Синдроме дауна и структура коры головного мозга 2 - патологическая анатомия и патогенез психических заболеваний
Лобная область коры головного мозга человека вместе с нижней теменной областью представляет самое сложное и самое новое в филогенезе образование. Она созревает позднее других отделов мозга, и ее связи с другими отделами мозга формируются позднее. В лобной доле принято выделять три больших отдела: 1) премоторный отдел (поля 6 и 8), относимый к вторичным полям коркового конца двигательного анализатора- 2) префронтальный конвекситальный отдел (поля 9, 10, 11 и 45)- 3) модио-базальный, или орбитальный отдел (поля 11, 12, 32, 47), имеющий отношение к переходным образованиям лимбической области от древней к ноной коре.
При поражении премоторного отдела лобной коры у взрослого человека нарушаются двигательные навыки, происходит распад в динамике двигательного акта или дезинтеграция сложных кинетических механизмов. При этом нарушается смена последовательных движений, лежащая в основе актов, направленных на достижение определенной цели. Если патологический процесс локализуется в нижнем отделе этой области, то нарушается двигательная организация речевых процессов. При патологии конвекситального отдела префронтальной области наблюдается синдром, совершенно отличный от такового со стороны премоторного отдела. Наиболее важны в этом синдроме нарушения произвольных действий, в основе которых лежат затруднения в создании предварительного синтеза, необходимого для протекания определенной деятельности. По мнению А. Р. Лурия, основным в этом синдроме является нарушение постоянного «сличения» плана действия с его реальным результатом. Механизм «сличения» плана действия и реального эффекта, который П. К. Анохин (1958) назвал «акцептором действия», относят к механизму саморегулирующихся систем. По современным психологическим представлениям, постоянное сопоставление спланированных актов с достигнутым эффектом необходимо для произвольного действия. Непрерывное сопоставление лежит в основе произвольного движения и необходимо для коррекции действий. Различные патологические процессы, поражающие префронтальную область, ведут к нарушению плана действия. Произвольные движения также затруднены, если они не базируются на сложной системе кинестетических и зрительных афферентации
В отличие от конвекситального медио-базальный или орбитальный отдел лобной области, связанный с лимбической системой и гипоталамусом, обладает другой функцией, которая в патологических условиях может весьма резко выступать в виде нарушения эффективной сферы с растормаживанием примитивных влечений. Следовательно, для поражения базальных отделов лобной области характерны эмоциональные нарушения со склонностью к импульсивным поступкам. Особенное значение лобных долей мозга для психических процессов с давних времен служило объектом изучения для многих исследователей. Hitzig ( 1874) считал лобные доли органом «абстрактного мышления». Ferrie (1876) связывал с лобными долями «активное внимание». Wund (1874) приписывал лобному мозгу «апперцепцию». Gratiole (1861) полагал, что лобные доли являются «верховным органом головного мозга».
С этими взглядами далеко не всегда можно было согласиться. Верховная роль лобных долей отрицалась, и было высказано справедливое мнение, что весь мозг в целом является субстратом интеллекта. Соображения Flourance (1924) об эквипотенциальности коры были сильно поколеблены открытием Broca центра речи в лобной доле, а также работами Fritsch и Hitzig (1870), установившими соматотопические моторные центры передней центральной извилины. На антилокализационистских позициях стоял Golz (1876). Monacov (1914) и многие другие исследователи считали, что значение лобных долей в организации поведения сильно преувеличено. Тем не менее существовала группа исследователей, которая стремилась выделить функции лобных отделов, повреждение которых, по их мнению, приводит к глубокому нарушению поведения. Стремление к более точной формулировке цели и функции лобных долей мозга или их значения в общей работе мозга в целом наблюдалось среди клиницистов и физиологов на протяжении многих лет. Накопилось большое количество публикаций, в которых авторы постепенно отграничивали специальные функции коры лобного полюса, В. М. Бехтерев признавал за лобными долями мозга психорегуляторную роль и полагал, что их поражение приводит к изменению личности. При этом нарушается интеллект, воля и активное внимание. С. С. Корсаков (1882) при изучении психики микроцефалов считал возможным связать функцию лобных долей с «направляющей силой ума». В. К. Хорошко (1934) на основании изучения опухолевого и травматического материала пришел к выводу, что поражение лобных долей приводит к психическим нарушениям в виде расстройств поведения, активного внимания, апперцепции, волевых и эмоционально-выразительных отправлений, памяти (главным образом на элементы речи) при относительной сохранности высших интеллектуальных способностей. Кроме того, наблюдаются двигательные расстройства психомоторного характера, такие, как апраксия, агнозия и афазия, связанные с инициативной стороной психической деятельности. Апраксия при лобной локализации бывает только идиомоторной. Отмечены также нарушения в рецепторной сфере, координации (атаксия и хватательный рефлекс), нарушения с характером прожорливости, нарушение питания, расстройства дыхания и пульса и длительная дезориентировка во времени, которая может наступать, поскольку лобные доли тесно связаны с вегетативными процессами. Этим создается через органические ощущения и чувствования фон для протекания психических процессов и восприятия временных отношений в организме.
