Исследование гормонов и биологически активных веществ - диагностика - первичная артериальная гипертензия у детей и подростков

Значительную роль в диагнозе и дифференциальном диагнозе артериальных гипертензий играет исследование
гормонов и биологически активных веществ — регуляторов сосудистого тонуса.
Особо важное значение для диагностики симптоматических гипертензии почечного происхождения и характеристики клинических форм гипертонической болезни имеет определение активности ренина.
Активность ренина рекомендуется исследовать в плазме крови, полученной из вены непосредственно после пробуждения (в покое) и после ортостатической нагрузки в течение 30 мин. Существуют многочисленные модификации пробы. Применяется также раздельное определение активности ренина в крови, оттекающей от почек, с целью диагностики вазо-ренальной гипертензии. Активация ренин-ангиотензивной системы является характерным звеном патогенеза ренальных форм гипертензии.
По данным ряда исследователей, у детей и подростков первичная гипертензия 1Б (транзиторной) и IIА (лабильной) стадии характеризуется повышением активности плазменного ренина в покое и увеличением в 2 раза и более после ортостатической нагрузки по сравнению со здоровыми детьми того же возраста. Проба отражает характер взаимосвязи ренин-ангиотензивной и симпатической нервной систем. В ортостатическом положении тонус симпатического отдела вегетативной нервной системы повышается и вторично возрастает (стимулируется) продукция ренина. Столь высокая активность последнего в ортопробе у детей с первичной артериальной гипертензией, очевидно, связана с особенностями функционального состояния симпатического отдела вегетативной нервной системы, описанных выше.
В стабильной стадии отмечено заметное увеличение активности ренина, которое, однако, не достигает значений, установленных у больных симптоматической гипертензией на почве пиело- и гломерулонефрита и у больных с вазоренальной гипертензией.

X. М. Марков (1977) отметил, что среди детей и подростков с первичной артериальной гипертензией удается выявить пациентов с низкой, нормальной и повышенной активностью ренина, что согласуется с наблюдениями у взрослых больных эссенциальной гипертензией. Ниже дана характеристика гипертоний в соответствии с уровнем активности ренин-ангиотензивной системы (J. Laragh с соавт., 1978).

Касаясь деления гипертонической болезни по формам в зависимости от активности плазменного ренина, следует подчеркнуть, что для педиатрии актуальность его не вызывает сомнения, так как имеются прямые и косвенные доказательства роли ренин-ангиотензинной системы в патогенезе первичной артериальной гипертензии у лиц молодого возраста. J. Laragh и соавторы (1975) наблюдали гипоренинные формы гипертензии у 21% больных моложе 30 лет, хотя в большинстве случаев (58%) они встречаются улиц старше 50 лет.
Разделение гипертензий в соответствии с уровнем активности ренин-ангиотензинной системы не решает вопроса их дифференциальной диагностики, так как сходные изменения активности ренина выявляются у больных как первичными, так и симптоматическими гипертензиями. Действительно, гиперренинные формы гипертензии характерны и для гипертонической болезни и большинства нефрогенных гипертензий, вазо-ренальной и редко встречающейся формы симптоматической гипертензии, обусловленной гормонально активной опухолью юкстагломерулярного аппарата. Первичные норморенинные гипертензии по своей гемодинамике близки формам, наблюдаемым у детей и подростков.
12. Характеристика гнпер- и гипореиинных гипертензий {J. Laragh с соавт., 1975)

