Систолический шум - шумы сердца

Видео: Графическая регистрация аускультации

Число подлежащих распознаванию клинических синдромов заметно уменьшается, если производить отдельно дифференциальный диагноз систолического шума с максимумом на верхушке сердца, в зоне выслушивания аорты и легочной артерии.
Систолический шум над верхушкой сердца чаще обусловлен митральной недостаточностью, которая возникает вследствие неполного разъединения полостей левого сердца во время систолы. Дифференциальный диагноз митральной недостаточности от болезней и синдромов, перечисленных в приложении, начинается с анализа тонов сердца. Второй тон у здорового человека расщепляется во время вдоха за счет запаздывания его легочного компонента. Выслушивание одного II тона во время выдоха и расщепление его на высоте вдоха позволяет почти уверенно исключить стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Оба желудочка сердца при дефекте межпредсердной перегородки получают кровь из сообщающихся между собой предсердий, поэтому широкое расщепление II тона при этой болезни оказывается фиксированным. В случаях тяжелой митральной недостаточности всегда выслушивается III тон сердца. Он может сопровождаться коротким (мезодиастолическим) шумом, который иногда ошибочно принимается за пресистолический шум митрального стеноза.

Систолический шум — почти постоянный спутник митральной недостаточности. Он начинается сразу же после первого тона и продолжается вплоть до начала II тона сердца. Иногда он продолжается после закрытия аортального клапана и оканчивается незадолго до закрытия клапана легочной артерии. Шум митральной недостаточности может иметь одинаковую интенсивность в течение всей систолы, но может заметно усиливаться к концу ее, напоминая систолический шум при аортальном стенозе и дефекте межжелудочковой перегородки. Это наблюдается при разрыве сухожильных хорд. Звук закрытия аортального клапана ослаблен из-за систолического шума. Точно такое же ослабление аортального компонента второго тона обнаруживается при аортальном стенозе.

В случаях хронической митральной недостаточности длительный систолический шум имеет дующий характер, в случаях острой митральной недостаточности он может быть музыкальным. Музыкальный шум митральной недостаточности и проведенный на верхушку сердца музыкальный шум аортального стеноза аускультативно часто не отличаются друг от друга. Форма пульсовой волны в подобных случаях выясняет механизм шума. В некоторых случаях митральной недостаточности шум выслушивается только в первой половине систолы. Вероятно, он вызывается увеличенным кровотоком через клапан в периоде быстрого наполнения желудочка. Аускультативно он неотличим от раннего систолического шума при небольших дефектах межжелудочковой перегородки. Атероеклеротический кардиосклероз часто сопровождается митральной недостаточностью, характерным признаком которой является поздний систолический шум. Он начинается не сразу после первого тона сердца, а в середине или даже только в конце систолы. Можно предполагать, что возникновение позднего систолического шума обусловлено функциональной неполноценностью сосочковых мышц левого желудочка.

Систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки возникает вследствие сброса крови из левого желудочка в правый. Когда нет легочной гипертонии, шум продолжается в течение всей систолы. Он отличается от систолического шума митральной недостаточности не столько качеством, сколько локализацией. Зона его максимальной интенсивности располагается у левого края грудины чаще в четвертом — пятом межреберье. Систолический шум при больших дефектах межжелудочковой перегородки может быть едва слышимым.

Трикуспидальная недостаточность тоже протекает с шумом, который может продолжаться в течение всей систолы. Он лучше выслушивается слева у основания грудины, но в случаях резкого увеличения правого желудочка хорошо слышен и у верхушки сердца. Он никогда не усиливается в конце систолы. Исследование венного пульса позволяет отличить систолический шум трикуспидальной недостаточности от подобного ему шума митральной недостаточности.

Митральная недостаточность встречается при многих врожденных и приобретенных болезнях сердца, которые отличаются друг от друга по клипическому течению и методам терапии, поэтому в каждом случае необходимо выяснить ее причину. Врожденная изолированная митральная недостаточность относится к числу весьма редких болезней. Систолический шум в подобных случаях выслушивается с момента рождения или с раннего детства- в анамнезе, нет указаний на перенесенный ревматизм, бактериальный эндокардит. Митральная недостаточность часто является составной частью других врожденных пороков сердца. Митральная недостаточность при синдроме Марфана возникает либо вследствие чрезмерного удлинения сухожильных хорд, либо вследствие миксоматозного перерождения створок клапана. Она не изменяет клиническое течение синдрома. Не изменяется также и течение других врожденных пороков сердца, включающих митральную недостаточность в качестве одного из своих синдромов. К числу их относятся эндокардиалъный фиброэластоз и эндокардиалъный миофиброз. Приобретенная митральная недостаточность клапанная вызывается анатомической деструкцией створок клапана, подклапанная — поражением подклапанных структур (сосочковых мышц, сухожильных хорд), смешанная — нарушением функции клапана при анатомически неизменных створках и подклапанных структурах.

Ревматический эндокардит — самая частая причина клапанной митральной недостаточности. Чистая митральная недостаточность относится к числу редких последствий ревматического вальвулита. Обычно она сочетается с митральным стенозом. Дифференциальный диагноз между ними может быть поставлен посредством наблюдения за изменениями систолического шума над верхушкой сердца. Систолический шум митральной недостаточности появляется во время острого периода ревматизма. Характерно сохранение этого раннего систолического шума и после окончание острого периода болезни. В случаях ревматизма, которые осложняются развитием митрального стеноза, окончание острого периода болезни сопровождается полным исчезновением шума. Характерная аускультативная картина митрального стеноза появляется только после более или менее длительного отрезка времени, в течение которого тоны сердца оставались чистыми.

Затяжной септический эндокардит является второй по частоте причиной митральной недостаточности. Бактерии могут колонизировать неизмененный клапан, но особенно часто тромбоязвенный эндокардит развивается на уже измененных створках клапана. Следствием этого является превращение легкой митральной недостаточности в тяжелую. Септический эндокардит с локализацией процесса на митральном клапане приводит к появлению характерного систолического шума над верхушкой сердца. У больных с существовавшей ранее митральной недостаточностью отмечается изменение характера уже имевшегося шума. Как появление систолического шума, так и изменение его характера указывают на прогрессирующую деструкцию клапана и должны рассматриваться как основание для повторных посевов крови с целью выделения культуры.