В, Н. Русских (1923) отмечал при поражении лобных долей ослабление активного внимания, сильную отвлекаемость, снижение памяти и сообразительности, апраксию идиомоторного характера и транскортикальные речевые нарушения. При двустороннем поражении лобных долей наблюдалась неспособность к целесообразным поступкам, что выражалось в невозможности производить нужные действия для удовлетворения, например, чувства голода.
Вопросами изучения отдельных неврологических симптомов, наблюдающихся при поражении лобных долей, занимались очень многие: Е. К. Сепп (1945), М. Б. Кроль (1934), А. Р. Лурье (1962), А. С. Шмарьян (1949) и др. Большой материал по опухолям и травмам лобных долей был широко разработан и опубликован в печати. Объем данной главы не позволяет привести обширный литературный материал и вынуждает ограничиться только цитированием основных данных, касающихся специфической функции лобного мозга и значения ее в общей мозговой деятельности.
Е. К. Сепп следующим образом характеризовал работу «лобного функционального центра». Для реализации сознательного действия движения требуется, чтобы действие прошло ряд формирующих его этапов. В такой же степени рецепции могут оказать влияние и действие на сознательную деятельность человека лишь при условии прохождения их через этапы интеграции с другими рецепциями, действующими как одновременно, так и со следами тех рецепций, которые зафиксированы памятью. Но для осуществления первой формы деятельности требуется наличие лобного функционального центра, а для второй формы деятельности — «гностического теменного функционального центра», который, разумеется, находится в тесном взаимодействии, обеспечивая тем самым нормальность и цельность отдельных функциональных проявлений.
Согласно Е. К. Сеппу, лобный функциональный центр существует как единый целостный механизм, организующий сознательную деятельность человека, состоящую из трех основных ингредиентов: 1) внешней деятельности, 2) мышления, 3) экспрессивной речи. В лобный функциональный центр входят зоны моторная, премоторная и префронтальная, или так называемое ассоциационное поле.
Исполнительным аппаратом для проявления внешней деятельности являются соматотопическое поле 4 и поло 6, в котором фиксируются комплексные действия. Адаптационные вспомогательные вегетативные компоненты локализуются в поле 8. Для правильной внешней сознательной деятельности требуется учитывать пространство, мору времени и массу любого материального предмета. Этот учет в виде плана, предшествующего акту действия, осуществляется полем 9, которое принимает импульсы от мозжечка через зрительные бугры и красные ядра. Поражение поля 9 может вызвать лобную апраксию или полную аспонтанность, если импульсы будут блокированы и не дойдут до премоторной зоны. Следовательно, энграммы умений, приобретенных индивидуальным опытом, связаны с полем 9, в то время как огромное количество решенных в уме, но еще не осуществленных действий фиксируется ассоциативными полями 10 и 46 и составляет сущность лобного мышления, характеризующегося переходом от общего к частному, от абстрактного к конкретному. Этот внутренний процесс, по Е. К. Сеппу, является первым звеном сознательной внешней деятельности.
Мы должны добавить, что высказанная Е. К. Сеппом концепция о лобном функциональном центре все-таки достаточно схематична. Деятельность этого центра, несомненно, нуждается в постоянном контроле и стимулировании так называемого гностического теменного функционального центра для обеспечения целостности функциональных проявлений. Кроме того, гностический центр не занимает только теменную долю, но является распространенным в коре мозга в отношении локализации. В таком случае может ли он вообще называться центром?
