Дифференциальная диагностика - первичная артериальная гипертензия у детей и подростков

Дифференциальная диагностика гипертензий в настоящее время представляет собой процесс последовательного поэтапного решения диагностической задачи. Разработаны различные, но обычно близкие друг другу, общие схемы поэтапного обследования и диагностики гипертензий (Г. Г. Арабидзе, 1977).
Известны и специальные методы диагностики симптоматических гипертензий, например, вазоренальной (Н. А. Лопаткин, Е. Б. Мазо, 1975). Общепринятой является .схема обследования больных артериальной гипертензией, разработанная в Институте кардиологии АМН СССР (Н. А. Ратнер, 1971, 1974), которая приемлема и в педиатрической практике.

1. этап

А. Исследование состояния сердечно-сосудистой системы: измерение артериального давления на руках и ногах в положении лежа и стоя- регистрация суточного графика артериального давления. Гемодинамические исследования. Выслушивание и фонокардиография сосудов, сердца, грудной, брюшной аорты и крупных сосудов- определение характера пульса на руках и ногах. Запись ЭКГ и ВЭКГ. Рентгенологическое изучение сердца, рентгенокимография. Осмотр глазного дна
Б. Исследование крови и мочи

1. Анализ мочи по Каковскому — Аддпсу, Штейнгеймеру— Мальбину, выявление активных лейкоцитов, бактериурии, суточной протеинурии. Клинический анализ мочи
2. Исследование крови — клинический анализ крови. определение холестерина и других липидов, белка сыворотки и белковых фракций, содержания сахара
3. этап (функциональные исследования)
4. Суммарное изучение функции почек, концентрационной способности, фильтрации, реабсорбции, степени азотемии
5. Определение общей и почечной гемодинамики (МО сердца, почечный кровоток, почечная фракция минутного объема, периферическое сопротивление артериальной системы и почек)
6. Раздельное исследование почек с помощью изотопов (ренография, скеннирование), урографии, выделение натрия и креатинина
7. Исследование электролитных нарушений и гормональных сдвигов:

а)       содержание натрия и калия в плазме и эритроцитах-
б)      экскреция катехоламинов, альдостерона и кортикоидов с мочой-
в)       активность ренина в плазме крови

2. этап — заключительный

В зависимости от результатов предварительных исследований проводятся: ретроградная пиелография, трансфеморальная ангиография, пункционная биопсия почек, пневморенография.

В педиатрии схема должна быть дополнена, в первую очередь, традиционными и весьма информативными данными — изучением анамнеза и общим клиническим исследованием. Не следует забывать и о таких, хорошо зарекомендовавших себя методах, как длительное наблюдение за пациентом после всестороннего обследования и диагностика ex juvantibus. Проведение дифференциального диагноза артериальной гипертензии, согласно схеме Ратнер, заключается в поэтапном накоплении клинических и параклинических данных, получаемых в ходе обследования пациента сначала с помощью более простых, а затем более сложных методов, поэтапного анализа полученных данных, вплоть до выявления (расшифровки) причины заболевания.
Установление причины повышения артериального давления позволяет сформулировать диагноз симптоматической артериальной гипертензии.
В противном случае принято останавливаться на диагнозе первичной артериальной гипертензии, гипертонической болезни.
Проведение дифференциального диагноза артериальной гипертензии требует овладения специальными навыками и приемами обследования больного, знаний диагностической роли и значения тех или иных методов исследования, показания для их применения и правильной трактовки полученных результатов, а также знаний клиники и течения заболеваний, сопровождающихся повышением артериального давления.
Руководствуясь схемой Ратнер, а также опытом, накопленным педиатрами и нашей клиникой, ниже приводим характеристику и дифференциально-диагностическое значение некоторых общепринятых и специальных методов исследования, использующихся в процессе обследования больного с артериальной гипертензией.
Длительное наблюдение за детьми с повышенным артериальным давлением — важное условие успешного решения диагностической задачи. С его помощью можно диагностировать случайное увеличение артериального давления, транзиторные формы гипертензии, проследить динамику становления и стабилизации, установить характер течения (злокачественная, доброкачественная), оценить эффективность лечебно-профилактических мероприятий.
Длительное наблюдение способствует диагностике симптоматической гипертензии в тех случаях, когда повышение артериального давления опережает проявление других признаков заболевания.
Особенно важны для диагностики данные анамнеза, позволяющие заподозрить, исключить или определить характер артериальной гипертензии, так как дают основание наиболее точно установить момент начала острых и хронических заболеваний почек, эндокринных нарушений, черепно-мозговой травмы и других патологических состояний, приводящих к развитию гипертензии. Для вторичной гипертензии характерно указание в анамнезе на повышение артериального давления вскоре после острых болей в пояснице или животе, перенесенной травмы черепа, почек, имеют значение быстрая стабилизация и прогрессирование гипертензии, злокачественное течение ее, усиление процесса, протекавшего до того доброкачественно, отсутствие или кратковременность эффекта гипотензивной медикаментозной терапии.
Большое внимание следует уделять сведениям о наличии у ребенка или подростка в прошлом мочевого синдрома, протеинурии, лейкоцит- или эритроцитурии неясного происхождения, что отмечается при латентном течении гломеруло- и пиелонефрита или врожденной патологии почек и мочевыводящих путей.
Особенностью первичной артериальной гипертензии является указание в анамнезе на случайное выявление повышенного артериального давления, обычно в ходе профилактических осмотров, а также семейная отягощенность по гипертонии и атеросклерозу. Последняя дает основание отнести пробанда в группу риска, если у него нет изменения показателей артериального давления, или заподозрить первичную артериальную гипертензию, если имеется повышение его.