Установлены также гипоренинные гиперволемические эссенциальные гипертензии (табл. 12).
Чаще всего гипоренинные формы гипертензий обусловлены гиперальдостеронизмом, в связи с чем их следует рассматривать как симптоматические. Поэтому большое практическое значение имеет дифференциальная диагностика низкоренинных форм гипертонической болезни II
первичного гиперальдостеронизма (синдрома Кона) и других форм нарушения секреции минералокортикоидов, которых объединяет такой признак, как подавленная и нестимулируемая активность ренина. Актуальность диагностики и дифференциальной диагностики гипертензий, обусловленных гиперальдостеронизмом, подтверждается многочисленными данными об активации функции коры надпочечников в пубертатном периоде (М. А. Жуковский, 1971- М. Я. Студенпкин, А. Р. Абдуллаев, 1973- X. М. Марков, 1977- II. М. Коренев, 1973, и др.).
Для детей, особенно с повышенным артериальным давлением, характерна более высокая экскреция альдостерона, что расценивается как физиологический альдостеронизм.
Гипертоническую болезнь необходимо дифференцировать с другими симптоматическими гипертензиями.
Гипертензия — характерный симптом системных васкулитов — узелкового периартериита, системной красной волчанки, геморрагического васкулита и других коллагенозов.
Гипертензивный синдром наблюдается почти у 2/3 больных системной красной волчанкой и у детей с геморрагическим васкулитом.
Все перечисленные заболевания в детском и подростковом возрасте протекают с развернутой клинической картиной и, хотя в отдельных случаях встречаются затруднения в классификации коллагеноза, диагностика гипертензии симптоматического характера затруднений не вызывает. Гипертензия может регистрироваться и в период клиниколабораторной ремиссии коллагеноза. В таких случаях большую помощь оказывают анамнестические данные.
На развитие первичной артериальной гипертензии у детей и подростков влияют также глюкокортикоиды, симпатико-адреналовая система и гормоны щитовидной железы.
Активация глюкокортикоидной функции надпочечников, симпатико-адреналовой системы и гормонов щитовидной железы вызывает гипердинамический характер сердечных сокращений и различные сосудистые эффекты, что приводит к развитию гипертензии. М. Я. Студеникин, А. Р. Абдуллаев (1973) и другие показали, что для возникновения первичной артериальной гипертензии характерна активация глюкокортикоидной функции коры надпочечников.
Установлено некоторое повышение функции щитовидной железы примерно у 44% больных ювенильной артериальной гипертонией (Л. Г. Антонова, 1970, 197В).
Таким образом, хотя катехоламины, глюкокортикоиды и тпреоидные гормоны играют важную роль в регуляции артериального давления и потенцируют другие механизмы развития эссенциальной гипертензии, их экскреция при гипертонической болезни не достигает столь значительной степени, при которой проявляются клинические признаки гиперпродукции перечисленных гормонов. Указанное обстоятельство позволяет с успехом проводить дифференциальный диагноз первичной артериальной и симптоматических гипертензий, обусловленных тиреотоксикозом, гиперкортицизмом (болезнь Иценко — Кушинга), феохромоцитомой — гормональноактивной опухолью мозгового слоя надпочечников. Дифференциальная диагностика возможна уже на первом этапе обследования с последующей детализацией диагноза на основании лабораторно-инструментальных исследований.
М. А. Жуковский (1971) подчеркивает, что при тиреотоксикозе гипертензия у детей и подростков развивается только с выраженной формой заболевания. Тиреотоксикоз легкой, а в ряде случаев и среднетяжелой степени может протекать без повышения артериального давления. Обычно увеличивается систолическое давление, а диастолическое остается нормальным или пониженным. Часто регистрируется феномен «бесконечного тона Короткова».
Диагностике заболевания способствуют определение белковосвязанного йода в крови и положительный эффект тиреостатической терапии.

