Обзор современных воззрений на олигофрению - патологическая анатомия и патогенез психических заболеваний
РАЗДЕЛ ВТОРОЙ
ОЛИГОФРЕНИИ
ОБЗОР СОВРЕМЕННЫХ ВОЗЗРЕНИЙ НА ОЛИГОФРЕНИЮ
Под термином «олигофрении» подразумевают многочисленные заболевания мозга, основной симптоматикой которых является врожденное слабоумие. Так как но глубине слабоумие может быть различным, то для чисто практических целей это состояние принято делить на три формы. Наиболее легкая степень слабоумия называется дебильностью, средняя степень — имбецильностью и наиболее тяжелая форма — идиотией. Однако обозначение этими терминами каждой из трех групп более или менее условно, так как в любую из них входят больные, которые по уровню интеллекта могут приближаться к смежным группам, т. е. степень развития интеллекта в каждой из групп не всегда постоянная. Поскольку термины «дебильность», «имбецильность» и «идиотия» общеприняты и удобны для определенных целей (например, при решении вопроса о помещении больного в какой-либо класс вспомогательной школы), то их рекомендуется сохранить, помня, однако, что в применении к больным они указывают только на определенный уровень интеллектуального развития без обозначения причин врожденного слабоумия.
Следует также отметить, что в практической работе врачу и педагогу-дефектологу нередко приходится иметь дело со слабоумным ребенком, время наступления и причины слабоумия которого по всегда можно выяснить. Иногда они имеют дело с результатами воздействия на плод во время беременности или на ребенка в первые годы жизни. Практически эту разницу в периодах установить не всегда возможно и поэтому, как правило, в обоих случаях говорят о врожденном слабоумии. Некоторым отличительным критерием периода, в который мозг ребенка подвергся воздействию, может служить степень отставания в психическом развитии. Врожденное слабоумие, выражающееся в тяжелой дефективности психики и имеющее в основе глубокое недоразвитие самого мозга, обычно возникает в ранние периоды эмбриогенеза. Причины, породившие случаи, сопровождающиеся легкой дебильностью, чаще всего действуют в поздний период беременности или вскоре после рождения. Тяжелое отставание в умственном развитии может быть связано с интенсивностью вредящего фактора эндогенного и экзогенного происхождения.
Олигофрении характеризуются низким уровнем интеллекта, чему соответствует недостаточная ассоциативная деятельность, ослабленная память, нарушение активного внимания. Обычно первыми признаками врожденного слабоумия, если нет явных физических дефектов, бывает беспокойное поведение. Ребенок может кричать целыми днями без видимой причины или, наоборот, быть вялым, пассивным вплоть до того, что не может брать грудь. Рефлекторные акты такого ребенка не полноценны. Взгляд ого не фиксирует предметы. Дети длительно не узнают близких. Часто бывают судорожные явления. Ребенок поздно начинает держать голову, сидеть, ходить и говорить. Игрушками не интересуется, бросает их или ломает. В дальнейшем отмечают плохую память, дискоординированные движения, неустойчивую походку.
При достижении больным определенного возраста можно производить исследования для установления запаса представлений, касающихся знаний качества предметов. Обычно запас представлений при олигофрениях бывает недостаточен, знания качеств и свойств предметов неполноценные. Развитие представлений при олигофрениях замедлено. Обобщения часто невозможны. Больные не могут сообщить конкретные, дифференцирующие признаки предметов, не имеют сведений об отвлеченных понятиях. Наблюдательные способности и память снижены, комбинационные способности мало развиты, процессы оформления представлений замедлены, внимание неустойчивое, эмоции притуплены.
