Транссудативная дистрофия макулы при миопии - офтальмохромоскопия
Транссудативная дистрофия макулы как особая форма поражения дна глаза при миопии была нами впервые описана в 1966 г. под названием «центральный экссудативный хориоретинит при миопии». От названия «экссудативный хориоретинит» мы в дальнейшем отказались, так как анализ клинической картины и данных общего исследования больных заставили отвергнуть у них возможность воспалительного процесса. Название «транссудативная дистрофия», как нам кажется, лучше всего отражает сосудистый, невоспалительный характер заболевания.
На возможность появления выпота в области макулы указывал еще Fuchs (1901). Он считал его экссудатом и связывал с появлением «черного пятна» на дне глаза, которое описал впервые Forster (1862). В последующих клинических работах (Sachsenweger, 1965, et al.) редкие находки «экссудата» также рассматривались только как элемент, предшествующий образованию пятна Ферстера—Фукса.
Тот факт, что отечный процесс в макуле при миопии до настоящего времени не описывался как самостоятельное поражение, объясняется тем, что проявления его, особенно в начальной стадии, при обычной офтальмоскопии различаются с трудом и поэтому пропускаются. Они становятся более доступными наблюдению при офтальмохромоскопии, с помощью которой и были изучены характерные особенности этого заболевания.
ФИБРИНОЗНАЯ ФОРМА ТРАНССУДАТИВНОЙ ДИСТРОФИИ МАКУЛЫ (рис. 155—156)
155 Отмечаются характерные для высокой близорукости изменения дна глаза: задняя стафилома, обширные атрофичные очаги сосудистой оболочки и диффузная депигментация дна глаза.
156. В бескрасном свете в центральной области обнаружены два проминирующих очага. Очаги имеют вид округлой формы образований, явно выстоящих над уровнем глазного дна.
Мы наблюдали 9 больных с транссудативной дистрофией макулы при миопии. Заболевание до сего времени обнаруживалось только у женщин. Из них 7 были в возрасте от 17 до 40 лет. Впрочем у 2 больных старшего возраста, судя по анамнезу, заболевание началось в более молодом возрасте.
У всех больных была констатирована высокая близорукость, в большинстве случаев свыше 10,0 D. Обычные миопические изменения дна глаза были выражены в различной степени: от наличия только височного конуса до тяжелых изменений с большим количеством атрофических очагов на дне глаза.
У 7 больных транссудативный процесс был двусторонним. У одной больной с поражением правого глаза на левом глазу была не миопическая, а гиперметропическая рефракция. У второй больной на другом глазу была констатирована отслойка сетчатки типа ретиношизиса.
В клинической картине заболевания наиболее характерно появление проминирующего образования, расположенного в области макулы (рис. 154). Проминирование в начальной стадии заболевания настолько незначительно, что о наличии его можно говорить с уверенностью только при офтальмохромоскопии или при исследовании дна глаза щелевой лампой. В дальнейшем проминирующий участок увеличивается в размерах, одновременно несколько увеличивается его выстояние. Размеры очага даже в разгар процесса чаще всего меньше диаметра диска зрительного нерва. Выстояние очага никогда не превышало 1,0—2,0 D. У 2 больных были обнаружены не один, а два проминирующих очага, расположенных в центральной области и почти примыкавших друг к другу.
ОТЕЧНАЯ (КИСТОВИДНАЯ) ФОРМА ТРАНССУДАТИВНОЙ ДИСТРОФИИ МАКУЛЫ ПРИ МИОПИИ (рис. 157—160)
157 На дне правого глаза, кроме изменений, характерных для высокой близорукости, в области макулы виден округлый, проминирующий очаг диаметром до 1/2 ДД. У края очага и на сетчатке вокруг него — скопления пигмента.
158 В бескрасном свете проминирование очага подчеркнуто характерным изгибом макулярных сосудов, которые в этом свете видны лучше, чем в обычном. Видна желтая окраска в виде пятна на округлом образовании и на сетчатке вокруг него.
Сетчатка на проминирующем участке в начальном периоде изменяется мало. Создается впечатление, что транссудат, приподнимая сетчатку, скапливается за ней или, возможно, в ее наружных слоях.