Однако следует специально оговорить диагностическое значение подобных данных, поскольку существуют заболевания (например, наследственные нефропатии), для которых, как и для первичной артериальной гипертензии, свойственны повышение артериального давления и семейная отягощенность.
Основной чертой эссенциальной гипертензии как полиэтиологичного заболевания с определенным вкладом наследственности является более высокая частота ее в семьях по сравнению с популяцией в целом и особенно высокая распространенность среди родственников первой степени родства. Наиболее вероятно, что наследственное предрасположение к гипертензии определяется системой генов. Моногенный характер наследования и предрасположения гипертензии мало вероятен. Законы генетики человека постулируют (Н. П. Бочков, 1978), что полигенный характер наследования предрасположения только в крайне редких случаях (при гомозиготности по многим генам) реализует развитие заболевания в раннем возрасте, особенно в детском и подростковом. Действие наследственной предрасположенности ускоряется под влиянием факторов риска (внешней среды), что подтверждается специальными исследованиями. Так, показано не только наличие большого числа больных гипертензией среди родственников подростков-пробандов, но и влияние нарушения режима дня, стрессовых ситуаций, интеллектуальной перегрузки, очаговой инфекции и др. Однако усматривать патогенетическую роль наследственности во всех без исключения случаях стабильной, а тем более прогрессирующей гипертензии у подростков представляется мало обоснованным и даже опасным, так как может привести к гипердиагностике первичной артериальной гипертензии (гипертонической болезни).
Анамнестические данные об инфекционном индексе и очагах хронической инфекции в дифференциальной диагностике гипертоний не имеют значения, так как одинаково часто встречаются как при первичной, так и симптоматической гипертензии.

