Патологическая анатомия и патогенез психических заболеваний
Видео: 15 10 2015 Антон Сабанцев Диагностика психических заболеваний
Монография «Патологическая анатомия и патогенез психических заболеваний» подготовлена советскими специалистами проф. В. Н, Русских (невропатолог и нейроморфолог), проф. В. М. Банщиковым (психиатр-клиницист) и доктором медицинских наук В. В. Русских (детский невропатолог и нейроморфолог). В описании клиники шизофрении участвовала проф. Е. Н. Каменева,
Материалы, послужившие основой для данной книги, были собраны авторами иа протяжении ряда лет в таких крупных психиатрических учреждениях, как Московская областная психиатрическая больница им. Яковенко (главный врач — В. М. Банщиков, заведующий прозектурой — В. Н. Русских), Психиатрическая больница им. Ганнушкина и Институт психиатрии Министерства здравоохранения СССР.
При создании данной книги использован опыт проф. В. М. Банщикова, приобретенный им в период ординатуры в лаборатории, руководимой проф. П. Е. Снесаревым (1924—1928).
Книга посвящена так называемым эндогенным заболеваниям мозга, а именно шизофрении, болезни Альцгеймера, болезни Пика и олигофрениям.
В книге излагается современное состояние вопросов патогенеза и морфологической сущности некоторых психических заболеваний. Авторами выдвигается концепция о поражении при шизофрении определенных анатомических систем мозга, а именно парапирамидной системы, обеспечивающей пластический тонус, восходящей сенсорной ретикуло-таламокортикальной системы, асцендентной системы (ретикулярная формация подкорковые ганглии — кора лобной доли), системы длинных ассоциационных связей, объединяющих различные отделы коры головного мозга и гиппокампо-гипоталамо-лимбической системы висцерально-вегетативных связей.
В книге приводятся также экспериментальные данные о кататонии у животных, имеющие значение для понимания патогенеза кататонического синдрома у человека.
Книга может быть рекомендована психиатрам, невропатологам, нейроморфологам и смежным специалистам.
ВВЕДЕНИЕ
Нет науки более трудной и сложной, чем учение о психических заболеваниях человека. Только благодаря работам И. П. Павлова о первой и второй сигнальных системах мы стали лучше понимать законы деятельности мозга. Особенно важно осуществить мысль И. П. Павлова о приурочивании определенных функциональных состояний мозга в их патологических проявлениях к конкретному анатомическому материалу, к структурным патогистологическим комплексам, которые бы отражали динамику процесса.
Если понять хорошо эту основную мысль в высказываниях И. П. Павлова и применить ее к объяснению хотя и многочисленных, но часто смежных между собой заболеваний головного мозга, то многое, являющееся сейчас непонятным в клинике психозов, может оказаться в значительной мере более ясным и конкретным.
Патогенез ряда нозологических форм психических заболеваний не расшифрован. Отсюда становятся понятными причины, почему лечение психозов пока еще не является достаточно обнадеживающим. Как можно лечить заболевание, причины которого неизвестны? Например, как остановить шизофренический процесс, о патогенезе которого имеются самые смутные представления? Учение И. П. Павлова приближает нас к пониманию патофизиологических основ этого тяжелого заболевания, но несомненно, что исследователям предстоит еще много сделать в этой области. Приурочение определенных патофизиологических сдвигов в деятельности мозга к динамике морфологических нарушений хотя и представляет значительные трудности, но дает нам в руки некоторое подобие ключа, которым надо пытаться открыть секреты этиологии и патогенеза психозов.
В свете динамики морфологической картины мозга при психозах с ее прогрессирующим течением до степени необратимых изменений его ткани следует рассматривать и изменчивую клиническую картину психоза.
Итак, динамичность морфологического процесса, пределы удовлетворительной деятельности мозговой ткани при нем и особенности репарационных возможностей — вот основные стороны проблемы, наиболее достойные внимания. Изучая их, можно понять также возникновение пограничных заболеваний и переходных форм между различными психозами, как это имеет место, например, между болезнями Пика и Альцгеймера.
