Острая воспалительная полирадикулонейропатия - полинейропатия
Видео: Полиневропатия излечим Авакян Г.С.
Рассмотрим наиболее значимые в практической деятельности врача-клинициста основные формы полинейропатий. Они представлены: острой и хронической воспалительными демиелинизирующими, токсическими (экзогенной и эндогенной природы) и наследственными полинейропатиями.
Впервые описана французскими неврологами Guillain и Вагге в 1916 г, встречается с частотой 1,7:100000 населения. В этиологии придают значение инфекции (чаще вирусной), интоксикации, обменным и эндокринным заболеваниям, хирургическим вмешательствам, охлаждению, генетической предрасположенности. Ведущее значение в патогенезе заболевания имеют иммунопатологические реакции. Причем, иммунологические сдвиги всегда максимальны в острой стадии болезни и сглаживаются по мере выздоровления. Заболевание рассматривается как аутоиммунный процесс с деструкцией ткани, вторичной по отношению к иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающиеся с сегментарной демиелинизацией. Аксоны страдают относительно мало, что определяет возможность излечения. Ремиелинизация обычно наступает на 2-3-й неделе от начала болезни и сопровождается регенерацией нервных волокон.
Течение заболевания имеет 4 периода: острый, стабилизированного процесса, восстановления и резидуальный.
Синдром Гийена-Барре дебютирует остро на фоне субфебрильной или нормальной температуры с появления общей слабости и болей в конечностях. Чаще болеют мужчины. Полинейропатический синдром представлен в основном двигательными нарушениями. Мышечная слабость, начиная с дистальных или проксимальных отделов ног развивается в восходящем направлении. За несколько дней (реже недель) развивается глубокий вялый тетрапарез, иногда плегия с угасанием сухожильных рефлексов, гипотонией мышц. Возможна двусторонняя прозоплегия, поражения глазодвигательных нервов, бульбарные расстройства. В 1/3 случаев развивается слабость дыхательной мускулатуры. Примерно у трети пациентов снижаются поверхностная чувствительность и суставно-мышечное чувство. На поздних стадиях болезни — мышечные гипотрофии. Сфинктерные расстройства не характерны, но в остром периоде возможна задержка мочеиспускания, парестезии в области крестца. Патогномоничным для заболевания считается белково-клеточная диссоциация в ликворе с высокими цифрами белка (до 3-5 г/л) как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Может быть небольшой лимфоцитоз, однако количество клеток обычно не превышает 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1 мкл. В крови возможны лейкоцитоз и сдвиг формулы влево. Электромиография указывает на невральный уровень поражения со снижением скорости проведения по нервным волокнам.
Больной С, 21 год, находился на стационарном лечении в неврологическом отделении с 8.06.98 по 3.07.98 г.
Жалобы при поступлении: на онемение рук и ног, туловища- слабость в конечностях, больше в правых, судорожные непроизвольные подергивания в мышцах рук и верхней трети туловища- задержку мочи- боли в мышцах шеи, локтевых и коленных сгибах- периодически затруднение при дыхании.
Анамнез болезни: Заболел около недели назад (1.06.98 г.). Накануне занимался в тренажерном зале (29 и 30.05.98 г.). 31.05.98 г. появились мышечные боли в руках и ногах, шее, а 1.06.98 г. появилось нарастающее онемение в руках, ногах, на туловище- присоединилась слабость в конечностях, больше правых. 6.06.98 г. внезапно развилась острая задержка мочи. Обратился в урологический центр (мочу выпускали катетером). Консультирован нейрохирургом на предмет травмы шейного отдела позвоночника (травма была исключена). Ночью, 8.06.98 г., наряду с вышеописанными жалобами, появилось затруднение при дыхании. Была вызвана скорая помощь, снята ЭКГ (показатели в норме). В ургентном порядке больной был доставлен в неврологическое отделение.
Анамнез жизни: В марте 1998 г. перенес тяжелую ветряную оспу с длительной высокой температурой. Лечился в инфекционной больнице (тогда также отмечалась задержка мочи). Это состояние было связано с недолеченной гонореей (гонореей болел осенью 1997 г.).
Болезнь Боткина, туберкулез, тифы, малярию, сахарный диабет отрицает. Курит 0,5 пачки (10 мг) в день. Алкоголем не злоупотреблял.