При изучении анамнеза следует интересоваться сведениями о занятиях спортом, особенно тяжелой атлетикой, о лечении препаратами, обладающими адреномиметическими свойствами, что может сопровождаться повышением артериального давления.
Больные первичной гипертензией предъявляют жалобы в основном общеневротического и кардиального характера. Главной из них, независимо от степени гипертензии, является жалоба на головную боль различной локализации и выраженности, реже — на тяжесть, шум в голове, головокружение, утомляемость, снижение умственной и физической работоспособности, расстройства сна, иногда — жалобы на боли в области сердца. Около 25—30% пациентов с первичной артериальной гипертензией жалоб вообще не предъявляют.
В диагностике вторичных гипертензий важную роль играют другие жалобы, например, на отеки и дизурию в прошлом- жалобы, характерные для ревматизма, врожденных пороков сердца, заболеваний почек, гиперфункции щитовидной железы и др. Выявление их ускоряет и облегчает дифференциальный диагноз гипертензий.
Следует отметить, что жалобы на головную боль должны во всех без исключения случаях служить поводом для измерения артериального давления, особенно если они предъявляются школьниками в течение учебного года.
Головная боль и боль в области сердца у ребенка и подростка с повышенным артериальным давлением дифференциально-диагностического значения не имеют.
Жалобы на боли в пояснице (реже животе) более характерны для вторичной гипертензии и встречаются часто при пиелонефрите.
Постоянные боли в пояснице, появляющиеся и усиливающиеся в вертикальном положении, во время активной деятельности, во второй половине дня и стихающие в покое, характерны для нефроптоза.
Считают, что головная боль, боль в области сердца и поясницы возникают в результате местной ишемии органов.
Возраст ребенка как диагностический признак имеет особое значение для диагностики первичной артериальной гипертензии. Считают, что у детей до 12—14 лет стойкая эссенциальная гипертензия развивается очень редко. В этом возрасте обычно диагностируются симптоматические гипертензии (R. J. Haggerti с соавт., 1956).
Указанное обстоятельство характерно главным образом для детей первых 10 лет жизни, у которых стабильная гипертензия особенно с высокими цифрами диастолического давления всегда является симптоматической. Если в результате тщательного обследования не удается подтвердить вторичный характер гипертензии, то необходимо продолжить обследование и упорно искать причину повышения давления.
В настоящее время у большинства детей 14 лет и старше чаще диагностируется первичная, реже — вторичная артериальная гипертензия.
Следует отметить, что соотношение числа подростков с первичной и вторичной гипертонией у разных авторов широко варьирует (от 80 до 20%). Это зависит от количества и характера отбора больных, различий технического и лабораторного уровня обследования. В среднем число подростков с симптоматической гипертензией, очевидно, сопоставимо с данными терапевтов о распространенности вторичной гипертензии у взрослых, которая составляет 15—20%.
Усовершенствование диагностических методов будет способствовать улучшению диагностики симптоматической гипертензии, главным образом, за счет расшифровки причин так называемой стойкой и злокачественной гипертензии, некоторых генетически обусловленных форм заболеваний и эпдокринопатий.
Частота вторичной артериальной гипертензии существенной связи с полом больных не имеет. Среди подростков первичная артериальная гипертензия (гипертоническая болезнь) регистрируется у девушек в более раннем возрасте, чем у юношей, однако у последних она наблюдается чаще.
Важным этапом обследования, в ходе которого могут быть выявлены главные дифференциально-диагностические признаки гипертензии, является осмотр.

Гиперкортицизм (эндогенный, экзогенный синдром, болезнь Иценко — Кушинга и др.) и тиреотоксикоз, сопровождающиеся гипертензией, имеют хорошо очерченную клинику и в типичных случаях трудности в диагностике не представляют. Эти заболевания могут быть распознали на основании характерного внешнего вида больного.
Диагноз эндокринной гипертензии затрудняется в случаях. когда имеют место начальные, стертые или преходящие симптомы эндокринопатий, что характерно для пубертатного периода. Особые затруднения возникают при так называемом синдроме пубертатного юношеского базофилизма или пубертатного диспитуитаризма. Дети и подростки, страдающие пубертатным юношеским базофилизмом, обычно физически хорошо развиты, что характерно и для первичной артериальной гипертензии. Преобладают больные женского пола. Отличительные черты больных с пубертатным юношеским базофилизмом — ожирение различной степени, округлое полное, иногда лунообразное лицо с ярким румянцем, пунцовыми губами и нежной кожей. У девочек отмечается быстрое преждевременное половое созревание- у мальчиков — иногда кратковременная задержка полового созревания, истинная гинекомастия.
Для тех и других характерны розовые полосы (стрии) растяжения на коже — патогномоничный синдром базофилизма (гиперкортицизма).
Дети с юношеским базофилизмом жалуются на жажду, повышенный аппетит, головные боли. У большинства больных отмечаются внутричерепная гипертензия, ангиопатия сетчатки, вегетативно-сосудистые нарушения: гипергидроз, субфебрилитет, синусовая брадикардия, ассимметрия температуры тела, артериального давления и др. Последнее отличается лабильностью, а гипертензия носит систолический характер: чаще значительно увеличивается систолическое давление при умеренном повышении диастолического.
О гиперфункции системы гипоталамус—гипофиз—кора надпочечников свидетельствуют не только клинические признаки, но и умеренное повышение уровня АКТГ в крови, избыточное выделение с мочой свободных и суммарных 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов и их метаболитов, увеличение экскреции фолликулостимулирующего гормона.
Гипертензия часто сопутствует ожирению у детей и подростков. Мы считаем целесообразным расценивать гипертензию у детей и подростков с ожирением как вторичную, так как лечение ее существенно отличается от методов лечения первичной артериальной гипертензии (гипертонической болезни).
Пациенты с первичной артериальной гипертензией физически хорошо развиты. Показатели роста и массы у них часто на 1,5—2а выше нормы.
У больных с нарушением системного или регионарного кровообращения, а также нефрогенной гипертензией, как правило, наблюдается нормальное физическое развитие или отставание его. Иногда отмечается асимметрия развития верхней и нижней половин тела (при коарктации аорты) или конечностей (при поражении дуги аорты или ее ветвей).
При осмотре ребенка с повышенным артериальным давлением следует особое внимание обращать на внешние признаки мезо- и эктодермальной дисплазии (дисморфии). Подлежат осмотру уши, фронто-назальный треугольник. кожные складки шеи, стопы, кисти, наружные половые органы и др. Наличие дисморфий дает основание заподозрить аномалию развития внутренних органов, главным образом почек и крупных сосудов, что при углубленном обследовании подтверждается у 2/3 больных.
Обычно наблюдаются аномальное развитие ушных раковин и фронто-назального треугольника (в частности гипертелоризм), эпикантус- плохо развитые зубы, их кариес, высокое готическое нёбо- короткая широкая шея, воронкообразная грудная клетка, короткие пальцы рук, клинодактилия мизинца, частичная или выраженная синдактилия пальцев ног, поперечная ладонная складка, эпи-, гипоспадия и др.
Поскольку нарушение обмена липидов предрасполагает к развитию гипертонической болезни, то при осмотре больного целесообразно обращать внимание на ранние признаки гиперлипопротеинемий — ксантоматоз ахиллова сухожилия, рецидивирующие тендовагиниты, плоские ксантомы на ягодицах, желто-оранжевые отложения в кожных складках.
Больная А., 10 лет, поступила в клинику в тяжелом состоянии 15/VII 1977 г. с жалобами на слабость, головную боль, головокружение, лихорадку. Болеет в течение трех лет.
Девочка от первой беременности. Родоразрешение кесаревым сечением. На первом году жизни росла и развивалась удовлетворительно. Болела ветряной оспой, корью, часто респираторными заболеваниями.
После «гриппа», перенесенного в 1975 г., полго не выздоравливала, отмечались рвота, слабость, бледность. При амбулаторном обследовании диагностированы пиелонефрит, вторичная артериальная гипертензия (АД 130—140/80—95 мм рт. ст.). По поводу этих заболеваний лечилась непостоянно уроасептическими и гипотензивными средствами. Вела обычный образ жизни, посещала школу, от сверстников, со слов родственников, не отставала.