Павловская физиология с ее учением о деятельности первой и второй сигнальных систем мозга позволяет достаточно близко подойти к морфологическому объяснению многих психопатологических процессов, что не смогла, естественно, обеспечить прежняя психология. Найти структурный, но в то же время динамический субстрат нарушения деятельности того или иного анализатора — задача вполне реальная, потому что всякая нормальная или патологическая рефлекторная деятельность обеспечивается соответствующим состоянием входящих в нее нейронов.
Использование основных нейрогистологических Методик показывает, что о динамике патоморфологического процесса, помимо нисслевской субстанции клетки и ее метаморфоза, мы можем судить по изменению состояния калибра нейрофибриллярного аппарата клетки и волокна. До того момента, когда начнется распад или фрагментация фибриллярного аппарата, можно еще говорить условно о функциональных сдвигах в состоянии нервных клеток, т. е. о таком состоянии, когда репаративные процессы еще возможны. Эту же динамику в состоянии нервной клетки можно проследить на основе гистохимических исследований.
То же самое следует сказать о синаптическом аппарате, так как это морфологическое звено может подвергаться многообразным структурным изменениям. Как показали экспериментальные исследования, синапсы рано отвечают на изменения обмена веществ, но их деятельность может быть восстановлена, если нарушения обмена веществ более не проявляются. Разумеется, если структура синапсов между нейронами коры или подкорки будет нарушена набуханием, отхождением от клетки или изменением их внутренней структуры, то нарушится деятельность анализаторов, функция которых будет временно парализована.
Многочисленными исследователями неоднократно подчеркивалось, что клинико-анатомическое направление должно особенно плодотворно отражаться на прогрессивном развитии такой пауки, как психиатрия. Подвергая подробному клинико-анатомическому анализу каждую из нозологических психических форм и сопоставляя их друг с другом, мы найдем не только особенности каждой ИЗ них, но и близко стоящих между ними форм и сможем изучить их в зависимости от общего состояния организма и его обменных особенностей. Этот путь, по-видимому, наиболее целесообразен и может быть легко уточнен при исследовании таких форм, как кататония и параноидно-галлюцинаторная формы шизофрении.
От современного руководства требуется объективный подход к разрешению ряда вопросов, касающихся взаимосвязи между клиникой и анатомией каждой нозологической формы, по возможности многостороннее освещение причин возникающих клинических симптомокомплексов их динамическом развитии и возможно широкое установление причин прогредиентности течения процесса. Перед авторами монографии стояла задача разрешить сложные вопросы о причинах возникновения ряда заболеваний с их катастрофическим течением и необходимость подтвердить анатомическими данными всю тяжесть новых симптомов, прийти на помощь клиницисту в его постоянных поисках причин прогрессирующего развития процесса и найти достаточные основы для разработки проблемы остановки неуклонного нарастания патологических изменений мозга.
Многие стороны патологии мозга еще и сейчас остаются невыясненными. Однако необходимость срочно разобраться в некоторых неясных вопросах психических заболеваний, диктуемая повседневной практикой, поиски новых путей вскрытия патогенеза многих психических заболеваний, нередкое расхождение мнений по вопросам диагностики, неясность причин прогрессирующих перерождений мозга — все это требует от авторов не только высказать свое мнение, но и привести данные других авторитетных специалистов к настоящей области знания.
Без данных патологической анатомии часто совершенно невозможно отнести ту или другую форму олигофрении в определенную рубрику, установить ее патогенез и определить пути лечебного воздействия. Многочисленные формы различных олигофрений, связанных с обменными процессами, которые вновь описаны за последний период, до сих пор остаются невыясненными в отношении анатомической структуры и патогенеза. Многие из них должны быть отнесены не к классу олигофрений, а к прогрессирующим обменным процессам раннего возраста. Анатомия синдромов Дауна, Гоше, Гурлера, Тей-Сакса и ряда детских форм заболеваний нервной системы обладает весьма существенными различиями, которые вскрыты только частично. В этом отношении предстоит еще большая работа над патологическими материалами с использованием данных гистохимии и электронной микроскопии.
