Врожденная краснуха - краснуха
Видео: Как заметить первые признаки болезни Коклюш и как лечиться. Панорама 22 декабря 2015 Прививки в Чехии обязательны. Матвею 2 года, а потому мы едем на
Видео: Popular Videos - Rubella & Congenital rubella syndrome
Глава III
ВРОЖДЕННАЯ КРАСНУХА
Проблема внутриутробной патологии в настоящее время особенно злободневна на фоне больших успехов в снижении детской заболеваемости и смертности. Количество эмбриопатий не только не снижается, но неуклонно возрастает год от года. В США ежегодно регистрируется около 500 тыс. беременностей, осложнившихся гибелью плода, 62 тыс. новорожденных умирают от врожденных аномалий развития, а множество выживших детей имеют врожденные дефекты, мешающие нормальной жизни в обществе (Blattner .е. а., 1973).
Врожденные уродства могут быть обусловлены наследственными причинами, а также внешними воздействиями на развивающийся плод. Среди последних существенную роль играют, по-видимому, вирусные инфекции. В настоящее время имеются сведения об участии во внутриутробной патологии многих видов вирусов: цитомегаловирусов, герпеса, гриппа, оспы, кори, паротита, гепатита, пикорнавирусов (О. П. Оганесян и др., 1969- Blattner е. а., 1973). Однако первое место в этом отношении бесспорно принадлежит вирусу краснухи.
Насколько серьезна проблема врожденной краснухи, показала эпидемия, протекавшая в США в 1964— 1965 гг. Во время этой эпидемии краснухой переболело более 50 тыс. беременных женщин, и в результате родилось около 20 тыс. детей с врожденными уродствами. Американский исследователь Horstmann (1970) по поводу этой эпидемии писала: «Многие из этих детей умерли, а многие остались слабоумными- затраты на их лечение и содержание оцениваются во много миллиардов долларов, но как оценить горе и страдание их родителей и семей».
По подсчетам эпидемиологов в США, в каждый неблагополучный год краснухой заболевают 25—50 тыс. беременных, а в каждый межэпидемический — несколько тысяч. В среднем за десятилетие около 100 тыс. беременностей осложняется краснухой. Опасность инфицирования ежегодно угрожает 600 тыс. беременных женщин, не имеющих антител к этой инфекции (Meyer, Parkman, 1971). Появление эпидемий в ряде стран привлекло к врожденной краснухе пристальное внимание врачей и исследователей. В последние 30 лет появилось большое количество работ, касающихся опасности для беременности и плода, клинических проявлений и патогенеза врожденной краснушной инфекции. Результаты этих работ мы попытались обобщить в настоящей главе.
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА «СИНДРОМА ВРОЖДЕННОЙ КРАСНУХИ»
История изучения врожденной краснухи начинается с блестящего клинического наблюдения австралийского офтальмолога Norberta Gregg. Уже в первой опубликованной работе (1942) Gregg приводит обширное описание типичных для краснухи аномалий развития, таких, как катаракта, микрофтальм, ретинопатия, нистагм, помутнение роговицы, пороки сердца, низкий вес при рождении и плохое питание, дерматиты и высокая смертность при рождении. Несколько позднее им была отмечена и глухота. Автор указывает, что наиболее опасным сроком заболевания краснухой является первый триместр беременности и в особенности первые два месяца. Таким образом, Gregg первый описал триаду наиболее часто наблюдающихся при краснухе аномалий развития: катаракту, пороки сердца и глухоту, которая в дальнейшем получила название «классический синдром краснухи». Кроме «классического» существует «расширенный» синдром краснухи, в который, помимо трех указанных пороков, входит еще множество других аномалий развития, характерных для этой инфекции (рис. 6). «Синдрому краснухи» посвящено большое количество исследований. Особенно ценными в этом отношении явились исследования, предпринятые в США во время эпидемии 1964—1965 гг. В этих исследованиях дети, родившиеся от матерей, перенесших краснуху в разные сроки беременности, наблюдались на протяжении нескольких лет, что позволило более подробно охарактеризовать течение и последствия врожденной краснушной инфекции (Cooper е. а., 1969- Sever е. а., 1969- Siegel е. а., 1971).
Рис 6. «Расширенный» синдром краснухи.
Особый интерес в этом отношении представляют исследования Cooper и др. (1969), которые на протяжении 5 лет вели тщательное наблюдение за развитием 376 детей, родившихся от матерей, перенесших краснуху во время эпидемии.
Из неонатальных проявлений краснухи наиболее характерным является тромбоцитопеническая пурпура. Пурпура обнаруживается сразу после рождения и наиболее выраженной бывает в течение первой недели жизни. Высыпание исчезает обычно в конце второй недели, но иногда может держаться на протяжении 2—3 мес. К типичным проявлениям краснухи в неонатальном периоде относятся также гепатоспленомегалия- гепатиты, сопровождаемые желтухой с высоким содержанием билирубина в крови- гемолитическая анемия с характерным ретикулоцитозом и деформированными эритроцитами- незаращение переднего родничка, которое часто сопровождается плеоцитозом в спинномозговой жидкости- интерстициальная пневмония- поражения трубчатых костей. Последняя патология, очень характерная для краснухи, выявляется рентгеновским исследованием и выражается в чередовании участков разрежения и уплотнения кости. В отличие от подобных поражений при сифилисе костные изменения при краснухе обычно исчезают в течение 1—2 мес. Большая часть других неонатальных проявлений также исчезает в течение первых 5 мес жизни.