В июне 1977 г. состояние девочки ухудшилось. Появились слабость. головная боль, пропал аппетит, стала быстро терять в массе, что и явилось причиной обращения в клинику.
Состояние при поступлении очень тяжелое. Сознание сопорозное. Отмечены дистрофия (дефицит массы 10 кг), бледность кожи, запах мочевины изо рта. При внешнем осмотре обращали на себя внимание многочисленные признаки эктодермальной дисморфии — долихоцефалия, примитивный рисунок ушных раковин, клинолактилия основных фаланг V пальцев рук, неполная кожная синдактилия II—III пальцев стоп, высокосводчатое твердое нёбо, поперечная складка ладоней. Кожные складки желтушно окрашены.
Границы сердца расширены влево на 1,5 см. Тоны громкие, акцент II тона на аорте. Пульс напряженный, 120—140 в минуту, артериальное давление 140—150/95—100 мм рт. ст. При выслушивании крупных артериальных сосудов систолический шум не выявлен. Размеры печени и селезенки несколько увеличены. Почки пальпировать не удалось. Наружные половые органы развиты нормально. Олигурия.
В психоневрологическом статусе — картина прекоматозного состояния. На глазном дне — проявление ретинопатии III степени.
В крови обнаружены гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ. Анализ мочи — микропротеинурия, низкий удельный вес (1002—1005), слабокислая реакция, немного плоского эпителия, 20—50 лейкоцитов, единичные эритроциты и клетки почечного эпителия- проба по Зимницкому — гипоизостенурия, олигурия.
Калий плазмы 4,5, калий эритроцитов 7,2, натрий плазмы 128, натрий эритроцитов 26 мэкв/л. Остаточный азот 160 мг%, холестерин 135 мг%.
8-липопротеиды 1600 мг%. Мочевина крови 180 мг%. Креатинин крови 6,7 мг%, креатинин мочи 43,5 мг%, клубочковая фильтрация 13 мл/мин, канальциевая реабсорбция 91%. Белковые фракции сыворотки крови — альбумины 58,5%, глобулины: a1 — 2,7` , а2—8,6%, (5—6,8%, Y-23,4%. Общий белок 7,98 г%.
В ходе рентгеноурологического исследования контрастировать почки и мочевыводящие пути не удалось.
По данным радиоизотопной ренографии с 4 мю-Ci гипурана ренограммы почек симметричные, секреторные и экскреторные  сегменты не дифференцируются. Ренограмма имеет вид прямой линии. Очищение крови от изотопа происходит очень медленно. Установлено резко выраженное нарушение секреторно-экскреторной функции почек.
Девочка находилась в клинике 12 дней. Состояние ее, несмотря на проводимую терапию, продолжало прогрессивно ухудшаться, и она умерла при явлениях уремической комы.
Клинический диагноз: врожденная патология почек и мочевыделительной системы. Вторичный пиелонефрит. Уросепсис. Вторичная артериальная гипертензия. Эктодермальная дисплазия.