Подклапанная митральная недостаточность, возникает в связи с разрывом или нарушением функции сосочковых мышц и в связи с разрывом его сухожильных хорд. Внезапное появление грубого систолического шума у здорового прежде человека в возрасте обычно свыше 50 лет — типичный анамнестический признак митральной недостаточности, возникший вследствие разрыва сухожильных хорд. Когда нарушается функция задней створки, возникает грубый систолический шум. Аускультативно он не отличается от систолического шума аортального стеноза. Разрыв сухожильных хорд, удерживающих переднюю створку митрального клапана, приводит к возникновению громкого систолического шума, который нередко хорошо проводится в межлопаточное пространство. Иногда он слышен на голове. Синусовый ритм, наблюдавшийся у больного до заболевания, обычно сохраняется и после возникновения порока сердца. Аускультативно и на ФКГ более чем у половины больных острой митральной недостаточностью удается выявить предсердный ритм галопа.

Острая митральная недостаточность возникает иногда при инфаркте миокарда с поражением сосочковых мышц. Чаще поражается задняя сосочковая мышца. Если больной переживает момент разрыва, то у него на фоне астматического состояния удается выслушать грубый систолический шум острой митральной недостаточности. Поражение сосочковых мышц при менее обширных инфарктах сопровождается развитием позднего систолического шума, имеющего на ФКГ обычно ромбовидную форму. Интенсивность и тембр этого шума могут с каждым днем заметно изменяться. Спустя несколько дней после возникновения глум может исчезнуть. Поздний систолический шум нередко выслушивается и записывается также у больных со склеротическим перерождением сосочковых мышц левого желудочка. Первый тон сердца сохраняет свою звучность, тогда как при хронической митральной недостаточности он, как правило, ослаблен.
Выраженная дилатация левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана неизбежно приводит к митральной недостаточности. Одни авторы называют ее относительной, другие — смешанной. Она часто наблюдается при анемии, артериальной гипертонии, аортальном стенозе, кардиосклерозе, тиреотоксикозе и других болезнях и синдромах. Митральная недостаточность при перечисленных заболеваниях выражена тем ярче, чем тяжелее состояние больного. Аускультативные признаки относительной митральной недостаточности при ухудшении общего состояния больного становятся все более выраженными. Улучшение общего состояния больного под влиянием терапии сопровождается обычно исчезновением мезодиастолического шума, тогда как диастолический шум клапанного митрального стеноза становится более отчетливым. Аускультативная картина митрального стеноза при нарастании сердечной недостаточности становится менее яркой: уменьшается хлопающий характер первого тона, шумы сердца становятся менее интенсивными.

Выраженное обызвествление фиброзного кольца клапана проявляется картиной митральной недостаточности, которая может быть легкой или тяжелой. Диагноз можно поставить после выявления признаков обызвествления на рентгенограммах сердца пожилых женщин и старух, не болевших ревматизмом. На эхокардиограмме обызвествление митрального кольца проявляется в виде интенсивной полосы, которая двигается параллельно — движениям задней стенки левого желудочка. Иногда тень обызвествления накладывается на тень задней створки митрального клапана.

Митральная недостаточность обнаруживается в 40—100% случаев субаортального стеноза мышечного типа. По данным ангиокардиографии регургитация крови в этих случаях наступает обычно в конце систолы. Она обусловлена втягиванием передней створки клапана в полость левого желудочка, гипертрофированной медиальной сосочковой мышцей. Окончательный диагноз ставят по данным вентрикулографии или эхокардиографии. Характерными признаками болезни являются гипертрофия межжелудочковой перегородки на эхокардиограмме и характерная форма левого желудочка (в виде гантелей) на вентрикулограмме. Недостаточность протезированного митрального клапана развивается либо сразу же после операции, либо спустя различные сроки после ее выполнения. Причинами ее являются либо нарушение функции протеза, либо расширение фиброзного кольца клапана. Митральная недостаточность при аневризме левого желудочка может быть как следствием вовлечения в инфаркт сосочковых мышц левого желудочка, так и следствием простого систолического расширения желудочка со смещением непораженных сосочковых мышц. Третьей причиной появления митральной недостаточности является выраженная дилатация левого желудочка.

Трикуспидальная недостаточность возникает вследствие неполного разъединения полостей правого сердца во время систолы. Врожденная трикуспидальная недостаточность встречается чрезвычайно редко. Большинство случаев клапанной трикуспидальной недостаточности имеет ревматическое происхождение. Изредка причиной ее оказывается волчаночный эндомиокардит и карциноидная опухоль. Послеоперационная трикуспидальная недостаточность возникает после комиссуротомии, выполненной по поводу трикуспидального стеноза. В эту же группу можно включить и редкие случаи травматической трикуспидальной недостаточности, развившейся после ранения сердца. В последние годы заметно участилась трикуспидальная недостаточность бактериального происхождения. Обычно она представляет собой одно из проявлений сепсиса. Врожденная трикуспидальная недостаточность при болезни Эбштейна встречается обычно в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Легкие случаи этой болезни протекают без цианоза и смешиваются иногда с трикуспидальной недостаточностью.

Подклапанная трикуспидальная недостаточность может быть вызвана врожденной или приобретенной дисфункцией сосочковых мышц. Эндокардиальпый фиброэластоз является образцом первой, а ишемия или некроз сосочковых мышц—примером второй из указанных возможностей. Нарушение нормальных пространственных отношений между створками клапана и удерживающими их сосочковыми мышцами закономерно появляется при расширении полости правого желудочка. Легочная гипертония является самой частой причиной этого нарушения. Подобный же механизм развития относительной трикуспидальной недостаточности встречается при пульмональном стенозе.
Трикуспидальная недостаточность при кардиомиопатии, анемии и тиреотоксикозе имеет комплексное происхождение. Она возникает как вследствие дилатации правого желудочка, так и под влиянием дистрофических изменений в сосочковых мышцах. Миксоматозное перерождение одной из створок клапана приводит к западанию ее во время систолы в полость правого желудочка и к развитию трикуспидальной недостаточности, которая диагностируется по характерному синдрому среднесистолического тона с позднесистолическим шумом. Относительная трикуспидальная недостаточность является постоянным спутником тяжелой правожелудочковой недостаточности любого происхождения. Особенно часто ее обнаруживают при декомпенсации пороков левого сердца, при кардиомиопатиях, при легочной гипертонии. Клапанная трикуспидальная недостаточность встречается редко.