Идиотия. Это тяжелейшая умственная отсталость. Часто идиотия сопровождается физическими дефектами, вернее, врожденным физическим дефектам часто сопутствует идиотия. При этом состоянии могут наблюдаться глухонемота, слепота, параличи и судороги. При идиотии иногда отсутствует чувство боли, как и другие сенсорные элементы. Больные могут кусать себе руки, грызть пальцы, царапать до крови лицо, не ощущая боли. Нередко чувство недовольства сопровождается нанесением себе укусов, ударами головой о стену- злоба этих больных направляется на самих себя. Больные прожорливы, часто хватают ртом что попало. Ребенок- идиот обычно говорит 2—3 слова, жизнь его ограничивается простейшими рефлекторными актами. Он вял или часто излишне возбужден. Если он может совершать достаточные двигательные акты, то почти все время проводит в движении. Больные неопрятны, нс интересуются игрушками, бессмысленно бросают их или ожесточенно кусают и рвут. Нередко они бесцельно бегают по комнате, толкают мебель, катаются и ползают но полу, иногда производя как бы игровые движения руками, сосут пальцы. Голод вызывает злобные крики. Многие подчеркивают, что у идиотов все же бывают некоторые склонности, например их может успокоить музыка.
Имбецильность. К этой группе принадлежат дети, по своему умственному развитию находящиеся между идиотами и дебилами. Это средняя степень слабоумия. Уровень интеллекта понижен, но дети нередко посещают вспомогательную школу. Недостаточность интеллекта сказывается главным образом в неполноценности представлений о числах, пространстве и времени. Отвлеченные же представления вообще недоступны. Больные обладают скудным запасом слов и понятий. Хотя такие дети и обладают известным словарным фондом, по нередко нс осознают существо предметов. Их интеллекту недоступно понимание взаимоотношения различных объектов, они не знают причину и следствие, ценность предметов. По мнению некоторых специалистов, они никогда не могут правильно делать покупки, так как хотя и манипулируют с простыми цифрами, но не знают соотношения между ценностью денег и стоимостью покупки.
Память у этой группы детей также понижена, внимание неустойчивое. Ошибки не идут им на пользу, они повторяют их вновь и вновь.
Дебильность. Под дебильностью подразумевают самую легкую степень умственной сниженности. Дебильные дети могут, хотя и плохо, с помощью репетиторов, но все же учиться. Обычно они не заканчивают обычную массовую школу, так как по нескольку лет учатся в одном и том же классе. Память у них подчас удовлетворительная, и они механически могут получить те или иные знания, но приложить их к практической деятельности им трудно. Несложные акты ассоциаций протекают у них медленнее, чем у здоровых детей, сложная ассоциационная деятельность для них невозможна.
В старой литературе можно было встретить термин «салонный идиот», Под этим подразумевался обычно дебильный субъект из высокопостав
ленной семьи, который благодаря соответствующему упорному воспитанию приобретал внешний лоск и мог находиться даже в высшем обществе.
Слабоумие характеризуется плохой памятью, недостаточной возможностью осуществлять определенную ассоциативную деятельность, неполноценностью суждений.
Возникающие у больных представления недостаточно глубоки, так как нет определенного объема закрепленных впечатлений. Ослабленное внимание не дает образоваться достаточным впечатлениям. Слабоумный ребенок не в состоянии активно направить внимание на нужную ему область. Отчасти от этого же зависит и моторная расторможенность.
В последние годы специальные работы по-новому осветили группу олигофрений. Сведения об этой недостаточно привлекавшей внимание специалистов группе (в основном детского возраста) несколько неожиданно стали расширяться, удельный вес олигофрений в системе психиатрических знаний увеличился. Этому сопутствовало и увеличение числа больных-олигофренов за счет лучшей их выживаемости в наше время. В связи с этим представляется необходимым пересмотреть группу олигофрений и разработать новую классификацию заболеваний, положив в основу патогенез недоразвития мозга. Необходимо включить в олигофрении следующие группы: 1) диспластические нарушения мозга. Сюда можно включить более грубые дефекты развития мозга — анэнцефалии, гемикрании, гидроанэнцефалии, мозговые грыжи с массивным поражением вещества мозга, аплазии отдельных частей мозга. Эта группа имеет смешанный гонез, так как отдельные формы (например, микроцефалия) могут быть обусловлены как эндогенными, так и экзогенными причинами- 2) олигофрении на почве инфекций, интоксикаций и паразитарных заболеваний мозга, авитаминозов, асфиксии новорожденных, родовой травмы, т. е. олигофрении, в основе которых лежат экзогенные факторы- 3) олигофрении, вызванные недостаточностью определенного вида обмена веществ или дисферментозы- 4) олигофрении на почве эндокринных дисфункций (эндокринно обусловленные олигофрении)- 5) наследственные семейные формы олигофрений. Сюда же мы включаем заболевания с выраженным нарушением развития функции определенных тканей- 6) хромосомные болезни человека.