Возвращаясь снова к экспериментальным работам в этой области, следует остановиться на высказывании Бьянши (1895, 1921), систематически занимавшегося экстирпацией лобных долей. По его мнению, лобные доли осуществляют наиболее сложные формы рефлекторной деятельности. Они обеспечивают наиболее широкую координацию чувствительных и двигательных элементов и «используют продукт сенсорных зон для создания психических синтезов». При двусторонней экстирпации лобных долей поведение животного теряет организованный характер, распадается на ряд фрагментов, не подчиненных единому синтезу, животные перестают приспосабливаться к новым условиям.
Большая экспериментальная работа с удаленном лобных долей у животных проведена В. М. Бехтеревым (1905—1907). Он установил, что животные, лишенные лобных долей, «не оценивают нужным образом результатов своих действий, не устанавливают определенного соотношения между отпечатками внешних впечатлений и результатом прошлого опыта и не направляют движений и действия сообразно личной пользе». Утрата последовательных следов и недостаток оценки внешних впечатлений приводят к расстройству психорегулирующей деятельности и нарушению целесообразных движений.
Дальнейшие шаги по преодолению сохранившихся психоморфологических представлений о лобных долях были сделаны И. П. Павловым. Им было установлено, что всякий сложный акт поведения ость сложный условный рефлекс. И. П. Павлов пишет: «Полное поведение животного складывается из балансирования раздражительного и тормозного процессов, приуроченных к различным агентам... Механизм волевого движения есть условный ассоциационный процесс, подчиняющийся всем... законам высшей нервной деятельности». Как всякий условный рефлекс, произвольное движение вырабатывается на базе безусловных рефлексов под влиянием внешних факторов. Центральным аппаратом, который регулирует образование и направление произвольных движений, как и всех условных рефлексов, является вся кора головного мозга. Как единая динамическая система, отражающая прошлый опыт животного, кора анализирует и синтезирует раздражения, вновь полученные из внешней и внутренней среды.
Двигательный анализатор, располагающийся в переднем отделе коры, также является рецепторной областью, к которой поступают многочисленные афферентные пути из всех отделов коры и подкорки. Б ядре двигательного анализатора, как и в других анализаторах, происходят высшие формы анализа и синтеза. Следовательно, речь идет о динамической локализации нервных процессов в связи с особенностями структуры мозга. В работе двигательного анализатора, как и в других, имеются качественные особенности. Н. И, Шумилина (1949) отмечает, что лобные отделы тесно связаны с теми физиологическими функциями, которые определяют организацию двигательного поведения как одну из наиболее сложных форм приспособительной деятельности животных и человека. С. П. Кураев (1912) в результате экспериментов пришел к выводу, что в деятельности собак без передних долей полушарий мозга происходит стационарное и глубокое нарушение комбинированной работы скелетной мускулатуры. Считается также, что нарушение лобных долей обусловливает неспособность выполнять задания в соответствии с намерением. И. И. Корцовник (1934) при изучении травматических больных сделал вывод, что лобный мозг, будучи конечным конденсатором всей жизненной направленности различных функций, сосредоточивает в себе синтетические возможности как анимального, так и вегетативного отделов нервной системы, проявляя свою регуляцию через интегративную целенаправленность, в которой интеро- и проприоцептивные ощущения сочетаются с воздействием внешних факторов. При поражении лобного мозга происходят астенизация, снижение адаптационной способности и активности человека. И. П. Павлов рассматривает лобные доли мозга как наиболее сложную составную часть корковых отделов двигательного анализатора, принимавшую участие в отборе нужных, направленных к известной цели действий. Удаление лобных долей приводит к распаду сложных двигательных синтезов и нарушению целесообразных движений.
После краткого обзора многочисленных работ о функциях лобных долей мозга и сведений о роли двигательного анализатора в общей работе полушарий мозга не представляет затруднений высказаться о значении недоразвития лобных долей мозга при синдроме Дауна.
При исследовании премоторной области мозга лиц, страдавших синдромом Дауна, можно прежде всего наблюдать значительное недоразвитие V слоя коры (рис. 170). Этот слой широк. Находящиеся в нем клетки малы и его не заполняют. Большие пирамиды почти отсутствуют или недостаточно дифференцированы. Среди клеток V слоя много эмбрионально построенных экземпляров. Ганглиозные нервные клетки имеют различную степень зрелости. Некоторые из них представлены выпуклым ядром и узкой зоной протоплазмы. Большие пирамидные клетки лучше сформированы в нижней части III слоя. Радиальное расположение клеток нарушено. Количество клеток в верхних частях III слоя, несомненно, уменьшено. При изучении норы ядра речедвигательного анализатора заметна разреженность клеток в III слое. Радиальное их расположение нарушено. Много недоразвитых и эктопированных клеток. Большие пирамиды в III и V слоях не выделяются. Клетки эмбрионального типа содержатся в большом количестве в V и VI слоях. При высоких степенях увеличения заметно, что эти клетки состоят из крупного ядра, окруженного узким ободком вакуолизированной протоплазмы.