Анатомический диагноз: прожданный порок развития почек (резко выраженная гипоплазия, тканевая дисплазия, вторично сморщенная почка. Масса каждой попки 20 г). Гипертрофия левого желудочка сердца. Начальный липоидоз аорты. Вторичное малокровно. Пиелонефрит. Уросепсис (межуточный гнойный миокардит, двусторонняя очаговая гнойная пневмония). Отек легкого и головного мозга. Рудиментарная матка.
Тщательные осмотр и пальпация щитовидной железы позволяют диагностировать гиперплазию се и заподозрить роль тиреотоксикоза в развитии гипертензии.
Дифференциально-диа гностическое                                                  значение имеет

Рис. 4. Схема аускультации важнейших магистральных артерий и аорты:
характер пульсации артериальных сосудов, в связи с чем их следует тщательно пальпировать у детей и подростков с гипертензией. Ассиметрия пульса — важный признак нарушения кровообращения в крупных артериальных сосудах, обусловленного аномалией или крайне редко — артериитом различной локализации.
Во всех случаях следует тщательно пальпировать брюшную аорту, интенсивная пульсация которой наблюдается при аневризме ее, и область почек, что позволяет диагностировать нефроптоз.
Оба заболевания обычно сопровождаются повышением артериального
1 — сонная артерия, 2 — подключичная артерия, 3 — грудная аорта, 4 — аортальный клапан и внутренние грудные артерии, 5 — брюшная аорта и чревная артерия, 6 — почечные артерии, 7 — брюшная аорта, 8 — подвздошная артерия, 9 — бедренная артерия
давления. Увеличение размеров сердца тесно связано со степенью и длительностью не только первичной, но и вторичной вазо-ренальной гипертензии.
В то же время изменение конфигурации и увеличение размеров сердца отмечаются, как правило, при врожденных и приобретенных пороках сердца и сосудов, диагностика которых при наличии гипертензии позволяет успешно расшифровать ее вторичный характер.
Большинство исследователей, особенно хирурги, в дифференциальной диагностике гипертензии принципиальное значение придают аускультации крупных артериальных сосудов н выявлению над ними систолического шума, что свидетельствует о наличии стеноза или аневризмы. На рис. 4 представлена схема точек выслушивания артериальных сосудов. У детей и подростков шум над последними выявляется легко. Интенсивность шума чаще всего пропорциональна степени стеноза. Интенсивный сисотолический шум обычно соответствует значительной степени стеноза. Поскольку методика аускультации брюшной аорты и почечных сосудов педиатрам недостаточно знакома, остановимся па этом вопросе.
Выслушивание сосудов целесообразно проводить утром натощак в положении лежа фонендоскопом среднего диаметра (2— 2,5 см), прижимая его к передней брюшной стенке до появления незначительного воронкообразного углубления. Следует выслушивать эпигастриальную область, область на 2—3 см влево и вправо от пупка, брюшную аорту до ее бифуркации. Необходимо выслушивать аорту и со стороны спины на всем протяжении. Не рекомендуется интенсивно прижимать фонендоскоп к сосудам шеи, а у худых детей и над областью брюшной аорты спереди, так как в подобных случаях шум возникает в результате механического сдавления и деформации сосуда.
Шум над сосудами можно зарегистрировать с помощью фопокардиографа.
Тщательная аускультация сердца, аорты, области почечных сосудов и артерий шеи позволяет диагностировать не только хорошо известные формы пороков сердца, коарктации восходящего отдела и дуги аорты, но и открытый артериальный проток, различные формы коарктации или аневризматического расширения нисходящего грудного и брюшного отделов аорты и крупных ветвей ее, что. по данным специализированных хирургических стационаров, не являются большой редкостью и часто симулируют стабильную первичную артериальную гипертензию у детей и подростков (А. В. Покровский с соавт., 1975).
Н. А. Лопаткин и Е. Б. Мазо (1975) высоко оценивают диагностическое значение систолического шума над почечной артерией, рассматривая его в качестве важнейнешего признака поражения сосуда и прямого показания к проведению вазографин.