Одновременно с олигофрениями мы описываем также близкие к ним смежные заболевания нейтральной нервной системы. Под этим термином мы подразумеваем такие состояния, как гепатолентикулярный синдром, не являющийся олигофренией в первоначальном смысле этого слова, т. е. врожденным, медленно развивающимся слабоумием. Вначале дети с гепатолентикулярным синдромом и подобными клиническими формами психически развиваются- постепенно, однако, их психическое развитие затормаживается, а затем наступают явления слабоумия на почве эндогенной интоксикации мозга. Таким образом, это и подобные заболевания (дисферментозы), связанные с врожденным прогрессирующим нарушением определенного вида обмена веществ, несколько выходят за рамки классического определения олигофрении — врожденного слабоумия — и даже переходят в группу дегенеративных заболеваний мозга, но это только говорит за то, что указанное выше деление олигофрений весьма условно, хотя и необходимо для характеристики отдельных клинических форм, лучшего понимания патогенеза и выделения некоторых форм обменного происхождения, для которых в дальнейшем может быть разработано специальное лечение.
Авторы настоящего труда не склонны к расширенной трактовке таких клинических форм, как шизофрения, психопатии, олигофрении, нона примере последних им хотелось бы подчеркнуть всю условность деления заболеваний мозга на «нервные» и «психические», на наличие переходных форм между отдельными нозологическими единицами и то обстоятельство, что классическое понятие «олигофрения — врожденное слабоумие» безнадежно устарело, что особенно стало ясно сегодня, когда появились описания генетически обусловленных форм, сопровождающихся вначале удовлетворительным развитием психических функций, потом задержкой в темпе развития психики и, наконец, явлениями дистрофии тканей мозга, вызванной патохимическими и дисферментативными явлениями и как результат этого возникновением «вторичного» или «приобретенного» слабоумия (болезнь Тей-Сакса, гепатолентикулярный синдром и т. п.). К сожалению, в настоящее время в отечественной литературе особенно слабо освещены олигофрении, связанные с нарушением определенных видов обмена веществ. Разработка патогенеза этих нарушений стала возможной благодаря биохимическим исследованиям последних лет, оказавшихся весьма плодотворными, так как выяснение того звена в системе обмена веществ позволило разработать соответствующие виды лечения, подобрать диету, ввести в организм определенные вещества, способствующие выделению из него шлаков.
В этом отношении представляют интерес работы Delei, Seneschal и Pischot (1946—1947) о сочетании олигофрении с глазными деформациями, что объясняется тесными эмбриологическими связями обоих систем — глазной и энцефалической. Авторы приводят ряд форм олигофрении, связанных с поражением глаз. Norman (1947) изучил анатомический случай микрофтальмии при олигофрении и нашел полную дезорганизацию архитектуры глаза, слабость развития зрительных нервов, нарушение коленчатых тел. Зрительное поле в мозгу было мало и недоразвито, но имело слой Дженнари. Грубых поражений остальной части коры не обнаружено.
При оксицефалической олигофрении наблюдаются застойные соски с атрофией зрительных нервов и стертыми границами сосков. При рентгенографическом исследовании обнаруживается уменьшение глубины орбит (чем отчасти может быть объяснена экзофтальмия), увеличение орбитальных отверстий и деформация зрительного капала, приобретающего треугольную форму.
При болезни Крузона рано наступает атрофия зрительных нервов, приводящая к слепоте. Это объясняется недоразвитием костных элементов орбит с уменьшением их объема, последующим экзофтальмом и вывихом глазного яблока.