В настоящее время благодаря успехам патохимии мозга начало складываться определенное мнение о некоторых формах заболеваний мозга в раннем возрасте. Есть сообщения о тяжелых внутриклеточных ферментативных расстройствах в обмене сфинголипоидов (Ф. Функ, 1961), Различные возрастные заболевания Seitclberger считает выражением пенетрантности, лежащей в основе генетического процесса. Jervis нашел при ювенильной амавротической идиотии сфинголипоид, связанный с белком. По Thannhauser, при болезни Нимана — Пика в цитоплазме нервных клеток отлагаются ганглиозиды, при некоторых других формах — сфингомиелин.
Последние литературные данные показывают, что нейраминовая кислота при амавротической идиотии составляет 1,6% веса тела (в норме только 0.4%). Edgar определял при различных липоидозах и дегенеративных заболеваниях содержание гексозамина в мозгу. При диффузном склерозе содержание гексозамина было нормальным (0,06—0,1 г%), при амавротической идиотии также (0,082—0,19 г%), при семейной ленкодистрофии повышено (0,23—0,5 г%).
Giampalmo дает обзор расстройств холестеринового обмена, к которому он относит болезнь Богара — Шерера — Эпштейна, болезнь Ганда Шюллера — Христиапа и холсстерпноз сосудистого сплетения. В описанных восьми случаях болезни Богэра — Шерера — Эпштейна наступали слабоумие и медленно развивающийся парието-атаксический синдром с мозжечковыми симптомами и миоклонусом. Болезнь заканчивалась бульбарным параличом. Холестериновые отложения обнаружены в сухожильных и кожных ксантомах. Иногда наблюдалась катаракта. Массивные внеклеточные холестериновые отложения находились также в белом веществе мозга, особенно в мозжечке.
При кефалинлипоидозе со спленомегалией без увеличения печени во всех эндотелиальных клетках содержится инозинфосфатид, вероятно, в комбинации с аминосахаром.
Приведенная здесь короткая литературная сводка показывает, в каком направлении ведутся сейчас работы по изучению липидов и белков нервных тканей, и то, что непрерывно появляются новые данные, особенно в области исследования олигофрении и при наследственных заболеваниях детского возраста. Обнаружены многие детали патогенеза указанных заболеваний и то, как много между ними переходных и пограничных форм. Успехи в изучении так называемых дисферментозов у детей в известной степени могут быть распространены на клинику эндогенных заболеваний взрослых, в частности на такое сложное заболевание, каким является тяжелейшее заболевание мозга — шизофрения.
Особенно большие трудности возникают при изучении патологической анатомии шизофрении. Не является случайным тот факт, что в этом заболевании выделяют ряд синдромов, патогенез которых, однако, от этого не проясняется. Переход этих синдромов друг в друга, который часто наблюдается на практике, или полное объединение их в одной форме указывает на искусственность такого деления. Нам представляется целесообразнее во всех отношениях изучать шизофрению как единую нозологическую форму, что облегчает понимание особенностей ее патогенеза, тем более что в настоящее время морфологические исследования уже
вскрыли некоторые особенности анатомического субстрата каждой из основных форм шизофрении и их смежных состояний.
Можно заранее сказать, что без серьезных знаний причин такого необычайно сложного заболевания, каким является шизофрения, современные методы ее лечения не выйдут из рамок эмпирики.
