Эзофагопатии пищеварительной системы при некоторых заболеваниях - опухоли пищевода

Коллагенозные эзофагопатии.

Среди склеродермических поражений внутренних органов важное место занимает патология пищеварительного тракта, чаще пищевода [Foderman U. М., 1963- Thougeson H. et al., 1979]. Из 50 больных с системной склеродермией, наблюдавшихся Н. Г. Гусевой, П. А. Спасской (1962), поражение органов пищеварения было выявлено у 37, из них у 29 были проявления склеродермической эзофагопатии (чаще у женщин). Склеродермия довольно часто поражает врачей и медицинских сестер, что связывают с контактом с лекарствами и непереносимостью медикаментов.
Пищевод чаще других органов вовлекается в патологический процесс при системной склеродермии. Е. М. Тареев [1965] показал значительную частоту стертых, без первичного поражения кожи, форм системной склеродермии и эзофагопатии. Если в СССР до 1963 г. было описано всего 60 случаев генерализованной склеродермии, то в терапевтической клинике, руководимой Е. М. Тареевым, только за 6 лет (1957—1962) выявлено более 100 больных с системной склеродермией. В настоящее время число описаний коллагенозных висцеропатий уже не поддается статистическому учету. Патологоанатомически определяются атрофические изменения пищевода с фиброзным замещением подслизистого и мышечного слоев- диффузный отек и лимфоцитарная инфильтрация стенок и периэзофагеальной клетчатки- склероз и васкулит мелких артерий, ведущий иногда к язвеннонекротическим (трофическим) поражениям слизистой оболочки- поражение железистого аппарата с сухостью слизистой оболочки и дегенеративные изменения нервных сплетений пищевода. Замещение атрофированных мышц фиброзной тканью приводит к укорочению и деформации пищевода, диффузному расширению (склеродермический брахи- и мегаэзофагус) или, реже, локальному фиброзному стенозу, зиянию и недостаточности кардии (халазии), грыжам пищеводного отверстия диафрагмы, а иногда (при стенозе) и вторичной ахалазии. Часто развиваются пептический эзофагит и изъязвления со склонностью к рубцовым стенозам [Gulzow M. et al., 1974].

Клиника и диагностика.

Поражение пищевода сочетается со специфическими изменениями кожи, подкожной клетчатки, мышц, суставов, а также со своеобразным общим видом больного. «Высохшая» голова, маскообразное лицо, «металлические щеки», полуоткрытый рот и «кисет» вокруг него, «муляжные» пальцы и кисти в виде птичьих лап и другие внешние проявления болезни настолько характерны, что больные выглядят, как «живые мощи». Иногда склеродермическая эзофагопатия опережает периферический симптомокомплекс на 3 года и более или вовсе не сопровождается изменениями внешнего вида [Hellemans J., Vantrappen G., 1974]. Подобная форма представляет собой системный прогрессирующий склероз пищевода и околопищеводной клетчатки («склеродермия без дермы», склерозирующий медиастинит, склерозирующий эзофагит и периэзофагит).
Основными клиническими симптомами эзофагопатии являются дисфагия и, реже, изжота, срыгивания, рвота. Иногда дисфагия бывает первым и ранним признаком системной склеродермии [Тареев Е. М., 1965]. Нам дважды приходилось диагностировать гипокинезию пищевода, возникшую у врачей после психической травмы. Дисфагия прогрессировала медленно, и ухудшение наступило лишь в холодное время года, сопровождаясь суставной болью. Неоднократная эзофагоскопия и биопсия надключичного узла у одной больной признаков опухоли не выявили. Лишь спустя несколько лет у одной больной возникли характерные кожные проявления болезни, а у другой — типичный для склеродермии периартикулярный кальциноз. Ретроспективно можно сделать вывод о том, что гипокинезия пищевода была первым проявлением склеродермической эзофагопатии.
Рентгенологические признаки поражения пищевода при склеродермии наиболее полно описали J. R. Lindsay и соавт. [1943]. Авторы наблюдали исчезновение первичной пропульсивной перистальтики, застой пищи в положении лежа и ее механическое продвижение в положении стоя. Дальнейшими исследованиями была доказана высокая частота и достоверность рентгенологических симптомов поражения пищевода при системной склеродермии. Сводный материал показал, что склеродермическая эзофагопатия выявляется у 54 %, энтеропатия — у 5 % и колопатия — у 1% больных [Pfister R., Nagele E., 1956]. Среди 727 больных системной склеродермией, наблюдавшихся D. L. Tuffanelli, R. К. Winkelmann (1961), пищеводная манифестация болезни выявлена у 67% больных, причем клинические симптомы встречались значительно реже (40%), чем рентгенологические. Наиболее частыми симптомами являются дилатация пищевода на всем протяжении (megaesophagus)- длительная задержка контраста (иногда до 3—4 ч)- гипотония и гипокинезия стенок («амимичный» пищевод)- сглаженность или отсутствие рельефа слизистой оболочки, иногда сужение, ригидность и укорочение пищевода с образованием тракционной хиатальной грыжи- недостаточность кардии (халазия)- рефлюкс-эзофагит- пептические язвы и др.