При болезни Фоллинга — комбинации фенилкетонурии с расстройством пигментогеноза в радужной оболочке — существует определенная интоксикация мозга. Поражаются преимущественно блондины с голубыми глазами. Обычные формы фенилкетонурии (без глазных симптомов) сопровождаются нарушением фенилаланинового обмена, что вызывает прогрессирующее слабоумие. Процесс заключается в нарушении активности: в клетках печени фенилаланингидрокендазы — фермента, блокирующего превращение в тирозин фенилаланина, который вместе с питанием поступает в организм. Это нарушение вызывает отравление мозга побочными продуктами обмена фенилаланина и приводит к появлению в моче оксифенилуксусной кислоты, В клинике при этом нарушение состава мочи используют для специальных исследований с хлористым железом, благодаря чему диагностика весьма проста.
Отличительной особенностью этой формы олигофрении от других форм, помимо основного явления — нарушения фенилаланинового обмена веществ и как результата этого наличия фенилпировиноградной кислоты в моче — является, как это указали Forssman и Akesson, мужской тип строения туловища и конечностей у лиц женского пола. Специальными краниометрическими измерениями обнаружена небольшая микроцефалия.
Уровень интеллектуального развития колеблется- иногда он близок к идиотии. Характерны наличие спастических экстрапирамидных явлений со стороны мускулатуры и соответствующие нарушения движений, рефлексов и положения конечностей. Наблюдается ригидная поза и расстройство походки. Гиперкинезы (атетоз, хорея, тремор) обнаруживаются в 66% случаев. Указанные психоневрологические симптомы обусловливают наличием аутоинтоксикации головного мозга.
Описываются олигофрении с аниридией, иногда с полным отсутствием радужки. Часто наблюдаются нистагм, гипертензия, сочетание с колобомой. Олигофрению с катарактой считают нозологической единицей.
При различных формах семейной амавротической идиотии постоянно сочетаются врожденное слабоумие с нарушением структуры сетчатки. При болезни Тея-Сакса отмечается большая беловатая зона с красным пятном посредине. При болезни Бильшовского наступает слепота. При форме Шпильмейсра — Фогта наблюдаются серовато-желтоватый сосок, изменение сетчатки, атрофия сосудистой оболочки или пигментный ретинит.
К изменениям со стороны зрительного аппарата присоединяются прогрессирующее слабоумие, судорожные припадки и мозжечковые симптомы.
Van BogaerL объединил амавротическую идиотию, прогрессивную семейную макулярную дегенерацию, болезнь Старгарта со спленомегалией типа Гоше и Нимана — Пика на основании свойственного им нарушения липоидного обмена и считает, что индивидуальная конституция и наследственность предопределяют локализацию нарушения. Сопоставление рентгенологических и анатомических данных при липоидозах и синдроме Лоуренса — Муна — Бидля — Барде позволяет некоторым авторам выдвинуть как причину заболевания изменение гипофиза или поражение инфундибуло-туберальной области мозга.
Болезнь Лоуренса — Муна — Бидля — Барде представляет наследственную олигофрению с пигментной дегенерацией сетчатки и тапетум. Клиническая симптоматология ее состоит в основном из слабоумия, пигментного ретинита, ведущего к слепоте, явлений адипозо-генитальной дистрофии, нарушения кожного кровообращения и поли- или синдактилий. Иногда имеется только часть признаков. В литературе (цит. по А. Т. Камерону) описано только несколько анатомически изученных случаев синдрома Лоуренса — Муна — Бидля — Барде. Обнаружено, что в ткани передней доли гипофиза преобладают базофильные клетки (42% базофилов, 36% ацидофилов и 22% хромофобов), хотя симптомов болезни Кушинга это и не вызывало.
В симптоматологии туберозного склероза отмечают следующие проявления: слабоумие с последующим развитием в направлении гебефрено-кататонического психоза, судорожные припадки, аденомы лица и факосатоз сетчатки, плоские или кистозные желтоватые опухоли соска и сетчатки из нейрофибрилл клеток эмбрионального типа и крупных клеток с большим количеством протоплазмы, сливающихся и принимающих вид синцития.
Болезнь Гиппеля — Линдау нередко сопровождается слабоумием с ангиоматозом нервных центров. Ангиоматозные опухоли сосудов представляют как бы подвешенные к сосудам шары.
При болезни Штурге — Вебера — Краббе наблюдаются слабоумие с судорожными припадками, глаукома в молодом возрасте, гидрофтальм, кожные ангиомы в области иннервации тройничного нерва, затылочные обызвествления, видные на рентгенограмме, гиперпигментация радужки и гипертелоризм вследствие ангиогипертрофических деформаций костей.