Таким образом, в настоящее время исследователь стоит перед задачей накопления знаний о патогенезе шизофрении. При этом, с одной стороны, надо точно установить характер морфологического процесса, поражающего различные системы мозга при шизофрении, с другой — определить, какие патохимические сдвиги могут его обусловить. По крайней мере первую часть этой задачи можно сейчас в известной степени решить, так как патологоанатомический метод исследования отличается от других тем, что позволяет точно определить характер и степень деструкции мозга и внутренних органов. Точность этого метода, конечно, ограничена, тем не менее он достаточно объективен. Например, мы нашли, что при известной форме шизофрении страдают преимущественно определенные системы мозга и что у многих больных этой формой имеется атрофия некоторых желез внутренней секреции, вес которых резко уменьшен, а ткань их заменена в значительной степени соединительнотканными элементами. Совершенно ясно, что если эти изменения в настоящее время недоступны биохимическому исследованию, то, установленные анатомически, они превращаются уже в достоверный факт и позволяют сравнивать в этом отношении отдельные формы шизофренического процесса и высказываться достаточно конкретно об его возможном патогенезе. Кроме того, зная структурные изменения внутренних органов и эндокринного аппарата, мы можем пытаться поставить патофизиологический эксперимент с целью получить модель подобного патологического состояния. Можно сказать по праву, что эти наблюдения достаточно оригинальны по сравнению с очень ограниченной констатацией в указанном плане прежних авторов.
От многочисленных так называемых системных заболеваний мозга шизофрения, естественно, четко отличается по данным морфологического исследования. Повреждения мозга большей частью не поражают в значительной мере области, отвечающие за осознавание окружающего, и могут долго не приводить к дефектному состоянию, однако они глубоко нарушают деятельность областей, обеспечивающих отношения между больным и другими людьми, ведут к поражению эмоциональной и висцеральной сферы и патологическим соматопсихическим переживаниям (Е. Н. Каменева). Дегенерация систем мозга с нарушением формирующихся на их основе стереотипов, которые вырабатываются человеком в течение жизни в области социальных взаимоотношений и соматической сферы, может служить субстратом для бредовых переживаний без глубокого расстройства интеллектуальной деятельности.
При шизофрении выступает своеобразный ряд продуктивных психопатологических симптомов и изменение личности. Это выражается в нарушении связи больного с коллективом, диссоциации процессов мышления и изменении сомато-психического синтеза (Е. Н. Каменева). У больных возникают различные неприятные патологические ощущения, которые получили название сенестопатий. Эти нарушения психики, а также приаффективной сферы являются весьма характерным для шизофрении.
Если характерные для шизофрении расстройства мышления и речи следует отнести за счет нарушения функции первой и второй сигнальных систем, то нарушение аффективной сферы прежде всего говорит о нарушении первой сигнальной системы. Различного рода сенестопатии и изменения восприятий своего тела в значительной степени могут быть также
отнесены к первой сигнальной системе- мы можем ожидать при этих феноменах участия поражения восходящих путей ретикулярной формации, гипоталамуса и зрительного бугра. Кроме того, при этой симптоматике в патологический процесс, по-видимому, вовлекается висцеральный мозг.
В обилии и динамичности патофизиологических механизмов при шизофреническом процессе можно усмотреть «мозаику» из различных очагов возбуждения и торможения с фазовыми состояниями в коре мозга и подкорке. Тем не менее следует допустить, что специфические для шизофрении симптомы имеют отношение к поражению определенных мозговых систем. Многообразие шизофренических проявлений, несомненно, связано с нарушением функций мозга как целостной системы, но этому не противоречит то, что формирование патологических условных связей и процессы запредельного торможения могут предпочтительно захватывать определенный комплекс тесно связанных друг с другом систем, причем формирование очагов застойного возбуждения или торможения может привести к деструктивному процессу (И. П. Павлов).
