Незлокачественные опухоли пищевода - опухоли пищевода

Видео: Доброкачественные заболевания и рак пищевода Часть2

Известный рентгенолог С. А. Рейнберг (1964) подчеркивал, что в медицине нет редких болезней, а есть редкие диагнозы. Это особенно справедливо относительно хиатальных грыж и незлокачественных опухолей пищевода. По данным Е. J. Patterson (1927), за 200 лет со дня первого описания полипа пищевода (1717) в мире было опубликовано 61 наблюдение незлокачественных опухолей. Такое количество, естественно, утверждало мнение врачей об их редкости. Однако в связи с совершенствованием диагностики и бурным развитием грудной хирургии за последующие 25 лет выявлено двукратное «учащение» незлокачественных опухолей и число их описаний в литературе достигло почти 200 [Garlick W. L., Steigmaier J., 1951]. Спустя еще год Е. D. Palmer (1952) собрал в мировой литературе около 350 таких наблюдений. Эти цифры заставили пересмотреть укоренившееся мнение об их редкости. В настоящее время в крупных клиниках собраны десятки и даже сотни распознанных до операции незлокачественных опухолей. Так, только в нашей стране Е. М. Каган (1968) выявил за 20 лет 48 случаев, а В. Е. Млычик, А. А. Гукасян, Л. К. Пеньков (1975) за 20 лет наблюдали в клинике Б. В. Петровского 71 больного, из которых 59 были оперированы, хотя только 15 лет назад, согласно Т. А. Суворовой (1960), во всем мире было оперативно удалено 190 таких опухолей, из которых 60 — в СССР. Таким образом, незлокачественные опухоли пищевода встречаются часто.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез остаются окончательно не выясненными. Появление незлокачественных опухолей обычно связывают с теми же факторами, что и злокачественных. Концепция приобретенной неоплазии имеет веские аргументы: поражение лиц зрелого возраста, редкость у детей, частая связь с микротравматизацией пищевода и хроническим эзофагитом и др. Можно предположить, что на постоянное раздражение клеточные элементы пищевода отвечают разной опухолевой дифференцировкой. Одни опухоли с биологически низкой клеточной дифференцировкой приобретают энергию злокачественного роста и дают короткий клинический период с плохим прогнозом, другие, с очень высокой клеточной дифференцировкой, могут расти годами и клинически ничем не проявляться (немые опухоли) или приобрести энергию экспансивного роста с соответствующей клинической картиной.
Быстрорастущие опухоли необходимо считать потенциально злокачественными (высокий индекс малигнизации) и удалять. Данные литературы, собранные А. И. Рудерманом (1970), подтверждают прямую зависимость между клеточной дифференцировкой и клинической картиной. Важное место в этиологии, патогенезе, клинике и прогнозе занимает анаплазия. В Гурьевской области Казахской ССР — рекордной по заболеваемости раком пищевода, Н. И. Колычева (1962) нашла в 5% вскрытий незлокачественные опухоли на фоне эзофагита с атрофией слизистой оболочки и подслизистого слоя, гиперкератоза, лейкокератоза, лейкоплакии и хронического гастрита.
Упомянутые факторы приводят к возникновению опухолей слизистой оболочки и подслизистого слоя, растущих преимущественно в просвете пищевода (экзофитные эпителиальные опухоли, полипы). Для интрамуральных (эндофитных, неэпителиальных) опухолей, т. е. мезенхимальной неоплазии, нам кажется логичной зародышевая концепция J. Cohnbeim (1873). Согласно ей источником опухолей являются островки зародышевых клеток, долго ничем себя не проявляющие. Нарушение обменных процессов, ослабление организма и другие причины вызывают в зрелом возрасте рост эмбриональной ткани с развитием дисэмбриом. Такие опухоли обычно возникают в гладкомышечном слое (мышечная дисэмбриома, эмбриональная, врожденная лейомиома), в виде одного или нескольких инкапсулированных узлов.
По данным В. X. Василенко и др. (1971), множественные опухоли пищевода встречаются в 10 раз реже солитарных и в 7 из 10 случаев они состоят из мышечных элементов.