При сужении дистальных сегментов пищевода и кардии, напоминающем ахалазию, рак, пептические стриктуры и другие заболевания, требуется дополнительное эндоскопическое
исследование. При эндоскопии выявляют атонию пищевода, утрату нормальной складчатости и появление лейкоплакий, участков ригидности стенок, признаков пептического эзофагита, изъязвлений, зияние кардии и другие симптомы склеродермии, нередко подтверждающейся гистологическим исследованием биоптата.
Течение болезни обычно медленное, прогрессирующее, хроническое, со средней продолжительностью около 7 лет [Nagele E., 1959]. Трудоспособность больных снижается довольно быстро- прогноз неблагоприятен.
Лечение. Прежде всего необходима патогенетическая терапия основного склеродермического процесса. При склеродермической дисфагии или эзофагите показаны щадящая диета, правильный режим питания, адсорбенты, антацидные и антиспастические препараты, кортикостероиды и анаболические гормоны, лидаза, витамины и др.
Аналогично протекают другие редкие поражения пищевода при диссеминированной красной волчанке, ревматоидном артрите и дерматомиозите.

Эзофагопатии при болезнях крови.

Поражение пищевода и дисфагия наблюдаются при многочисленных заболеваниях крови — анемиях (рис. 20), гемобластозах, лимфогранулематозе, лимфосаркоме, агранулоцитозе и др. Описывают атрофический эзофагит с сухостью слизистой оболочки, фибринозный эзофагит с псевдомембранами, реже эрозивный и геморрагический эзофагит в результате очагового некроза, лейкемической инфильтрации, отторжения мембран- сопутствующие медикаментозные, грибковые, аллергические и другие поражения пищевода [Cohen S., Soloway R., 1982]. Эрозивно-язвенные поражения при длительном течении основного заболевания крови иногда приводят к деформации пищевода, стриктурам и стенозу. При заболеваниях крови в ряде случаев поражаются преимущественно не стенки пищевода, а сфинктеры с развитием вторичной симптоматической ахалазии [Palmer E. D., 1952- Guzlow M. et al., 1969].
Клинические проявления при многочисленных поражениях нервной системы и мышечного аппарата глотки и пищевода — нейроэзофагопатии и миоэзофагопатии — подробнее разбираются в главе «Функциональные расстройства пищевода». В отличие от других эти разновидности эзофагопатии нередко врожденные.

Медиастиноэзофагопатии.

 Отдельно следует рассматривать и так называемую медиастиноэзофагопатию, обусловленную хроническим медиастинитом (специфическим и неспецифическим). Очаговый приобретенный или идиопатический фиброз периэзофагеальной клетчатки средостения [Barett N., 1958- Cheris D., Dadey .Т., 1967] приводит к псевдораковому стенозу пищевода. Возможно, этот процесс аналогичен изолированному ретроперитонеальному фиброзу, но чаще имеет парапневмоническую или паратуберкулезную этиологию (Петровский Б. В., 1960- Каgan E. M., 1977).

Рис. 20. Сидеропеническая дисфагия при анемии (синдром Пламмера — Випсона). На рентгенограмме видно локальное втяжение трахеального сегмента пищевода.
Рис. 21. Эзофагопатия при туберкулезном медиастините на рентгенограмме- клинически — синдром Гайяра.
Иногда периэзофагеальный стеноз связан с преимущественным поражением медиастинальной плевры (плевромедиастинит) и, вероятно, является формой торпидного медиастинального плеврита.

Клиника и диагностика.

Для медиастиноэзофагопатии характерны в анамнезе туберкулез, пневмонии или плеврит, медленное, годами прогрессирующее течение с постепенным сужением просвета пищевода, локальное циркулярное поражение средней трети пищевода, сочетание нарастающей дисфагии с удовлетворительным общим состоянием, нормальной массой тела без анемии и интоксикации, невысокой СОЭ, рентгенологические и эндоскопические признаки опухолеподобного стеноза пищевода.
Рентгенологически следует различать специфические (туберкулезные) и неспецифические эзофагопатии. Туберкулезной медиастиноэзофагопатии (не туберкулеза пищевода) свойственны специфические изменения в легких, плевре, средостении, обызвествление периэзофагеальных и медиастинальных лимфатических узлов, смещение средостения и пищевода, изменение контуров пищевода, образование тракционных дивертикулов или вдавлений, сохраненность рельефа слизистой оболочки и эластичности стенок, функциональные расстройства — дистония и дискинезия (рис. 21).