Видео: Systolic murmurs, diastolic murmurs, and extra heart sounds - Part 1 | NCLEX-RN | Khan Academy

Выраженная гипертрофия правого желудочка приводит к повороту сердца вокруг его оси- левый желудочек при этом оттесняется назад и большая, чем обычно часть передней поверхности сердца оказывается занятой правым желудочком, который иногда образует даже верхушку сердца. Вследствие этого поворота систолический шум трикуспидальной недостаточности лучше всего слышен в третьем и четвертом межреберьях слева у грудины и проводится до верхушки сердца. В случаях менее выраженной гипертрофии правого желудочка систолический шум лучше всего слышен у места прикрепления к грудине мечевидного отростка и в третьем — четвертом межреберьях справа у грудины. В левую подмышечную область он никогда не проводится.

Трикуспидальная недостаточность редко бывает изолированной. В большинстве случаев она сопутствует другому заболеванию или является его осложнением. В клинической картине болезни обычно доминируют симптомы и признаки основной болезни. Присоединение трикуспидальной недостаточности способно все же изменить течение основного заболевания и внести в клиническую картину ряд добавочных признаков. В практической работе часто приходится дифференцировать систолический шум трикуспидальной недостаточности от такого же шума митральной недостаточности. Сравниваемые шумы отличаются друг от друга по иррадиации и изменению интенсивности в зависимости от фаз дыхания. Систолический шум трикуспидальной недостаточности часто усиливается на высоте вдоха, тогда как шум митральной недостаточности становится громче во время выдоха. Выраженность этого признака зависит от состояния сократительной функции сердца. Чем резче выражена сердечная недостаточность, тем менее отчетливым оказывается усиление систолического шума во время вдоха.

Систолический шум трикуспидальной недостаточности в левую подмышечную область не проводится даже в тех случаях, когда верхушка сердца образована правым желудочком. В сомнительных случаях систолический шум в предсердечной области следует считать трикуспидальным, если он выслушивается между мечевидным отростком и верхушкой сердца и отсутствует между верхушкой и левой подмышечной областью. Кроме того, систолический шум трикуспидальной недостаточности отличается непостоянством. Он часто меняется в интенсивности у одного и того же больного и может полностью исчезнуть при тяжелой сердечной недостаточности. Шум, возникающий на двустворчатом клапане, отличается большей стабильностью.

Часто возникает необходимость отличить клапанную трикуспидальную недостаточность от относительной. Они отличаются друг от друга не по наличию или отсутствию того или иного признака, а по его выраженности и обратимости. Интенсивная терапия сердечной недостаточности является лучшим методом их разграничения.

Систолический шум во втором правом межреберье чаще оказывается проявлением аортального стеноза, характерным признаком которого является препятствие оттоку крови из левого желудочка. В зависимости от локализации препятствия различают стенозы клапанный, надклапанный и подклапанный, а в зависимости от происхождения — врожденные и приобретенные. Самым частым типом аортального стеноза является клапанный. Более чем в половине случаев он встречается одновременно с митральным стенозом. Ревматическая этиология его в этих случаях не вызывает сомнения. Изолированный аортальный стеноз может быть как врожденным, так и приобретенным.

Врожденный аортальный стеноз может быть клапанным, надклапанным и подклапанным. Чаще других встречается стеноз, возникший вследствие аномального развития аортального клапана. Различают аортальный стеноз с уникуспидальным, бикуспидальным и трикуспидальным клапанами. О приобретенном аортальном стенозе говорят в тех случаях, когда характерный систолический шум появляется не при рождении больного, а в более позднем возрасте. Можно выделить два типа приобретенного клапанного аортального стеноза — ревматический и склеротический. Стеноз аортального отверстия во всех случаях наступает вследствие ограничения подвижности створок клапана из-за развития в них грубой фиброзной ткани или из-за отложения солей кальция. Изолированный аортальный стеноз у лиц пожилого и старческого возраста развивается вследствие фиброза створок клапана, которые хотя и теряют подвижность, но не срастаются друг с другом. Врожденные уникуспидальные и аномальные трикуспидальные клапаны всегда суживают аортальное отверстие, и у ребенка с этими аномалиями с самого рождения выслушивается систолический шум. Створки бикуспидального клапана при рождении нередко бывают хорошо подвижными и не суживают аортального отверстия. С годами они обызвествляются и теряют подвижность. Это приводит к появлению систолического шума и развитию аортального стеноза.

Систолический шум является самым частым признаком аортального стеноза. На ФКГ этот шум имеет обычно веретенообразную форму, начинается спустя несколько сотых долей секунды после первого тона сердца и оканчивается до начала аортального компонента второго тона. Во многих случаях выявляется тон изгнания, который предшествует систолическому шуму. С обызвествлением клапана тон изгнания и аортальный компонент второго тона сердца уменьшаются и могут исчезнуть полностью. Наблюдая одних и тех же больных в состоянии компенсации и декомпенсации, нетрудно убедиться, что длительность и интенсивность, шума определяются не столько тяжестью аортального стеноза, сколько функциональным состоянием левого желудочка. Чем тяжелее декомпенсация порока, тем слабее систолический шум» У больных с тяжелой декомпенсацией нам временами не удавалось выслушивать этот шум вследствие, очевидно, малого кровотока через клапан. После восстановления компенсации систолический шум становился ясно слышимым.