На срезе, проходящем через поле 10, видны малый размер клеток и нарушение их расположения (рис, 171). Среди пирамидных клеток III слоя заметны клетки эмбрионального типа. В V и VI слоях много узких клеток с длинным извитым верхним дендритом. Нисслевское вещество протоплазмы и узкое овальное ядро клеток выступают неотчетливо.
При изучении ряда случаев синдрома Дауна нами обнаружено недоразвитие коры лобных долей, выразившееся в глубокой патологии структуры не только премоторной области, но и особенно префронтальной, где установлено запустение клеток V слоя и недоразвитие больших пирамид, необходимых для связи с отдельными областями полушарий и с ближайшими исполнительными зонами (поля 4 и 6). Верхние слои клеток префронтальной области настолько несовершенны в структурном отношении, что, конечно, не могут выполнять сложную работу по планированию деятельности ребенка в смысле осуществления моторных актов. Как показывают клинические наблюдения при синдроме Дауна, дефекты строения моторного анализатора и его недоразвитие настолько велики, что компенсируются только с очень большим трудом в последующие годы. В коре мозга лиц. с синдромом Дауна нет каких-либо грубых повреждений, дефектов сосудистого или инфекционного происхождения. Кора мозга всюду представлена соответствующими слоями клеток, и имеется определенная тенденция к дальнейшему развитию. Однако развитие коры мозга фактически все же не продвигается дальше определенного морфологического этапа, То обстоятельство, что при отсутствии грубых дефектов в структуре коры имеется значительная задержка в дифференцировке ее элементов, несомненно, требует внимания со стороны исследователей и выдвигает проблему поисков путей для активирования развития мозга.
Развитие коры мозга при синдроме Дауна нарушено, конечно, не только в области двигательного анализатора, но и в коре слухового и зрительного анализаторов, а также в коре теменной области, несущей функции общей чувствительности.
Следовательно, ряд афферентных путей, направляющихся к коре двигательного анализатора, дает неполную информацию о воздействии внутренней и внешней среды. 
Рис. 170. Синдром Дауна, В коре премоторной области лобной доли выступает значительное недоразвитие клеток в V слое. Большие пирамиды почти отсутствуют, много эмбрионально достроенных клеток, радиальное расположение их нарушено. Количество клеток в верхних частях III слоя несколько уменьшено.
Рис. 171. Синдром Дауна, Возраст 2 года. Кора ядра речедвигательного анализатора обнаруживает разрежение клеток в 3 слое и нарушение радиального их расположения. Много косо поставленных эмбриональных клеток. Большие пирамиды в 3 и V слоях почти отсутствуют. При сравнении с нормой выступает значительная задержка в дифференцировке этого участка коры мозга.
Даже те неточные афферентации, которые получены из различных областей мозга, не могут быть полностью переработаны или исправлены неполноценной корой двигательного анализатора. Отсюда ряд недостатков в его работе.
Во-первых, поле 9, входящее в двигательный анализатор, не получает от неразвитого мозжечка точной информации, идущей через зрительный бугор. Это приводит к невозможности совершенствовать практическую деятельность и точность движений. Недостаточное развитие коры префронтальной области, хорошо выступающее при осмотре мозга и особенно при морфологических исследованиях коры, приводит к невозможности организовывать двигательные акты поведения больного. Больной нередко не только не понимает назначения предметов, но не может произвести ряда последовательных целесообразных актов, требуемых для продуктивной работы. Во-вторых, больной с синдромом Дауна не может достаточно хорошо ориентироваться в окружающей среде не только потому, что он не понимает определенного взаимоотношения окружающих обстоятельств и лиц, но и потому, что он не в состоянии организовать свое поведение, так как для этого нужно иметь накопленный опыт- недоразвитая кора префронтального мозга не позволяет фиксировать, по крайней мере в первые годы жизни ребенка, этот опыт в достаточном объеме.