Рис. 22. Рентгенограмма. Неспецифическая эзофагопатия, наблюдаемая в течение 12 лет (болезнь Крона?)
а — картина «стенозирующего рака пищевода» (стадия обострения процесса)- б — четкие контуры пищевода и улучшение проходимости после курса лечения (стадия ремиссии).

Неспецифическая эзофагопатия напоминает аналогичные поражения желудка (ригидный антрум-гастрит) или кишечника (болезнь Крона). Эта картина часто принимается за рак пищевода (рис. 22). Всем 18 больным со склерозирующим медиастинитом, наблюдаемым Е. М. Kagan и соавт. (1977), был ранее диагностирован эндофитный рак пищевода. Отличительными признаками доброкачественности процесса авторы считают длительность дисфагического синдрома, отсутствие характерных для рака анемии, интоксикации, увеличенных лимфатических узлов, повышенной СОЭ, удовлетворительное общее состояние, ровные и четкие контуры сужения даже при развитии псевдораковой культи, небольшое конусоподобное супрастенотическое расширение, частое сохранение рельефа слизистой оболочки и эластичности стенок в начальных стадиях, ригидность стенок и признаки хронического эзофагита, диффузный перифокальный склероз без признаков солитарного периэзофагеального опухолевого узла, отсутствие смещения пищевода при глотании и дыхании (при раке пищевод менее фиксирован), отсутствие инфильтрации и утолщения стенок пищевода при пневмомедиастинографии. Диагноз неспецифической медиастинальной эзофагопатии нельзя считать доказанным без эндоскопического подтверждения: только повторные эндоскопические исследования и гистологические данные полифокальной биопсии позволяют исключить рак. Такой больной должен быть под постоянным динамическим контролем. Лечение симптоматическое, а при резких сужениях — хирургическое (бужирование, резекция, пластика).

Вертеброэзофагопатии.

Разновидностями неврогенной эзофагопатии являются поражения пищевода при дегенеративнодистрофической, опухолевой, воспалительной и другой патологии шейного или, реже, грудного отдела позвоночного столба.

Клиника и диагностика.

 Компрессионную дисфагию при остеохондрозе шейного отдела позвоночника подробно описал J. Terracol (1927). Позднее D. A. Hilding, M. О. Tachdjian (1960) собрали в литературе описание 36 случаев сдавления пищевода остеофитами позвонков с дисфагией, спастическими, воспалительными и даже Рубцовыми повреждениями пищевода. Основной метод диагностики — рентгенологическое исследование. При этом, кроме костных изменений (остеохондроз, сколиоз, кифоз, опухоли и т. д.) определяются строго соответствующие им деформации, сужения просвета, нарушения проходимости и функциональные расстройства пищевода. В этих местах возможны перфорации при зондировании, бужировании и эндоскопии. В. X. Василенко и соавт. (1971) считают нераспознанные остеофиты позвоночника причиной перфорации глотки и пищевода в 75% случаев. Отметим, что дисфагия или перфорация обусловлены не столько механическим сдавленней стенок пищевода, сколько спастическими и Рубцовыми изменениями (потеря эластичности), а также снижением чувствительности.

Лечение.

Симптоматическое лечение включает щадящую диету, дробное питание, обволакивающие и спазмолитические препараты, физиотерапевтические процедуры или новокаиновые блокады. При остеохондромах, туберкулезе шейного отдела, гемангиомах и других солитарных поражениях позвонков прибегают к оперативному лечению.

Эзофагопатии при болезнях щитовидной железы.

Возможно поражение пищевода при таком часто заболевании щитовидной железы, как эндемический зоб. По данным ВОЗ, эндемическим зобом страдают около 200 млн. человек, т. е. 7% населения земного шара [Зографски С, 1977]. Эзофагопатии чаще наблюдаются при крупном узловатом или конгломератном зобе, кистозном или обызвествленном диффузном зобе, эктопическом внутригрудном зобе, а также при злокачественно-перерожденном зобе. Редко эзофагопатии описываются при струмитах или других заболеваниях щитовидной железы [Oberdisse К., Klein E., 1967].

Клиника и диагностика.

Медленно прогрессирующее сдавление органов шеи и верхнего средостения (дисфагия, одышка, венозный застой, кашель и др.) составляют характерный для зоба компрессионный синдром [Олыпанецкий А. А., Свидлер А. Ю., 1982].