Соматический статус: Состояние тяжелое, сонлив. Правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы, видимые слизистые бледные. Лимфатические узлы не пальпируются. В легких везикулярное дыхание. ЧДД — 16 в 1 мин. Деятельность сердца ритмична, тоны приглушены. ЧСС — 76 в 1 мин, АД — 110/70 мм. рт. ст. Живот мягкий, пальпаторно безболезнен. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицателен с 2- х сторон. Задержка мочи при мочеиспускании. Периферических отеков нет.
Неврологический статус: Уровень нарушения сознания — оглушение 1 ст. Глазные щели D = S, зрачки правильной округлой формы. Фотореакции умеренной степени живости. Корнеальные рефлексы сохранены. Парез конвергенции. Легкая сглаженность правой носогубной складки. Глоточный рефлекс сохранен. Язык по средней линии, небные занавески напрягаются равномерно с 2- х сторон. Элементы бульбарного или псевдобульбарного синдрома не выявлены.
В покое определяется судорожное подергивание в нижних конечностях, больше справа. Резкое снижение объема активных движений во всех конечностях. Мышечная сила снижена в правых конечностях до 2 баллов, в левых конечностях до 3 баллов. Легкая гипотония мышц в верхних конечностях. Сухожильные и периостальные рефлексы с рук D = S, снижены- коленные и ахилловы D = S, снижены. Брюшные рефлексы - верхние, средние и нижние отсутствуют. Симптом Бабинского с 2- х сторон. Менингеальных знаков нет. Определяется гиперпатия на лице и туловище, гиперестезия с оттенком гиперпатии в кистях и стопах (" перчатки " и " носки "). Координаторные пробы выполнить не может из - за слабости в конечностях. Сфинктерные нарушения по типу задержки.
Пополнительные методы обследования:
Клин, анализ крови: Э. — 4,85- 1012/ л- Нb — 160 г/л- Л — 8,5- 109/ л- э. — 3%- п. — 2%- с. — 64%- л. — 24%- м. — 7%. СОЭ — 3 мм / ч., ЦП — 0,9.
Глюкоза сыворотки крови — 3,3 мМоль / л. Кровь на RW, СПИД — отр.
Клин. анализ мочи: кол-во -200 мл- цвет — желтый- реакция — слабокислая- уд. вес — 1020- мутная- белок — следы- глюкоза — не найдена- эпителий переходный местами- слизь — много- лейкоциты — 1-2 в п / зр.
Иммунология крови: гетерофильные гемолизины — 0,59- лимфоцито - токсические антитела 10%- уровень комплемента 0,88 (N 0,9-1,2)- Т - лимфоциты — 46% (N 40-60%)- В - лимфоциты — 10% (N 10-20%)- ЦИК— 3,5% ПЭГ— 0,048- 7% ПЭГ— 0,05.
Коагулограмма: протромбиновый индекс — 91%- фибрин — 18- фибриноген — 4,0- ВРП — 2 мин. 00 с- тромботест — V ст.
Ревмопробы: серомукоид — 0,16- С - реактивный белок — отриц.
Исследование мочи по Зимницкому: дневной диурез — 450,0- ночной диурез — 660,0 мл- суточный диурез — 1100,0 мл. (1- я порция — 200 мл — 1015- 2- я порция — 0- 3- я порция — 250 мл — 1014- 4- я порция — 0- 5- я порция — 250 мл. — 1016- 6- я порция — 200 мл — 1110- 7- я порция — 210 мл / л — 1004- 8- я порция— 0).
Консультация окулиста: поля зрения, глазное дно в норме.
Консультация оториноларинголога: хронический вазоактивный ринит, хронический тонзиллит, ремиссия.
ЭКГ: тахикардия (ЧСС =100 в 1 мин), ритм синусовый, признаки блокады правой ножки пучка Гисса (физиологические).
РЭГ: уровень пульсового кровенаполнения снижен, тахикардия до 100 уд. в 1 мин.- ангиодистония по гипотоническому типу, эластичность в норме.
ЭхоЭГ: смещения М - эхо нет, внутренняя гидроцефалия. Центральная гемодинамика: резко выраженный гиперкинетический тип циркуляции.
ЭЭГ: выраженная ирритация диэнцефально - стволовых структур.