В большинстве случаев аортального стеноза систолический шум лучше всего слышен во втором — третьем межреберье справа у грудины. У больных молодого возраста максимальная интенсивность шума отмечается иногда в третьем межреберье слева у грудины или на верхушке сердца. В подобных случаях его нередко принимают либо за шум дефекта межжелудочковой перегородки, либо за шум митральной недостаточности. Предположение о самостоятельной митральной недостаточности кажется тем более вероятным, что к верхушке сердца при аортальном стенозе проводится главным образом высокочастотный компонент систолического шума, вследствие чего шум над верхушкой сердца представляется более высоким по тембру. Иногда он бывает даже музыкальным. Истинная природа этого шума легко выявляется на ФКГ. Хотя этот шум и отличается по тембру от систолического шума над основанием сердца и над каротидными артериями, на ФКГ он оказывается не пансистолическим, как в большинстве случаев митральной недостаточности, а имеет типичную для аортального стеноза веретенообразную форму и начинается после первого тона. Характерный систолический шум при надклапанном аортальном стенозе ж у больных эмфиземой легких лучше выслушивается над сосудами шеи. К верхушке сердца он не проводится.
Систолический шум почти всегда сопровождается дрожанием, которое иногда четко ощущается не только во втором правом межреберье, но и при пальпации каротидных артерий. С развитием сердечной недостаточности систолическое дрожание либо заметно уменьшается, либо полностью исчезает. Как нам неоднократно приходилось убеждаться, систолическое дрожание при подклапановом аортальном стенозе может быть выражено резче всего либо над верхушкой сердца, либо вдоль левого края грудины. В последнем случае возникает необходимость дифференцировать его от систолического дрожания при дефекте межжелудочковой перегородки. В большинстве случаев аортального стеноза во втором — третьем межреберье слева у грудины удается выслушать негромкий убывающий диастолический шум, который начинается в начале диастолы. Аортальная недостаточность в случаях врожденного аортального стеноза выражена нерезко. Признаки тяжелой аортальной недостаточности указывают либо на присоединение бактериального эндокардита, либо на аортальный стеноз, возникший в связи с перенесенным ревматизмом.

Авторы старых руководств по кардиологии, фонокардиографии и дифференциальному диагнозу внутренних болезней придавали большое значение характеру изменений тонов сердца при аортальном стенозе (Bauer, 1967- Friedberg, 1966). Применение киноангиографии в сочетании с внутрисердечной фонокардиографией позволило установить, что громкость второго тона определяется подвижностью лепестков аортального клапана.

По единодушному мнению всех авторов, первый тон сердца при аортальном стенозе ослаблен. После первого тона у большинства больных врожденным клапанным стенозом выслушивается и записывается ранний систолический тон изгнания. Его удается иногда выявить и в случаях гипертрофической кардиомиопатии. При надклапанном аортальном стенозе он никогда не выслушивается. Точно так же он не выслушивается и при клапанном стенозе аорты у стариков. Предсердный ритм галопа выслушивается нетолько при всех типах аортального стеноза, но и при многих других заболеваниях. Желудочковый ритм галопа встречается при всех типах аортального стеноза. Появление его указывает на развитие левожелудочковой недостаточности.

Аортальный стеноз часто приводит к изменению размеров иконфигурации сердца и восходящей аорты. Эти изменения выражены весьма умеренно. Даже при существовании тяжелого стеноза часто отмечается только незначительное увеличение сердца за счет гипертрофии левого желудочка. Значительное увеличение размеров сердца наблюдается только при сочетании аортального стеноза с недостаточностью клапана и при аортальном стенозе, осложненном присоединением артериальной гипертонии или сердечной недостаточности. Если удается исключить митральный порок сердца, то тяжесть аортального стеноза может быть вполне надежно определена по величине левого предсердия. Восходящая аорта при клапанном стенозе слегка расширяется в средней трети, В случаях надклапанного стеноза восходящая часть аорты не изменяется, а при диффузной гипоплазии аорты поперечный размер ее оказывается даже меньше нормы. Почти во всех случаях клапанного стеноза аорты у больных старше 40 лет обнаруживаются признаки обызвествления аортального клапана. Створки клапана при подклапанном и надклапанном аортальных стенозах никогда не обызвествляются.

Нормальная или малоизмененная ЭКГ у взрослого встречается при аортальном стенозе с нерезко или умеренно выраженной гипертрофией левого желудочка. Даже тяжелые стенозы аорты у детей могут не сопровождаться изменениями ЭКГ вследствие, вероятно, поворота сердца вокруг своей оси и недостаточного времени для появления выраженной гипертрофии левого желудочка. Признаки выраженной гипертрофии и перенапряжения левого желудочка указывают не только на довольно тяжелый стеноз, но и на существование ишемии и рубцовых изменений в субэндокардиальных областях левого желудочка сердца.
Таким образом, основными признаками синдрома являются: громкий систолический шум над аортой с иррадиацией его низкочастотной составляющей в сонные артерии, а высокочастотной — на верхушку сердца и локализованное расширение восходящей аорты. Диагностические трудности ощущаются в начальной стадии стеноза из-за недостаточной выраженности этих признаков, а в далеко зашедших стадиях — из-за присоединяющейся сердечной недостаточности. Систолический шум полностью исчезает при тяжелой сердечной недостаточности. Форма этого шума и его длительность позволяют судить о тяжести аортального стеноза только в случаях, не осложненных сердечной недостаточностью. Тяжесть стеноза, безусловно, определяет величину и форму пульса в периферических артериях, однако появление сердечной недостаточности может заметно уменьшить величину этого пульса, а следовательно изменить и его форму. Парадоксальное расщепление второго тона сердца является, кажется, единственным признаком, который определяется выраженностью самого стеноза, а пе тяжестью осложняющей его сердечной недостаточности.

О тяжести аортального стеноза можно судить по величине левого желудочка, но это положение не приложимо к аортальному стенозу атеросклеротического происхождения. Величина левого желудочка у лиц пожилого и старческого возраста определяется не только тяжестью аортального стеноза, но и выраженностью коронарного атеросклероза. Оценивая перечисленные выше признаки, надо иметь в виду, что сама левожелудочковая недостаточность развивается под влиянием аортального стеноза, следовательно, появление ее свидетельствует об его тяжести.