Классификация и патоморфология.

Различают 4 вида мышечных опухолей: солитарные лейомиомы, узловато-множественные лейомиомы, распространенный и диффузный лейомиоматоз пищевода. Трудно себе представить этиологию и патогенез этих миом пищевода в сочетании с интактной слизистой оболочкой, исходя только из концепции приобретенной неоплазии, но зато это объяснимо теорией Конгейма. Нам однажды пришлось видеть подтвержденный на операции случай диффузного лёйомиоматоза от устья пищевода до кардии, т. е. тотальную незлокачественную опухоль с практически неизмененной слизистой оболочкой (эндоскопически опухоль не определялась). Гистологически признаков малигнизации этой дисэмбриомы не было обнаружено. Опухоль, захватившую 2/3 пищевода, описал М. И. Неменов (1930), a L. Кеппеу (1955) обнаружил «grandmyoma» массой 1420 г. Е. Palmer (1952) описал 14 лейомиом у одного больного. Чаще встречаются лейомиомы нижней трети пищевода, поскольку мускулатура верхней трети имеет преимущественно поперечнополосатое, а средняя — смешанное строение.
Обызвествление лейомиом описывали J. Terracol, R. Sweet (1958), Е. М. Каган и соавт. (1977). Солитарная лейомиома макроскопически представляет собой округлое интрамуральное образование размером от вишневой косточки до гигантских форм с ровной поверхностью и четким отграничением от окружающих тканей. Эта белая, серая или желтоватая плотноэластичная опухоль обычно гомогенна на разрезе, но иногда содержит участки кровоизлияний, некроза или кальцинации. Микроскопически опухоль состоит из хаотично расположенных мышечных волокон или из завихрений пучков гладкой мускулатуры пищевода. При поражении циркулярного слоя (мышечной муфты) иногда можно увидеть травматические воспаления и изъязвления слизистой оболочки, тогда как при более частом поражении продольного слоя слизистая оболочка обычно интактна.
Другие эпителиальные и неэпителиальные опухоли обычно медленно растут в просвет пищевода и описываются как «полипы». К таким «полипам» относятся аденомы, папилломы, липомы, фибромы, невриномы, гемангиомы и др. Обычно эти единичные или, реже, множественные опухоли исходят из передней стенки.
Экстраэзофагеальные опухоли чаще встречаются на вскрытии как случайные находки. Это фибромы, растущие или из соединительной ткани, мышечной оболочки, или из паравертебральной фасции. Описаны фибромы из периоста тела грудных позвонков, тесно сросшихся с тканью пищевода. P. Chi, W. Adams (1950) собрали в мировой литературе всего 9 случаев доказанных фибром пищевода. Столь же редко встречаются сосудистые опухоли пищевода, опасные склонностью к профузным кровотечениям. Е. М. Kagan и соавт. (1977) упоминают о том, что в литературе до 1949 г. было опубликовано 16 случаев диагностированных гемангиом, 12 из которых были обнаружены только на вскрытии.

Клиника и диагностика.