Артериальной гипертензии свойственен функциональный систолический шум, который легко дифференцируется от органического по данным фонокардиографии. Л. Г. Антонова (1970) отмечает возможность регистрации шума не только в типичном месте (на основании сердца), но и во всех общепринятых точках. На ФКГ функциональный систолический шум обычно средне- или низкоамплитудный, убывающий, иногда ромбовидный, не связанный с первым тоном, занимает 12, реже 2/3 систолы. Он выявляется практически у всех детей и подростков с первичной артериальной гипертензией. При гипертензии определяется и акцент II тона над аортой, пропорциональный ее интенсивности.
Исследование психоневрологического статуса у пациентов с первичной артериальной гипертензией позволяет выявить повышенную лабильность вегетативной нервной системы и различные симптомы вегетативной дисфункции (стойкий красный дермографизм, повышенная потливость ладоней, подмышечных ямок, акроцианоз, термоневроз). Очаговая неврологическая симптоматика от легких до грубых психоневрологических расстройств более свойственна симптоматической артериальной гипертензии, обусловленной поражением центральной нервной системы: энцефалитом, опухолью и черепно-мозговой травмой. Однако неврологические признаки характерны и для гипертонической болезни в период развития кризов.
Гипертензивный криз — острое, обычно значительное повышение артериального давления, сопровождающееся характерной нервно-вегетативной симптоматикой, вторичной по отношению к гипертензии, может иметь место у детей ц подростков. Преходящие приступы острого нарушения мозгового кровообращения мы отмечали у мальчика 6 лет с гипоплазией левой почки и стойкими признаками артериальной гипертензии (160—170/95—120 мм рт. ст.).
Наблюдали и типичные гипертензивные кризы у девушки 16 лет с гипертонической болезнью 1Б стадии, которые развивались во второй половине дня в связи с повышенной интеллектуальной нагрузкой и конфликтными ситуациями. При этом артериальное давление равнялось 170—190/100—120 мм рт. ст.
У детей и подростков повторные острые повышения артериального давления (кризы), сопровождающиеся выраженной нервно-вегетативной симптоматикой, требуют проведения дифференциальной диагностики между первичной артериальной гипертензией, феохромоцитомой и диэнцефальным синдромом.
Жалобы на мышечную слабость, особенно в виде приступов, наличие парестезий, реже — судорог дают основание (если есть артериальная гипертензия) заподозрить синдром Кона — первичный гиперальдостеронизм.
У большинства больных детей синдром Кона обусловлен аденомой клубочковой зоны, в 25% случаев — двусторонней диффузной гиперплазией коры надпочечника и характеризуется высокой продукцией альдостерона, что определяется по избыточной экскреции его с мочой. У больных нарушен также обмен электролитов и кислотно-щелочного равновесия, обусловленные физиологическим эффектом избыточно секретируемых минералокортикоидов. При этом отмечаются полиурия, снижение количества калия в плазме, увеличение калийуреза, задержка натрия в крови, гипокалиемический алкалоз, уменьшение удельного веса мочи, нейтральная или щелочная реакция ее.
На ЭКГ гипокалиемия проявляется в виде удлинения интервала Q—Т, снижения сегмента S—Т, снижения или инверсии зубца Т, наличия патологического зубца U.
При первичном гиперальдостеронизме патогенез артериальной гипертензии заключается в набухании стенок артериол, сужении просвета сосудов и повышении чувствительности их мускулатуры к вазоконстрикторному действию собственных катехоламинов в результате уменьшения содержания внутриклеточного калия и накопления ионов натрия. Артериальная гипертензия носит стабильный характер и заключается в увеличении как систолического, так и диастолического давления (180—240/110— 130 мм рт. ст.). Отмечены случаи злокачественного течения гипертензии, тяжелые гипертензивные кризы. Первичный гиперальдостеронизм встречается у детей и подростков любого возраста, однако большинство описанных случаев касается детей 12—16 лет. Синдром Копа можно заподозрить на основании характерных изменении в содержании электролитов крови (гипокалиемия). Для уточнения диагноза изучают экскрецию альдостерона, проводят рентгенологическое исследование макроморфологии надпочечников.

Поскольку при первичном альдостеронизме активность ренина в плазме снижена, возникает необходимость в проведении дифференциального диагноза между синдромом Кона и низкоренинными формами гипертонической болезни (табл. 10).