ЭМГ: в п. peroneus dextra et sinistra снижение амплитуды по М - ответу до 1,5 мВ, выше подколенной ямки — норма. СРВ — 7,5 м / сек, снижение СРВ в верхних конечностях до 4,9 м / сек.
Выводы: учитывая данные жалоб, анамнеза, клинической картины заболевания следует думать об остром энцефаломиелополирадикулоневрите Гийена - Барре (вариант Ландри) с тетрапарезом, сфинктерными нарушениями.
Лечение: кортикостероиды, ноотропил, эссенциале, прозерин, рета - болил, лазикс, аскорбиновая кислота, актовегин, эрбисол, энкад.
В результате проведенной терапии полностью восстановилась сила во всех группах мышц, исчезли сфинктерные нарушения, больной выписан клинически здоровым.
Различают первичную полирадикулонейропатию Гийена - Барре и вто ричные, при которых предшествующий фактор является не провоцирующим, а этиологическим. В таком случае говорят о заболеваниях, осложняющихся синдромом Гийена - Барре: о перемежающейся порфирии, первичном амилоидозе, красной волчанке, лимфогрануломатозе, миеломной болезни, постгастрорезекционном синдроме, ботулизме, лептоспирозе, вирусном гепатите и других.
Видео: диабет и диабетната полиневропатия
Больной Т., 70 лет, находился на стационарном лечении в неврологическом отделении с 3.09.97 по 5.09.97 г.
Жалобы: при поступлении на слабость в ногах- боли, локализующиеся в области мышц бедер, голеней, коленных суставов, стоп- ощущение жжения в области стоп и кистей расстройство мочеиспускания (в виде задержки)- кашель, затруднение при глубоком вдохе, резкую общую слабость.
Анамнез болезни: Заболел за 3 дня до госпитализации (31.08.97 г.) остро, когда на фоне повышения температуры тела до 38 °С появилась общая слабость и боли в стопах. 1.08.97 г. температура повысилась до 39 °С, присоединились боли в коленных суставах, наросла слабость в ногах. 2.08.97 г. состояние прогрессивно ухудшилось в виде распространения слабости на проксимальные отделы ног с ощущениями покалывания и жжения в бедрах, симметрично с 2- х сторон. Больной с трудом вставал со стула, спотыкался при ходьбе. 3.08.97 г. появилась слабость в руках (не мог удерживать предметы). Вызвана бригада МСП, госпитализирован в ургентном порядке в неврологическое отделение. При тщательном опросе отметил эпизод купания в источнике и хождение босым по земле в течение дня (за неделю до появления температуры).
Анамнез жизни: В 1944 г. лечился в сосудистом центре ХНИИОНХ по поводу тромбоза правой подключичной артерии. В 1948 г. болезнь Боткина. Туберкулез, венерические заболевания, тифы, малярию, сахарный диабет отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Не курит. Алкоголем не злоупотребляет.
Соматический статус: Правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы, видимые слизистые иктеричны. Лимфатические узлы не пальпируются. В легких жесткое дыхание, единичные рассеянные хрипы. ЧДД — 18 в 1 мин. Деятельность сердца ритмична, тоны приглушены. ЧСС — 100 в 1 мин, АД — 120/80 мм. рт. ст. Живот мягкий, пальпаторно безболезнен. Печень выступает на 4,5-5 см из - под края правой реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицателен с 2-х сторон. Некоторая задержка при мочеиспускании. Отеков нет.
Неврологический статус: Сознание ясное. В пространстве и времени ориентирован, на вопросы дает адекватные ответы. Глазные щели D > S, зрачки правильной формы и величины D = S, фотореакции умеренной степени живости. Преходящий, расходящийся страбизм. Движения глазных яблок болезненны. Нистагма нет. Легкая болезненность точек выхода тройничного нерва с 2- х сторон, чувствительность на лице не нарушена. Напряжение жевательных мышц при жевании равномерное. Мимическая мускулатура в покое и при активных движениях без асимметрии с 2- х сторон. Слух сохранен. Фонация и глотание не нарушены. Язык по средней линии, небные занавески напрягаются равномерно с 2- х сторон. Элементы бульварного или псевдобульбарного синдрома не выявлены. Объем активных движений ограничен во всех конечностях. Мышечная сила снижена в руках до 3 баллов, в ногах до 2 баллов в равной степени в проксимальных и дистальных отделах. Гипотония мышц во всех 4- х конечностях. Сухожильные и периосталь - ные рефлексы с рук D < S, снижены- коленные и ахилловы отсутствуют с 2- х сторон. Патологические стопные знаки не вызываются. Брюшные рефлексы верхние и средние отсутствуют, нижние вялые. Мозжечковые симптомы определить не удается из - за парезов. Менингеальных знаков нет. Определяется гиперестезия с оттенком гиперпатии в кистях и стопах. Выраженные вегетативные реакции в виде общего гипергидроза с акцентом в кистях, пиломоторные кожные реакции, трофические нарушения (гиперкератоз, шелушение, ломкость ногтей) в области стоп с 2- х сторон. Сфинктерные нарушения по типу задержки.