Незлокачественные опухоли могут многие годы оставаться латентными и выявляются случайно при рентгенологическом или эндоскопическом исследовании. Нам приходилось наблюдать больных, у которых в течение нескольких месяцев (до года) лейомиома протекала как гиперкинетический вариант дискинезии. Мы считаем, что все случаи дискинезии можно считать предстадией мышечной опухоли и таких больных следует держать под неусыпным контролем. По мере роста опухоли появляются постоянные симптомы, свидетельствующие о поражении стенок и нарушениях проходимости. Чаще это касается внутрипросветных солитарных образований пищевода (полипов) эпителиального и неэпителиального генеза. Клинически такие опухоли сопровождаются диспепсическим, болевым или дисфагическим синдромом. Стремление организма после глотка пищи освободиться от инородного тела, не дающего сомкнуться стенкам, приводит к спастическим сокращениям (вторичной дискинезии), а позднее к эзофагиту, изъязвлениям, кровотечениям, некрозу. Клиника таких опухолей имеет отчетливый злокачественный оттенок и требует безотлагательного оперативного лечения.  Внутрипросветная опухоль постоянно испытывает химические, термические и механические раздражения пищей, многочисленные «толчки» перистальтических волн с большой пропульсивной силой. Эти факторы вместе с присоединившейся инфекцией осложняют болезнь, поэтому полипы не успевают достичь столь больших размеров, как интрамуральные узлы. Мягкие полипы, например, липома, изредка закрывают просвет органа, однако до обструкции пищевода дело не доходит. Полип на длинной ножке может пролабировать в полость рта, глотки, гортани или желудка. В. X. Василенко и соавт. (1971) упоминают об описанных в литературе 3 случаях внезапной смерти от асфиксии в результате вклинивания опухоли пищевода в гортань. А. А. Гукасян и соавт. (1968) указывают на своеобразный синдром, состоящий из незлокачественной опухоли пищевода, хиатальной грыжи и дискинезии, который они наблюдали у 6 из 41 больного. Раздражение стенок опухолью приводило, по мнению авторов, к гиперкинезии пищевода и дисфункции кардии, которые в свою очередь создали почву для формирования грыжи. Мы трижды обнаруживали опухоль пищевода у больных с ранее диагностированной ахалазией, что объяснили дисфункцией кардии в результате раздражения нижней рефлексогенной зоны. Это сочетание признаков кажется нам более закономерным и частым. На большом материале — 63 лейомиомы пищевода, удаленные оперативным путем [Storey С. F., Adams W. С, 1956], изучены диагностические ошибки. У 21 больного диагноз был установлен верно, у 26 — заподозрена опухоль пищевода, у 9 — опухоли или кисты других органов, у 3 — кардиоспазм, у 2 — хиатальные грыжи, у 1 — дивертикул и у 1 — укорочение пищевода. Таким образом, точный диагноз был поставлен каждому 3-му больному, а абсолютно неправильный — каждому 9-му, т. е. в 3 раза реже. Топически верный диагноз медиастинальной опухоли устанавливается 90% больных с незлокачественной опухолью пищевода.
Основная роль в диагностике этой патологии принадлежит рентгенологическому исследованию. Следует помнить, что малые опухоли (менее 0,3 см), растущие подслизисто, практически не выявляются (предел метода), а экзофитные (0,3 см и более) выявляются с большим трудом. В сомнительных случаях используют рентгенокинематографию, кимографию, париетографию, ангиографию, медиастинографию, электрорентгенографию [Lapinskas V., 1969], позволяющие уточнить диагноз и выбрать метод лечения.