Громкий систолический шум над основанием сердца встречается при аортальном стенозе, пульмональном стенозе, аортите и острой митральной недостаточности. Шум часто сопровождается дрожанием, которое при аортальном стенозе проводится в правую подключичную и в сонные артерии. Систолический шум пульмонального стеноза слышен на левой стороне шеи. В правую подключичную артерию он не проводится. Аортальный стеноз сочетается с гипертрофией левого, а пульмональный стеноз — правого желудочка. Электрокардиографические признаки гипертрофии соответствующего желудочка могут заметно облегчить выяснение вопроса о причине систолического шума. Кроме того, комплекс QRS ЭКГ в отведении Vi-3 при пульмональном стенозе нередко изменен, тогда как при аортальном стенозе подобного рода изменений обычно не встречается. Рентгенологическое исследование позволяет выявить при аортальном стенозе локализованное (постстенотическое) расширение восходящей аорты, а при пульмональном — постстепотическое расширение главных ветвей легочной артерии. Особенно характерно расширение левой ветви легочной артерии.
Систолический шум при острой митральной недостаточности неотличим от систолического шума аортального стеноза. Окончательный диагноз должен основываться на результатах изучения анамнеза, на сопоставлении размеров отдельных полостей сердца и закономерностей течения болезни. Аортальный стеноз является хроническим заболеванием, признаки левожелудочковой недостаточности при нем развиваются постепенно и становятся очевидными обычно спустя 20—30 лет после начала болезни. Острая митральная недостаточность развивается бурно. Больной обращается к врачу по поводу неожиданно появившихся и часто следующих друг за другом приступов пароксизмального удушья. О пороке сердца он обычно ничего не знает и о систолическом шуме впервые узнает от исследующего его врача. Локализованное расширение восходящей аорты является постоянным признаком аортального стеноза и не встречается при острой митральной недостаточности.

В некоторых случаях аортального стеноза систолический шум над верхушкой представляется значительно более громким, чем над основанием сердца. Когда он слышен только над верхушкой сердца, его трудно отличить от шума митральной недостаточности. Синусовый ритм сердца, умеренное увеличение левого желудочка и хорошая толерантность к физическим нагрузкам в молодом возрасте одинаково характерны для больных как аортальным стенозом, так и изолированной митральной недостаточностью. Дальнейшее течение болезней оказывается неодинаковым. При аортальном стенозе со временем появляются боли в сердце и обмороки, при митральной недостаточности — сердцебиения, экстрасистолия и мерцательная аритмия. Существенную помощь в дифференциальном диагнозе могут оказать результаты сопоставления аускультативных и фонокардиографических данных с величиной левого предсердия и левого желудочка. При митральной недостаточности они рано увеличиваются, а при аортальном стенозе в течение длительного времени остаются нормальными. Первый тон сердца при аортальном стенозе сохраняет свою звучность, при митральной недостаточности он обычно ослаблен, а иногда даже не выслушивается. Систолический шум при аортальном стенозе начинается с отступлением от первого тона, а при митральной недостаточности он начинается от первого тона. Восходящая аорта может быть расширенной только при аортальном стенозе. Болевой синдром при митральной недостаточности обычно присоединяется к левожелудочковой недостаточности, а при аортальном стенозе появляется задолго до развития сердечной недостаточности. В диагностически трудных случаях приходится прибегать к зондированию сердца, во время которого определяются градиент давления через аортальный клапан, характер изменений кровяного давления в левом предсердии в течение сердечного цикла.

Систолический шум аортального стеноза нетрудно отличить от невинных шумов, выслушиваемых во втором правом межреберье. В детском и юношеском возрасте часто встречаются надключичный или каротидный шум, который может распространяться вниз во второе правое или левое межреберье. Шум этот лучше всего слышен над ключицей рядом с основанием грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Надключичный шум занимает около половины систолы и не сопровождается дрожанием.

Систолический шум при атеросклерозе аорты может быть и коротким, и длительным. Иногда он сопровождается дрожанием, иногда ему предшествует тон изгнания. У лиц пожилого и старческого возраста этот шум нередко иррадиирует к верхушке сердца. Во всех случаях этот шум на ФКГ не доходит до начала аортального компонента второго тона. Пожилой возраст больных в сочетании с признаками атеросклеротического поражения других органов позволяет выявить истинную причину этого шума. Систолический, а нередко и длительный шум при панаортите с поражением устий дуговых артерий и при коарктации аорты может быть весьма громким и сопровождаться дрожанием. Восходящая аорта бывает расширенной. Сопутствующее поражение других органов, необычайное развитие коллатерального кровообращения позволяют без труда отличить упомянутые болезни от аортального стеноза.

Систолический шум во втором левом межреберье особенно часто встречается в детском и юношеском возрасте. В большинстве случаев он оказывается невинным. Органический систолический шум в этой области вызывается пульмональным стенозом, который может располагаться на уровне клапанов, внутри правого желудочка, в главном стволе легочной артерии или в ее ветвях. Главными признаками пульмонального стеноза на клапанном уровне являются расширение легочной артерии, систолический шум, характерные изменения ЭКГ, тонов сердца и увеличение правого желудочка сердца. Физическое исследование позволяет выявить систолический шум, который часто сопровождается систолическим дрожанием, приподнимающую пульсацию правого желудочка, которая бывает лучше всего выражена у левого края грудины во втором или третьем межреберье, притупление перкуторного звука над нижней третью грудины и мощную пульсацию правого желудочка в подложечной области.

Первый тон сердца при пульмональном стенозе не изменяет своей интенсивности. В большинстве случаев он сопровождается тоном изгнания, который лучше всего слышен во втором левом межреберье. Во время вдоха он ослабевает, во время выдоха — усиливается. Он никогда не проводится к верхушке сердца и на сонные артерии. Длительность интервала между первым тоном и тоном изгнания определяется тяжестью стеноза. Чем тяжелев стеноз, тем короче величина этого интервала. При легком стенозе оба тона разделены интервалом, который можно уловить ухом. При очень тяжелом пульмональном стенозе, он может почти слиться с первым тоном сердца. Систолический шум пульмонального стеноза лучше слышен во втором межреберье у края грудины. Интенсивность его нарастает к концу систолы. Иногда он лучше всего слышен в третьем межреберье. Шум и дрожание иррадиируют вверх и влево. Иногда они хорошо определяются на левой поверхности шеи. Чем тяжелее стеноз, тем длительнее шум. Ромбовидный более или менее симметричный систолический шум, начинающийся от тона изгнания и оканчивающийся до аортального компонента второго тона, свидетельствует о легком клапанном пульмональном стенозе. Громкий систолический шум с максимумом в позднем периоде систолы, оканчивающийся после аортального компонента второго тона, указывает на тяжелый пульмональный стеноз.