Цвет проминирующего участка вначале мало отличается от дна глаза. Именно по этой причине очаг при офтальмоскопии в прямом виде виден нечетко, а в обратном виде неразличим. Это особенно касается тех случаев, когда на дне глаза имеются и другие миопические изменения.
При исследовании в бескрасном свете транссудативный очаг или очаги определяются значительно лучше, так как при этом исследовании более четко выявляется выстояние, особенно по характерному изгибу более контрастно выявляющихся макулярных сосудов, переходящих с окружающей сетчатки на очаг. Улучшению различимости очага способствует также то, что в бескрасном свете он приобретает, как правило, более светлый оттенок по сравнению с дном глаза. В пурпурном свете очаг приобретает сине-пурпурный или, почти чистый синий цвет.
ОТЕЧНАЯ (КИСТОВИДНАЯ) ФОРМА ТРАНССУДАТИВНОЙ ДИСТРОФИИ МАКУЛЫ ПРИ МИОПИИ (рис. 157—160)
159 В красном свете сферическое образование полупрозрачно: через него удается рассмотреть рисунок сосудистой оболочки.
160 В пурпурном свете кистовидный очаг приобретает почти чистый синий цвет. На нем четко видны красное пятно и красное кольцо вокруг него.
Диагностике помогает обнаружение в начальных стадиях патологического очагового рефлекса, окружающего проминирующий участок отдельными дуговыми полосками. Этот рефлекс наблюдался не у всех больных, а только у более молодых.
У больной М., 17 лет, рефлекс имел форму волнистой светящейся линии, замыкавшейся в кольцо (см. рис. 154).
При исследовании в бескрасном свете установлено, что очаг всегда располагается в области желтого пятна. Последнее чаще всего находится в центре очага, реже несколько эксцентрично. Там, где имелись два очага, оба они тесно примыкали к области желтого пятна (рис. 155,156).
У части больных отмечалось скопление темного пигмента по краю проминирующего очага или непосредственно в очаге. Чаще пигмент располагался по краям очага, образуя пигментированный венчик вокруг него. Этот венчик особенно хорошо заметен при исследовании в красном свете. У 3 больных процесс сопровождался компактным скоплением пигмента, представлявшим собой типичное пятно Ферстера — Фукса.
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ФОРМА ТРАНССУДАТИВНОЙ ДИСТРОФИИ МАКУЛЫ (ПЯТНО ФЕРСТЕРА—ФУКСА) (рис. 161—164)
У большинства больных вокруг проминирующего очага отмечалось периодическое появление кровоизлияний. Они, как правило, имели вид пятен различных размеров и, судя по данным исследований в желтом свете, были расположены в глубоких слоях сетчатки или в сосудистой оболочке. Часто кровоизлияния из-за малой величины и глубины расположения обнаруживались только при исследовании в желтом свете (см. рис. 54 и 55).
В зависимости от преимущественного характера транссудации мы различаем отечную (кистовидную), фибринозную и геморрагическую форму транссудативной дистрофии. У большинства больных транссудация была смешанной. Однако при длительном наблюдении, вплоть до исхода процесса, можно было отметить преобладание того или иного вида транссудации.
161 На дне правого глаза в обычном свете виден большой миопический конус. Диск зрительного нерва по цвету мало отличается от конуса. В области желтого пятна темный очаг круглой формы. Выше очага обширное, подковообразной формы кровоизлияние.
162 В бескрасном свете круглый очаг тусклый, серый, плохо различимый. Кровоизлияние приобретает черный цвет и выделяется четче, чем в обычном свете. В бескрасном свете установлено местоположение желтого пятна, которое оказалось расположенным частично над круглым очагом, частично над кровоизлиянием.
При отечной форме на дне глаза обнаруживается образование, напоминающее гигантскую солитарную кисту макулы. Однако от обычной кисты отечная дистрофия при миопии отличается рядом характерных особенностей. Она представлена одиночным образованием, и на сетчатке вокруг нее при самом тщательном исследовании в бескрасном свете не удается обнаружить дочерних кист, что типично для кистовидной дегенерации макулы. Вокруг проминирующего очага всегда обнаруживается характерный пигментный венчик. Наконец, отечный очаг, даже существующий в течение многих лет, не вскрывается, как это имеет место при кистовидной дегенерации, обусловленной другими заболеваниями, а заканчивается образованием атрофического очага. Кровоизлияния при отечной дистрофии встречаются реже, чем при других.