Рентгенологически большинство опухолей создает картину «полипа пищевода». Его признаки: солитарный дефект наполнения (не более 2—3 см), ровные и четкие контуры, округлая или овальная форма, подвижность при глотании и перемене положения тела, весьма значительная при длинной ножке, сохраненный рельеф слизистой оболочки с симптомами «обтекания», «оттеснения» в области опухоли, истончение складок, четкая граница между опухолью и нормальной слизистой оболочкой (демаркация), эластичность стенок пищевода в области опухоли, хорошая перистальтика, иногда гиперкинезия, нормальная проходимость пищевода, нормальная функция сфинктеров.
Некоторые опухоли (аденомы, папилломы, невриномы) могут нарушать проходимость вплоть до субстеноза (рис. 18). При двойном контрастировании таких опухолей удается увидеть дистальные границы, расширение пищевода, небольшое супрастенотическое расширение, четкие и ровные контуры и сохраненную эластичность стенок, а также иногда периэзофагеальный компонент опухоли.
Отдельные виды незлокачественных опухолей, в основном папилломы и лейомиомы, имеют специфические признаки. Врожденные папилломы (папиллярная фиброма из эктопированных клеток) чаще выявляются в раннем возрасте, приобретенные обычно развиваются па фоне хронического эзофагита [Vantrappen G., Pringot J., 1974]. Единичные или множественные папилломы имеют четкие, ровные или бугристые контуры с характерным внутренним рельефом (сосочковый, бородавчатый, шагреневый) . Опухоли имеют высокий индекс малигнизации, но рентгенологически это выявить удается не всегда (достовернее сведения, получаемые при эндоскопии и биопсии). В случаях лейомиом рентгенологическое исследование часто позволяет увидеть «микроструктуру» опухоли. Основная особенность — симптом двух полуовалов (опухолевых половинок), из которых один соответствует внутрипросветному отделу опухоли, а другой — медиастинальному. Это похожая на айсберг картина лейомиомы не встречается при полипах пищевода, но возможна при раке. Однако в последнем случае она «застывшая», с изъеденностью контуров, ригидностью стенок, атипичностью рельефа слизистой оболочки, супрастенотическим расширением и другими местными и общими признаками. Иногда встречается подковообразная лейомиома, дающая на экране картину муфты или симптом перекреста контуров [Kagan E. M. et al., 1977]. Важно подчеркнуть, что при лейомиоме, как и при других незлокачественных опухолях, сохраняются эластичность и подвижность стенок (рис. 19). Отсутствие этих признаков свидетельствует о возможном, хотя и редком перерождении в лейомиосаркому. Иногда ложную картину изъязвления или рака пищевода создает «холмистая» лейомиома, когда бариевая взвесь проникает в ложбинки и карманы крупнобугристой опухоли. Такие опухоли могут давать и супрастенотическое компенсаторное расширение (рис. 1).
Очень редко встречается внутриопухолевое обызвествление, которое необходимо отличать от туберкулезного лимфатического узла: при глотании опухоль смещается вместе со стенкой пищевода, тогда как лимфатический узел неподвижен.
Эндоскопически различают экзофитные и эндофитные опухоли. Выступающие в просвет пищевода папилломы внешне напоминают цветную капусту. Они растут на ножке или на широком основании.

Рис. 18. Рентгенограммы. Незлокачественная опухоль пищевода, кардии в свода с нарушением проходимости и дисфагическим синдромом.
а — деформация тела Гиса и симптом обтекания- б — дополнительная тень при двойном контрастировании. При операции удалена фиброма кардии.

Интрамуральные опухоли диагностируются с трудом, по изменению цвета и рельефа слизистой оболочки, локальному сужению просвета и небольшому престенотическому расширению пищевода. Слизистая оболочка бывает эрозирована, отечна, при захвате щипцами легко смещается (симптом шатра). «Пальпируя» торцом эндоскопа или закрытыми щипцами, можно ощутить плотную, эластичную консистенцию опухоли. Кроме того, можно заметить на слизистой оболочке мелкие белесоватые очаги лейкоплакии размерами 1 — 9 мм, или желтоватые пигментные пятна (ксантомы). Их диаметр иногда достигает 8—10 мм, они выступают в просвет пищевода, часто сочетаясь с аналогичными изменениями кожи. Во всех случаях следует производить биопсию, так как лейкоплакия относится к онкопотентным образованиям (предраку), а мелкие ксантомы необходимо дифференцировать с аденоакантомой.

Лечение

Лечение только хирургическое. Методами развивающейся эндоскопической хирургии можно удалять через эндоскоп полипы пищевода (особенно на ножке). Первую такую операцию выполнил еще жестким эндоскопом С. L. Jackson (1907). Анализ 84 операций по поводу лейомиом пищевода приводят С. F. Storey, W. С. Adams (1956). Авторы сделали 52 трансплевральные энуклеации, 5 трансплевральных резекций, 23 эзофагогастроанастомоза и 4 других хирургических вмешательства. Летальность достигала в среднем 4,7% (13% при резекциях и около 2% при энуклеациях). Своевременная диагностика с последующей энуклеацией опухоли или эндоскопической полипэктомией позволяют избавиться от неоплазмы.

Рис. 19. Рентгенограммы. Лейомиома пищевода. а — фазовое исследование эластичности стенок- б — прицельная рентгенограмма с прямым увеличением.

Рис. 20. Узловая, крупнобугристая лейомиома дистальных сегментов пищевода на рентгенограмме. Диагноз подтвержден на операции.