Правый желудочек при пульмональном стенозе гипертрофируется, и степень его гипертрофии хорошо коррелирует с высотой систолического давления в его полости. Анализ ЭКГ в случаях чистого пульмонального стеноза позволяет довольно точно оценить его тяжесть. Ритм сердца в большинстве случаев пульмонального стеноза остается синусовым. Мерцательная аритмия развивается только в случаях очень тяжелого стеноза, протекающего со значительным расширением правого предсердия. В случаях легкого пульмонального стеноза размеры сердца не изменяются. Отмечается только небольшое выбухание конуса легочной артерии. В случаях тяжелого стеноза главный ствол легочной артерии расширяется. Обеднение легочного рисунка встречается только при тяжелом пульмональном стенозе. При клапанном легочном стенозе всегда отмечается постстенотическая дилатация левой легочной артерии, которая нередко образует на левом контуре сердца дополнительное выбухание. Левый край сердечной тени при инфундибулярном стенозе оказывается обычно прямым или даже образует вогнутость. При одностороннем стенозе ветвей легочной артерии сосудистый рисунок одного легкого резко отличается от сосудистого рисунка другого.

Рентгенологический метод исследования не всегда улавливает гипертрофию правого желудочка, в случаях же его дилатации всегда возникает вопрос, обусловлена ли она сердечной недостаточностью или перегрузкой правого желудочка кровью, поступающей в него из левого сердца через шунт па уровне предсердий или желудочков. Для ответа на этот вопрос часто приходится прибегать к специальным методам исследования, из которых наибольшее значение имеют катетеризация правых полостей сердца и ангиография. Катетеризация сердца позволяет измерить градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Для клапанного пульмонального стеноза характерно резкое повышение систолического и падение диастолического давления в момент выведения катетера из легочной артерии в правый желудочек сердца. При подклапанном стенозе в момент нахождения катетера в инфундибулярной камере правого желудочка отмечается падение только диастолического давления. Систолическое давление при этом не изменяется. Резкий подъем систолического давления отмечается только в момент попадания катетера в основную полость правого желудочка. Селективная ангиокардиография позволяет выявить постстенотическое выбухание ствола легочной артерии и более медленное, чем в норме, контрастирование ее периферических ветвей.

Надклапанный пульмональный стеноз можно достоверно диагностировать лишь посредством селективной ангиокардиографии с введением контрастного вещества в правый желудочек или в легочную артерию. На ангиокардиограммах определяются обычно не места сужения ветвей легочной артерии, а их престенотические и постстенотйческие расширения.

Дефект межпредсердной перегородки встречается и как изолированное заболевание, и в сочетании с другими аномалиями развития. Если дефект невелик и составляет единственную аномалию развития, то клинические проявления его иногда до 30—40 лет могут отсутствовать совершенно. Носители этого дефекта считают себя здоровыми, занимаются физическим трудом и часто впервые узнают о своем пороке от врача, исследующего их по поводу какого-либо другого заболевания. Указанное обстоятельство хорошо объясняет, почему дефект межпредсердной перегородки встречается в терапевтических отделениях для взрослых значительно чаще всех других врожденных пороков сердца.

Дефекты небольшого размера нередко бывают афоничными. Особенно часто это отмечается у детей дошкольного возраста. Систолический шум дефекта межпредсердной перегородки принимается нередко за невинный шум, и только тщательный расспрос матери позволяет иногда узнать, что ребенок во время одной из особенно тяжелых пневмоний на несколько дней становится цианотичным. Кратковременный цианоз у взрослых может развиться впервые только во время чрезвычайных физических напряжений. У одной из наблюдавшихся нами больных цианоз впервые появился во время родов.

Систолический шум при дефекте межпредсердной перегородки начинается сразу же после первого тона. На ФКГ видно, что он имеет веретенообразную форму и оканчивается до начала второго тона. Обычно он слабый и не сопровождается дрожанием. Пункт максимальной интенсивности его располагается во втором левом межреберье. Иногда шум иррадиирует к верхушке сердца обычно не далее четвертого межреберья. Внутрисердечная фонокардиография позволила установить, что шум этот имеет чисто гемодинамическое происхождение и возникает в расширенной легочной артерии. Прохождение крови через дефект в межпредсердной перегородке шума не вызывает. Систолический шум при дефекте межпредсердной перегородки пикогда не заглушает аортального компонента второго тона сердца.

Сброс крови из левого предсердия в правое приводит к увеличению объемной скорости кровотока через трехстворчатый клапан. Следствием этого является возникновение диастолического шума, который в типичных случаях занимает середину диастолы. Первый тон сердца может быть расщепленным. Приблизительно в 50 % случаев на ФКГ регистрируется тон изгнания, который возникает из-за растяжения ствола легочной артерии и слышен только над основанием сердца. К верхушке сердца он не проводится.
Особенно большое диагностическое значение придается характеру изменений второго тона сердца. Фиксированное расщепление второго тона и систолический шум относятся к числу главных диагностических признаков дефекта межпредсердной перегородки. Оно встречается в каждом случае этой болезни, но только до тех пор, пока сохраняется функционирующий шунт. Появление правожелудочковой недостаточности изменяет условия внутрисердечного кровообращения, следствием чего является изменение аускультативной картины болезни. Прогрессирующее увеличение остаточной крови в правом желудочке приводит вначале к его гипертрофии, а позднее и к дилатации. Развивается относительная трикуспидальная недостаточность. Давление крови в правом предсердии, постепенно повышаясь, становится равным давлению ее в левом предсердии. Предсердный шунт прекращает свое функционирование. Появление цианоза указывает, что давление в правом предсердии стало выше, чем в левом. Дилатация правого желудочка сопровождается появлением пансистолического шума, который хорошо слышен на верхушке сердца, так как она образована правым желудочком. Этот пансистолический шум трикуспидальной недостаточности часто принимается за пансистолический шум митральной недостаточности. Дилатация правого желудочка в сочетании с увеличенным кровотоком через правое сердце создает условия для возникновения третьего тона сердца, который лучше слышен в третьем или четвертом левом межреберье у края грудины. Здесь же лучше выявляется и пульсация правого желудочка. Высокая легочная гипертония может привести к появлению диастолического шума Грехема — Стилла.