Дополнительные методы обследования:
Клинический анализ крови. — 3,5-1012/ л- Н b — 106 г/л- л— 16,9-109/ л- э— 1%, п. — 5%- с. — 88%, ю. — 1%- л. — 5%- м. — 1%- нейтрофильный анизоцитоз- СОЭ — 40 мм / ч.
Коагулограмма: протромбиновый индекс — 84%- ВРП — 2 мин. 21 с- фибрин — 40- фибриноген — 8,4- тромботест — VI ст.
Биохимический анализ крови: общ. билирубин — 180,0 мкмоль / л- прям, билирубин — 155,0 мкмоль / л- непрям, билирубин — 25,0 мкмоль / л- АлАТ— 0,70 ед.- АсАТ— 0,35 ед.- об. белок — 50 г/л- В - л / п — 41 усл. ед.
Клин, анализ мочи: уд. вес — 1012- белок — 0,28 г/л- сахар — 83,2 моль / г- эпителий — переходный 1-5 в п / зр.- почечный — един. в препарате- эритроциты — 8-10 (измененные)- лейкоциты — 8-12 в п / зр- буропигменты 1-2 в препарате- слизь — увеличенное количество.
ЭКГ: выраженная тахикардия, экстрасистолическая аритмия.
РР - графия органов грудной клетки: пневмосклероз.
УЗИ брюшной полости: гепатомегалия, перипортальный фиброз. Калькулезный холецистит. Перихолецистит.
Консультация хирурга: острый холангит, выраженная печеночно-почечная недостаточность.
Консультация инфекциониста: лептоспироз, желтушная форма, тяжелое течение.
Заключение: учитывая синдром Гийена - Барре, восходящий тип нарастания неврологических симптомов (тип Ландри), наличие в анамнезе возможного инфицирования в водном источнике высказан предварительный диагноз: острая вторичная полирадикулонейропатия (синдром Гийена - Барре) с тетрапарезом и сфинктерными нарушениями.
Для дальнейшего лечения больной переведен в инфекционную больницу.
Лабораторные исследования в инфекционной больнице подтвердили правильность предположения. Адекватная терапия привела к выздоровлению.
Существуют атипичные варианты течения синдрома Гийена-Барре:
1) ПНП с офтальмоплегией и атаксией - синдром Фишера-
2) "нисходящий паралич" — парез глазных, лицевых и фарингеальных мышц, предшествующий парезу конечностей, симулирующий ботулизм или раннюю стадию дифтерии-
3) раннее и преобладающее поражение дыхательной мускулатуры-
4) случаи исключительно с вегетативными нарушениями (пандизавтономии).
Острый период обычно длится в течении 2-4 недель, далее наступает стадия стабилизации (стационарного течения), после чего начинается медленное восстановление функций, растягивающееся иногда на месяцы. Полное выздоровление наступает в 80% случаев, у части пациентов остаются стойкие двигательные дефекты. Бульбарные и дыхательные расстройства резко ухудшают прогноз.
При восходящем параличе Ландри (ряд клиницистов рассматривают синдром Гийена-Барре в качестве его начальной ступени) идет бурное развитие процесса, завершающееся параличем дыхательной мускулатуры и бульбарными нарушениями. Даже в современных реанимационных отделениях летальность остается высокой.
Необходимо отметить, что синдром Гийена-Барре может не иметь острого начала, в ряде случаев парезы формируются исподволь (недели, месяцы). В дальнейшем возможны рецидивы заболевания, что чаще встречается при остром начале и в случаях подострого дебюта с длительным течением, когда в итоге формируется хроническое течение с периодическими обострениями.