Все эти заболевания с одновременным поражением глаз и нервной системы, а нередко также других тканей относятся к наследственным «олигофренозам» в отличие от приобретенных «олигофренитов», наступающих под влиянием экзогенных факторов (Deley, Seneschal, Pichot, 1946). Некоторые из них ограниченно поражают определенные системы мозга и могут быть отнесены к системным заболеваниям, например олигофрении с поражением сетчатки глаз, коленчатых тел, тапетум и зрительного поля 17. Многие из этих заболеваний имеют в основе нарушение определенного обмена и не только являются нейроэктодермозами, но нередко вовлекают в патологический процесс мезенхимальные ткани, сопровождаясь изменениями сосудов и нарушениями структуры костей и суставов.
Рис. 149. Олигофрении. Головной мозг. Микрогирия извилин правого полушария.
Таким образом, в патогенезе олигофрении процессы эмбриогенеза играют исключительно большую роль. Они создают условия для возникновения озлобленности и ранимости тканей мозга, сказывающихся на его развитии, что выражается в морфологическом плане в узких извилинах и микрогирии или в прямых широких извилинах мозга, в исключительно запутанной и аномальной топографии извилин мозга с многочисленными поперечными и неправильно изогнутыми извилинами или вполне выраженном недоразвитии лобных долей или уменьшении объема теменно-затылочных долей и укорочении височных долей (рис. 149, 150 и 151). Эти анатомические аномалии часто сопровождаются глубоким нарушением структуры коры мозга, смещениями клеток и запустениями слоев. Присутствие гетеротопий, недостаток членения извилин, пахигирия, дефекты в образовании миелина являются следствием глубоких нарушений развития в эмбриональном периоде жизни плода.
Параллельно развитию эмбрионального мозга закладываются основы обменных процессов организма, которые становятся неполноценными, как и мозговая ткань. Уже в первые годы жизни, когда к процессам обмена начинают предъявляться все более растущие требования, они не могут удовлетворить запросов организма. Нарастающая степень нарушения обмена ведет к тяжелой деструкции мозга. Особенно глубокими нарушениями обменных процессов, доказанными гистологически, отличаются заболевания Тея-Сакса и Дауна, о которых пойдет речь ниже.
Рис. 150. Микроцефалия. Истончение извилин. Микрогирия. Малый вес мозга.
Рис. 151. Микроцефалия. Примитивное строение мозга.
Олигофрении не подвергаются в достаточной, мере клиническому анализу. Немногочисленны также попытки выяснения патогенетических механизмов заболевания. Отсутствие за последнее время работ по олигофрениям можно объяснить отчасти значительно более бедной клинической картиной. В этих формах мы не находим всех тех сложных синдромов, развитие которых присуще во время психического заболевания высокоорганизованному мозгу взрослого человека. Психотическая симптоматика в этих последних случаях во много раз разнообразнее и богаче, чем монотонно протекающие симптомы у олигофрена. В связи с этим психозы взрослых выглядят ярче, демонстративнее, а лечение их при применении современных фармакологических средств эффективнее.
Олигофрении не привлекают исследователя ни богатством и яркостью клинической симптоматики, ни значительной динамикой процесса, ни успехами лечения. Эти обстоятельства привели к тому, что в настоящее время среди врачей почти нет специалистов в области олигофрений, но имеются и готовятся контингенты педагогов-дефектологов в системе Министерства просвещения и определенные кадры воспитателей для домов инвалидов.
Как показало наше знакомство с рядом специальных школ и детских инвалидных домов Москвы и Подмосковья, специализированное медицинское обслуживание в них представлено пока еще недостаточно и педагогический состав всегда стремится к контакту с детским врачом-психоневрологом.