Среди пороков сердца, наблюдаемых при краснухе, наиболее частым является незаращение боталлова протока, сопровождаемое или не сопровождаемое стенозом легочной артерии или ее ветвей. В исследовании Cooper и др. (1969) незаращение боталлова протока составляло 78% всех обнаруженных пороков- стеноз правой легочной артерии — 70%, а левой —56%. При краснухе отмечены также поражения аортального клапана, стеноз аорты, коарктации аорты, дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, транспозиция крупных сосудов. Пороки «синего» типа при краснухе встречаются редко. Поэтому считают, что если ребенок не умирает в первые годы жизни от выраженного порока сердца, то в дальнейшем краснушные пороки не представляют непосредственной опасности для его жизни. Большая часть пороков сердца остается незамеченной при рождении и выявляется в последующие годы жизни ребенка. Однако у некоторой части детей наблюдаются очень серьезные пороки, приводящие к смерти в течение первых 6 мес жизни.
Самое типичное поражение органов зрения при краснухе — катаракта (рис. 7). Катаракта может быть односторонняя или двусторонняя и часто сопровождается микрофтальмией. Катаракта — результат прямого цитопатического действия вируса краснухи, который может персистировать в хрусталике несколько лет (Cooper е. а., 1969). Она может отсутствовать при рождении и развиться в течение периода новорожденности. Эта аномалия часто ускользает при поверхностном врачебном осмотре новорожденного, и обычно ее замечает сама мать. Глаукома встречается значительно реже катаракты (примерно в соотношении 1 : 10) и может прогрессировать в течение периода новорожденности (рис. 8). Почти никогда не встречается сочетание глаукомы и катаракты. Часто бывает ретинопатия, которая характеризуется разбросанными по сетчатке участками темной пигментации и депигментации, являющимися важными диагностическими признаками врожденной краснухи. Иногда наблюдается также преходящее помутнение роговицы. Аномалии органов зрения часто сопровождаются выраженной миопией, требующей ранней коррекции.
Самый частый дефект при врожденной краснухе — глухота. Она может быть легкая и сильная, односторонняя и двусторонняя и не имеет какой-то специфической характеристики. Легкие случаи глухоты часто ускользают от внимания в первые годы жизни и проявляются только в последующем. Этот порок часто сопровождается вестибулярной дисфункцией, выраженность которой обычно коррелирует со степенью глухоты.
Другой дефект, также часто незамечаемый в первые годы жизни,— поражение нервной системы. Эти поражения, по-видимому, обусловлены как хроническими менингоэнцефалитами, так и сосудистыми расстройствами, гипоксией и асфиксией, развивающимися в период генерализованной внутриутробной инфекции (Desmond е. а., 1969). Частой аномалией развития бывает микроцефалия. Хронические менингоэнцефалиты находят у детей при вскрытии, а также у живых детей, выделяя вирус из спинномозговой жидкости. Поражения нервной системы при врожденной краснухе в первые месяцы постнатальной жизни проявляются в сонливости или, наоборот, в повышенной возбудимости, в нарушениях мышечного тонуса. Позднее наблюдаются различной степени двигательные нарушения, гиперкинезы, судороги, параличи. К неврологической симптоматике присоединяется снижение интеллекта — от небольшого отставания в психическом развитии до идиотии.
Дети с врожденной краснухой часто имеют низкий вес и маленький рост при рождении и в дальнейшем, особенно при наличии хронической инфекции, значительно отстают в физическом развитии.
Помимо перечисленных выше наиболее типичных аномалий развития, входящих в «расширенный синдром краснухи», встречаются более редкие поражения, такие, как пороки развития скелета и черепа (незарастающие роднички, волчья пасть, атрезия слуховых проходов, spina bifida, sternum bifidum и т. д.)- пороки развития мочеполовых органов (крипторхизм, гипоспадия, гидроцеле, двудолевые почки, двурогая матка)- пороки пищеварительных органов (пилоростеноз, облитерация желчных ходов). Наблюдаются также различные кожные поражения: дерматоглифии, дерматиты, пигментные пятна, повышенная потливость и т. д. При этом часто из кожи можно выделить вирус.
Врожденные пороки при краснухе редко встречаются изолированно- обычно это сочетание различных аномалий развития, что весьма характерно для этого заболевания.
Cooper и др. (1969) среди 376 детей с синдромом краснухи у 252 детей отметили глухоту- психическую неполноценность — у 170 (легкую у 80, среднюю у 40 и сильную у 50)- различной степени паралитические явления— у 46- пороки сердца — у 182- пороки органов зрения—у 120 (двустороннюю катаракту у 58, одностороннюю у 50, глаукому у 12)- неонатальную тромбоцитопеническую пурпуру — у 85 детей. Таким образом, по частоте пороки располагаются в следующей последовательности: глухота, поражения нервной системы и нарушения психики, пороки сердца и органов зрения. По одному дефекту имели 77 детей (68 — дефект слуха, 7 —пороки сердца, 1 — катаракту и 1 — психическую неполноценность). Характер уродства зависит от времени воздействия вируса краснухи на плод, но этот вопрос более подробно разбирается при описании патогенеза врожденной краснушной инфекции.