Таблица 10. Дифференциально-диагностические признаки низкоренннной формы гипертонической болезни и первичного альдостеронизма (М. С. Кушаковский, 1977)

Детям старшего возраста и подросткам с первичной гипертензией свойственны неустойчивое настроение, раздражительность, быстрая смена настроений, расстройство сна в виде удлинения периода засыпания или поверхностного сна с пробуждением среди ночи- иногда наблюдаются сонливость днем и активность вечером и ночью (инвертированный режим сна). Почти у 507о больных отмечается головокружение, возникающее главным образом в ортоположении и сопровождающееся потемнением в глазах, тошнотой, что обусловлено нарушением регуляции сосудистого тонуса (Л. Т. Антонова, 1970).
Указанные симптомы не характерны для ренальных и эндокринных форм симптоматической гипертензии.
По данным кардиоинтервалометрии установлены особенности регуляции функции сердечно-сосудистой системы у детей с первичной артериальной гипертензией. Они заключаются в превалировании симпатикотонии за счет особого функционального состояния высших сегментарных (гипоталамус) отделов вегетативной нервной системы и надсегментарных областей. При вторичной (нефрогенной) гипертонии функциональное состояние нервных регуляторных механизмов и баланс вегетативных процессов не отличаются существенно от наблюдаемых у здоровых детей и подростков (В. В. Басилайшвили, 1977).
Для поражения аорты и ее ветвей (коарктации, аортит, сдавление опухолью и др.) характерна асимметрия АД. При коарктации аорты на ногах давление нормальное или понижено, на руках — повышено.
В случае поражения сосудов дуги аорты на верхних конечностях могут быть зарегистрированы различные показатели артериального давления.
При подозрении на нефроптоз, как одну из причин симптоматической гипертонии, давление измеряют в горизонтальном и вертикальном положении, что позволяет выявить так называемую ортостатическую гипертензию. Последняя наблюдается примерно у 85% взрослых, больных нефроптозом, и обусловливается нарушением почечного кровообращения в результате натяжения и скручивания почечных сосудов при смещении почки вниз в вертикальном положении тела. Обнаружению ее способствует умеренная физическая нагрузка, например 30-минутное пребывание больных в вертикальном положении.
Н. А. Лопаткин и Е. Б. Мазо (1975) предлагают методику выявления ортостатической гипертензии, которая заключается в четырехкратном измерении артериального давления: 1 — утром лежа в постели в ближайшее время после пробуждения- 2 — сразу после подъема в вертикальное положение- 3 — спустя 30 мин после пребывания в вертикальном положении и спокойной прогулки- 4 — через 30 мин после отдыха в горизонтальном положении в постели.
У больных после ортостатической нагрузки артериальное давление повышается на 10—20 мм рт. ст. и нормализуется после отдыха в постели. При II —III степени или билатеральном нефроптозе артериальное давление и после отдыха остается повышенным. У детей, подростков и взрослых с первичной артериальной гипертензией ортостатическая проба обычно не сопровождается увеличением давления. Наоборот, у большинства наблюдается его снижение на 5—20 мм рт. ст. (С. В. Хрущев с соавт., 1977).
Первичная артериальная гипертензия нередко сопровождается изменениями со стороны глазного дна в виде ангиоспастической ретинопатии. Частота выявления и степень выраженности ее зависят от стадии и длительности заболевания. Наблюдается почти у всех больных, у которых электрокардиографически и рентгенологически регистрируется гипертрофия левого желудочка. В случаях незначительного и нестойкого повышения давления изменения на глазном дне отсутствуют.
По классификации Кейса, Вегенера и Бакера (1939), принятой во многих странах мира, различают четыре стадии ангиоспастической ретинопатии. Для I стадии характерно минимальное сегментарное или диффузное сужение артерий и артериол, для II — более выраженное уменьшение просвета артерий и артериол с утолщением их стенок, сдавлением вен уплотненными артериолами (феномен перекреста, симптомы Салюса — Гунна), расширение и извилистость вен. В III стадии отмечаются явный склероз и сужение артериол- крупные и мелкие кровоизлияния в виде яркокрасных очагов, полос, кругов- экссудаты- в IV— предыдущие признаки и двусторонний отек сосков зрительных нервов, смазанность краев, отек сетчатки, иногда ее отслойка, яркие очаги в области желтого пятна- прогрессирующее понижение зрения или внезапная потеря его на один или оба глаза. У детей и подростков строгого соответствия изменений на глазном дне стадиям артериальной гипертензии нет. Тяжелые нарушения, характерные для III — IV стадии, встречаются крайне редко и наблюдаются при стабильной гипертензии почечного генеза и злокачественной гипертензии. Потеря зрения и его нарушение характерны для симптоматической гипертензии при феох ромоцитоме.
По мнению Н. А. Лопаткина и Е. Б. Мазо (1975), ангиоспастическая ретинопатия представляет собой реакцию глазного дна на гипертензию любого происхождения и не является дифференциально-диагностическим признаком. Однако, поскольку ретинопатия, особенно III—IV типа, чаще наблюдается у лиц с почечной и вазо-ренальной гипертонией, изучение глазного дна авторы считают надежным критерием отбора больных для более сложных специальных исследований второго этапа.

