Гетеротопии под корой, недоразвитие гипоталамуса и эндокринного аппарата при синдроме дауна - патологическая анатомия и патогенез психических заболеваний
ГЕТЕРОТОПИИ И ЗАДЕРЖКА ЭМБРИОНАЛЬНОГО «МАТЕРИАЛА» ПОД КОРОЙ, НЕДОРАЗВИТИЕ СТРУКТУР РЕТИКУЛЯРНОЙ ФОРМАЦИИ, ГИПОТАЛАМУСА И ЭНДОКРИННОГО АППАРАТА ПРИ СИНДРОМЕ ДАУНА
При изучении многочисленной литературы видно, что значительных исследований анатомической структуры при синдроме Дауна не производилось. Весьма краткие публикации принадлежат только van Sclieer, Gans, Davidoff, Biach, Schob и Benda. Наиболее полным было исследование Davidoff, подчеркнувшего, что в мозгу при синдроме Дауна им обнаружены бедность клетками, пороки в развитии извилин, малые размеры мозга и анатомические аномалии. Исходя из собственных исследований, мы подтвердили эти данные Давыдова и приводим новые данные об агенезии, гетеротопии и парагенезе. Используя цитоархитектонические методы исследований, мы показали большое недоразвитие слоев коры в разных областях мозга, вскрыли определенные признаки недоразвития подкорковых узлов и обнаружили анатомическую незрелость системы гипоталамуса, клеток ретикулярной формации и висцеральной коры, что лежит в основе нарушения условнорефлекторной деятельности и психических особенностей при синдроме Дауна.
При изучении нашего анатомического материала выяснилось, что при синдроме Дауна сравнительно хорошо развивается лимбическая область мозга, гиппокамп, аммонов рог и прилежащая к ним кора в области g. fusiformis, кора орбитальной поверхности лобных долей и цингулюм. Эти области дифференцируются удовлетворительно. Кора их имеет хорошо построенные слои, а клетки достаточно зрелые.
Таким образом, можно считать, что кора старого мозга, образующего основу для дальнейшего развития неокортикальных областей, достаточно оформлена, что соответствует, естественно, возрасту, в котором рассматривается данное заболевание.
Следует отметить, что структура областей, считающихся проекционными, также развита более или менее удовлетворительно. Сюда можно отнести такие области неокортекса, как первая височная извилина (попе 22), первая теменная извилина (поле 7), задняя центральная извилина (поля 1, 2, 3, 4), в затылочной доле поля 17 и 18. Однако здесь уже начинают обнаруживаться дефекты развития. Мы знаем, что пирамидный путь развивается в раннем детском возрасте сравнительно позднее. Отставание в развитии пирамидного пути в норме является физиологической закономерностью. Здесь же это замедление выражено более глубоко, чем при нормальном развитии ребенка. Нами показано, что кора моторной и премоторной областей обнаруживает определенное недоразвитие в III, V и VI слоях коры. Хвостатое тело, путамен, паллидум достаточно хорошо сформированы и имеют в своем составе довольно дифференцированные клетки.
Нами отмечены также особенности в характере и темпе развития экстрапирамидных путей при рассматриваемом заболевании. Возле наружной границы путамен обнаружены кольца из клеток, которые отделены от основной массы клеток путамен прослойкой белого вещества (рис. 181). С другой стороны, небольшие островки клеток путамен лежат в области паллидум. Некоторые из этих клеток имеют малый размер и плотно соприкасаются друг с другом. 
Рис. 181. Синдром Дауна. В центре снимка группа клеток, расположенная на границе паллидум и путамен (гетеротопия).
Это происходит как раз в том месте, где должна образоваться наружная часть паллидум. Наблюдается неправильное замещение тканью путамен наружной части паллидум с явлениями гетеротопии. В то же время внутренняя часть паллидум является вполне развитой.
Следовательно, нарушена структура наружной части паллидум, развитие которой связано с формированием коры мозга (рис. 182).
При изучении субталамического тела Люиса нами обнаружены большие структурные изменения со стороны почти всех клеток. Они имеют неправильную форму, ядро их эктопировано. В ряде случаев оно как бы «выходит» из цитоплазмы и соединено с последней только на весьма узком пространстве.
Следует обратить внимание на то, что поля коры мозга при болезни Дауна, особенно те, которые предназначены для широкой ассоциативной деятельности, оказываются явно недоразвитыми. Сюда относится кора второй и третьей височных (поля 21, 22), супрамаргинальной (рис. 183) и ангулярной извилин. Кора, расположенная в интерпариетальной борозде, оказывается совершенно недоразвитой. Особенно страдают при этом III и V ее слои, отчасти VI слой. Клетки, лежащие в этих слоях, недостаточно дифференцированы, а иногда патологически изменены.
Рис. 182. Синдром Дауна. Височный полюс. Групповое расположение клеток коры мозга. Недостаточная дифференцированность цитоархитектонических формирований. Наличие эмбриональных клеток.
Таким образом, в основных областях коры головного мозга, необходимых для ассоциативной деятельности, обнаруживаются большие дефекты развития, что тесно связано с глубокой степенью снижения интеллекта при синдроме Дауна.