Таким образом, проблеме олигофрении в настоящее время не уделяется должного внимания. Между том она весьма существенна в различных планах, и в том числе в социальном отношении. Можно смело утверждать, что количество лиц, страдающих олигофрениями, в настоящее время, по-видимому, увеличивается. Это объясняется в первую очередь улучшением медицинского обслуживания населения, приведшего к большей выживаемости детей с пороками развития центральной нервной системы и некоторыми врожденными нарушениями, приводящими к возникновению слабоумия. Примером может служить синдром Дауна, о котором старые авторы говорят, что он встречается только чуть ли не у грудных детей, дети нежизнеспособны, не выживают и т. п. Наблюдения, проведенные нами с целью выявления дальнейшей судьбы лиц с синдромом Дауна, только за короткий срок позволили выявить в Москве более 35 взрослых больных с этим синдромом. Большинство из них работает в специальных мастерских или на дому. Таким образом, отпадает мнение о нежизнеспособности лиц с синдромом Дауна и возникает новый аспект этой проблемы — обучение, воспитание, трудоустройство, поддерживающая терапия и призрение больных в случаях тяжелого течения.
Старые авторы указывали на раннюю смерть при таких заболеваниях, как синдром Дауна, болезни Тея-Сакса, Вильсона, фенилкетонурия и ряд других форм тяжелого слобоумия. Современные же методы лечения удлиняют сроки жизни при этих заболеваниях, а иногда позволяют на десятки лет сохранить жизнь таких пациентов.
Следует обратить внимание и на другую сторону вопроса — осложнение тяжелых хронических психических заболеваний такими заболеваниями, как туберкулез легких, в результате чего ранее наступала смерть. В настоящее время применяются новые лекарственные препараты (ПАСК, фтивазид, синтомицин), и в психиатрических больницах почти не наблюдается случаев смерти от этих тяжелых соматических осложнений.
В последние годы мы стремимся отойти от обозначения прежних нозологических групп, из которых состоит олигофрения. Специалисты перестали видеть в олигофрении только болезнь Ляттля, врожденный энцефалит и эндокринно обусловленные дефекты развития центральной нервной системы. Группа олигофрений дифференцировалась на многие подгруппы, куда входят заболевания, связанные с нарушением фенилаланинового обмена, триптофанового обмена, заболевания, связанные с галактоземией, нарушением обмена меди, болезни типа амавротической идиотии и смежных с ней групп (липоидозы), гликогеноз тканей, врожденная церебеллярная атаксия, сопровождающаяся слабоумием, врожденная водянка мозга, гидроанэнцефалия, синдромы врожденного слабоумия с наличием микро- и микрогирии, клинические формы с агенезией мозолистого тела, микроцефалия, хромосомные болезни человека, краниостеноз, акробрахицефалия, мандибулофациальный дизостоз, ахондроплазия, арахнодактилия, миелодисплазия, энцефалит Шильдера, энцефалит концентрический Балло, рассеянный склероз, врожденная мозжечковая атаксия Фридрейха, детский амиотрофический боковой склероз, психические нарушения при прогрессивной мышечной дистрофии, врожденная миоклонус-эпилепсия Унферрихта, пигментные ретиниты, синдром Лоуренса — Муна — Бидля — Барде, токсоплазмоз.
Из приведенного списка видно, что, во-первых, стираются грани между нервными и психическими заболеваниями, так как все указанные заболевания мозга сопровождаются той или иной степенью слабоумия. Правда, в некоторых случаях ребенок рождается более или менее психически здоровым, но вскоре дегенеративно-дистрофический процесс начинает быстро прогрессировать. В других случаях ребенок рождается уже с недостатками в деятельности центральной нервной системы, которые продолжают прогрессивно развиваться. В третьих случаях мозг ребенка недоразвит. Постепенно после рождения он начинает как бы «дозревать», но дойти до нормального состояния не может, и под конец развивается «вторичное» слабоумие. Наконец, имеются дети с резидуальными стойкими нарушениями центральной нервной системы, чей мозг в какой-то мере компенсирует имеющийся дефект.
Во-вторых, нельзя относить одни заболевания мозга к компетенции невропатологов, другие — к компетенции психиатров. Деление заболеваний нервной системы на две группы (психозы и в широком смысле неврозы) неправильно, так как в обоих случаях мы имеем дело с одним и тем же органом — мозгом человека. Особенно неправильно это в клинике детских болезней, где сама жизнь подсказала, что детский специалист, работающий в области неврологии детского возраста, должен быть психоневрологом.