Рис. 23. Обызвествленная киста заднего средостения и смещение пищевода на рентгенограмме.
а — смещение влево в прямой проекции- G — смещение вперед а боковой проекции.
Рис. 24. Обызвествленная киста щитовидной железы в переднем средостении на рентгенограмме, а — прямая проекция- б — боковая проекции.
Рис. 25. Декстропозиция аорты на рентгенограмме.
а — прямая проекции- смещение аорты и магистральных сосудов вправо от позвоночника, оголен его левый контур- б — боковая проекция- трахея и пищевод смещены вперед на уровне дуги аорты.

С эндогенной интоксикацией тиреоидными гормонами (гипертиреоидный зоб) или их недостаточной продукцией (гипотиреоидный зоб) тесно связана секреция и моторика верхних отделов пищеварительного тракта (дискинезия и дистония пищевода) и развитие атрофического эзофагита с сухостью слизистой оболочки [Мосин В. И.,1975]. Атрофические изменения в пищеводе и желудке и их секреторную недостаточность при тиреотоксикозе объясняют аутоиммунным механизмом [Williams М. J., Blair D. W., 1964]. Струмозные эзофагопатии чаще проявляются при беременности, в климактерическом периоде и у пожилых людей. Дисфагический синдром иногда сопровождает острый гнойный тиреоидит, подострый тиреоидит, хронический лимфоматозный тиреоидит Хасимото, хронический фиброзный тиреоидит, радиационные и паразитарные тиреоидиты [Зографски С, 1977].

Рис. 27. Деформация пищевода апепризмами дуги и нисходящей аорты на рентгенограмме. Клинически синдром Баера — Левенборга.


Рис. 26. Аномальная подключичная артерия- рентгенологически характерный перехват пищевода в виде «перелома».
а — прямая проекции- б— боковая проекция.
а — прямая проекция- б — боковая проекция.
Рис. 28. Рентгенограммы. Эзофагопатия при комбинированном митральном пороке.
п — митральный порок, расширение легочного ствола и признаки гипертензии- П — сужение пищевода, ригидность стенок и перестройка рельефа. Эндоскопически выявлен стенозирующий рак- в — расширение пищевода после стационарного лечения. Диагноз рака при повторной эндоскопии не подтвердился (синдром Тинни—Шмидта—Смита).

Рак щитовидной железы в стадии экстракапсулярного роста прорастает или инфильтрирует степки пищевода с развитием высокой дисфапш в 8% случаев [Frazell E. L., Foote F. W., 19491] Патология щитовидной железы лучше всего выявляется с помощью радионуклидных методов исследования, сканирования, пункционной биопсии и других методов, а эзофагопатия — рентгенологически. Рентгенологически определяются смещение пищевода, деформация стенок с сужением просвета, периэзофагеальные тени со смещением трахеи, обызвествления (рис. 23, 24). Эластичность стенок, рельеф слизистой оболочки и функция глоточнопищеводного сфинктера при незлокачественных поражениях обычно сохранены, тогда как при раке определяются ригидность стенок, дисфункция сфинктера и атипичный рельеф.

Лечение.

 Заключается в хирургическом или терапевтическом лечении зоба и медикаментозной коррекции функции щитовидной железы.

Кардиоваскулярные эзофагопатии

Кардиоваскулярные эзофагопатии могут быть обусловлены аномальным отхождением крупных магистральных сосудов, расширением аорты или ее ветвей, аневризмой аорты, декстрокардией, врожденными и приобретенными пороками сердца, патологией перикарда и другими причинами [Pringot J., Ponette E., 1974]. Клинически это проявляется дисфагией уже в раннем детском возрасте или после формирования порока или, наоборот, в пожилом возрасте в результате присоединения атеросклероза сердца и аорты. Иногда в период обострения и прогрессирования хронических процессов (ревматизм, сифилис и др.) сдавление пищевода может стимулировать даже опухоли и сопровождаться резким истощением больного [Рейнберг С. А., 1966- Tinney W. S. et al., 1943].
Рентгенологические исследования помогают выявить не только эзофагопатию, но и патологию сердца и сосудов. Наиболее характерные признаки обнаруживают при правосторонней дуге аорты и аномально расположенной правой подключичной артерии. Для декстропозиции аорты типично отклонение пищевода, а нередко и трахеи, влево и вперед на уровне дуги аорты, расположенной справа от позвоночника (рис. 25). Аномальная подключичная артерия создает характерный пульсирующий косой перехват пищевода в виде «перелома» задней стенки на уровне Th4-6 (рис. 26). Для правильной интерпретации этих и других деформаций пищевода (рис. 27, 28) обязательно полное клиническое исследование сердца или сосудов.