Болезнь Иценко — Кушинга встречается в детском и подростковом возрасте редко. Заболевание имеет хорошо очерченную клинику, поэтому обычно легко диагностируется. Однако необходимо помнить и о наличии трудных для диагностики форм гиперкортицизма, в частности о пубертатном юношеском базофилизме.
Следует также целенаправленно обследовать детей и подростков с ожирением, среди которых нередко встречаются пациенты с явлениями гиперкортицизма и повышением артериального давления.
В диагностике гиперкортицизма наиболее информативным является определение надпочечниковых гормонов и главное — экскреции 17-ОКС.
Решающим в диагностике феохромоцитомы является определение количества катехоламинов и ванилплминдальной кислоты, выделяющихся с мочой, и рентгенологическое исследование надпочечника в условиях ппевморетроиерптоиеума.
Ниже (табл. 13) приведены дифференциально-диагностические признаки гипертонической болезни и наиболее распространенных симптоматических гипертензий.
Целесообразно упомянуть о еще более редких заболеваниях и синдромах, при которых наблюдается симптоматическая гипертония и которые в настоящее время в плане диагностики и дифференциальной диагностики с эссенциальной гипертензией имеют, очевидно, лишь теоретический интерес. К ним относятся: болезнь Реклингаузена, артерио-венозная фистула почек, коленообразный ход и ветвистая ангиома почечной артерии, гормонально активные опухоли (синдром Бьерка — Торнсона, обусловленный карциноидом кишечника, гемапгиоперицитома — репродуцирующая опухоль и др.), эктопический АКТГ- синдром, солевая гипертензия, семейная дизаутоиомия, сдавление почечной артерии аномально развитой ножкой диафрагмы, дисплазии почек и др.
Больная М., 12 лет, консультирована в январе 1978 г. по поводу головных болей и периодического повышения температуры тела до 38—39°С.
Девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом. Родилась в срок с массой 3400 г. Росла и развивалась удовлетворительно.
В развитии опережала ровесников. Перенесла корь, ветряную оспу, после которой и появились описанные выше жалобы.
Амбулаторно выявлены повышение артериального давления до 125/85 мм рт. ст. и микропротеинурия, что послужило основанием для обследования в стационаре.
Таблица 13. Дифференциально-диагностические признаки гипертонической болезни и наиболее распространенных симптоматических гипертензий у детей и подростков

Состояние при поступлении в отделение удовлетворительное. Девочка хорошо развита, рост 156 см, масса 46 кг. Кожа чистая. Периферические лимфоузлы мелкие, единичные. Зев чистый. Со стороны органов грудной клетки обнаружено умеренное расширение левой границы сердца на 0,5 см, усиление звучности тонов сердца, акцент II тона на аорте. Пульс 82 в минуту. Артериальное давление на руках 130/85, на ногах — 110/75 мм рт. ст., печень, селезенка не пальпировались.
При глубокой пальпации выше пупка выявлено пульсирующее, веретенообразное опухолевидное образование, над которым прослушивался интенсивный систолический шум. Над другими артериальными сосудами последний не прослушивался. Почки пальпировать не удалось. Физиологические отправления нормальные. В психоневрологическом статусе отклонений не наблюдалось. На глазном дне — проявления ретинопатии I—II степени.
В анализе крови обнаружены лейкоцитоз, увеличенная СОЭ- в моче — микропротеинурия, лейкоцитоурия до 8—10 клеток в ноле зрения.
На основании результатов обследования артериальная гипертензия расценена как вторичная, обусловленная, очевидно, аневризмой брюшного отдела аорты или сдавлением аорты опухолью.
В последующие 2 мес состояние девочки оставалось без существенной динамики. Усилилась интенсивность систолического шума над брюшным отделом аорты. Артериальная гипертензия увеличилась до 150/95 мм рт. ст., а затем до 180/105 мм рт. ст. Прогрессировала ретинопатия. Гипотензивная терапия эффекта не оказала. Размеры опухолевидного образования увеличились, в связи с чем была предпринята диагностическая лапаротомия. Диагностирован лимфогранулематоз.
В последующем, несмотря на активную полихимиотерапию, отмечались генерализация процесса, быстрый рост лимфоузлов. Систолический шум над брюшным отделом аорты перестал прослушиваться после того, как опухоль достигла значительных размеров, что сопровождалось нарушением кровообращения на нижних конечностях. Артериальная гипертензия достигла 190/115 мм рт. ст. и не корригировалась гипотензивными средствами.
Не вызывает сомнения, что дальнейшее совершенствование клинико-лабораторно-инструментальных методов обследования увеличит список заболеваний, протекающих у детей и подростков с симптоматической гипертензией. Так, например, в педиатрической литературе не нашли отражения данные о роли множественных почечных артерий, экто- и особенно мезодермальных дисплазий, нарушений венозно-почечного кровотока в развитии артериальной гипертензии, не выяснен цереброишемический генез ее и другие вопросы (В. Н. Хирманов, 1978).