Не менее важным вопросом в патологоанатомическом отношении является структура пресенильных психозов. Необходимо изучить некоторые из этих форм, чтобы внести ясность в анатомическое построение психозов этого возраста, нередко не отличающихся от шизофренических по своей структуре, но начавшихся в более поздний период. Особенности течения этих форм и различные осложнения дополнительно поражаемыми системами могут быть хорошо проверены анатомическим методом. Часть из них, сопровождающаяся поражением проекционных систем, может быть выделена в отдельную рубрику, так как они являются по существу смешанными процессами. Можно считать, что через эти формы перекидывается мост к другим системным дегенерациям, поэтому необходимо внимательное изучение этих состояний с отнесением их в раздел переходных форм.
Изучение пресенильных психозов имеет большое значение, потому что иногда эти процессы протекают с более грубыми поражениями систем мозга и нередко сопровождаются более значительной атрофией коры мозга, иногда в формах, очень близких к болезням Пика и Альцгеймера.
Эти два последних достаточно тяжелых заболевания, сопровождающихся глубокой атрофией мозга, встречающиеся в пресенильном и сенильном возрасте обычно выделяются в отдельную группу под названием старческих деменций. Нами при пресенильных деменциях Пика и Альцгеймера установлены значительные различия в характере и глубокие поражения тканевых структур мозга. В то время как болезнь Пика ведет к глубокой атрофии целых долей мозга, при болезни Альцгеймера мозг менее поражается и столь тяжелых глобальных атрофий не наблюдается. Ниже приводится обширная литература об этих процесса, сопоставляются взгляды ряда авторов, работавших над этой проблемой, и выявляются, насколько возможно, причины поражения целых долей мозга при болезни Пика и известной избирательности поражения мозга при болезни Альцгеймера. Во всяком случае эти два заболевания различны по характеру своей клинической и морфологической картины. Но в тех случаях, когда заболевание глубоко разрушает теменные и височные доли, возможны значительные ошибки, так как дифференцировать эти два процесса становится крайне трудно.
Как мы уже сказали, пресенильный возраст богат формами инволюционной атрофии мозга, сопровождающейся узостью извилин и расширением борозд. Даже на секции нередко возникает затруднение, куда отнести такую форму атрофии мозга, и дифференциальный диагноз может быть поставлен только микроскопически. Следует также указать, что имеются редкие формы значительной атрофии мозга в пресенильном возрасте с расширенными бороздами и узкими извилинами, клинический диагноз которых обозначается как инволюционная кататония или параноидная форма шизофрении в инволюционном периоде. В то же время известно, что в инволюционном возрасте шизофренический процесс в отдельных случаях может сопровождаться значительной атрофией мозга. В отличие от пресенильных деменций эти шизофренические формы не имеют в основе той более углубленной атрофии коры лобной, височной и теменной долей, какие обычно наблюдаются при болезнях Альцгеймера и Пика. Следует отметить, что шизофренический процесс поражает тот же самый психосенсорный сектор коры или наиболее высоко развитые структуры неокортекса, свойственные человеческому мозгу, но это поражение носит совершенно иной характер.
Таким образом, инволюционный возраст в силу особенностей своих обменных процессов и ранней атрофий некоторых внутренних органов и внутрисекреторных желез может приводить к тяжелым деменциям с более глубокой атрофией ткани мозга и дистрофией систем, свойственной шизофреническому процессу. Кроме того, в этот период могут возникнуть смешанные процессы перерождений проекционных и ассоциационных систем, которые образуют сложные клинические картины. В пресенильном возрасте многие ткани организма, закладка которых была при рождении недостаточно прочной, начинают подвергаться особенно глубокой деструкции. Обменные процессы в этот период могут резко изменяться, приводя к глубоким дистрофическим нарушениям нервной системы. При этом открывается возможность наступления как дегенерации отдельных систем, так и глубоко выраженных тяжелых деструктивных процессов типа Пика и Альцгеймера. При изложении данных об этих патологических процессах было бы неправильным с нашей стороны игнорировать важный раздел поражения мозга с системными перерождениями, которые часто приводят к психозам различного характера. Изучение поражений систем мозга в целом ведет к последовательному пониманию причин их возникновения и неизбежности вовлечения в процесс перерождения систем высшего порядка — неокортекса.