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ФОРМА ТРАССУ ДАТИВНОЙ ДИСТРОФИИ МАКУЛЫ (ПЯТНО ФЕРСТЕРА — ФУКСА) (рис. 161—164)
При офтальмохромоскопии больных с отечной формой транссудативной дистрофии макулы определяется ряд характерных особенностей, которые можно проиллюстрировать на примере больной Р., у которой при исследовании в обычном свете на дне правого глаза, кроме изменений, характерных для высокой близорукости, в макулярной области был обнаружен сферической формы проминирующий очаг серовато-зеленого цвета, размером около 1/2 ДД (рис. 157).
163 В красном свете кровоизлияние неразличимо. В то же время очень четко выделяется темное пятно. Дно глаза принимает своеобразный вид, так как на нем в основном видны только пигментированные образования.
164 В пурпурном свете цвет диска зрительного нерва и миопического конуса отличается друг от друга в большей степени, чем при исследовании в обычном свете. В связи с этим четче видна наружная граница диска. На синем фоне конуса хорошо видны отложения пигмента.
В бескрасном свете проминирование очага стало более рельефным. Стала видна желтая окраска макулы на самом очаге и на сетчатке вокруг него (рис. 158). В красном свете через очаг удается рассмотреть рисунок сосудистой оболочки (рис. 159). Это доказывает, что под сетчаткой находится прозрачная для красных лучей жидкость. Четко виден пигментный венчик вокруг очага. При исследовании в пурпурном свете очаг окрасился в синий цвет, а желтое пятно приобрело красный цвет (рис. 160).
165 Исход фибринозной формы транссудативной дистрофии макулы. Вцентральной области дна правого глаза имеются два больших проминирующих очага. Один из них находится в макулярной области, а второй расположен парамакулярно. Вокруг макулярного очага видны скопления пигмента.
При фибринозной форме под сетчаткой скапливается желеобразный, непрозрачный ни для обычных, ни для красных лучей транссудат (см. рис. 154).
Проминирующий очаг при фибринозной форме имеет вначале серовато-зеленый цвет и не очень четко контурируется. Со временем он приобретает четкие очертания и становится более светлым, что, очевидно, связано с процессом накопления белка и организации транссудата. Вокруг очага отмечается скопление пигмента в виде венчика. Кровоизлияния при этой форме встречаются чаще, чем при отечной.
При геморрагической форме в начале ее развития наряду с образованием проминирующего зеленоватого очага отмечалось значительное количество кровоизлияний, как правило, расположенных вокруг очага, реже на самом очаге. В дальнейшем транссудат рассасывается и под ним обнаруживается черное или зеленое пятно. Во время рецидивов вокруг пятна появляются новые кровоизлияния (рис. 161, 162, 163, 164).
Необходимо подчеркнуть, что у 3 из 9 больных транссудация носила смешанный характер и установить форму преобладания транссудата у них не представлялось возможным.
Миопическая транссудативная дистрофия макулы имеет довольно характерное течение. Большинство больных мы наблюдали в сроки от 2 до 5 лет, а одну больную в течение почти 10 лет. Это дало возможность установить не только особенности течения, но и возможные исходы заболевания.
Как правило, заболевание впервые обращает на себя внимание больных быстрым падением зрения. У некоторых больных падение зрения сопровождалось появлением центральной скотомы. При этом на дне глаза обнаруживается проминирующий очаг и более или менее выраженные геморрагии. Далее на фоне медленного прогрессирования периодически наступают обострения, сопровождающиеся новым падением зрения. Почти всегда во время обострения можно обнаружить свежие геморрагии или увеличение проминирующего очага. Заболевание длится годами.