Дифференциальный диагноз между дефектом межпредсердной перегородки и митральным стенозом облегчается сопоставлением закономерностей их клинического течения с результатами рентгенологического исследования. Основным рентгенологическим признаком дефекта межпредсердной перегородки является выраженное, нередко аневризматическое, расширение основного ствола легочной артерии и особенно его правой ветви. Левая ветвь тоже расширяется, но она не видна из-за расширенного основного ствола легочной артерии. Повышенное кровенаполнение легких особенно заметно у больных молодого возраста. С развитием легочной гипертонии признаки повышенного кровотока через легкие становятся менее выраженными. Иногда они даже не выявляются. Аорта всегда кажется маленькой, а выступ ее часто совсем не определяется. Размеры левого желудочка всегда остаются нормальными. Перечисленные рентгенологические признаки постоянно встречаются только при дефекте межпредсердной перегородки со значительным сбросом крови. В случаях малого дефекта рентгенологическая картина сердца и легких может оказаться нормальной.

Характерные изменения ЭКГ часто облегчают диагностику дефекта межпредсердной перегородки или позволяют заподозрить это заболевание. Ритм сердца до 30-летнего возраста обычно остается синусовым. После этого появляются экстрасистолы и кратковременные пароксизмы мерцательной аритмии или пароксизмальной тахикардии. После 40-летнего возраста у большинства больных отмечается постоянная мерцательная аритмия. Постепенно развивающееся расширение предсердия сопровождается увеличением на ЭКГ зубца Р, высота которого во II, III и a VF отведениях превышает 2,5, а в отведении VI — 1 мм. Внутривепная ангиокардиография позволяет обнаружить увеличение правых полостей сердца и легочной артерии. Характерным считается симптом «смыва» контрастного вещества из правого предсердия и повторное контрастирование его из левого предсердия. Катетеризация сердца позволяет провести зонд из правого предсердия непосредственно в левое, достоверно указывая на наличие анатомического дефекта перегородки.
Систолический шум с максимумом во втором межреберье слева является характерным признаком дефекта межжелудочковой перегородки. Ее врожденные дефекты встречаются значительно чаще приобретенных. Они могут быть изолированными или сочетаться с другими аномалиями развития сердца и больших сосудов. Приблизительно 10% всех дефектов межжелудочковой перегородки располагаются над мышечным валиком. Систолический шум этого дефекта лучше всего слышен во втором левом межреберье. Около 70% всех дефектов межжелудочковой перегородки располагаются позади мышечного валика. Диаметр этого дефекта колеблется от 1 до 3 см. Дефекты средней величины приводят к нерезко выраженной легочной гиперволемии. В грудном возрасте эти дети плохо прибавляют в весе, часто страдают острыми респираторными инфекциями. После 2—3-летнего возраста ребенок крепнет и начинает нормально развиваться. Большие дефекты межжелудочковой перегородки рано осложняются сердечной недостаточностью.

Локализация и выраженность систолического дрожания зависят от локализации и величины дефекта межжелудочковой перегородки. При очень малых дефектах дрожание может отсутствовать. Если дефект расположен над желудочковым валиком, поток крови из шунта направляется в ствол легочной артерии. Систолический шум и дрожание в этих случаях ярче выражены во втором левом межреберье и могут даже иррадиировать в шею. В зависимости от величины сброса они либо напоминают систолический шум, либо систолический шум и дрожание, характерные для пульмонального стеноза. Когда дефект располагается ниже мышечного валика, максимальная интенсивность шума сдвигается в третье — четвертое межреберье. Длительность и громкость его зависят от градиента давления между желудочками в течение систолы.

Систолический шум при небольших дефектах межжелудочковой перегородки имеет обычно убывающую форму и отчетливо локализуется в третьем — четвертом межреберьях. Шум располагается в начале систолы, а в середине ее он прекращается, так как сокращение желудочков в поздней фазе систолы обрывает функционирование шунта. Пансистолический шум указывает на большой дефект межжелудочковой перегородки. С развитием легочной гипертонии градиент давления между левым и правым желудочком начинает уменьшаться. Когда давление в желудочках становится одинаковым, шунт исчезает. Остаются только признаки легочной гипертонии. Систолический шум дефекта межжелудочковой перегородки можно заметно усилить или ослабить, увеличив или уменьшив градиент давления между желудочками. После назначения мезатона систолический шум становится более интенсивным, а после назначения амилнитрита он ослабевает. Нормальное дыхательное расщепление второго тона сохраняется только при малой величине дефекта. Если развивается синдром Эйзенменгера, второй тон сердца становится громким и всегда состоит только из одного компонента. Объясняется это одновременным закрытием клапанов аорты и легочной артерии, которое наступает вследствие того, что желудочки при синдроме Эйзенменгера широко сообщаются друг с другом, а давление крови в аорте равно давлению ее в легочной артерии.
Диастолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки встречается в двух вариантах. В одних случаях дующий диастолический шум вызывается расширением устья легочной артерии, в других случаях он возникает вследствие увеличения кровотока через митральный клапан. Шум пульмональной недостаточности возникает в начале диастолы. Он проводится вдоль левого края грудины в третьем — четвертом межреберье. Иногда его приходится отличать от диастолического шума аортальной недостаточности. Отсутствие периферических признаков аортальной недостаточности является его главным дифференциально диагностическим признаком. Объем крови, протекающей через митральный клапан при больших дефектах межжелудочковой перегородки, приводит иногда к возникновению шума, который лучше всего слышен в середине диастолы. На ФКГ удается проследить, что этот мезодиастолический шум начинается не от третьего тона сердца, как при миокардитах и кардиомиопатиях, а предшествует ему.
Рентгенологические признаки болезни зависят от объема сброса крови через отверстие в межжелудочковой перегородке. Величина и форма сердца при небольших дефектах не изменяются, при дефектах средней величины отмечается увеличение сердца за счет обоих желудочков и левого предсердия. Чем выше давление в легочной артерии, тем резче выступает ее конус. Иногда отмечается пульсация легочных корней. Периферические отделы легких имеют повышенную прозрачность из-за недостаточной выраженности периферических разветвлений легочной артерии. Ангиография позволяет выявить признаки легочной гипертонии, при сбросе крови слева направо — повторное контрастирование правого желудочка и легочной артерии. Селективная ангиокардиография с введением контрастного вещества в левое предсердие или в левый желудочек часто позволяет обнаружить одновременное контрастирование обоих желудочков. Изменения ЭКГ при дефекте межжелудочковой перегородки не имеют большого дифференциально-диагностического значения.