Исходя из вышеизложенного, монографию по патологической анатомии психических заболеваний нам хотелось бы разделить на три больших раздела. В первом томе — настоящей книги рассматриваются некоторые заболевания из группы олигофрений, в частности хромосомное заболевание синдром Дауна. Здесь же помещено описание новых данных по состоянию мозга при шизофрении. Мы представляем их в динамическом аспекте с описанием перерождения определенных систем мозга, что характеризует кататоническую и галлюцинаторно-параноидные формы этого заболевания. Особенно подчеркивается поражение подкорковых ганглиев, значение поражения таламо-кортикальных связей и ретикуло-кортикальных проекций, так как до сих пор этому важному вопросу не было уделено достаточно внимания. Наконец, мы стремились внести что-то новое в данные о патогенезе шизофрении, исходя из наших прежних наблюдении и литературы (П. Е. Снесарев и В. К. Белецкий, 1934, 1940) по этому Вопросу, но продвигая исследование вперед и обсуждая полученные результаты в рамках учения И. П. Павлова.
В настоящей книге мы помещаем различные по своему существу процессы под рубрикой «пресенильные заболевания мозга», разделив их на пресенильные деменции (Пика и Альцгеймера) и на процессы типа шизофрении, выделив те формы, которые сопровождаются перерождениями проекционных систем, и указав на ряд ошибочных диагнозов, где органические процессы при определенной локализации были смешаны с системными дегенерациями.
Нам хотелось бы в дальнейшем второй том настоящей монографии посвятить системным заболеваниям мозга эндогенно-обменного происхождения. Последние состояния поражают кору мозга и часто осложняются психозами, как это, например, имеет место при хорее Гантингтона, атаксии Мари или болезни Галлерфорден — Шпатца. Переходные формы и пограничные с указанными заболеваниями состояния говорят о том, что для них существуют общие законы возникновения, заключающиеся, по-видимому, в особенностях нарушения обмена веществ в организме.
В настоящее время мы работаем над проблемой экзогенных вредностей. Экзогенные факторы не только непосредственно влияют на ткани мозга, но приводят также к большим деструктивным изменениям во всем организме, создавая определенные цитохимические сдвиги и вызывая этим поражение головного мозга. Следовательно, многие из токсикозов следует рассматривать не только с точки зрения непосредственного нейротропного воздействия того или иного вещества, по и как опосредованные дезорганизацией внутренней среды организма. В силу этого, по-видимому, возникает дегенерация определенных систем мозга при таком заболевании, как прогрессивный паралич. Это те формы прогрессивного паралича, которые протекают под видом болезней Фридрейха и Мари, Лиссауера и Эрба, иногда с довольно типичными проявлениями, почти не отличающимися от классической наследственной формы.
Некоторые формы инфекций неизменно приводят к нарушению обмена пли углубляют уже имеющиеся недостатки в обменных процессах, в результате чего могут возникать перерождения определенных систем с шизофреноподобной клинической картиной. Несомненно, на этот факт следует обратить серьезное внимание, так как имеются высказывания, что признанный большинством специалистов эндогенный шизофренический процесс имеет инфекционное происхождение. В этом отношении еще не существует ясного и четкого понимания того, что совместно с эндогенными обменными процессами могут существовать инфекционные, которые, нарушая обмен в организме, смогут вызывать изменения, сходные с эндогенным процессом. Это касается, например, бокового амиотрофического склероза, иногда протекающего с психотическими нарушениями, диффузного склероза и, может быть, шизофренического процесса. Эти факты обязывают нас, независимо от инфекционного процесса, искать обменные нарушения, ответственные за возникновение эндогенных процессов, ибо только таким путем можно разработать настоящее патогенетическое лечение системных заболеваний.
Авторы книги надеются, что она окажется полезной для специалистов, изучающих мозг человека и обусловленные его поражением заболевания.
