает гладкой и сохраняет свою нормальную окраску. Позже пораженные области кожи постепенно становятся уплотненными вследствие разви