У детей и подростков с первичной гипертензией имеются симптомы повышенной электрической активности левого желудочка (увеличение вольтажа зубца Rl,2v56, глубокий зубец Si,2 и др.), преобладающие по частоте над достоверными признаками гипертрофии его, которые наблюдаются лишь у отдельных больных.
Для симптоматических гипертензий, особенно существующих длительно, характерны признаки не только усиления электрической активности левого желудочка, но и его гипертрофии (возрастание амплитуды комплекса QRS с отклонением электрической оси сердца влево, увеличение времени внутрижелудочковой проводимости до 0,1 с, внутрижелудочкового отклонения в Vs.s более 0,05 с, деформация конечной части желудочкового комплекса и др.).
При пороках сердца и сосудов выявляются типичные изменения ЭКГ и ФКГ, что существенно облегчает диагноз и дифференциальный диагноз гипертензии.
По данным фонокардиографии, для первичной артериальной гипертензии характерен функциональный систолический шум изгнания. При гипертензии, связанной с пороками сердца, фонокардиограмма фиксирует органическую природу шума.
Таким образом, электрокардиография и особенно фонокардпография — важные методы диагностики симптоматических гипертензий, обусловленных гемодинамическими нарушениями, коарктацией аорты, панартеринтом аорты и ее ветвей, пороками сердца и сосудов.
Дифференциально-диагностическое значение имеют я показатели гемодинамики. Так, первичная артериальная гипертензия у детей и подростков сопровождается гиперкинетическим типом функционирования аппарата кровообращенпя: увеличением УО, МО, объемной скорости выброса крови при сниженных или нормальных величинах периферического сопротивления (ПС — W) и повышенном среднем давлении (Ср). Кроме того, для гиперфункции сердца характерно увеличение сердечного индекса, работы, совершаемой левым желудочком во время систолы, и мощности сокращения левого желудочка.
Встречаются пациенты, у которых гиперкинетический тип функционирования сердца сочетается с относительным повышением периферического сопротивления и незначительным — среднего давления. Педиатры рассматривают подобный тип функционирования как признак прогрессирования артериальной гипертензии.
При гипертонической болезни IIA стадии отмечается повышение периферического сопротивления и среднего давления.
Показатели ударного и минутного объема близки к нормальным (выше или ниже нормальных), что расценивается как гипокинетический вариант кровообращения.
У больных с симптоматическими гипертензиями наблюдаются повышение давления, периферического сопротивления, скорости распространения пульсовой волны по сосудам эластического и мышечного типа, снижение показателей ударного и минутного объема крови.
Нами представлены варианты гемокардиодинамики (табл. 11), установленные при обследовании 30 детей в возрасте 5—14 лет, больных острым и хроническим нефритом с различной давностью заболевания и гипертонии.
По мере прогрессирования первичной гипертензии постепенно повышаются показатели упругоэластических свойств артериальной системы (Сэ, Мм, К0).
Более выраженные ее изменения наблюдаются при симптоматических гипертензиях нефрогенной природы, феохромоцитоме.
Гиперкинетический тип функционирования миокарда у пациентов с первичной артериальной гипертензией подтверждается также исследованием фазовой структуры систолы левого желудочка (кардиодинамики).
Для симптоматических гипертензии с высоким минимальным давлением характерен кардиодинамический синдром «высокого диастолического давления» (В. Л. Карпман, 1965).

Таблица 11. Показатели гемокардиодинамики у больных гло- и артериальной гипертензии (М±т- п)

Периферическая кровь по данным клинического анализа при первичной гипертензии отличается умеренным эритроцитозом (до 5,5 млн. клеток в мм3), повышением содержания гемоглобина (до 149 г/л), замедленной СОЭ (в среднем 4—5 мм в час).