Систолический шум во втором левом межреберье является одним из постоянных признаков открытого артериального протока. Отдельные случаи этой болезни резко отличаются друг от друга по» течению, характеру осложнений и яркости физических признаков. При диаметре протока в несколько миллиметров больные по внешнему виду могут ничем не отличаться от здоровых. Необычайный шум в предсердечной области может оказаться единственной аномалией, которую удается обнаружить при физическом исследовании этих больных. Классический шум неосложненного открытогол артериального протока достигает своего максимума в поздней систоле, продолжается без перерыва за второй тон сердца, покрывая его, и затем постепенно уменьшается в интенсивности во время диастолы. Шум может выслушиваться в течение всего сердечного цикла. Обычно он отсутствует в конце диастолы, но иногда его может пе быть и в начале систолы. Максимальная интенсивность шума при аускультации определяется обычно во втором или первом межреберье слева, в редких случаях в третьем межреберье слева. Как правило, систолический компонент шума выслушивается также между лопатками. Над верхушкой сердца у детей часто выслушивается третий тон, от которого начинается короткий мезодиастолический шум. Он вызывается увеличенным кровотоком через левые полости сердца. ЭКГ при небольшом диаметре артериального протока остается нормальной.
Больные с открытым артериальным протоком большого диаметра отстают в физическом развитии от сверстников, страдают одышкой. Увеличенный кровоток через левые полости сердца приводит к расширению левого предсердия и левого желудочка. Верхушечный толчок сердца усилен. При значительном расширении левого предсердия появляется мерцательная аритмия. По мере повышения давления в легочной артерии диастолическая часть длительного шума укорачивается и, наконец, диастодический шум полностью исчезает. У больного удается выслушать только один, пансистолический шум.

Если легочная гипертония продолжает расти, систолический шум тоже начинает укорачиваться. Когда давление крови в легочной артерии превысит давление ее в аорте, систолический шум исчезает. Открытый артериальный проток становится афоническим. Вместо длительного шума у больного с признаками выраженной легочной гипертонии появляется тон изгнания. Он возникает в легочной артерии, и за ним следует короткий мезодиастолический шум. Второй тон сердца становится акцентуированным за счет усиления его легочного компонента. Поступление венозной крови в аорту дистальнее места отхождения дуговых артерий приводит иногда к развитию дискретного цианоза.

Появление диастолического шума свидетельствует о пульмональной недостаточности, которая развивается вследствие расширения фиброзного кольца легочной артерии. Тихий диастодический шум пульмональной недостаточности лучше всего слышен во-втором межреберье у левого края грудины. Обычно он проводится вниз до третьего левого межреберья. Данные аускультации на этой стадии болезни не дают основания поставить диагноз открытого артериального протока. Выраженность рентгенологических признаков болезни определяется главным образом тяжестью легочной гипертонии. Весьма ценным косвенным признаком функционирующего артериального протока считается: повторное контрастирование легочной артерии кровью, поступающей в нее из аорты, или повторное поступление в легочную артерию радиоактивного изотопа. В диагностически сомнительных случаях прибегают к аортографии или вентрикулографии. Контрастное вещество в первом случае вводят в основание аорты, во втором — в левый желудочек. Метод позволяет широко контрастировать аорту, легочную артерию, а в ряде случаев и артериальный проток. Изменения ЭКГ при открытом артериальном протоке не имеют самостоятельного диагностического значения.

Систолический шум во втором левом межреберье постоянно встречается при идиопатическом расширении легочной артерии, главными диагностическими критериями которой являются: пульсация легочной артерии во втором левом межреберье, короткий систолический шум, начинающийся от тона изгнания легочной артерии, сохранение нормального дыхательного расщепления второго тона сердца, выбухание конуса легочной артерии на рентгенограмме. Диагноз идиопатического расширения легочной артерии можно поставить только в том случае, если у больного не удается обнаружить признаков легочной гипертонии, повышенного кровенаполнения легких и признаков гипертрофии правого желудочка сердца.

Легочная гипертония любого происхождения может сопровождаться систолическим шумом, который лучше слышен во втором левом межреберье. Шум часто начинается от высокочастотного тона изгнания, имеет веретенообразную конфигурацию с максимальной амплитудой колебаний в середине систолы. Тон изгнания, как и систолический шум, иррадиирует вдоль левого края грудины обычно в третье межреберье, очень редко в четвертое. Систолический шум относится к числу второстепенных признаков легочной гипертонии, поэтому дифференциальный диагноз легочной гипертонии подробно разбирается в разделе правожелудочковой недостаточности сердца.
Систолический шум во втором левом межреберье возникает также при ускоренном кровотоке в легочной артерии. Это встречается при анемиях, тиреотоксикозе, беременности, артериовенозных аневризмах, лихорадке, физическом напряжении. Шум этот встречается также у подростков и девушек астенического сложения без признаков какого-либо заболевания внутренних органов. Шум всегда короткий, имеет дующий характер, никогда не сопровождается дрожанием и не проводится в артерии шеи. Гемодинамическое происхождение систолического шума при гиперкинетическом синдроме не подлежит сомнению. Причина его происхождения в остальных случаях остается неясной.