Исходы заболевания зависят от преобладания того или иного вида транссудата. Отечная форма заканчивается, как указано, образованием в макулярной области атрофического очага, окруженного пигментным венчиком или глыбками пигмента. Подобные очаги мы наблюдали у других больных с высокой близорукостью и ранее, до изучения клинической картины транссудативной дистрофии, и считали их такими же атрофическими очагами, какие наблюдаются на других участках дна глаза миопов. В последнее время при исследовании 12 больных с обычным миопическим хориоретинитом мы в двух случаях заподозрили истинный характер центрального очага по характерному пигментному венчику и остаткам выпота, обнаруженным в бескрасном свете.
Одно наблюдение указывает на возможность иного исхода этой формы дистрофии. У больной Р., у которой на правом глазу наблюдался кистовидный очаг, на другом была тотальная отслойка сетчатки типа расслоения ее (ретиношизис). Не исключено, что расслоение сетчатки явилось результатом того же отечного процесса, который имел место на правом глазу.
Фибринозная форма заканчивается образованием желтого или голубоватого проминирующего очага или очагов в центральной области (рис. 165). Эти компактные очаги организовавшегося транссудата четко очерчены и всегда светлее дна. У края очага или очагов можно наблюдать отдельные скопления пигмента.
В тех случаях, когда в течении заболевания преобладала геморрагическая транссудация, на месте очага отмечалось массивное скопление пигмента, представлявшее собой типичное пятно Ферстера—Фукса. В связи с этим необходимо остановиться на связи транссудативной дистрофии макулы при миопии и «черного пятна».
Они имеют много общих элементов: рецидивирующий характер заболевания, скачкообразное снижение зрения, наличие кровоизлияний и пигментации. Среди наблюдавшихся нами больных только у троих заболевание сопровождалось образованием характерного пятна. Исходы как отечной (кистовидной), так и фибринозной формы по клинической картине значительно отличались от изменений, характерных для черного или зеленого пятна макулы.
Исходя из этого, можно сделать вывод, что пятно Ферстера—Фукса является частным случаем транссудативной дистрофии макулы при миопии или, точнее, проявлением этого заболевания в отдельных случаях, когда преобладает геморрагический компонент, может быть специфическое пятно макулы. Кстати, этот исход не является самым частым. Так, из 9 больных черное пятно было обнаружено у 3.
Для выяснения этиологии процесса и выработки плана лечения наблюдавшиеся больные по нескольку раз госпитализировались и исследовались в клинике. Тщательные доследования на туберкулез, токсоплазмоз и сифилис дали у всех больных отрицательный результат. Учитывая отсутствие каких-либо данных, подтверждающих инфекционный характер процесса, явную связь с миопическими изменениями дна глаза, наличие транссудации разной выраженности, длительную сохранность сетчатки над очагом, нужно думать, что причиной транссудативной дистрофии при миопии является нарушение проницаемости сосудов хориоидеи, строго ограниченное макулярной областью.
Клиническая картина заболевания, его течение и исходы могут найти себе патоморфологическое объяснение с точки зрения, высказанной
В. Н. Архангельским (1941), общности изменений сосудов хориоидеи при высокой близорукости и при старении организма. По-видимому, форма проявления транссудативной дистрофии зависит от степени «изношенности» сосудов. При умеренной поврежденности стенок сосудов развивается отечная (кистовидная) форма дистрофии, большая поврежденность проявляется фибринозной транссудацией и, наконец, тяжелое нарушение целости стенки сосуда может явиться причиной возникновения геморрагической формы заболевания. Нужно думать, что у части больных отдельные участки сосудистой сети повреждаются в различной степени. Клинически это выражается в смешанной форме транссудативной дистрофии.
Мнение о сходстве сосудистых поражений при старческих изменениях дна глаза и при транссудативной дистрофии мы разделяем не только потому, что с этой точки зрения легко предположить морфологическую основу описанных выше форм заболевания. Исходы заболевания, особенно при фибринозной форме, по своей клинической картине очень сходны с очагами типа дисковидной дегенерации. Такие округлые, проминирующие, светлые очаги, характерные для старческих изменений макулы, мы наблюдали у больной 20 лет.
Транссудативная дистрофия макулы является грозным и нередко встречающимся осложнением высокой близорукости, которое может привести к необратимой слепоте больных еще в молодом возрасте.
